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Aula “Aspectos Gerais do Sistema Nervoso” 1. Funções do SN: responsável pela homeostasia corporal (equilíbrio dinâmico do metabolismo) coordena a emissão de comportamento como caminhar, mastigar, dormir, falar, sentir, etc. OBS: Homeostase é a habilidade de manter o meio interno em um equilíbrio quase constante, independentemente das alterações que ocorram no ambiente externo. 2. Divisões do SN: CRITÉRIOS ANATÔMICOS: OBS: a maioria emerge no tronco encefálico. FORMAÇÃO GESTACIONAL DO ENCÉFALO: 3. Funções Específicas do Cérebro: TELENCÉFALO: composto por hemisférios cerebrais (D e E) divididos nos lobos parietal, frontal, temporal, occipital e insular. OBS: Os HEMISFÉRIOS CEREBRAIS são compostos por estruturas subcorticais (substância branca subcortical, gânglios da base e amígdala) + córtex cerebral (substância cinzenta) unidos pelo corpo caloso. *As imagens utilizadas foram retiradas do google imagem © Camilla Lopes GIRO PRÉ CENTRAL: área motora primária envolvida na execução de onde saem todos os feixes do sistema piramidal. GIRO PÓS CENTRAL: área sensitiva primária que recebe todas as sensações corporais. ÁREA PRÉ MOTORA: área importante para o planejamento motor muito usada na infância (depois de automatizar os movimentos, a área deixa de ser usada). CÓRTEX CEREBRAL: coleção de neurônios de vários tipos que recobre a superfície dos hemisférios cerebrais em camadas. OBS: ÁREAS DE BRODMANN designam localizações cerebrais por meio de critérios histológicos. - Áreas somestésicas (1, 2 e 3) - Área motora (4) - Área pré motora (6). DIENCÉFALO: TÁLAMO: atua como assistente executivo para o córtex regulando o fluxo de informação e a atividade dos neurônios corticais. OBS: O AVE que envolve o tálamo possui características muito específicas (pacientes extremamente sensíveis à dor talâmica que é decorrente da interpretação incorreta da informação pelo tálamo). HIPOTÁLAMO: é essencial para a sobrevivência por regular o SNA orquestrando funções como a Temperatura corporal, PA e o metabolismo. Além disso, regula comportamentos alimentares, expressão emocional, ciclo circadiano, regulação endócrinas da hipófise, etc. OBS: RN não tem hipotálamo amadurecido por isso apresenta regulação corporal inadequada. EPITÁLAMO: a principal estrutura é a glândula pineal (endócrina que regula o ciclo circadiano e a produção de melanina). Além disso, influencia a hipófise e as glândulas adrenais. SUBTÁLAMO: está localizado acima da substância negra no mesencéfalo e faz parte do circuito dos gânglios da base regulando os movimentos. OBS: a lesão leva ao surgimento de movimentos involuntários. SISTEMA LÍMBICO: localizado na superfície medial do cérebro é responsável pelas emoções e comportamentos sociais. Esta região é constituída por todas as estruturas cerebrais relacionadas aos comportamentos emocionais e sexuais, de aprendizagem, memória e motivação. Componentes Subcorticais amígdalas, área septal, corpos mamilares, núcleos anteriores do tálamo, núcleos habitulares e núcleos accumbens. Componentes Corticais: tronco cerebral, hipotálamo, tálamo, área pré frontal, rinencéfalo (sistema olfativo). GÂNGLIOS DA BASE: núcleos de substância cinzenta na parte inferior do cérebro próxima ao tálamo e é subdividido em CORPO ESTRIADO (núcleo caudado e putâmen), GLOBO PÁLICO, NÚCLEO SUBTALÂMICO e SUBSTÂNCIA NEGRA. São vitais para o funcionamento motor normal, sequenciando os movimentos e regulando o tônus além de modificarem comportamentos quando a tarefa exige. 2 © Camilla Lopes OBS: Síndrome de Parkinson acomete a substância negra pela produção do neurotransmissor dopamina (98%). OBS: em caso de lesão surgem movimentos involuntários e alteração de tônus muscular. 4. Medula Espinhal: localizada no interior do canal vertebral (começa no forame magno e vai até L1 no adulto e até o sacro no bebê). OBS: A substância cinzenta é constituída pelos corpos neuronais e a branca pelos axônios. OBS: Corno anterior = motor/ corno posterior = sensitivo. Aula “Tônus Muscular” 1. Definição: quantidade ou grau de tensão do músculo em repouso. Trata-se de uma resistência fisiológica do músculo frente ao alongamento passivo, sendo a tensão normal regulada conjuntamente por: - Características viscoelásticas intrínsecas; - Comandos motores descendentes; - Proprioceptores musculares (fusos e OTGs). OBS: tônus não tem ligação direta com a força (capacidade de contração) e trofismo (massa muscular). 2. Classificação: NORMOTONIA: padrão esperado, porém fisiologicamente há diferenças entre as raças, temperatura climática e atividades físicas. HIPOTONIA: diminuição do tônus. 3 © Camilla Lopes OBS: Qualquer lesão abaixo de L1 configura lesão de MNI = HIPOTONIA. OBS: Lesão somente de corno anterior acima de L1 configura lesão de MNI = hipotonia. HIPERTONIA: aumento do tônus que pode ser elástica (espasticidade) ou plásticas (rigidez). OBS: A lesão completa acima de L1 configura lesão de MNS = ESPASTICIDADE. 3. Detalhamento: HIPOTONIA: É a falta de resistência ou resistência anormalmente baixa ao movimento passivo. Causa hiperextensibilidade articular e frouxidão ligamentar na grande parte dos casos e é decorrente de lesões do motoneurônio inferior (malformações cerebelares, lesões nervosas periféricas, lesões de corno anterior, cone medular e cauda equina medular), podendo ser observada na fase aguda de lesões do motoneurônio superior. OBS: Pode estar relacionada a determinadas áreas de lesão como no caso de bebês e crianças com Síndrome de Down. Distúrbios dos Motoneurônios Inferiores: os MNI inervam as fibras musculares e podem ser lesados por trauma, inflamação, distúrbios degenerativos e vasculares ou até tumores. A interrupção dos impulsos gerados pelo MNI para o músculo diminui ou impossibilita a contração muscular, assim o corpo do neurônio/ axônio destruídos levam a hipotonia, atrofia muscular, perda de reflexos e fibrilações. OBS: Lesões de corno superior são muito específicas como na poliomielite, AME, lesão de cauda equina ou cone medular = sensibilidade preservada, mas pela movimentação prejudicada haverá hipotonia. HIPERTONIA: É uma resistência anormalmente alta ao estiramento passivo ocorrendo em lesões crônicas de MNS e alguns distúrbios dos núcleos da base. HIPERTONIA ESPÁSTICA: afeta mais de 80% dos pacientes com lesão de SNC por ser causada pela lesão no córtex piramidal. HIPERTONIA PLÁSTICA: comum no Parkinson pela destruição da substância negra. 4. Avaliação do Tônus Muscular: - Movimentação passiva com alternância de velocidade (principal); - Balanceio passivo de extremidades; - Palpação (não é muito usada); - Observação clínica. OBS: Para avaliar espasticidade usa-se a Escala Modificada de Ashworth e a Goniometria rápida. Escala Modificada de Ashworth: alta confiabilidade e reprodutibilidade sendo que a movimentação passiva da extremidade é realizada avaliando o momento da amplitude articular em que surge a resistência ao movimento. 4 © Camilla Lopes Aula “Tratamento da Espasticidade” 1. Definição da Espasticidade: desordem motora caracterizada pela hiperexcitabilidade do reflexo de estiramento velocidade dependente com exacerbação dos reflexos profundos e aumento do tônus muscular OBS: decorrente da falta de inibição do trato corticoespinal (falta de inibição da espasticidade); aumento da resposta dos reflexos de estiramento = hiperreflexia osteotendinosa; modificações das características viscoelasticas do músculo espástico. OBS: o músculo da criança tem que acompanhar seu crescimento ósseo sendo que o músculo o ventre pequeno e os tendões compridos geralmente = deformidade articular. 2. Etiologia: perda das influências inibitórias descendentes por conta de lesões no tracto córtico-espinhal que gera perda do controle do reflexo de estiramento. Esta resposta do SN lesado pode ir para outros músculos que não estão relacionados a ação do músculo utilizado. Esta lesão do motoneurônio superior reverbera em duas regiões distintas: NO ENCÉFALO: ocorre pelo aumento da excitabilidade de todasas vias mono sinapicas que vão para a medula sendo que nem todos os músculos serão espásticos e a distribuição será assimétrica no hemicorpo lesado. NA MEDULA: ocorre por perda da inibição segmentar polissináptica. 3. Percepção da Espasticidade: observa-se a resistência muscular durante o movimento passivo rápido que apresentará sensação de entrave. OBS: O planejamento do tratamento baseia-se em um modelo dinâmico que distingue o déficit motor primário (lesão no SNC) do déficit secundário (alteram atividades motoras básicas e caracterizam-se pela espasticidade). 4. Sinais Clínico da Espasticidade: são clássicos e universais e acontecem tanto na criança quanto no adulto. - Resistência muscular velocidade dependente; - Aumento do reflexo de estiramento; - Clônus (exacerbação de reflexo miotático); - Sinal de Babinski (até 2 anos); - Sinergismos em massa (não consegue selecionar corretamente os músculos em um determinado movimento); - Alteração muscular (ventre muscular curto e tendões compridos o que dificulta a força). 5. Características Funcionais: 5 © Camilla Lopes 6. Tratamento: as melhores evidências incluem TBA, baclofen, diazepam, rizotomia dorsal seletiva. OBS: estes tratamentos não são realizados pelo fisioterapeuta que apenas proporá um programa de tratamento para maximizar o primário. O fisioterapeuta atua nas consequências da espasticidade com o fortalecimento muscular. FORTALECIMENTO MUSCULAR: o fortalecimento faz parte do plano de tratamento a partir dos 4 anos de idade, pois a fraqueza muscular é uma grave alteração musculoesquelética secundária à espasticidade. OBS: uso de theraband, pesos, bicicleta, esteira, etc. TOXINA BOTULÍNICA TIPO I: recomendado aplicar apenas 2x por músculo com intervalos de 6 meses entre as aplicações. PARAPODIUM: uso diário de 30 a 45 min. VIBRAÇÃO: uso de plataforma vibratória e outros vibradores de mão, pé e costas. OBS: além de ajudarem na espasticidade, recrutam um maior número de fibras musculares. COMBINAÇÕES: kinesio taping + gesso seriado + vibração para espasticidade do tríceps sural. RIZOTOMIA DORSAL SELETIVA: fisioterapia pós-cirúrgica. ZICLAGUE: recurso biotecnológico sem evidência científica mas com evidências clínicas positivas. Na espasticidade observa-se aumento do glutamato e diminuição da serotonina que atua nos canais de cálcio no músculo (hiperestimulação que leva ao aumento do colágeno tipo I = rigidez muscular). OBS: com o uso prolongado aumenta-se a quantidade de colágeno tipo III no músculo favorecendo o relaxamento muscular quando associado a cinesioterapia. Borrifa-se o óleo na musculatura desejada e aguarda-se 20 min para o início da fisioterapia. BLOQUEIOS QUÍMICOS: botox tipo A e fenol (efetivo para nervos específicos e em pacientes adultos) que causam neurólise química. É indicado para o tratamento de hipertonias, distonias, estrabismo e blefaroespasmo. NEURÓLISE COM FENOL: age como anestésico local nas fibras gama em concentração de até 3% sendo que valores acima causará axonotmese química (destruição da bainha de mielina = impede a condução nervosa e o arco reflexo = diminuição do tônus). Indicação: - Somente em nervos exclusivamente motores (nervos mistos gera causalgia caracterizada por dor em queimação); - Procedimentos através injeção de fenil diretamente no nervo; - Efeitos imediatos; - Efeitos colaterais; - Duração de 6 meses; - Ótima relação custo/ benefício. NEURÓLISE POR TOXINA BOTULÍNICA A: alto valor financeiros (BOTOX e DYSPORT). Trata-se um um agente biológico sintético que atua no bloqueio e liberação de acetilcolina na terminação pré-sináptica pela desativação das proteínas de fusão (impede que a acetilcolina seja lançada na fenda sináptica e como consequência a concentração muscular fica bloqueada). Indicação: - Qualquer tipo de nervo com efeito entre o terceiro e o décimo dia após aplicação com duração média de 7 meses intervalados por 6 meses. - Usado para espasticidade e rigidez parkinsoniana; 6 © Camilla Lopes - Distonias (blefaroespasmo, distonia de tensão, disfonia espasmódica de cordas vocais; - Estrabismos; - Disfunções fecais; - Hiperidroses; - Cefaleias tensionais; - Estética e estudos em obesidade mórbida. Contraindicação: - Relativas: coagulativas, contraturas fixas, lactação; - Absolutas: gravidez, infecção, alergia. 