AULA 5 - ANEMIA FALCIFORME E TALASSEMIA - Parte 5

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HE����LO���
● PREVENÇÃO → VACINAÇÃO: anti-pneumocócica e
anti-influenza;
↪ Programa transfusional crônico visando [HbS] <
30% por transfusão simples ou da
eritrocitaférese.
C�I�� DE SE����T�AÇÃO O� SE����T�O ES��ÊNI��
● Retenção de eritrócitos no baço levando à
hipovolemia e pode levar à choque hipovolêmico;
● Há relação com parvovírus B19;
● QUADRO: Hb < 3 g/dL, reticulocitose intensa,
leucócitos e/ou plaquetas e esplenomegalia.
↪ Sintomas de hipovolemia como taquicardia,
palidez, taquipneia e até hipotensão e choque.
↪ Aumento do volume abdominal e dor no
hipocôndrio esquerdo - esplenomegalia;
● TRATAMENTO:
↪ Correção de hipovolemia com reposição de
cristalóide e hemotransfusão com cautela pois o
sangue no baço pode entrar na circulação
novamente;
↪ Comum recorrência na infância e diminuição na
fase adulta, logo importante fazer
acompanhamento; Esplenectomia apenas em
maiores de 5 anos.
P�I���S�O
● Ereção involuntária, sustentada e dolorosa com
duração de mais de quatro horas;
● É UMA EMERGÊNCIA MÉDICA e precisa de avaliação
urológica pois pode causar impotência;
● A média de idade é de 12 anos, e, aos 20 anos, 89% já
apresentaram um ou mais episódios.
● TRATAMENTO: Os pacientes devem ser orientados a
reconhecer o quadro, iniciar ingesta hídrica vigorosa e
analgesia via oral, urinar com frequência - a bexiga
cheia pode ser um fator desencadeante e procurar
atendimento médico de urgência. Outros fatores
desencadeantes são infecção, desidratação, ingestão
de drogas (álcool, cocaína, maconha, psicotrópicos) e
traumatismo.
● O tratamento consiste em analgesia vigorosa e
hidratação parenteral, e a não regressão imediata do
quadro após a terapêutica inicial indica aspiração do
corpo cavernoso e irrigação com solução salina, com
ou sem alfa-adrenérgico (adrenalina, fenilefrina), a
fim de prevenir a disfunção erétil. Para os casos que
não respondem à irrigação, a cirurgia para colocação
de shunt entre os corpos cavernoso e esponjoso deve
ser considerada.
VA����ÇÃO
❖ Crianças com doença SS têm resposta imunológica
normal a vacinas, sendo essas armas importantes na
profilaxia das infecções na infância → Influenza e
hepatite B (por conta da hemotransfusão)
❖ Anti-hepatite A; anti-meningococo tipo C, anti-varicela
e anti-pneumocócica conjugada.
❖ A profilaxia de infecções por germes capsulados inclui
o uso de vacinas contra pneumococo, Haemophilus B,
hepatite B e influenza a partir dos 2 anos de vida.
❖ Além das imunizações, o uso de penicilina oral 125
mg, 2x/d, até os 3 anos, e 250 mg, 2x/d, para maiores
de 3 anos, de forma profilática, visa, principalmente,
evitar os casos de sepse por pneumococo.
❖ Há controvérsias quanto à faixa etária em que a
profilaxia por penicilina deve ser descontinuada.
Embora alguns estudos recomendem sua manutenção
por toda a vida, demonstrou-se ser seguro suspender
a penicilina oral após o 5º ano de vida.
IN���T��AÇÃO LA����TO����
❖ Hb < 7 associado ao gene falcêmico e reticulócitos
entre 3 e 15%;
❖ Hemácias em foice no sangue periférico;
❖ Presença de corpúsculos de Howell-Jolly indica
autoesplenectomia;
❖ Leucometria pode estar elevado (12000 a 15000mm³)
→ difícil dizer se é pela doença ou por infecção;
❖ Pode ter trombocitopenia por hiperesplenismo
quando há grande esplenomegalia;
❖ Bilirrubina indireta elevada.
DI���ÓS�I��
❖ Eletroforese de hemoglobina
Mar���l� Simões Cav����n�i - Hem����og��- M7- 2023.2