APG Displasia do Quadril

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2) ESTUDAR A FISIOPATOLOGIA DA DISPLASIA CONGÊNITA DO QUADRIL e COMPREENDER OS FATORES DE RISCO, MANIFESTAÇÕES CLINICAS, DIAGNOTISCO E TRATAMENTO
-A displasia do desenvolvimento do quadril (DDQ) – uma condição na qual existe uma relação anormal entre a cabeça femoral e a cavidade acetabular, inclui um amplo espectro de situações clínicas que vão desde a instabilidade clínica da articulação coxofemoral, passando pela persistente inclinação do teto acetabular, até a perda parcial do contato (subluxação), que progride até a perda total, conhecida como luxação articular completa.
-A denominação “displasia do desenvolvimento do quadril” é preferível, porque destaca o caráter dinâmico dessa doença que tanto pode regredir e resgatar a normalidade como piorar conforme o desenvolvimento da criança. Isso depende, principalmente, do diagnóstico estabelecido e da adoção do tratamento adequado.
-Etiologia:
-A etiologia é desconhecida.
-São considerados fatores de risco:
· Sexo feminino
· História familiar de DDQ
· Osteoartrose precoce
· Apresentação pélvica
· Oligoidrâmnio.
· Frouxidão (hiperelasticidade capsular e ligamentar), que cria um terreno facilitador
· Posição fetal, que pode predispor a articulação ao estresse mecânico pelas contrações do músculo uterino
-Entre os fatores pós-natais, está a forma de posicionamento, já que, em algumas culturas, os bebês são envoltos em mantas, com os membros inferiores estendidos e aduzidos, predispondo, assim, à displasia.
-A presença do torcicolo congênito e as deformidades do pé calcâneo valgo ou metatarso aduto ou varo também estão associadas à DDQ.
-Exame físico:
-Nos recém-nascidos e lactentes, a atitude em flexão dos quadris é fisiológica.
-A flexão ao nascimento é de cerca de 28°, diminuindo progressivamente até os 6 meses. Quando o membro
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assume uma atitude em extensão, deve-se suspeitar de uma luxação do quadril.
-Além disso, a assimetria das pregas glúteas, denominada sinal de Peter Bade, é outro sinal indireto da mesma afecção; entretanto, 30% das crianças normais podem apresentar essa assimetria4 (Figura 1).
-Na palpação, observa-se a altura do trocanter maior, que deve ter sua extremidade proximal na mesma linha do tubérculo púbico e estar orientado lateralmente. Quando ele se encontra ascendido, pode-se suspeitar de DDQ ou coxa vara.
Tubérculo púbico
-Portanto, é muito importante que se realizem, ainda no berçário, as amplamente conhecidas manobras que testam a instabilidade, devendo ser rotineiramente pesquisadas em todosos recém-nascidos.
-Manobra de Ortolani:
· Os membros inferiores são segurados com as palmas das mãos, posicionando- se o polegar na face medial das coxas e o indicador e o dedo médio no trocanter maior.
· A coxa examinada é abduzida e sente-se uma pequena resistência do encontro da cabeça femoral contra o limbus; nesse momento, o terceiro dedo ou o indicador empurra o trocanter maior, reduzindo a cabeça femoral no acetábulo e produzindo o sinal do “clique ”. A coxa é, então, aduzida e uma força na direção lateral é realizada com o polegar; a cabeça é novamente luxada e percebe-se o sinal do “clique”.
-Manobra de Barlow:
· É descrita em dois tempos, em geral utiliza-se a segunda fase para perceber se a cabeça femoral é ou não luxável.
· A criança é posicionada na mesa de exame em decúbito dorsal com os membros inferiores em direção ao examinador, os quadris curvados a 90° e os joelhos totalmente flexionados. Aplica-se, então, uma força em direção posterior e lateral com o polegar, sendo possível, desse modo, deslocar ou não a cabeça do fêmur.
-Com o passar do tempo, a instabilidade não é mais observada ao exame e outros sinais estarão presentes, a saber:
-Sinal de Hart: o paciente é posicionado em decúbito dorsal horizontal (DDH), com os joelhos em flexão máxima e o quadril dobrado a 90°, e realiza-se a sua adução, para que seja avaliada a contratura em adução dos quadris. Na presença de tensão dos adutores, haverá limitação da adução (Figura 2);
-Sinal de Nelaton-Galeazzi: é um sinal indireto de discrepância de membros inferiores à custa do segmento entre o quadril e o joelho. Obtido com o paciente em DDH, com quadris curvados a 90°, joelhos totalmente flexionados e os calcanhares quase tocando as nádegas. Observa-se o alinhamento e se há ou não equalização do ápice dos fêmures; se houver, descreve- se Galeazzi positivo (Figura 3).
-Tratamento:
-O suspensório de Pavlik (Figura 5) é utilizado em quadris instáveis ou displásicos, podendo ser usado em crianças até os 6 meses de idade. O ideal é que, nas crianças com quadris instáveis, ou seja, luxáveis, ele seja empregado logo nas primeiras semanas de vida, pois, nesses casos, a manutenção da redução tende a promover uma rápida estabilização. O método consiste em manter a flexão do quadril em 90° com a ajuda das tiras anteriores e, por meio das tiras posteriores, evitar a adução.