7. Reabilitação Pós Bloqueio Químico e Ziclague: Objetivos: - Maximizar o efeito da droga; - Aumentar a elasticidade do músculo injetado (alongar e fortalecer os músculos injetados); - Estimular a contração dos antagonistas (fortalecimento); - Orientar cuidadores (necessário intensificar fisioterapia e TO). Princípios do Tratamento: - Exercícios de fortalecimento e alongamento mais ativo possível; - Eletroestimulação com FES; - Órtese e posicionamentos corretos; - Estimular a função global, plataforma vibratória, esteira, bicicleta e hidro. Aula “Controle motor” 1. Definição: capacidade do corpo de regular ou orientar os mecanismos essenciais para o movimento. O SISTEMA SENSÓRIO MOTOR tem como objetivo transformar uma ideia em um plano ou programa de movimento. Assim, a produção de qualquer movimento requer a cooperação dos programas motores com feedback dos receptores sensoriais periféricos. MOVIMENTO DEPENDE DA: Percepção: apreender por meio dos sentidos ou da mente. Cognição: processo de adquirir um conhecimento. Ação: disposição para agir; atividade, energia, movimento. OBS: As estratégias que são usadas no tratamento para reaprender a executar tarefas são essenciais para maximizar a recuperação da independência funcional. AGRUPAMENTO DE TAREFAS: apesar de não ser novo na neurologia, o conceito possui pré-requisitos para se aplicar tendo sido denominado, por Bobath, de componentes ou constructos de movimento. EXEMPLO: para realização da marcha é necessário um componente de base de suporte móvel que permita a transferência e deslocamento do corpo. 7 © Camilla Lopes 2. Teorias do Controle Motor: representam um grupo de idéias abstratas sobre o controle do movimento (diferentes visões sobre como o cérebro controla o movimento) que fornece aos terapeutas uma orientação possível para a ação. OBS: é necessário o conhecimento do movimento normal e a compreensão da base do movimento anormal. As teorias produzem hipóteses que podem ser submetidas a testes que validam ou não a teoria: TEORIA REFLEXA DO CONTROLE MOTOR: Sherrington 1940 “A cadeia de reflexos como base de ação. Um estímulo provoca uma resposta que se transforma no estímulo da próxima resposta e assim sucessivamente”. OBS: A crítica contestou que o reflexo não é uma unidade básica para o movimento e é sempre necessário um estímulo (feedback em um movimento rápido). Em bebês os reflexos são apenas uma parte da avaliação. TEORIA HIERÁRQUICA: Jackson e Magnus: SN é disposto em níveis estruturais hierárquicos de cima para baixo. Gesell: atribuiu o desenvolvimento motor normal ao aumento da corticalização do SNC (Teoria Neuromaturacional). Esta teoria enfatiza apenas a maturação não levando em consideração outras alterações musculoesqueléticas durante o desenvolvimento. OBS: as alterações citadas acima dizem respeito a plasticidade muscular, amadurecimento do sistema musculoesquelético, força muscular, etc. TEORIA DA PROGRAMAÇÃO MOTORA: envolve pesquisas que apontam que os reflexos não orientam as ações. O conceito do gerador padrão central expandiu os conhecimentos sobre o SN no controle dos movimentos, mas nunca pretendeu substituir o conceito do estímulo sensorial sobre o movimento. OBS: ampliou os conhecimentos sobre flexibilidade do SN na criação dos movimentos. TEORIA DOS SISTEMAS: Bernstein - 1960 Considera não somente as contribuições do SN para a ação, bem como do sistema musculoesquelético, da força da gravidade e da inércia. OBS: A crítica apontou que atualmente não se concentra a interação do corpo com o meio. TEORIA DA AÇÃO DINÂMICA: Thelen et al, Kelso & Tuller, Perry. Estes cientistas fizeram análise do indivíduo em movimento (análise de marcha). Depois, foireformulada a fim de incorporar muitos conceitos da programação motora resultando na fusão em um modelo dos sistemas dinâmicos. Este, sugere que o movimento subjacente à ação resulta da interação entre componentes físicos e neurais. TEORIA ECOLÓGICA: Gibson 1996 Baseava-se no ambiente (controle motor evoluiu para adaptação) e esclareceu que os organismos são capazes de adaptarem-se às variáveis ambientais e após lesões. Assim, defendeu que ocorre um desvio do alvo do SN para uma interface do organismo/ ambiente. ATUALMENTE: não há uma teoria em vigência mas permanece o conceito da interação do indivíduo, da tarefa e do ambiente. Assim a visão atual é voltada para as atividades e participação de pessoas = FUNCIONALIDADE. Os métodos buscam a independência funcional com base na avaliação e aprendizagem do controle motor por meio de tarefas funcionais que exploram os 8 © Camilla Lopes componentes de movimentos necessários para determinada função alvo. OBS: É importante identificar as funções que são importantes para cada paciente no momento da vida em que ele se encontra. Assim, deve-se adaptar as tarefas de acordo com o ambiente e a necessidade para que seja possível a reprodução nas AVD´s. 3. Avaliação do Controle Motor: visão qualitativa e quantitativa daquilo que o paciente consegue realizar (padrão motor e modo com que o movimento é feito). Além disso, observa se há reações de endireitamento, equilíbrio e de proteção nas diversas posturas. AVALIAÇÃO EM SUPINO: - Mantém simetria? - Eleva a cabeça contra a gravidade? OBS: criança puxada pelos MMSS para supino, sendo que a cabeça deve ser capaz de acompanhar o tronco a partir dos ¾ meses de idade; - Leva as mãos na linha média? OBS: a partir de 4 meses. - Toca as regiões do corpo com as mãos? Tem alcance? Até aonde vai? - Rola para DL D e E? Como? - Rola de DD para DV? Como? - Passa de DD para apoiado nos cotovelos? - Passa para sentado? Como? AVALIAÇÃO EM PRONO: - Libera os MMSS? - Eleva a cabeça? - Apoia os antebraços? - Apoiar um antebraço e eleva o outro? - Apoia os MMSS em extensão? - Rola para DD D e E? Como? - Passa para gato? Como? AVALIAÇÃO SENTADO: - Mantém-se com apoio dos MMSS? - Mantém-se com os MMII em Buda? - Mantém +se com os MMII em extensão? - Mantém-se na beira do tablado? Com ou sem apoio dos pés no chão? - Consegue deslocar o peso para um lado e para o outro? - Senta-se de lado no chão? - Mantém-se sem apoio dos MMSS quando deslocado para frente, atrás e laterais? - Realiza extensão protetorado com o MSD e MSE em todas as direções? AVALIAÇÃO GATO: - Mantém-se simétrico com ou sem ajuda? - Se deslocado para frente, atrás e para os lados, mantém o equilíbrio? - Consegue retirar um MS de apoio e depois o outro? Precisa de ajuda? - Consegue retirar o MI de apoio e depois o outro? Precisa de ajuda? - Passa para sentado nos calcanhares e volta para gato? - Passa para ajoelhado? Como? Precisa de ajuda? AVALIAÇÃO AJOELHADO: - Mantém-se simétrico, com extensão dos quadris? Precisa de ajuda? - Se deslocados para frente, atrás e lados, mantém o equilíbrio? - Alcança um objeto à frente e acima da cabeça? - Anda de joelhos? Precisa de ajuda? - Passa de semi-ajoelhado com MID e com o MIE à frente? Precisa de ajuda? AVALIAÇÃO EM PÉ: - Como está a base de apoio? - Se deslocado para frente, lados e atrás, mantém o equilíbrio? Precisa de ajuda? - Consegue elevar 1 pé a frente de cada vez e depois atrás? 9 © Camilla Lopes - Consegue elevar 1 perna na lateral depois a outra? - Anda para frente , para os lados e para trás com ou sem apoio? - Consegue transpor obstáculos no chão? - Sobe e desce escadas e rampas? Precisa de ajuda? - Consegue pegar um objeto no chão? - Consegue carregar uma bola enquanto anda? Aula “Avaliação e Tratamento Fisioterapêutico na Paralisia Cerebral” 1. Conceito de PC: denominada Encefalopatia Crônica Infantil Não Progressiva que acomete diferentes regiões do encéfalo. A principal ferramenta de avaliação é justamente a análise do desenvolvimento da criança que determina melhor o prognóstico. Assim, PC descreve um grupo de desordens permanentes do desenvolvimento do movimento e de posturas que causam limitação da atividade. Estas, são atribuídas aos distúrbios progressivos que ocorreram durante o desenvolvimento do encéfalo imaturo (fase fetal até 3 ou 5 anos). OBS: Nos países desenvolvidos o encéfalo encontra-se desenvolvido até os 3 anos. Já em países em desenvolvimento, até os 5 anos por conta de questões como a fome, por exemplo. Logo, a maturidade do encéfalo está relacionada com a produção de mielina (quanto mais mielina, mais maduro será o encéfalo). Além dela, tem-se o surgimento de novos sítios sinaptogênicos (aumento das sinapses e dos botões dendríticos para que ocorram de maneira acelerada, em maior quantidade em áreas bem distribuídas do encéfalo). QUADRO GERAL: os distúrbios do movimento são acompanhados de problemas sensoriais, de percepção, de cognição, de comportamento, por epilepsia e por problemas musculoesqueléticos secundários. “É um grupo progressivo de distúrbios motores, especialmente do tônus e da postura, secundário à lesão do SNC em desenvolvimento, mutáveis pela neuroplasticidade.” POSSÍVEIS DISTÚRBIOS ASSOCIADOS: - Convulsões (principalmente nos casos mais graves); - Alterações oculares (controle de musculatura ocular) e visuais (equidade) OBS: Estrabismo, sinal do poente, nistagmo = alterações oculares. Deslocamento de retina comum em bebês prematuros = alterações visuais. - Déficits cognitivos (dependem da área de lesão); - Distúrbios de fala e linguagem (leitura, escrita, comunicação por gestos): - Distúrbios alimentares (disfagia, RGE); - Disfunções na integração sensorial (codificação das percepções corporais visuais, auditivas, táteis e gravitacionais por meio do SN); - Déficits de aprendizagem (atenção e memória). 