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Mairon Mateus Machado Cardiologia Cardiopatias Congênitas Cianogênicas Circulação Fetas → 3 shunts: • Ducto venoso; • Forame oval; • Ducto arterioso. → Na circulação fetal, a circulação pulmonar é de alta pressão, enquanto a sistêmica é de baixa pressão; → Na circulação neonatal, a circulação pulmonar é de baixa pressão e a circulação sistêmica de alta pressão. • Devido ao fechamento dos shunts. Cianose → Cor azulada da pele e mucosas devido ao aumento da hemoglobina reduzida (carboxihemoglobina) ou de seus derivados; → Características: • Concentração de hemoglobina reduzida nos capilares superior a 5g/dL; • É do tipo central e quase sempre generalizada; • SatO2 se reduz a 85%. → Condições para a cianose: • Barreira ao fluxo pulmonar + comunicação com shunt direita- esquerda (Tetralogia de Fallot); • Conexão anômala (transposição de grandes artérias); • Ampla comunicação (ventrículo único, átrio único e truncus). Manifestações Clínicas das Cardiopatias Congênitas → Taquipneia; cansaço durante as mamadas; sudorese; taquicardia; cardiomegalia; hepatomegalia; sopros cardíacos. Sopros Cardíacos → Sopro holossistólico: comunicação interventricular (CIV); → Supro contínuo em maquinaria: canal arterial persistente; → Sopro sistólico ejetivo: estenose aórtica. Triagem Neonatal → Teste do coraçãozinho: • Diagnóstico precoce das cardiopatias críticas; o Dependentes do canal arterial. o Há mistura de sangue entre as circulações sistêmica e pulmonar; o Redução da saturação periférica de oxigênio. • Como é feito → teste de oximetria de pulso em RN: Mairon Mateus Machado Cardiologia o Realizados em RN com mais de 34 semanas antes da alta; o É feita oximetria de pulso no membro superior direito e em um dos membros inferiores; o Entre as 24 e 48h de vida. 1) Tetralogia de Fallot (cardiopatia cianogênica mais comum após primeiro ano de vida) 1. Estenose pulmonar; 2. Comunicação interventricular (CIV); 3. Dextroposição ou cavalgamento da aorta; 4. Hipertrofia do ventrículo direito. → O fluxo pulmonar é adequado ao nascimento, ocorrendo progressão da obstrução no decorrer das primeiras semanas de vida, aumentando a cianose; → Acontecimentos: • Obstrução na via de saída do ventrículo direito → aumento da pressão durante a sístole → shunt direita-esquerda entre os ventrículos → presença de hipofluxo pulmonar e hipoxemia severa. → Quadro clínico: • Cianose em mucosa, lábios e leitos ungueais (piora ao chorar e ao mamar); • Sopro sistólico ejetivo em foco pulmonar; • Presença de segunda bulha e frêmito; • Baqueteamento digital; • Crises hipoxêmicas. o Piora da cianose / hiperpneia / irritabilidade / síncope e óbito. → Posição de cócoras melhora sintomatologia pelo aumento da resistência vascular sistêmica; → Pink Fallot: estenose discreta e shunt esquerda-direita / acianótico / quadro cçinico semelhante ao de uma CIV pequena ou moderada. → Diagnóstico: ecocardiograma / Rx (mostra “tamanco holandês” ou bota e trama bascular diminuída): → Tratamento: cirurgia. 2) Transposição de Grandes Artérias (cardiopatia cianogênica mais comum do período neonatal) Mairon Mateus Machado Cardiologia → Há uma relação anormal entre as grandes artérias e os ventrículos; • Aorta se originando do ventrículo direito e artéria pulmonar do ventrículo esquerdo; → Circulação em paralelo (2 circulações ao mesmo tempo que não se crusam); → Prognóstico: • Sem correção cirúrgica: ruim (pois sangue insaturado circula pela circulação sistêmica enquanto o sangue oxigenado permanece na circulação pulmonar – incompatível com a