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Mairon Mateus Machado 
Cardiologia 
Cardiopatias Congênitas 
Cianogênicas 
Circulação Fetas 
→ 3 shunts: 
• Ducto venoso; 
• Forame oval; 
• Ducto arterioso. 
 
→ Na circulação fetal, a circulação pulmonar 
é de alta pressão, enquanto a sistêmica é de 
baixa pressão; 
→ Na circulação neonatal, a circulação 
pulmonar é de baixa pressão e a circulação 
sistêmica de alta pressão. 
• Devido ao fechamento dos shunts. 
Cianose 
→ Cor azulada da pele e mucosas devido ao 
aumento da hemoglobina reduzida 
(carboxihemoglobina) ou de seus derivados; 
→ Características: 
• Concentração de hemoglobina 
reduzida nos capilares superior a 
5g/dL; 
• É do tipo central e quase sempre 
generalizada; 
• SatO2 se reduz a 85%. 
→ Condições para a cianose: 
• Barreira ao fluxo pulmonar + 
comunicação com shunt direita-
esquerda (Tetralogia de Fallot); 
• Conexão anômala (transposição de 
grandes artérias); 
• Ampla comunicação (ventrículo 
único, átrio único e truncus). 
Manifestações Clínicas das Cardiopatias 
Congênitas 
→ Taquipneia; cansaço durante as mamadas; 
sudorese; taquicardia; cardiomegalia; 
hepatomegalia; sopros cardíacos. 
Sopros Cardíacos 
→ Sopro holossistólico: comunicação 
interventricular (CIV); 
→ Supro contínuo em maquinaria: canal 
arterial persistente; 
→ Sopro sistólico ejetivo: estenose aórtica. 
Triagem Neonatal 
→ Teste do coraçãozinho: 
• Diagnóstico precoce das cardiopatias 
críticas; 
o Dependentes do canal arterial. 
o Há mistura de sangue entre as 
circulações sistêmica e 
pulmonar; 
o Redução da saturação 
periférica de oxigênio. 
• Como é feito → teste de oximetria de 
pulso em RN: 
Mairon Mateus Machado 
Cardiologia 
o Realizados em RN com mais de 
34 semanas antes da alta; 
o É feita oximetria de pulso no 
membro superior direito e em 
um dos membros inferiores; 
o Entre as 24 e 48h de vida. 
1) Tetralogia de Fallot (cardiopatia 
cianogênica mais comum após primeiro ano 
de vida) 
1. Estenose pulmonar; 
2. Comunicação interventricular (CIV); 
3. Dextroposição ou cavalgamento da 
aorta; 
4. Hipertrofia do ventrículo direito. 
 
→ O fluxo pulmonar é adequado ao 
nascimento, ocorrendo progressão da 
obstrução no decorrer das primeiras semanas 
de vida, aumentando a cianose; 
→ Acontecimentos: 
• Obstrução na via de saída do 
ventrículo direito → aumento da 
pressão durante a sístole → shunt 
direita-esquerda entre os ventrículos 
→ presença de hipofluxo pulmonar e 
hipoxemia severa. 
→ Quadro clínico: 
• Cianose em mucosa, lábios e leitos 
ungueais (piora ao chorar e ao 
mamar); 
• Sopro sistólico ejetivo em foco 
pulmonar; 
• Presença de segunda bulha e frêmito; 
• Baqueteamento digital; 
• Crises hipoxêmicas. 
o Piora da cianose / hiperpneia / 
irritabilidade / síncope e óbito. 
→ Posição de cócoras melhora 
sintomatologia pelo aumento da resistência 
vascular sistêmica; 
→ Pink Fallot: estenose discreta e shunt 
esquerda-direita / acianótico / quadro cçinico 
semelhante ao de uma CIV pequena ou 
moderada. 
→ Diagnóstico: ecocardiograma / Rx (mostra 
“tamanco holandês” ou bota e trama 
bascular diminuída): 
 
→ Tratamento: cirurgia. 
2) Transposição de Grandes Artérias 
(cardiopatia cianogênica mais comum do 
período neonatal) 
Mairon Mateus Machado 
Cardiologia 
→ Há uma relação anormal entre as grandes 
artérias e os ventrículos; 
• Aorta se originando do ventrículo 
direito e artéria pulmonar do 
ventrículo esquerdo; 
→ Circulação em paralelo (2 circulações ao 
mesmo tempo que não se crusam); 
→ Prognóstico: 
• Sem correção cirúrgica: ruim (pois 
sangue insaturado circula pela 
circulação sistêmica enquanto o 
sangue oxigenado permanece na 
circulação pulmonar – incompatível 
com a vida extrauterina); 
• Com cirurgia de Jatene (reestabelece 
conexão VE/aorta e VD/pulmonar): 
bom. 
 