2. Etiologia: PRÉ-NATAIS: 11% dos casos nos EUA, acredita-se que seja maior no BR. STORCHA: condições virais, parasitárias e infecções que atravessam a barreira placentária mesmo nos casos em que a gestante é assintomática. Incluem a sífilis, toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus, herpes e aids. 10 © Camilla Lopes PERINATAIS: 30% dos casos e engloba os quadros de anóxia, hipóxias,prematuridade e kernicterus. PÓS-NATAIS: 7% dos casos e engloba traumas e infecções do SNC. 3. Incidência e Prevalência: a incidência geral está entre 1,5 a 2,5% por mil nascidos vivos. Já a taxa de incidência de PC entre prematuros com peso inferior a 1500g é de 30x maior. A prevalência na população mundial tem sido mantida nos últimos anos. OBS: PartiCipa Brasil é um projeto de mapeamento da incidência de PC no país. 4. Classificação da PC Bilateral ou Unilateral: PC ESPÁSTICA: as características dependem da gravidade da lesão que podem ocorrer no córtex motor primário, somatossensorial, córtex pré-motor ou qualquer continuação dessas áreas até a decussação das pirâmides. OBS: a espasticidade sempre estará associada a fraqueza muscular. - Sinais de liberação piramidal: presença de reação associada ao esforço (tônus aumenta juntamente com com o esforço). Além disso, ocorre a presença de clônus no paciente; OBS: Clônus = contrações repetitivas involuntárias devido ao estiramento muscular. - Tendência a retrações musculares que podem levar a deformidades estáticas; OBS: Essas deformidades devem ser evitadas para que não exponha a criança a necessidade de uma cirurgia. - Reações associadas ao esforço e reflexos tônicos patológicos (reflexos comuns no bebê que deveriam ter sido inibidos); - Movimentos muito curtos (pequena amplitude) e limitados a depender do grau de espasticidade. HEMIPARÉTICOS: observa-se atraso no desenvolvimento (principalmente quanto a postura simétrica), porém com bom prognóstico de marcha. Assim, apresentam ➔ Dificuldade nas reações de endireitamento e equilíbrio para o lado lesado; ➔ Presença de reações associadas como a reação positiva de suporte (ponta de pé que caracteriza aumento do tônus antigravitacional);➔ Desalinhamento postural e déficit na transferência de peso para o hemicorpo lesado; ➔ Padrões posturais e marcha com padrão extensor com equinovaro + hiperextensão de joelhos. DIPARÉTICOS: apresentam maior comprometimento dos MMII sendo que o desenvolvimento motor dependerá do envolvimento do tronco e dos MMSS. O prognóstico de marcha é razoável, porém há dificuldade em manter posturas assimétricas com dissociação de cinturas e das pernas durante a marcha (MARCHA EM TESOURA). Observa-se retrações musculares devido às posturas anormais como sentar em W. 11 © Camilla Lopes OBS: cuidado com subluxações e luxações de quadril dando ênfase ao ortostatismo precoce como forma de intervenção. TETRAPARÉTICOS: apresentam acometimento dos 4 membros, tronco e cabeça e alcançam aquisições motoras discretas e tardias. O prognóstico reservado contra posturas antigravitacionais e dependem de muitos cuidados no dia a dia de maneira a evitar deformidades. Além disso, apresentam ➔ Desenvolvimento de deformidades; ➔ Comprometimentos associados como epilepsia e problemas respiratórios; ➔ Presença de reflexos tônicos patológicos e primitivos (RTI, RTCS, RTCA, Moro, etc); OBS: precisam de tecnologia assistiva. PC EXTRAPIRAMIDAL OU DISCINÉTICO: decorrente da lesão nos núcleos da base (globo pálido, núcleo caudado e putamen) responsáveis por mandar informações para o córtex cerebral e estruturas límbicas. Podem ocorrer pelo excesso de bilirrubina que inicia com a icterícia e pode encaminhar para o kernicterus gerando sequelas como a PC. OBS: em razão da lesão ocorrer nos núcleos da base, não há prejuízo cognitivo. - Tônus flutuante combinado com espasticidade; - Presença de movimentos involuntários (falta de inibição) de articulações proximais denominados coreicos, distais denominados atetóides (baixo tônus) e face com movimentação bizarra. Além disso, há os denominados coreoatetóides que são a junção dos três tipos de movimentos involuntários e o mais comum. - Falta de fixação postural; - Assimetria (reflexo tônico cervical assimétrico); - Podem apresentar atetose pura (tônus flutuante de baixo para perto do normal + movimentos involuntários de extremidades e face + desenvolvimento motor pobre); coreo-atetose com espasticidade (flutuação do tônus entre hipo e hipertonia + movimentos involuntários) e distonia (hiper para hipotonia de uma vez). PC ATÁXICA CEREBELAR: ocasionada pela lesão do cerebelo que afeta a coordenação e o equilíbrio e provoca ataxia. OBS: o termo ataxia se refere a falta de coordenação dos movimentos de diferentes partes do corpo. - Tônus baixo = hipotonia; - Problemas de inervação recíproca; OBS: à medida que um grupo muscular de contrai, o outro relaxa excessivamente. - Input sensorial baixo = bradicinesia ou movimentos lentos; - Tremor intencional, cinético e postural; - Equilíbrio estático e dinâmico prejudicados; - Incoordenação motora; - Disdiadococinesia = incapacidade de mover-se em ritmo constante. PC MISTA: lesões que acometem o sistema piramidal, extrapiramidal e cerebelar. OBS: as características podem ser mistas como a movimentação involuntária com espasticidade e, em menor grau, a ataxia. 5. Diagnóstico Precoce de PC: nos países desenvolvidos leva de 12 a 24 meses e, nos países pouco desenvolvidos, o diagnóstico pode ser feito até os 5 anos de idade. Importância: possibilita iniciar uma intervenção precoce ainda nas fases de mudanças estruturais e sinaptogênese (neuroplasticidade) representando um 12 © Camilla Lopes período crítico do SNC (potencial dos efeitos plásticos). OBS: Período de “JANELA DE OPORTUNIDADE” por promover desfechos positivos para o desenvolvimento sensório-motor especialmente nos primeiros 12 meses de vida. 6. F-WORDS: HISTÓRICO: A Classificação da Incapacidade e Saúde - CIF representa um marco importante para a prática clínica já que possibilitou olhar não apenas para os aspectos físicos, bem como as atividades, participação e fatores ambientais/ sociais. O modelo biopsicossocial que norteará a avaliação de forma mais ampla e complexa. OBS: As F-Words são uma adaptação do “Can Child” (Programa da Universidade McMaster no Canadá) para a realidade infantil, sendo baseadas na CIF da OMS. F WORDS: usadas na prática diária para auxiliar a definição de metas e análise dos resultados da terapia em diversos aspectos da vida do paciente. FUNÇÃO: como o paciente realiza suas atividades (inclui papel, trabalho e tarefa) como brincar. FAMÍLIA: ambiente essencial para todas as crianças. SAÚDE: forma como as crianças encontram-se fisicamente (inclui exercícios e atividades de lazer ativo). DIVERSÃO: atividades específicas que as crianças gostam de desempenhar ou participar. AMIGOS: atividades estabelecidas como os pares e desenvolvimento social (aspecto essencial da personalidade). FUTURO: objetivo do desenvolvimento da criança, expectativa dos pais e filhos frente ao futuro. 7. Avaliação: baseada no modelo biopsicossocial estruturado na proposta da CIF e OMS que norteará o processo de avaliação, raciocínio clínico e tomada de decisão. OBS: de forma geral, não avalia-se PC como um código CID 10 mas como um indivíduo único inserido em sua própria história. - Avaliação como norte para planejamento de metas e intervenções fisioterapêuticas mais adequadas para o caso; - Avaliação global com enfoque nas atividades e participação (desempenho da criança com PC); - Ênfase nos protocolos de avaliação; - Ênfase na família durante a avaliação; - Busca de instrumentos adequados. 13 © Camilla Lopes OBS: Primeiramente deve-se coletar a história da criança e determinar o grau de aceitação e conhecimento dos pais sobre a PC. Além disso, é necessário observar a dinâmica familiar (orientação para adaptação, exames, medicamentos) e, por fim, a avaliação fisioterapêutica que consiste em analisar as habilidades motoras em todas as posturas (alinhamento, transferência de peso, ajustes posturais, alterações de tônus, influência da gravidade). AVALIAÇÃO FISIOTERAPÊUTICA: ➔ Avaliação do tônus muscular e espasticidade (Escala Ashworth Modificada); ➔ Avaliação muscular por meio de testes especiais que avaliam encurtamentos (Ely, Thomas, Silverskold, Ducroquet I e II). ➔ Goniometria (abdução de quadril ≥ 30° tem risco de luxação); ➔ Deformidades e uso de órteses. OBS: O uso de escalas permite que pacientes com mesmo diagnóstico sejam agrupados em subcategorias de desempenho funcional (características específicas de quadros clínicos semelhantes). ESCALAS DE AVALIAÇÃO: GMFM: Desenvolvida no Canadá por Russel e Palisano para PC. Trata-se de um instrumento de observação padronizado para mensurar as mudanças que ocorrem com o tempo nas crianças com PC. ➔ Contém 66 itens agrupados em 5 dimensões: A (deitar e rolar) B (sentar) C (engatinhar e ajoelhar) D (ficar em pé) E (andar, correr, pular). ➔ Escore de 0 a 3 para cada item: 0 (não inicia o movimento) 1 (inicia o movimento) 2 (completa parcialmente) 3 (completa totalmente) GMFCS: classifica em níveis as habilidades e limitações na função motora grossa das crianças e jovens até 18 anos com PC. Esta escala enfatiza a performance motora na escola, na comunidade, etc. A classificação baseia-se na estabilidade do tronco na postura sentada, transferência entre a posição sentada e outras posturas e formas de locomoção. OBS inclui conceitos inerentes da CIF com enfoque nos impactos advindos dos fatores ambientais e pessoais na vida do paciente. Divisão em 5 grupos etários: até 2 anos, entre 2 e 4 anos, de 4 a 6 anos, de 6 a 12 anos e de 12 a 18 anos. NÍVEL I: A criança é capaz de sentar no chão com as mãos livres para manipular objetos, transferir para sentado no chão ou para cadeira sem a necessidade de assistência. Apresenta marcha independente sem restrições, mostrando limitações somente em atividades motoras mais elaboradas como correr e pular. NÍVEL II: A criança é capaz de sentar no chão com as mãos livres para manipular objetos, mas pode apresentar dificuldades de equilíbrio. Transfere-se para sentadoem cadeiras ou para de pé sem assistência, mas precisa de superfície estável para se apoiar com os braços. Apresenta marcha sem uso de dispositivos de suporte, com limitações 14 © Camilla Lopes durante a marcha em ambientes extremos e na comunidade. NÍVEL III: A criança é capaz de sentar no chão, mas usa com frequência o sentar em W para melhorar a estabilidade nessa postura. Precisa de auxílio para assumir a postura sentada, consegue sentar em cadeira não adaptada mas pode precisar se suporte de tronco e na pelve para facilitar o uso bimanual. Transfere-se para a posição sentada ou em pé mas precisa de superfície estável para se puxar com os braços durante a marcha em ambientes externos e na comunidade. NÍVEL IV: A criança é capaz de sentar no chão quando colocada, mas não mantém a postura sem uso das mãos para apoio. Precisa de suporte no tronco e na pelve para facilitar o uso bimanual e transfere-se para sentada ou em pé com o auxílio de uma superfície estável ou de assistência de adultos para se puxar com os braços durante a transferência. Pode apresentar marcha com dispositivos de suporte em ambiente interno e com supervisão, mas demonstra limitações na mobilidade em ambiente externo (é transportada ou usa cadeira de rodas motorizada para locomoção na comunidade). NÍVEL V: A criança apresenta grandes limitações para manter a estabilidade da cabeça e do tronco durante a postura sentada e em atividades da mobilidade, mesmo com o uso de tecnologia assistiva. OBS: A partir dos 6 anos, observa-se que em cada nível há maior enfoque para as atividades sociais, escolares, de lazer e esportivas. 