vida extrauterina); • Com cirurgia de Jatene (reestabelece conexão VE/aorta e VD/pulmonar): bom. → Tipos: • Simples/clássica: septo ventricular é íntegro e não há obstrução na vida de saída do VE; • Complexa: outras lesões associadas; * Alguns defeitos associados (ex.: CIA, CIV, PCA) que permitam a mistura do sangue das duas circulações podem ser essenciais à vida. → Manifestações clínicas: • A cianose é notável desde primeiras horas de vida; • SatO2 entre 30-50%; • Hiperfonese de B2 no foco pulmonar; • Sopro (melhor audível em focos pulmonar / tricúspide). 3) Atresia Pulmonar → Ausência de conexão VD-artéria pulmonar; → Valva pulmonar imperfurada ou atrésica; → Associada a alta mortalidade; • Sem tratamento: 50% morrem no primeiro mês de vida. → Cianose nas primeiras horas de vida OU mais tarde SE persistir ducto arterioso; → Pode apresentar: taquipneia e dispneia, 2ª bulha em foco pulmonar, sopro cardíaco; → Administração de prostaglandina E para garantir permeabilidade do canal é imprescindível se existir hipóxia grave; Mairon Mateus Machado Cardiologia → Necessário estabelecer shunt sistêmico pulmonar → cirurgia de Blalock-Taussig modificada. Cardiopatias Congênitas Acianogênicas 1) Comunicação Interatrial (CIA) → Defeito no septo que separa os átrios; → Mais comum no sexo feminino; → Tipos: • Ostium secundum: 50-70%; • Ostium primum: 30%; • Seio venoso: 10%. → A magnitude do shunt esquerda/direita depende do tamanho do defeito e da complacência dos ventrículos; → Shunt ocorre principalmente na diástole e com as valvas AV abertas; → Aumenta com a idade à medida que aumenta a complacência do VD; → Subtipos: • Restritiva: pequena o suficiente para oferecer resistência ao fluxo; • Não-restritiva: pressões nos átrios são iguais. → Na CIA do tipo Ostium secundum menor que 3mm o defeito pode fechar em 100% dos casos / se 3-8mm fecha em 80% dos casos / se >8mm o fechamento é raro; → CIA tipo seio venoso e Ostium primum não apresentam fechamento espontâneo; → Manifestações clínicas: • Geralmente assintomáticos; • <5% desenvolvem ICC no primeiro ano de vida; • Abaulamento e pulsações precordiais; • Sopro sistólico em focos pulmonar e tricúspide; • Sopro diastólico em foco tricúspide → grande magnitude; • B2 hiperfonética e desdobrada (fixa); → Radiografia: aumento da área cardíaca (principalmente câmaras direitas) / abaulamento do arco pulmonar / aumento da trama vascular pulmonar; Mairon Mateus Machado Cardiologia → Ecocardiograma: demonstra o defeito, classifica o tipo e o tamanho / avalia as repercussões / estima a pressão pulmonar e a relação fluxo pulmonar/fluxo sistêmico (QP/QS). → Tratamento cirúrgico: • Indicação: QP/QS maior ou igual a 1,5/1; • Eletiva: assintomáticos entre 4 e 7 anos; • ICC sem resposta ao tratamento: fazer a qualquer momento. 2) Comunicação Interventricular (CIV) → Defeito no septo ventricular; → Tipos: • Perimembranosa: 70%; • Muscular: 5-20%; • Subarterial: 5-30%. → Magnitude do shunt: • Pequena: diâmetro <0,5cm/m²SC; • Moderada: 0,5-1cm/m²SC; • Grande: >1cm/m²SC. → Fechamento espontâneo: depende do tamanho; • Pequena: fecha em 70-80%; • Moderada: 30-40%; • Grande: 1-6%. → CIV subarterial NÃO FECHA ESPONTANEAMENTE. → Manifestações clínicas: • CIV pequena: crescimento adequado / frêmito sistólico localizado / sopro sistólico em borda esternal esquerda desde 1ª semana de vida; • CIV moderada: IC pode não existir ou ser mais tardia / sopro mais intenso holossistólico acompanhado de frêmito / abaulamento precordial moderado / impulsões precordiais discretas; • CIV grande: sopro sistólico surge ao fim do 