→ Tipos: 
• Simples/clássica: septo ventricular é 
íntegro e não há obstrução na vida de 
saída do VE; 
• Complexa: outras lesões associadas; 
* Alguns defeitos associados (ex.: CIA, CIV, 
PCA) que permitam a mistura do sangue das 
duas circulações podem ser essenciais à vida. 
→ Manifestações clínicas: 
• A cianose é notável desde primeiras 
horas de vida; 
• SatO2 entre 30-50%; 
• Hiperfonese de B2 no foco pulmonar; 
• Sopro (melhor audível em focos 
pulmonar / tricúspide). 
3) Atresia Pulmonar 
→ Ausência de conexão VD-artéria 
pulmonar; 
→ Valva pulmonar imperfurada ou atrésica; 
→ Associada a alta mortalidade; 
• Sem tratamento: 50% morrem no 
primeiro mês de vida. 
 
→ Cianose nas primeiras horas de vida OU 
mais tarde SE persistir ducto arterioso; 
→ Pode apresentar: taquipneia e dispneia, 2ª 
bulha em foco pulmonar, sopro cardíaco; 
→ Administração de prostaglandina E para 
garantir permeabilidade do canal é 
imprescindível se existir hipóxia grave; 
Mairon Mateus Machado 
Cardiologia 
→ Necessário estabelecer shunt sistêmico 
pulmonar → cirurgia de Blalock-Taussig 
modificada. 
Cardiopatias Congênitas 
Acianogênicas 
1) Comunicação Interatrial (CIA) 
 
→ Defeito no septo que separa os átrios; 
→ Mais comum no sexo feminino; 
→ Tipos: 
• Ostium secundum: 50-70%; 
• Ostium primum: 30%; 
• Seio venoso: 10%. 
 
→ A magnitude do shunt esquerda/direita 
depende do tamanho do defeito e da 
complacência dos ventrículos; 
→ Shunt ocorre principalmente na diástole e 
com as valvas AV abertas; 
→ Aumenta com a idade à medida que 
aumenta a complacência do VD; 
→ Subtipos: 
• Restritiva: pequena o suficiente para 
oferecer resistência ao fluxo; 
• Não-restritiva: pressões nos átrios 
são iguais. 
→ Na CIA do tipo Ostium secundum menor 
que 3mm o defeito pode fechar em 100% dos 
casos / se 3-8mm fecha em 80% dos casos / 
se >8mm o fechamento é raro; 
→ CIA tipo seio venoso e Ostium primum não 
apresentam fechamento espontâneo; 
→ Manifestações clínicas: 
• Geralmente assintomáticos; 
• <5% desenvolvem ICC no primeiro 
ano de vida; 
• Abaulamento e pulsações precordiais; 
• Sopro sistólico em focos pulmonar e 
tricúspide; 
• Sopro diastólico em foco tricúspide → 
grande magnitude; 
• B2 hiperfonética e desdobrada (fixa); 
→ Radiografia: aumento da área cardíaca 
(principalmente câmaras direitas) / 
abaulamento do arco pulmonar / aumento da 
trama vascular pulmonar; 
Mairon Mateus Machado 
Cardiologia 
 
→ Ecocardiograma: demonstra o defeito, 
classifica o tipo e o tamanho / avalia as 
repercussões / estima a pressão pulmonar e a 
relação fluxo pulmonar/fluxo sistêmico 
(QP/QS). 
→ Tratamento cirúrgico: 
• Indicação: QP/QS maior ou igual a 
1,5/1; 
• Eletiva: assintomáticos entre 4 e 7 
anos; 
• ICC sem resposta ao tratamento: 
fazer a qualquer momento. 
2) Comunicação Interventricular (CIV) 
→ Defeito no septo ventricular; 
→ Tipos: 
• Perimembranosa: 70%; 
• Muscular: 5-20%; 
• Subarterial: 5-30%. 
→ Magnitude do shunt: 
• Pequena: diâmetro <0,5cm/m²SC; 
• Moderada: 0,5-1cm/m²SC; 
• Grande: >1cm/m²SC. 
 