8. Prognóstico da Função Motora: estudos recentes que demonstram melhores evidências de prognóstico da função motora na PC, permitiram desenvolver curvas de DM para pacientes classificados pela GMFCS. ESTRATÉGIAS DE TRATAMENTO: precisam ser baseadas nas atividades de participação - Repetições de diferentes formas; - Prática; - Ambiente enriquecido (que forneça informações percentuais); - Tarefa orientada; - Feedback aumentado; - Motivação; - Frequência e intensidade (adaptar estratégias em que o paciente responda melhor). 9. Fisioterapia Neurofuncional baseada nos 5 Ps: enfoque na definição de objetivos. PREVENÇÃO: complicações secundárias, por exemplo, uma escoliose no paciente com PC. PREDIÇÃO: determinação das chances da criança para estabelecimento da estratégia de tratamento. PLASTICIDADE: compreensão do episódio determinando possíveis barreiras na plasticidade. PARTICIPAÇÃO: todos os pacientes devem ter participação social. PERSONALIZAÇÃO: atenção às necessidades individuais. GUIA NORTEADOR: 10. Técnicas e Métodos de Tratamento em PC: MAIS ATUAIS: - Fortalecimento muscular; - Treino em esteira; 15 © Camilla Lopes - Vibração; - Realidade virtual (gameterapia); - Estimulação transcraniana por corrente contínua (marcha). COMPLEMENTARES: - Bandagens terapêuticas; - Terapia da suspensão parcial de peso; - Integração sensorial; - Vestes terapêuticas; (Theratogs e Faixas de Fabrifoam); - Eletroestimulação; - Condicionamento físico e programa de fortalecimento muscular; - Terapia por Contensão Induzida. CLÁSSICOS: - Tratamento neuroevolutivo (Conceito Bobath); - Volja (doloroso); - Peto; - Facilitação neuromuscular proprioceptiva (Kabat); OBS: pouco usado em crianças. - Hidroterapia; - Equoterapia; - Integração sensorial; - Therasuit. HIDROTERAPIA EM PC: ausência de ação da gravidade como fator anti-espástico associada a temperatura da água conduzem ao relaxamento muscular com facilitação para movimentação ativa. - Pós-cirúrgico encontra-se bem indicada para alongar a musculatura; - Método Halliwick: baseado no conceito Bobath. 11. Conceito Bobath: abordagem terapêutica de reabilitação que objetiva solucionar problemas, avaliar e tratar pacientes com distúrbio de função, movimento e controle postural devido a lesão no SNC. DIRETRIZES: - Proporcionar padrões mais normais possíveis considerando o alinhamento biomecânico; - Abordagem holística que integra a neurofisiologia, biomecânica, psicologia e ambiente. - Conceito Bobath enquanto intervenção de resolução de problemas; - Constante evolução. OBJETIVO: Capacidade: aquilo que o paciente pode fazer em circunstâncias ideais; Desempenho: aquilo que o paciente é capaz de fazer em qualquer circunstância, no ambiente real. AVALIAÇÃO E PLANEJAMENTO: Deficiências Globais: diagnóstico médico, alteração de tônus e deficiência visual. Deficiências Primárias: alteração na mobilidade articular, na elasticidade, na força, diminuição ou aumento de recrutamento muscular. Deficiências Secundárias: padrões sinérgicos inadequados (aquilo que é visível), como a adução de quadril e flexão de cotovelo. OBJETIVOS ESPECÍFICOS: Longo Prazo: capaz de andar 20 passos sem apoio. Médio Prazo: capaz de permanecer em pé por 5 segundos e depois dar 3 passos. Curto Prazo: capaz de permanecer em pé segurando (pode ainda ser subdividido em mini objetivos. FASES DO TRATAMENTO: 16 © Camilla Lopes TRATAMENTO: baseado nos manuseios das deficiências primárias alteradas com foco no objetivo funcional específico registrado pré-teste. OBS: no pós teste deve-se repetir no mesmo lugar e observar o que já havia sido feito. CONSIDERAÇÕES: mecanismo central e periférico neural com enfoque na propriocepção (feedback/ feedforward) e mecanismos não neurais com enfoque na elasticidade e plasticidade muscular. - Treino de propriocepção é feito com sequências de descarga de peso e exercício ativo; - Aprendizagem motora como um conjunto de processos associados à prática ou experiência, levando a uma mudança relativamente permanente na capacidade de resposta (Schmidt, 1991). P2 Aula Prática “Avaliação Neurológica” ESPASTICIDADE: encurtamentos decorrentes do padrão flexor, diminuição de ADM de ombro, aumento da cifose torácica. OBS: só realizo movimento rápidos na avaliação de tônus quando quero desencadear a espasticidade. AVALIAÇÃO DE TÔNUS: análise funcional do SNC (equilíbrio, reflexo e tônus). ➔ Deve-se sempre começar com movimentação passiva com alternância de velocidade (espasticidade gera aumento da resistência no estiramento rápido). ➔ Escala Modificada de Ashworth TESTES DE ENCURTAMENTO: ➔ Pela tendência de flexão de punho, avalia-se o encurtamento de flexores do carpo. O paciente em DD enquanto o examinador posiciona o cotovelo a 90° e punho em posição neutra e checa se o paciente realiza extensão completa (70°). OBS: O fisioterapeuta deve analisar se há a possibilidade de uso de órtese. ➔ Testa-se o adutor do polegar e extensores dos dedos e metacarpos, na mesma posição. O examinador busca estender ao máximo o polegar ou os dedos em busca de sinais de encurtamento. OBS: Algumas crianças só conseguem realizar a extensão quando flexiona o punho indicando encurtamento. OBS: Caso haja encurtamento, indica-se o uso de órtese para manter a mão aberta. ➔ Testa-se o músculo bíceps em decorrência da espasticidade flexora. 17 © Camilla Lopes O examinador deve realizar extensão de cotovelo e analisar se o paciente consegue completar o movimento. OBS: é possível utilizar talas extensoras e tentar alterar o posicionamento cotidiano da criança associado à descarga de peso. ➔ Testa-se o músculo esternocleidomastóideo por meio da rotação de cabeça para o lado contralateral. ➔ Testa-se o encurtamento da musculatura posterior da cervical (músculos occipitais) por meio da flexão ou extensão de cabeça, na qual o examinador observa se o queixo chega ao peito ou se a criança é capaz de estender o pescoço. ➔ Testa-se o músculo peitoral apalpando o tendão do peitoral (caso haja encurtamento, estará mais duro ao toque). OBS: caso passe de 90° de abdução, não há encurtamento. OBS: É possível realizar este alongamento posicionando a criança em supino com os bracinhos abertos sobre a bola suíça. Aula “Neuroplasticidade” 1. Funções do SN: homeostasia (equilíbrio dinâmico do metabolismo) e a emissão de comportamento (ato executado como caminhar, mastigar, dormir).2. Divisão do SN: 3. Neurociência: busca a compreensão do SN do ponto de vista químico, estrutural, funcional e patológico. 18 © Camilla Lopes NEUROCIÊNCIA DOS SISTEMAS: analisa os grupos de neurônios que têm a mesma função por meio do estudo dos sistemas proprioceptivo e motor. NEUROCIÊNCIA DO SISTEMA E AUTÔNOMO: o sistema somatossensorial conduz informações da pele e dos sistemas musculoesquelético para áreas específicas encefálicas. CÉLULAS DA GLIA: células de sustentação que tem por função anatômica o manutenção das regiões do SN nos devidos lugares. Ao mesmo tempo, produzem a mielina de diferentes formas. - Oligodendrócitos: produzem mielina do SNC; - Células de Schwann: produzem mielina do SNP; - Macróglias e astrócitos: trabalham quando há excesso de radicais livres e células mortas que podem ser retiradas. OBS: quando se observa em uma RM o aumento das células da glia ou presença dessas glioses (cicatrizes) demonstram que no local houve algum tipo de lesão. 4. Neuroplasticidade: trata-se da capacidade de formar ou remodelar o SN com modificações não periódicas que ocorrem no intervalo de segundos. Na neuroplasticidade positiva há aprendizagem (movimentos, novas palavras, etc) e na neuroplasticidade negativa, decorrente de uma lesão, ocorre a destruição de uma determinada área. MODALIDADES: ➔ Transitória ou Breve: neuroplasticidade funcional representada pelos reflexos. OBS: Os reflexos neurológicos são inatos e demonstram a capacidade de resposta a estímulos externos. ➔ Permanente ou Morfofuncionais: modificação do limiar de excitabilidade, brotamento dendríticos, sinaptogênese (comum na formação de novos contatos sinápticos) que culminam na aprendizagem de novas informações. OBS: ocorre modificações químicas das sinapses como a diminuição, aumento ou parada na produção dos neurotransmissores, neuroproteínas estruturais e fatores neutróficos (BDNF, GDNF, NGF, NT4). Ocorre no Alzheimer com a deficiência dos neuro hormônios, neuroproteínas e outras substâncias que fazem o cérebro atuar como uma glândula, além de gerar os potenciais elétricos. ➔ Neuroplasticidade Funcional: modificação de uma função pré-estabelecida determinado novas funções. OBS: há uma variedade de funções modificadas como memória, aprendizado, atenção, concentração, nocicepção, fome, sono, sede, etc). O hipocampo (região subcortical na altura do lobo temporal) é a estrutura fundamental para determinar a neuroplasticidade da vida cognitiva (aprendizado de novas informações), Além disso, a vida cognitiva depende da sedimentação das memórias que ocorrem durante o sono. 5. Modificações da Neuroplasticidade: 19 © Camilla Lopes HABITUAÇÃO: é a diminuição da resposta frente a um estímulo repetitivo e ocorre pela redução funcional da eficiência sináptica da via estimulada até o neurônio motor. Na reabilitação pode ser usada como ferramenta de dessensibilização das crianças com hipersensibilidade. APRENDIZADO E MEMÓRIA: durante as fases iniciais do aprendizado motor, regiões grandes e difusas do encéfalo apresentam atividade sináptica. Com a repetição da tarefa, ocorre redução do número de regiões ativas do encéfalo gerando economia de energia. Assim, o aprendizado será dependente da repetição, síntese de novas proteínas e crescimento de novas conexões sinápticas. 6. Recuperação da Lesão: LESÃO AXONAL SEM MORTE NEURONAL: sempre haverá degeneração walleriana que dará início a regeneração do axônio lesado (processo de Sprouting ou Brotamento). Este, ocorre mais intensamente no SNP já que as células de Schwann desencadeiam o crescimento neural. A recuperação é lenta (1 mm a cada dia e cerca de 2,5 ao mês) mas pode ser otimizada com a fisioterapia. Já no SNC a recuperação inicia-se na fase de eficácia sináptica seguida pela hiper eficácia e o desmascaramento. OBS: Eficácia sináptica é caracterizada pela melhora pelo aparecimento de novos sítios receptores enquanto a hiper eficácia apresenta o aumento das sinapses e o desmascaramento leva as sinapses que não eram utilizadas a serem utilizadas (tentativa de repor a perda pela desinibição de sinapses silenciosas). MORTE NEURAL: mesmo nestes casos ocorre uma reorganização funcional. Além disso, há liberação de neurotransmissores (auxiliam na recuperação da lesão). O estímulo periférico por meio dos exercícios musculares desencadeia a reorganização. Aula “Trauma Crânio Encefálico” 1. TCE: insulto para o encéfalo causado por uma força física externa que desencadeia um estado diminuído ou alterado de consciência (diminuição da capacidade cognitiva ou motora). Além disso, pode levar a distúrbios emocionais e de comportamento que podem ser temporários ou permanentes e que causam incapacidade funcional. ➔ Até os 5 anos de idade considera-se TCE como paralisia cerebral. Após esta faixa etária, passa a ser chamada de Lesão Encefálica Infantil Adquirida (LEIA). 