1º/2º mês / dispneia e interrupção das mamadas / ganho ponderal deficiente / pneumonias de repetição / tórax com abaulamento precordial / impulsões sistólicas visíveis. Mairon Mateus Machado Cardiologia → Radiografia: cardiomegalia discreta/importante com aumento de AE, VE e VD / abaulamento do arco pulmonar / aumento da trama vascular pulmonar; → Ecocardiograma: demonstra defeito, classifica o tipo e mostra tamanho / avalia as lesões associadas e repercussões; → Indicações de correção cirúrgica:• CIV moderada: o Após primeiro ano de vida, se QP/QS > 2:1 → cirurgia corretiva; o Se resistência vascular pulmonar > 4U/m². • CIV grande: o Má resposta ao tratamento clínico; o Ganho de peso inadequado. 3) Persistência do Canal Arterial (PCA) → Canal arterial: fundamental na vida intrauterina / fechamento fisiológico em cerca de 24h de vida / fechamento anatômico em 3 meses de vida; → A persistência do ducto arterioso no recém-nascido é uma alteração estrutural da musculatura lista do canal em que geralmente não há o fechamento espontâneo; está associada à rubéola na gestação; → A magnitude do shunt depende da resistência oferecida pelo canal (diâmetro, comprimento e tortuosidade); → ICC surge em: • 15% dos RNs < 1750g; • 50% dos RNs < 1500g; → Na PCA grande → pneumonias de repetição e hipertensão pulmonar; → Manifestações clínicas: • Pulsos amplos, precórdio hiperdinâmico, sopro contínuo em “maquinaria”; • RN prematuro em ventilação mecânica o sopro pode ser discreto, sistólico e de ausculta difícil; • Sintomas de IC, pneumonias de repetição e dificuldade de ganhar peso. → Achados radiográficos: • RN pré-termo: discreta cardiomegalia nos RNs sem ventilação mecânica; trama vascular pulmonar aumentada; sinais de edema pulmonar; • RN a termo: área cardíaca pode ser normal; aumento de câmaras; aumento da trama vascular pulmonar; → Ecocardiograma: → Tratamento clínico: Mairon Mateus Machado Cardiologia • Se RNPT com IC: o Restrição hídrica; o Correção de anemia; o Avaliar uso de diurético; o Fechamento farmacológico (ibuprofeno e indometacina); → Tratamento cirúrgico: • RNPT: sintomáticos que não responderam ao medicamentoso; • RN a termo assintomáticos: eletiva entre 1 e 2 anos; • RN a termo sintomáticos: em qualquer idade. 4) Coarctação da Aorta → Estreitamento que ocorre na aorta torácica proximal, um pouco além da artéria subclávia esquerda e ao longo da abertura do ducto arterioso; → Mais comum no sexo masculino (2:1); → Ocorre em 10-20% dos pacientes com síndrome de Turner; → Manifestações clínicas: • Ausência ou diminuição da amplitude dos pulsos arteriais nos MMII; • Presença de pulsos amplos e hipertensão arterial nos MMSS; • Hiperfonese de 2ª bulha nas áreas aórtica e mitral; • Sopro sistólico de ejeção (área interescapular esquerda). → Fisiopatologia: • Sobrecarga de pressão na circulação arterial proximal à coarctação → hipertrofia do VE e hipertensão na parte superior do corpo; • Hipoperfusão distal à coarctação → afeta órgãos abdominais e os MMII / má perfusão intestinal aumenta o risco de sepse causada por microrganismos entéricos. → Achados radiográficos: sinal do “3 invertido” no mediastino esquerdo superior / tamanho do coração normal (a não ser que IC) / artérias colaterais intercostais dilatadas podem desgastar do 3º ao 8º arcos costais (>5 anos) → sinal de Roesler. → Tratamento clínico: • RN sintomático: estabilização cardiopulmonar (PGE1 → reabre ducto arterioso contraído) / diuréticos se IC / betabloqueadores se hipertensão; → Tratamento cirúrgico: • Corrigir a coarctação; • Angioplastia com balão (com/sem stent).