→ Fechamento espontâneo: depende do 
tamanho; 
• Pequena: fecha em 70-80%; 
• Moderada: 30-40%; 
• Grande: 1-6%. 
→ CIV subarterial NÃO FECHA 
ESPONTANEAMENTE. 
→ Manifestações clínicas: 
• CIV pequena: crescimento adequado / 
frêmito sistólico localizado / sopro 
sistólico em borda esternal esquerda 
desde 1ª semana de vida; 
• CIV moderada: IC pode não existir ou 
ser mais tardia / sopro mais intenso 
holossistólico acompanhado de 
frêmito / abaulamento precordial 
moderado / impulsões precordiais 
discretas; 
• CIV grande: sopro sistólico surge ao 
fim do 1º/2º mês / dispneia e 
interrupção das mamadas / ganho 
ponderal deficiente / pneumonias de 
repetição / tórax com abaulamento 
precordial / impulsões sistólicas 
visíveis. 
Mairon Mateus Machado 
Cardiologia 
→ Radiografia: cardiomegalia 
discreta/importante com aumento de AE, VE 
e VD / abaulamento do arco pulmonar / 
aumento da trama vascular pulmonar; 
→ Ecocardiograma: demonstra defeito, 
classifica o tipo e mostra tamanho / avalia as 
lesões associadas e repercussões; 
→ Indicações de correção cirúrgica:• CIV moderada: 
o Após primeiro ano de vida, se 
QP/QS > 2:1 → cirurgia 
corretiva; 
o Se resistência vascular 
pulmonar > 4U/m². 
• CIV grande: 
o Má resposta ao tratamento 
clínico; 
o Ganho de peso inadequado. 
3) Persistência do Canal Arterial (PCA) 
 
→ Canal arterial: fundamental na vida 
intrauterina / fechamento fisiológico em 
cerca de 24h de vida / fechamento anatômico 
em 3 meses de vida; 
→ A persistência do ducto arterioso no 
recém-nascido é uma alteração estrutural da 
musculatura lista do canal em que 
geralmente não há o fechamento 
espontâneo; está associada à rubéola na 
gestação; 
→ A magnitude do shunt depende da 
resistência oferecida pelo canal (diâmetro, 
comprimento e tortuosidade); 
→ ICC surge em: 
• 15% dos RNs < 1750g; 
• 50% dos RNs < 1500g; 
→ Na PCA grande → pneumonias de 
repetição e hipertensão pulmonar; 
→ Manifestações clínicas: 
• Pulsos amplos, precórdio 
hiperdinâmico, sopro contínuo em 
“maquinaria”; 
• RN prematuro em ventilação 
mecânica o sopro pode ser discreto, 
sistólico e de ausculta difícil; 
• Sintomas de IC, pneumonias de 
repetição e dificuldade de ganhar peso. 
→ Achados radiográficos: 
• RN pré-termo: discreta cardiomegalia 
nos RNs sem ventilação mecânica; 
trama vascular pulmonar aumentada; 
sinais de edema pulmonar; 
• RN a termo: área cardíaca pode ser 
normal; aumento de câmaras; 
aumento da trama vascular pulmonar; 
→ Ecocardiograma: 
 
→ Tratamento clínico: 
Mairon Mateus Machado 
Cardiologia 
• Se RNPT com IC: 
o Restrição hídrica; 
o Correção de anemia; 
o Avaliar uso de diurético; 
o Fechamento farmacológico 
(ibuprofeno e indometacina); 
→ Tratamento cirúrgico: 
• RNPT: sintomáticos que não 
responderam ao medicamentoso; 
• RN a termo assintomáticos: eletiva 
entre 1 e 2 anos; 
• RN a termo sintomáticos: em 
qualquer idade. 
4) Coarctação da Aorta 
 
→ Estreitamento que ocorre na aorta 
torácica proximal, um pouco além da artéria 
subclávia esquerda e ao longo da abertura do 
ducto arterioso; 
→ Mais comum no sexo masculino (2:1); 
→ Ocorre em 10-20% dos pacientes com 
síndrome de Turner; 
→ Manifestações clínicas: 
• Ausência ou diminuição da amplitude 
dos pulsos arteriais nos MMII; 
• Presença de pulsos amplos e 
hipertensão arterial nos MMSS; 
• Hiperfonese de 2ª bulha nas áreas 
aórtica e mitral; 
• Sopro sistólico de ejeção (área 
interescapular esquerda). 
→ Fisiopatologia: 
• Sobrecarga de pressão na circulação 
arterial proximal à coarctação → 
hipertrofia do VE e hipertensão na 
parte superior do corpo; 
• Hipoperfusão distal à coarctação → 
afeta órgãos abdominais e os MMII / 
má perfusão intestinal aumenta o 
risco de sepse causada por 
microrganismos entéricos. 
→ Achados radiográficos: sinal do “3 
invertido” no mediastino esquerdo superior / 
tamanho do coração normal (a não ser que 
IC) / artérias colaterais intercostais dilatadas 
podem desgastar do 3º ao 8º arcos costais 
(>5 anos) → sinal de Roesler. 
 
→ Tratamento clínico: 
• RN sintomático: estabilização 
cardiopulmonar (PGE1 → reabre ducto 
arterioso contraído) / diuréticos se IC 
/ betabloqueadores se hipertensão; 
→ Tratamento cirúrgico: 
• Corrigir a coarctação; 
• Angioplastia com balão (com/sem 
stent).

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