2. Etiologia: acidentes automotivos (50% dos casos); quedas; violência doméstica, bicicleta, etc. 3. Epidemiologia: a lesão cerebral é a que mais mata e acarreta incapacidades para crianças e jovens. Nos EUA, cerca de 155 crianças a cada mil habitantes são atendidas anualmente com traumas fechados. 4. Mecanismo de Lesão: incluem fraturas de crânio e lesões não fraturárias caracterizadas pela aplicação de 20 © Camilla Lopes aceleração, desaceleração, forças rotacionais, objetos perfurantes ou que causam laceração no tecido (compressão, tensão, cisalhamento ou combinação destes). OBS: Síndrome do Bebê Sacudido (aceleração e desaceleração). 5. Evolução e Prognóstico: magnitude do impacto inercial do trauma sobre o encéfalo que determina a severidade da lesão. O prognóstico é incerto e depende de diversos fatores como o nível educacional prévio à lesão. ESCALA DE COMA DE GLASGOW: O escore total é utilizado em até 7 dias após o trauma e pode ser preditivo em relação às consequências em 6 meses. Em crianças com escore inicial baixo é observado maior índice de mortalidade enquanto o 5 indica boa recuperação. 6. Classificação: QUANTO AO MECANISMO: fechado ou contuso e aberto. GRAVIDADE: é feita através da Escala de Glasgow (ECG) e é um parâmetro evolutivo que serve como índice prognóstico. - Leve: ECG de 14 e 15; - Moderada: ECG de 9 a 13; - Grave: ECG de 3 a 8. 7. Dano Primário ou Injúria Cerebral: após o impacto ocorre a interrupção ou redução do fluxo sanguíneo cerebral o que fará com que as reservas de nutrientes e O2 se esgotem em segundos. Como consequência, haverá a ativação do mecanismo anaeróbio do tecido isquêmico com acúmulo de lactato e acidose levando à desestabilização química complexa que lesa as células de forma irreversível. OBS: sangramento nasal ou pelo ouvido é sinal de hemorragia e a criança deve ser encaminhada para o PS imediatamente. LESÕES SECUNDÁRIAS: lesões geradas após o trauma inicial caracterizadas pela inflamação, resposta encefálica a lesão, resposta sistêmica (hipoxemia, hipercapnia/ hipocapnia, hipotensão arterial, hipertensão intracraniana, crises convulsivas, hipertermia, distúrbios hidroelétricos e metabólicos). FATORES RELACIONADOS A GRAVIDADE: quanto maior, mais grave. Estão relacionado a ➔ Quantidade de hematoma subdural; ➔ Hemorragia subaracnóidea; ➔ Lesão axonal difusa; ➔ Hipertensão intracraniana; ➔ Edema cerebral; ➔ Ingurgitamento cerebral difuso. 8. Escala de Glasgow Pediátrica: até 3 anos. 9. Avaliação e Tratamento: são feitos igualmente a avaliação e tratamento dos pacientes com PC. 21 © Camilla Lopes Aula “Abordagem Fisioterapêutica na Mielomeningocele” 1. DFTN: trata-se dos Defeitos do Fechamento do Tubo Neural que representam um grupo de malformações. ➔ Anencefalia (incompatível com a vida): não há o fechamento cranial. OBS: A legislação favorece o abordo induzido. ➔ Encefalocele: extrusão (saída forçada) de massa encefálica. OBS: tem-se cirurgia corretiva intrauterina. ➔ Espinha Bífida: fechada e aberta (mielomeningocele). 2. MMC: haverá formação do tubo neural (22 a 23 semanas de gestação) com posterior fechamento que dará origem àsestruturas encefálicas (neuróporo rostral), medula espinhal (neuróporo caudal) e segmentos de L1 E L2. O processo de neurulação secundária decorre da 28° a 48° semana dando origem aos segmentos lombares baixos e sacrais. SURGIMENTO: é decorrente do não fechamento caudal e secundário do tubo neural e representa 85% das DFTN. A principal característica é a ausência de fusão dos arcos posteriores da coluna vertebral com exposição das meninges e das raízes nervosas medulares através de uma bolsa cística, coberta por pele, hemangiomas e fibroses. OBS: quando há ausência da bolsa cística, denomina-se raquisquise (forma mais grave da MMC). ETIOLOGIA: ➔ Fatores Genéticos: relaciona-se a genes que participam do metabolismo do ácido fólico (importante para formação dos tecidos neurais). ➔ Fatores Ambientais: uso de drogas antagonistas ao ácido fólico. OBS: álcool, ácido valpróico em gestantes (mãos com epilepsia) e diabetes sem controle glicêmico antes da gestação. INCIDÊNCIA: tem diminuído nos últimos 20 anos sendo que, no Brasil, a queda ocorreu pelo aumento do consumo de ácido fólico no período pré-conceptivo (cultura não abortiva). DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL: dosagem de alfafetoproteína e acetilcolinesterase pela amniocentese. ➔ Ultrassonografia a partir da 14 semana: observação da coluna vertebral em relação a malformação de Arnold Chiari. OBS: A malformação de Arnold Chiari (principal causa da hidrocefalia) é o deslocamento do vérmis e hemisférios 22 © Camilla Lopes cerebelares juntamente com a ponte, bulbo e 4° ventrículo (líquor continua sendo produzido e gera hidrocefalia) em direção ao canal espinhal superior. NÍVEL ANATÔMICO DA LESÃO: - Cervical: 3,5% - Torácica: 18% - Lombar: 70% - Sacral: 8,5% APÓS NASCIMENTO: padrão ouro inclui correção cirúrgica nas primeiras 12 a 24h de vida. Em decorrência da malformação de Arnold Chiari, em cerca de 90% dos casos, as crianças apresentam hidrocefalia e passam pela colocação da válvula de derivação ventrículo-peritoneal (shunt) nas primeiras 3 semanas de vida. ➔ Cirurgia intrauterina por histerectomia (futuramente endoscópica) é o tratamento adequado para que a criança não apresente as consequências mais graves. Nela, o médico realiza o fechamento local para que os tecidos neurais não entrem em contato com o líquido amniótico. Assim, há preservação dos tecidos neurais. Por via endoscópica, é possível reintroduzir o tecido neural e fechar a coluna levando a manutenção normal da gestação e minimização das sequelas. 3. Estruturas e Funções do Corpo: o comprometimento depende intimamente do nível anatômico (primeira vértebra em que não houve fusão do arco posterior da coluna) e nível motor (nível da coluna em que a criança apresenta desenvolvimento) da lesão. QUADRO TÍPICO DE LESÃO: A criança apresenta lesão no motoneurônio inferior (MNI) e abaixo do cone medular, conhecida por cauda equina. Além disso, observa-se diminuição do tônus, diminuição ou abolição dos reflexos osteotendinosos, ausência de sensibilidade e motricidade abaixo do nível da lesão, paraplegias e paraparesias baixas, espasticidade, clônus e automatismos. OBS: É raro a presença de sinais do motoneurônio superior (MNS) exceto nos casos em que há mielomeningocele alta (antes de L1). ➔ O déficit sensorial e motor encontra-se abaixo do nível da lesão e cursa com a diminuição ou ausência da sensibilidade superficial e profunda além de impactar na função motora. Tal quadro gera hipotrofias ou atrofias musculares secundárias à paresia, posturas inadequadas (postura de abandono ou em rã) e alterações posturais (escolioses, hipercifoses, luxação de quadril). OBS: Em todos os casos de mielo há comprometimento sensorial que prejudica a sensibilidade tátil, térmica, dolorosa, proprioceptiva e cinestésica. 23 © Camilla Lopes 4. Classificação de Hoffer: QUANTO À DEAMBULAÇÃO: DEAMBULADORES COMUNITÁRIOS: pacientes que caminham em ambientes internos e externos na maioria de suas atividades e podem necessitar de aparelhos ortopédicos, muletas ou ambos. Estes, podem utilizar cadeira de rodas apenas em longas distâncias fora das comunidades. DEAMBULADORES DOMICILIARES: pacientes que caminham somente em ambientes internos e com uso de aparelhos ortopédicos. São capazes de realizar transferência da cadeira para a cama com pouca ou nenhuma assistência. Estes, podem usar a cadeira para algumas atividades em casa e na escola e para todas as atividades na comunidade. DEAMBULADORES NÃO FUNCIONAIS OU TERAPÊUTICOS: pacientes que só deambulam durante as terapias, em casa ou em hospitais. Estes, utilizam a cadeira para satisfação de todas as suas necessidades de transporte. NÃO DEAMBULADORES: pacientes cadeirantes que usualmente podem transferir da cadeira para a cama. Fatores que interferem no Prognóstico da Deambulação: ➔ Nível da lesão (quanto mais alto, pior o prognóstico de marcha); ➔ Associação de anormalidades encefálicas (malformação de Arnold, Chiari e hidrocefalia); ➔ Déficits renais (bexiga neurogênica, incontinência urinárias, infecções); ➔ Problemas cognitivos (decorrentes da hidrocefalia). ➔ Obesidade (inatividade e má alimentação); ➔ Deformidades musculoesqueléticas (coluna e MMII). QUANTO AO NÍVEL MOTOR FUNCIONAL: NÍVEL TORÁCICO: nenhuma sensibilidade e força no quadril e abaixo dele. NÍVEL LOMBAR ALTO: alguma sensibilidade no quadril, alguma força em adutores, flexores de quadril e extensores de joelho. NÍVEL LOMBAR BAIXO: mais sensibilidade abaixo do quadril, força de flexores de joelho, dorsiflexores do tornozelo e abdutores de quadril. NÍVEL SACRAL: mais sensibilidade abaixo do quadril, força de flexores de joelho, dorsiflexores do tornozelo, abdutores de quadril e plantiflexores do tornozelo e pé. 5. Problemas associados à MMC: ➔ Hidrocefalia (válvula pode ser colocada intraútero); ➔ Síndrome da Medula Ancorada ou Tethered Cord (presença de siringomielia ou água no canal medular em que a medula precisa ser liberada para prevenir o déficit motor) trata-se do estiramento mecânico da medula que fica aderida à dura-máter e gera déficit neurológico progressivo. ➔ Incontinência urinária, infecções e problemas renais; ➔ Alergia ao látex; ➔ Problemas ortopédicos (deformidades congênitas e adquiridas); ➔ Obesidade. 6. Problemas Ortopédicos: DEFORMIDADE DO TRONCO: - Cifose congênita por malformação dos corpos vertebrais que impede a postura em sedestação adequada, diminui expansibilidade torácica e pode cursar para problemas respiratórios. - Escoliose congênita ou adquirida que deve ser monitorada e tratada 24 © Camilla Lopes cirurgicamente quando houver indicação; - Hiperlordose lombar muito associada à síndrome da medula presa e pode requerer correção cirúrgica; DEFORMIDADES DOS MMII: congênitas ou adquiridas. OBS: preocupantes quando o paciente possui bom prognóstico de marcha. - Postura do abandono (flexo-abdução externa do quadril) que pode ser prevenida com alinhamento articular e uso de faixa em 8. Nos níveis lombares altos, tem-se um quadril com flexão-adução e luxação de quadril. - Flexão de joelhos em até 20% é tratada conservadoramente e, nos deambuladores, a flexão maior requer intervenção cirúrgica. OBS: Quase 90% apresentam valgismo de tornozelo por paralisia do músculo sóleo sendo necessário correção por palmilha ou cirurgia no caso dos deambuladores. - Pés mielodisplásicos levam a deformações em equino, cavo, varo, calcâneo valgo ou equino neutro. OBS: O tratamento pode ser desde a tenotomia do tendão calcâneo até a correção completa visando alcançar a posição plantígrada nos pacientes com bom prognóstico de marcha. 7. Classificação do Nível Motor de Hoffer e Cols (1973) e Objetivos Fisioterapêuticos: NÍVEL TORÁCICO: ausência de sensibilidade e paralisia total abaixo da lesão com possível esboço de contração não funcional de iliopsoas com prognóstico ruim para marcha. ➔ Fortalecer músculos dos MMSS e tronco; ➔ Evitar deformidades com alongamentos e uso de órtese; ➔ Facilitar transferências posturais (independência); ➔ Estimular odesenvolvimento neuropsicomotor - DNPM (rolar, passar para sentado); ➔ Estimular deslocamento no solo, em DV com skate; ➔ Utilizar parapodium para postura ortostática que evita a osteoporose, melhora o retorno venoso, evita luxação de quadril e minimiza o déficit do crescimento ósseo. NÍVEL LOMBAR ALTO: apresenta atividade muscular de iliopsoas, adutores e sartório e, eventualmente, quadríceps. Estes pacientes têm pouca sensibilidade abaixo dos quadris, mas prognóstico regular de marcha. ➔ Treino de marcha (órtese longa bilateral com cinto pélvico por meio de andadores e muletas) e fortalecimento de musculatura remanescente; ➔ Estimular habilidades motoras pertinentes à idade; ➔ Transferências peso e ortostatismo (parapodium); NÍVEL LOMBAR BAIXO: apresenta força muscular de quadríceps (L4), flexores de joelho (L5), glúteos médio e mínimo (L4), glúteo máximo fraco (L5) e ação do tibial anterior (L5). Estes pacientes possuem bom prognóstico de marcha. ➔ Estimular etapas motoras desde o rolar até a postura ortostática; OBS: Se não houver deformidade, a goteira e muletas canadenses são suficientes para marcha. 25 © Camilla Lopes ➔ Estimular dos músculos grande dorsal e tríceps braquial para utilização de muletas. NÍVEL SACRAL: apresenta atividade muscular de iliopsoas, adutores, sartório, quadríceps e ação do glúteo máximo e tríceps sural. A musculatura intrínseca do pé estará comprometida apesar do ótimo prognóstico de marcha somente usando goteiras surupodálicas anti-equinais. 8. Dermátomos e miótomos: ➔ Hérnia Discal: Condição relacionada a um problema com um disco cartilaginoso entre as vértebras. 9. Avaliação de Marcha pela FMS: a Escala de Mobilidade Funcional classifica a habilidade de locomoção em três distâncias específicas que representam a mobilidade da criança em casa, na escola e na comunidade (5,50 e 500m) de acordo com a variedade de equipamentos de auxílio ofertados auxiliando na documentação das mudanças ao longo do tempo. 10. Abordagem Fisioterapêutica na MMC: é realizada pela equipe multidisciplinar (neurocirurgião e neuropediatra, urologista pediátrico, fisioterapeuta, TO, equipe pedagógica, etc) para realização de uma avaliação global do paciente. A avaliação fisioterapêutica deve constar uma anamnese completa com registro ordenado do histórico de saúde da criança. EXAME FÍSICO NA AVALIAÇÃO: ➔ Inspeção da pele e do padrão postural; ➔ Tônus muscular através de movimentação passiva com alternância de velocidade; ➔ ADM por goniometria; ➔ Testes de encurtamento muscular (Thomas, Ducroquet I e II, etc); ➔ Testes funcionais do desenvolvimento neuropsicomotor; ➔ Teste de força muscular com graduação de 0 a 5 para crianças maiores e observação do movimento para menores. ➔ Teste de sensibilidade para observação dos dermátomos. OBS: Utiliza-se a classificação do nível motor de Hoffer e cols. OBJETIVOS DE TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO: ➔ Estimular o DNPM; ➔ Prevenir encurtamentos e deformidades; 26 © Camilla Lopes ➔ Fortalecer músculos remanescente, MMSS e tronco; ➔ Estimular e treinar a marcha; ➔ Estimular sensibilidade superficial e profunda; ➔ Treinar transferências posturais; ➔ Treinar o manejo da cadeira de rodas; ➔ Orientar família e prática esportiva. SUGESTÃO DE TRATAMENTO: ➔ Alongamento ativo-assistido ou passivo durante 20 a 30s; ➔ Extensão do quadril para alongar iliopsoas em DL e DV; ➔ Extensão de joelho para alongar isquiotibiais; ➔ Dorsiflexão de tornozelos para alongar o tríceps sural; ➔ Exercícios ativos, ativo-assistidos e resistidos para fortalecimento de toda musculatura remanescente, MMSS e tronco. ➔ Introduzir atividades lúdicas (carrinho de mão, pendurar-se no espaldar, plantar bananeira, elevar glúteos com apoio de MMSS). Aula Prática “Fisioterapia na MMC” AVALIAÇÃO INICIAL: ➔ Identificar nível anatômico da lesão por meio do RX (observação do primeiro nível com arco aberto) ou RM; OBS: em alguns casos, o nível motor funcional (pior abertura do arco) é de 2 a 3 vértebras abaixo do nível anatômico da lesão. ➔ Observação da pele, cicatriz, possíveis machucados (pacientes com alteração de sensibilidade); ➔ Análise da cadeira e órteses em uso (entender o posicionamento do paciente na maior parte de seu dia); AVALIAÇÃO POSTURAL: ➔ Luxação congênita de quadril; ➔ Luxação de joelho (impedimento do alcance da marcha); ➔ Deformidades de coluna; ➔ Pé mielodisplásico. AVALIAÇÃO DE SENSIBILIDADE: ➔ Exposição a diferentes texturas para crianças até os 4 anos (pena, gelo, cosquinha); ➔ Comandos verbais para crianças maiores de 4 anos com retirada do estímulo visual para que identifique o local onde recebeu a cosquinha. Para verificação de propriocepção e cinestesia (sensibilidade profunda), pode-se retirar o estímulo visual e mover os membros da criança para dada direção a fim de que ela identifique. AVALIAÇÃO DO TÔNUS: ➔ Ambiente tranquilo e temperatura amena; ➔ Terapeuta realiza movimentação passiva com alternância de velocidade nos membros inferiores; Paciente apresentou resistência com aumento de velocidade: espasticidade que deve ser confirmada com estiramento abrupto que desencadeia o clônus ➪ LESÃO ACIMA DE L1. OBS: é possível observar assimetria nos membros levando ao diagnóstico de uma lesão incompleta/ assimétrica, diferenciando a malformação do trauma (pontual). Paciente não apresentou resistência com aumento de velocidade: hipotonia que deve ser confirmada com o balanceio ➪ LESÃO ABAIXO DE L1. 27 © Camilla Lopes AVALIAÇÃO DA FORÇA MUSCULAR: por meio da análise dos testes é possível identificar quais raízes estão preservadas (miótomos) e afirmar o prognóstico de marcha. OBS: avaliação por observação correlacionando o movimento ao músculo e músculo à raiz que o inerva. OBS: pode ser utilizada qualquer escala que gradue de 1 a 5. ➔ A pontuação deve ser dada a cada músculo individualmente, por exemplo: bebê é capaz de fletir quadril = iliopsoas vence gravidade = 3 de força muscular. AVALIAÇÃO DO ENCURTAMENTO MUSCULAR: postura do abandono é comumente encontrada. ➔ Caso a criança seja espástica devemos “quebrar” o padrão por meio da flexão de quadril e depois extensão lenta de um dos membros para observar se a linha poplítea encosta na maca como por exemplo no teste de Thomas. Aula Prática “Testes de Encurtamento Muscular” GALEAZZI: sinal de galeazzi que indica assimetria de MMII. ➔ Paciente em DD em flexão de joelhos com os pés unidos enquanto o terapeuta observa a altura patelar em busca de disparidades que podem indicar luxação de quadril. OBS: o problema é sempre no lado que apresentou menor altura. SILVERSKOLD: encurtamento de tríceps sural (sóleo e gastrocnêmio). ➔ Paciente em DD e em flexão de joelhos a 90° faz-se dorsi-flexão e, caso o paciente não complete a dorsi-flexão a 90°, o teste é considerado positivo. THOMAS: encurtamento de iliopsoas. ➔ Paciente em DD enquanto terapeuta realiza flexão de quadril com um dos membros estendidos. Caso o membro estendido levante da maca, o teste é considerado positivo. OBER: encurtamento do tensor da fáscia lata. ➔ Paciente em DL, joelho levemente fletido realiza abdução do MMII que não está em 28 © Camilla Lopes contato com a maca. Caso não retorne a posição quando o terapeuta solta o membro, o teste é positivo. TRENDELEMBURG: fraqueza de glúteo médio. ➔ Paciente em ortostatismo retira um MMII do apoio enquanto a pelve “cai” para a lateral. ELY: encurtamento de quadríceps. ➔ Paciente em DV flexiona um dos joelhos em direção ao glúteo. Caso haja elevação da pelve, o teste é positivo. DUCROQUET I: encurtamento de quadríceps. ➔ Paciente sentado com MMSS pendentes na maca e o terapeuta realiza flexão do joelho. Caso o tronco se volte para frente, o teste é positivo. DUCROQUET II: encurtamento de isquiotibiais. ➔ Paciente sentado com MMSS pendentes na maca e o terapeuta realiza extensão de joelho. Caso o tronco se volte para trás, o teste é positivo. Aula “Abordagem Fisioterapêutica nas Distrofias Musculares” 1. Distrofia Muscular: trata-sede uma miopatia definida antigamente por critérios clínicos, estudos de CK sanguínea, critérios histológicos e ENMG. OBS: atualmente o exame genético (DNA) define a distrofia e seu tipo clínico. 2. Quadro Clínico das DM: ➔ Não se observam sinais de desnervação nem perda de sensibilidade e sim a necrose das fibras musculares e consequente destruição. ➔ Todos os sintomas são secundários à fraqueza muscular (prejuízo do músculo cardíaco); ➔ Os sintomas pioram progressivamente; ➔ Presença de herança familiar. OBS: na biópsia é observado sinais de degeneração, necrose, expansão de tecido fibroso e adiposo nos músculos. 3. Transmissão Hereditária nas Distrofias: a distrofia muscular apresenta caráter autossômico dominante (Fáscio-escápulo-umeral, distrofias das cinturas, distrofia miotônica) ou caráter recessivo ligado ao X (Duchenne, Becker, Emery-Dreifuss). OBS: A diferença entre Duchenne e Becker é que a velocidade de progressão da doença é mais grave na primeira, mas os quadros são iguais. 4. Distrofia Muscular de Duchenne: alteração genética multissistêmica ligada ao cromossomo X que afeta aproximadamente 1 em cada 3500 meninos nascidos vivos. Esta condição não é identificada logo após o nascimento. 29 © Camilla Lopes OBS: Os meninos terão desenvolvimento motor similar às crianças típicas, porém por volta de 2 anos passam a ser menos ativos e buscar atividades de menor gasto energético. ➔ Clinicamente caracterizada pela fraqueza muscular progressiva e irreversível reflexo da deficiência ou ausência da distrofina que mantêm a integridade da fibra muscular por manter o sarcolema. Além disso, a distrofina tem papel no SNC na área de cognição (aprendizagem). HERANÇA GENÉTICA: o gene, em condições normais, é responsável pela produção da distrofina localizada no sarcolema das fibras musculares. A produção defeituosa é a base bioquímica da doença que prejudica a rede de membrana celular muscular que seria produzida por esta substância e geraria integridade frente ao estresse dos ciclos repetitivos de contração/ relaxamento. FISIOPATOLOGIA DA DEGENERAÇÃO DAS FIBRAS MUSCULARES: a queda da distrofina aumenta a entrada de cálcio no interior das fibras musculares por afetar a permeabilidade da membrana celular. FASES DA DUCHENNE: FASE I: deambulador (pré-sintomática); FASE II: deambulador precoce. FASE III: deambulador tardio. FASE IV: cadeirante. 5. Pseudohipertrofia x Atrofia: atrofias musculares que, no início da doença, acometem a cintura pélvica e geram pequena dificuldade por volta de 3 anos e meio a 4 anos. Por volta dos 5 anos, passa a ter dificuldade para levantar do chão e para subir escadas. OBS: aumento da panturrilha caracterizada pela substituição do músculo pelas acúmulo de gordura. 6. Diagnóstico: ➔ Testes bioquímicos do sangue (concentração sérica da creatinoquinase ou CK estará alta entre 1000/2000x em relação ao padrão de normalidade para a idade na fase aguda). ➔ ENMG; ➔ Biópsia muscular; ➔ Sondas de DNA. OBS: ECG, polissonografia e espirometrias. 7. Avaliação nas Distrofias: ➔ Exame de força muscular (teste manual e escala MRC); 30 © Camilla Lopes ➔ Mensuração da ADM articular (goniometria); ➔ Perimetrias; ➔ Medida de desempenho funcional: testes temporizados de habilidade da marcha e manobra, escala de pontuação de capacidade motora de Hammersmith e escala de Vignos. SINAL DE GOWERS: conhecido como levantar miopático porque a criança faz uma “escalada” ao tentar se levantar e o faz bastante devagar. 8. Evolução dos Padrões Posturais: a hiperlordose lombar decorrente da fraqueza de glúteo máximo e abdominais leva a anteversão pélvica com fraqueza de iliopsoas e quadríceps. Como resultado, a criança compensa com a adução escapular e abdome protuso. Conforme houver perda de força muscular no quadríceps, passam a ativar o sartório e observa-se grande encurtamento do tríceps sural devido à fraqueza do tibial anterior. 9. Tratamento Convencional: OBJETIVOS: minimizar complicações para minimizar as incapacidades. ➔ Manter a força muscular e retardar a progressão de contraturas para aumento da função; ➔ Prolongar o máximo a deambulação com órteses adequadas; ➔ Prevenir ou controlar desvios posturais e manter o alinhamento de tronco; ➔ Prevenir e tratar as complicações respiratórias. ÓRTESES: ➔ Tala jeans; ➔ Coletes de lona; ➔ Órteses suropodálicas (goteira); ➔ Tutor longo com cinto pélvico (Duchenne); ➔ Cadeira de rodas com bandeja; ➔ Cadeiras com sistema levitar (fases mais avançadas). CINESIOTERAPIA: deve-se optar pelo trabalho de exercícios concêntricos para manter ou ganhar força muscular. OBS: sempre deve-se respeitar a fase da doença. OBS: é contra-indicado realizar exercícios excêntricos (contração durante alongamento 31 © Camilla Lopes muscular) por levar a danos morfológicos nas fibras musculares e miopatias. O fortalecimento muscular em crianças deve trabalhar: ➔ Aumento da força muscular por exercícios submáximos; ➔ Exercícios de resistência e força (não há diferença); ➔ Aumento da força e função seguido de intervenção precoce; ➔ Eletroestimulação com baixa frequência (aumento de força muscular em quadríceps, mas sem função). OBS: No adulto deve-se considerar a possibilidade de haver fadiga, dor e fraqueza muscular após atividade física que deve ser trabalhada de forma regular e com baixa resistência. FORTALECIMENTO OU MANUTENÇÃO DA MUSCULATURA: ➔ Exercícios ativos e ativo-assistidos com uso da gravidade e resistência manual; ➔ Exercícios hidro cinesioterapêuticos. OBS: Caso haja fadiga, evitar exercícios de resistência. OBS: Utilizar terapia lúdica com bastões, bolas e jogos. AUMENTAR OU MANTER A ADM ARTICULAR: ➔ Exercícios passivos ou ativo-assistidos realizados de forma lenta com manutenção em cada postura de alongamento por cerca de 20’. ➔ Testes de equilíbrio em sedestação; ➔ Associação com uso de órteses para prolongar a deambulação. PREVENIR DEFORMIDADES NA COLUNA: escolioses, cifoescolioses e hiperlordoses. ➔ Estimular reações de equilíbrio e endireitamento, cadeira com adequação postural, indicação para equipe de coluna. HIDROCINESIOTERAPIA: ➔ Manutenção da força muscular; ➔ Promover ou prolongar a deambulação; ➔ Retardar ou controlar o desenvolvimento de escoliose. OBS: Para manutenção ou fortalecimento na hidroterapia realiza-se flutuação no sentido contrário ao movimento, progressão em velocidade, comprimento da alavanca, flutuadores e turbulência. 10. Tratamento Clínico: uso de corticóides para diminuição da inflamação e proteção das fibras musculares (prednisolona 10mg/dia ou ataluren). ATALUREN: medicamento investigativo (em teste) que visa um tipo particular de alteração genética conhecida como “mutação sem sentido” ou “códon de parada prematuro”. Estas, causam um distúrbio e interrompem prematuramente a produção da distrofina (proteína essencial) no caso dos pacientes com Duchenne. Assim, o Ataluren tem potencial de tratar a causa subjacente do distúrbio para superar a mutação. ➔ Estudo de Fase III: Objetivam confirmar a segurança e eficiência do ataluren na DMD de mutação sem sentido através da medição de mudanças em distâncias (TC6). Trata-se de um estudo randomizado, duplo-cego e controlado por placebo, no qual os participantes são selecionados aleatoriamente para receber o ataluren ou o placebo por 48 semanas. 32 © Camilla Lopes Aula “Abordagem Fisioterapêutica na Atrofia Muscular Espinhal - AME” 1. Definição: doença neuromuscular genética caracterizada pelo comprometimento do motoneurônio inferior lesando o corpo do neurônio no corno anterior da medula espinhal. Assim, quando há destruição dos motoneurônios anteriores, há perda de movimento, perda de tônus muscular apesar da preservação da sensibilidade = degeneração das células do corno anterior gera fraqueza e atrofia muscular. OBS: fraqueza é simétrica que afeta predominantemente os músculos proximais (ombro e quadril) e a musculatura axial, intercostal e bulbar. 2. Etiologia: trata-se de uma doença autossômica recessiva causada pormutações no gene SMN1 (responsável pela síntese completa da proteína SMN ou Survival Motor Neuron 1). OBS: A SMN é uma proteína que protege os motoneurônios da apoptose. 3. Estruturas e Funções: ➔ Fraqueza muscular de predomínio nas porções proximais dos membros (cintura escapular e pélvica); ➔ Hipotonia muscular difusa; ➔ Arreflexia tendínea profunda; OBS: Os músculos respiratórios (bulbares e paravertebrais) são muito afetados enquanto os músculos faciais e oculares são poupados. 4. Tipos de AME: classificada em 3 tipos de acordo com a idade que os sintomas se desenvolvem e sua gravidade, sendo que os casos mais graves apresentam problemas motores e respiratórios nos primeiros meses de vida. OBS: Os tipos mais comuns são I, II e III. OBS: Cerca de 60% dos indivíduos que desenvolvem o tipo I apresentam perda rápida e irreversível dos neurônios motores. TIPO 0� forma pré-natal grave e apresenta os primeiros sintomas durante a gestação (baixa movimentação fetal) e os bebês já nascem com fraqueza muscular, insuficiência respiratória grave e defeitos cardíacos. OBS: Costumam não resistir além do primeiro mês e, em geral, possuem uma cópia do gene SMN2. 33 © Camilla Lopes TIPO I: forma infantil grave com sintomas aparentes até o sexto mês de vida como a fraqueza muscular intensa e necessidade de suporte ventilatório. Estes pacientes não apresentam controle cervical e não atingem o marco motor de sentar sem apoio. Apresentam disfagia e broncoaspiração, fasciculação (tremor) na língua, choro e tosse fraca (hipotonia), postura de abandono. OBS: geralmente o óbito ocorre antes do primeiro ano de vida. TIPO II: forma intermediária com início dos sintomas e da fraqueza muscular entre 6 a 18 meses. A criança é capaz de sentar sem apoio mas não chega a deambular e pode apresentar dificuldade respiratória em variados graus, além de problemas de deglutição (menos grave que no tipo I). OBS: ao longo do desenvolvimento podem surgir anomalias esqueléticas (escoliose, luxação de quadril e deformidades articulares). TIPO III: forma juvenil moderada com início dos sintomas após os 18 meses. Nela, os pacientes são capazes de ficar em pé e andar mas, com progressão da doença, podem perder esta habilidade. OBS: Os MMII são mais gravemente afetados do que os MMSS. TIPO VI: forma adulta em que o paciente apresenta fraqueza que predomina em MMII e leva a dificuldade de deambulação. Atualmente, em função dos tratamentos medicamentosos que alteram o curso da doença, observa-se uma alteração na classificação original destes pacientes. 5. Exames Diagnósticos: eletromiografia (ENMG) e biópsia muscular. É sabido que 90% dos casos são causados por mutações/ deleções no gene SMN (sobrevida do motoneurônio) localizado no cromossomo 5. OBS: O diagnóstico pode ser confirmado pelo estudo do gene através de sondas de DNA. ELETROMIOGRAFIA: trata-se de uma evidência eletrofisiológica de desnervação. BIÓPSIA MUSCULAR: observa-se a presença de fibras musculares atróficas. 6. Prognóstico: a tendência futura é que a classificação aplicada hoje caia em desuso especialmente para pacientes que estejam em tratamento na fase pré-sintomática ou logo após o início dos sintomas. A classificação usada hoje é dividida em ➔ Pacientes que não sentam (non-sitters); ➔ Pacientes que sentam (sitters); ➔ Pacientes que andam/deambulam (walkers). OBS: o principal sintoma é a hipotonia grave. 7. Tratamento com Spinraza: distribuído pelo SUS por meio da Farmácia de Alto Custo para pacientes que foram 34 © Camilla Lopes diagnosticados e tiveram a emissão de laudo e formulário preenchidos. ➔ É indicado para o tratamento de AME com deleção ou mutação no gene SMN1 no cromossomo 5q e atua na produção da proteína SMN reduzindo a perda das células nervosas motoras (melhora do tônus muscular). 8. Atualidades em AME: pacientes com AME tipo 1 que iniciam precocemente o tratamento apresentam excelente resposta e chegam a sentar sem apoio (impossível no curso natural da doença). 9. Avaliação Fisioterapêutica: ➔ Avaliação do tônus muscular; ➔ Teste de força muscular; ➔ Teste de reflexos osteotendinosos; ➔ ADM articular por goniometria; ➔ Testes de retração muscular; ➔ Avaliação do trofismo; ➔ Avaliação respiratória e avaliação postural; ➔ Avaliação das reações de equilíbrio, proteção e retificação. OBJETIVOS DA REABILITAÇÃO: proporcionar maior qualidade de vida por meio do trabalho com o paciente e sua família. Para tal, são resgatadas técnicas de fisioterapia motora, respiratória e hidroterapia. ➔ Manter ou melhorar a força muscular e ADM articular; ➔ Manter ou melhorar a capacidade pulmonar; ➔ Estimular a propriocepção e evitar osteoporose; ➔ Orientar familiares e cuidadores; ➔ Otimizar os efeitos do medicamento. 10. Tratamento: MANUTENÇÃO E GANHO DE FORÇA MUSCULAR: exercícios isotônicos com adição da força da gravidade ou resistência manual leve e isotônicos de toda musculatura. FORTALECIMENTO: ganho de resistência da fibra muscular ao invés de potência e hipertrofia respeitando a condição de fadiga muscular. PREVENÇÃO DE ESCOLIOSE: confecção de cadeira com adequação postural e uso de coletes (bivaldados com abertura abdominal). OBS: após os 5 anos, o paciente pode realizar artrodese de coluna vertebral a depender do grau de escoliose e função respiratória. OBS: pode ser indicado o uso de órtese e parapodium para ortostatismo. ORTOSTATISMO: prevenção de deformidades, ganho de propriocepção e prevenção de osteoporose (descarga de peso). BOBATH: mudança de posição (sentar, rolar) que devem ser estimuladas para melhorar atividades e a participação do cotidiano. HIDROTERAPIA: melhorar ou manter a movimentação ativa, ADM articular, capacidade cardiorrespiratória, independência no meio líquido, interação social, capacidade funcional e qualidade de vida. TECNOLOGIA ASSISTIVA: ➔ Coletes em lona e bivaldados com abertura abdominal (expansão torácica); ➔ Estabilizador vertical (parapodium e erectus); ➔ Cadeira com adequação postural; ➔ Tala de lona e jeans; ➔ Órtese supramaleolares; 35 © Camilla Lopes ➔ Levitar (possibilita posição ereta de cabeça e pode ser usado em qualquer membro). SUGESTÃO DE TRATAMENTO: ➔ Exercícios na bola para trabalho abdominal; ➔ Exercícios no rolo para trabalhar glúteos e descarga de peso; ➔ Exercícios na tábua de equilíbrio, bola, cama elástica, etc para ganho de equilíbrio estático/ dinâmico e reações de proteção; ➔ Exercícios que estimulam marcha e locomoção. ORIENTAÇÕES: ➔ Posicionamento sentado e deitado em supino, prono e lateral; ➔ Alongamento leve diário para prevenção dos efeitos da imobilidade (retração muscular, deformidade articular, planti-flexão dos tornozelos, etc); ➔ Cuidados em relação ao transporte destes pacientes. Aula Prática “Tratamento da MMC, Distrofias e AME” TRANSFERÊNCIA DA CADEIRA DE RODAS: ➔ Aproximar a cadeira o máximo possível do tablado e travar as rodas em ambos os lados; ➔ Verificar se os braços e apoios de pé são removíveis; ➔ Analisar se a criança é capaz de auxiliar a transferência (demanda um terapeuta), ou não (demanda dois terapeutas); ➔ Transferência em um terapeuta na MMC: Abraçar o paciente abaixo das axilas e apoiar os joelhos contra os do terapeuta, passando-o para o tablado. Transferência em dois terapeutas na MMC: um é posicionado atrás de maneira a suspender o paciente pelas axilas enquanto o outro apoia as pernas. OBS: NUNCA PERMITIR QUE O PACIENTE ESBARRE NA CADEIRA. ➔ Transferência em um terapeuta na Duchenne: só é possível para crianças pequenas (3 a 4 anos). Afasta-se a cadeira diagonalmente ao tablado e o terapeuta posiciona os braços na nuca e joelhos do paciente e o transfere (como segura-se um bebê). Transferência em dois terapeutas na Duchenne: um é posicionado atrás de maneira a suspender o paciente sobre os braços cruzados (não levantar pela axila - sinal da boneca de pano) enquanto o outro apoia as pernas na altura dos joelhos. TRANSFERÊNCIA DA MACA: É importante fortalecer os MMSS antes de realizar a manobra (MMC e aparaplegia por lesão medular). - Exercício de levantar o bumbum em quatro apoios na posição supino (pacientes menores) ou na beirada da maca buscando levantar o corpo com apoio unicamente das mãos no tablado (pacientes maiores); - Exercício de escalar o espaldar e manter o corpo suspenso com a força dos MMSS; - Exercício de carrinho de mão com ou sem a bola no qual o paciente se 36 © Camilla Lopes locomove com os braços enquanto os terapeuta apoia os pés; - Exercício de plantar bananeira; - Exercício de cabo de guerra; - Exercício de boxe na bola; - Exercício das mãos com a barra rígida a diferentes alturas na horizontal. ➔ Auto Transferência: paciente apoia nos braços da cadeira e transfere o peso usando a força dos MMSS lateralmente. Auto Transferência com ajuda do terapeuta: paciente apoia nos braços da cadeira e transfere o peso usando a força dos MMSS lateralmente enquanto o terapeuta suspende os pés. É importante trabalhar: - Exercício de coordenação e propriocepção: paciente sobe as mãos alternadamente segurando a barra rígida na vertical. Aula “Avaliação e Tratamento Fisioterapêutico na Síndrome de Down” 1. Cromossomopatias: são decorrentes do número incorreto de cromossomos ou mesmo cromossomos com falhas estruturais. 2. Síndrome de Down: cromossomopatia decorrente da falha na distribuição cromossômica que ocorre após a concepção e que pode ser gerada por uma falha no óvulo ou no espermatozóide. São classificados em: TRISSOMIA DO CROMOSSOMO 21� apresenta um cromossomo a mais em todas as células no par 21 sendo a forma mais comum e ocorrendo pela não disjunção das meioses e está presente em 96% dos casos. OBS: O cariótipo da trissomia para homens é 47, XY + 21 e, para mulheres, 47, XX + 21. TRANSLOCAÇÃO: a massa cromossômica se une a outro cromossomo e torna-se equivalente a 47 cromossomos. Ocorre em 4% dos casos e geralmente os cromossomos se fundem. OBS: realiza-se exame cariótipo dos pais já que pode ser decorrente de falha genética. MOSAICISMO: paciente apresenta a síndrome de Down, mas alteração não está presente em todas as células. Assim, a trissomia não ocorre nas primeiras divisões celulares e ocorre a mistura de células anormais e trissômicas com fenotipia mais branda e melhor quanto ao desenvolvimento cognitivo. OBS: O cariótipo é 46, XX/ 47 XX + 21. 3. Incidência: no Brasil há 15 casos/ 10 mil nascidos vivos e está diretamente relacionado à idade materna. 4. Diagnóstico: é feito no pré-natal por meio de ultrassonografia morfológica (luminescência nucal, tamanho do fêmur e vértebras). Geralmente as crianças apresentam malformações cardíacas que são submetidas a cirurgias ou se corrigem com a idade. O diagnóstico é confirmado através da amniocentese com a análise dos 37 © Camilla Lopes linfócitos periféricos após 3 dias de cultura para observação das mitoses. 5. Quadro Clínico: apresenta as mesmas características no SNC de um feto típico durante a embriogênese. Porém, após o nascimento ocorre a desaceleração no crescimento do encéfalo por volta dos 4 meses de idade (hipoplasia cerebelar e perda de neurônios corticais). 6. Fenótipos: observa-se ao nascimento ➔ Prega palmar única (50%); ➔ Clinodactilia (curvamento da falange distal do 5° dedo); ➔ Defeitos do septo cardíaco; ➔ Aumento da prega cutânea nucal; ➔ Comprimento reduzido do fêmur e úmero; ➔ Dismorfismos faciais como a implantação baixa de orelhas, estreitamento do meato (otite), hipoplasia do osso nasal, prega palpebral, pescoço pequeno, língua hipotônica, etc; ➔ Letargia. 7. Estruturas e Funções do Corpo: HIPOTONIA MUSCULAR: classificada em leve, moderada e grave e idiopática, correlaciona-se com o pobre desenvolvimento do cerebelo. Esta condição pode melhorar com o exercício e o amadurecimento do organismo. HIPEREXTENSIBILIDADE ARTICULAR: acompanha a hipotonia em decorrência da frouxidão ligamentar e aumento de ADM. DESALINHAMENTO ARTICULAR DO PÉ: pés pronados com aumento do espaço entre o hálux e o 2° dedo. ALTERAÇÕES POSTURAIS E DE EQUILÍBRIO ESTÁTICO E DINÂMICO: em decorrência do tônus baixo. Assim, é importante conhecer a linha de crescimento das crianças com SD para acalmar os pais em relação ao desenvolvimento motor. OBS: pode ocorrer malformações associadas como as cardíacas e gastrointestinais. ATRASO NO DESENVOLVIMENTO: observada nas áreas neuro motora, cognitiva e de linguagem. Entretanto, o desenvolvimento social e emocional é satisfatório. DISTÚRBIOS: com o crescimento das estruturas e funções do corpo pode apresentar distúrbios comuns na SD como problemas endocrinológicos (hipertireoidismo), obesidade, envelhecimento precoce, hipotonia. OBS: na vida adulta (40+) ocorre a diminuição das funções corticais superiores levando ao aumento da chance de desenvolvimento de demências como o Alzheimer. 8. Avaliação Fisioterapêutica: durante a primeira avaliação é importante conhecer a criança e acolher a família. A base deve ser o Modelo Biopsicossocial da CIF e deve-se investigar outros tratamentos de reabilitação que a criança possua (fono, nutri, TO). Caso não haja, buscar encaminhar este paciente. OBS: ter conhecimento acerca de medicamentos em uso, escola, interação social e cuidadores. ➔ Observar malformações associadas e os exames clínicos, ➔ Realizar movimentação passiva articular e atentar para articulações que podem apresentar anormalidades, especialmente o quadril (displasia) e a patela (subluxação). 38 © Camilla Lopes OBS: em 10% dos casos haverá instabilidade atlanto-axial assintomática e 1% destes casos é sintomático e contra indicado a prática de alguns esportes. AVALIAÇÃO DAS ESTRUTURAS E FUNÇÕES: - Tônus muscular (movimentação com alternância de velocidade); - Tônus muscular dinâmico (ação da gravidade sobre o tônus); - Desenvolvimento motor (habilidades motoras em cada postura de acordo com a idade cronológica). AVALIAÇÃO DO SISTEMA SENSORIAL: - Observar as respostas detalhadamente; - Estímulos táteis (diferentes texturas); - Estímulos visuais (busca, preensão visual, campo); OBS: até os 6 meses é comum a criança ficar estrábica com a aproximação de objetos. - Estímulo auditivo (resposta aos sons e testes auditivos); - Propriocepção (crianças mais velhas por meio da observação da movimentação ativa); - SD (dificuldade na seleção sensorial para o controle postural quando há diferentes informações vindas do sistema músculo-esquelético). OBS: trabalhar o input sensorial da criança = alterações na percepção tátil, caracterizadas pela inabilidade de identificar no tempo e espaço os estímulos táteis. 9. Tratamento Fisioterapêutico: estímulo do controle postural/balance, estímulos sensoriais, desenvolvimento dos mecanismos antecipatórios e uso de diferentes instrumentos e ambientes. Devem ser somadas muitas repetições para que haja aprendizagem por meio de modificações graduais para somar a outras já adquiridas (Gusman, 1999). ➔ Equipe multidisciplinar com a seguinte abordagem inicial: orientação quanto ao manuseio, estímulo das percepções no bebê, da movimentação precoce (limitação de abdução de quadril com a faixa em 8) e estímulo vestibular. OBJETIVOS: - Melhora do input sensorial (adequação de tônus); - Estímulo das habilidades funcionais em cada fase do desenvolvimento; - Estimular as reações de endireitamento e equilíbrio (alinhamento do tronco); - Estimular as percepções globais; - Orientar familiares e cuidadores. ETAPAS: - Estimular as etapas motoras do desenvolvimento; - Estilar reações de endireitamento e equilíbrio; - Estimular a força muscular global; - Prevenir alterações posturais e desalinhamento biomecânico; - Estimular, com o crescimento, o condicionamento cardiovascular. QUANTO À MARCHA: estímulo da marcha antecipada (80% adquirem por volta de 24 meses) como preditor de um melhor desenvolvimento global. - Bebês treinados em esteira anteciparam a marcha em cerca de 3 meses; - Treinos incluindo obstáculos na esteira, marcha lateral, para trás, velocidades diversas, etc. QUANTO AO USO DE ÓRTESES PARA PRONAÇÃO DE PÉ:SMO ou órtese supra maleolar (órtese neurofisiológica). 39 © Camilla Lopes 10. Conceito Bobath: objetiva modificar os padrões de tônus anormal para facilitar padrões mais adequados para a habilidade funcional (enfoque maior nas tarefas em relação aos componentes do movimento). Assim, deve-se introduzir precocemente o programa de intervenção por meio do manuseio adequado e aumento do input sensorial utilizando técnicas de estimulação proprioceptiva e táteis. ➔ Uso de bolas, rolos, cunhas, espelhos, colchonetes,brinquedos, talas e calção de posicionamento. PRÁTICA: tomada/ transferência de peso, placing; tapping pressão, inibição, deslizamento e alternado. 40