-O ajuste deve ser periódico, acompanhando o crescimento da criança; posições errôneas podem provocar dano à articulação ou lesões cutâneas.
-Em crianças com quadris luxados e irredutíveis e naquelas com mais de 6 meses de vida, o tratamento torna-se mais complexo, e uma redução sob anestesia torna-se necessária, podendo ser associada à cirurgia para liberar ou facilitar o procedimento. Nesses casos,
· necessária a imobilização com aparelho gessado que englobe abdome/pelve e os membros inferiores e que deve ser usado por vários meses (Figura 6).
-Quando o diagnóstico é tardio, após o início da marcha, geralmente é necessária uma cirurgia mais complexa para reposicionamento da cabeça femoral.
	
IDENTIFICAR AS PATOLOGIAS CONGÊNITAS ORTOPEDICAS DO QUADRIL
LEGG
-Coxa vara” é o termo empregado para deformidades do fêmur proximal, em que o ângulo cervicodiafisário é menor que 110°.
-Existe dificuldade em encontrar uma única classificação dos tipos de coxa vara na literatura. É possível, entretanto, apresentar a deformidade da seguinte maneira:
· Coxa vara congênita (ou coxa vara infantil, coxa vara idiopática, coxa vara
primária, coxa vara do desenvolvimento).
· Coxa vara das displasias espondiloepimetafisárias.
· Coxa vara secundária a doenças deformantes do quadril (necrose
avascular pós-displasia do desenvolvimento ou infecções do quadril, Legg-Perthes-Calvè, tumores, trauma).
· Coxa vara por doenças sistêmicas (raquitismo, osteogênese imperfeita).
-A doença de Legg-Calvé-Perthes é definida como uma
necrose avascular do núcleo secundário de ossificação da epífise proximal do fêmur durante o desenvolvimento da criança.
· Pode ocorrer dos 2 aos 16 anos, mas é mais comum entre 4 e 9 anos.
-É autolimitada de causa indefinida, na qual automaticamente se instala o processo de reparação, com vasos e tecidos neoformados, que gradativamente substituem o osso morto por osso imaturo e não mineralizado.
-Durante esse processo, o que se observa na evolução radiográfica é a substituição gradativa da massa óssea densa (fase de necrose), que vai sendo interpenetrada por um tecido de radiotransparência aumentada, acinzentada e mais escura, como que tornando a cabeça femoral “pulverizada”, “floculada” e, muitas vezes, com aparência de haver espaços “vazios e sem osso”, que caracterizam o tecido cartilaginoso na fase de reossificação (Figura 3).
-O início dos sintomas ocorre em mais de 80% das vezes entre 4 e 9 anos, com pico de acometimento em torno dos 6 anos de idade. O lado esquerdo é mais acometido; a bilateralidade ocorre em 10 a 20% dos casos.
-Quadro clínico:
-dor e claudicação relacionados com atividade física, às vezes confundidas com alguma espécie de trauma.
-São localizadas na região inguinal ou irradiadas no território sensitivo do nervo obturatório para a face medial da coxa e do joelho.
-Exame físico:
-Ao exame clínico articular, há maior ou menor restrição dos movimentos de rotação interna,abdução e flexão.
-A contratura intensa dos adutores ao movimento de abdução do quadril indica pior prognóstico, assim como a restrição global da mobilidade articular.
-Também influem no prognóstico da doença a idade de início – quanto menor a idade, maior a possibilidade de remodelação e adaptação –, o sexo e a obesidade.
-Diagnostico diferencial:
-O principal diagnóstico diferencial é a artrite infecciosa, cujo sintoma é a dor intensa, acompanhada de febre e grande incapacidade funcional, em razão da posição antálgica.
•	É comum haver sinais de comprometimento geral e alterações laboratoriais, como aumento da VHS, da proteína C reativa (PCR) e leucocitose com desvio à esquerda.
· A certeza do diagnóstico diferencial obtém-se mediante a punção articular e a aspiração de material infeccioso ou francamente purulento.
-Artrites de origem reumatológica, principalmente as pauciarticulares, podem ter seu início confundido com a doença de Legg-Calvé-Perthes. O diagnóstico
diferencial é feito com exames de laboratório e de imagem. O comprometimento é mais localizado na interface articular, e não no núcleo ósseo da cabeça femoral.
-As artrites reumáticas são caracterizadas por osteopenia regional e irregularidades nos contornos das superfícies articulares.
-Tumores ósseos também podem ser confundidos com a doença de Legg-Calvé-Perthes, principalmente os que acometem a epífise ou os justaepifisários, como
granulomas eosinófilos, osteoblastomas, condroblastomas, linfomas e osteoma osteoide.
-Outra doença inflamatória que também deve ser excluída no diagnóstico da doença de Legg‑ -Calvé-Perthes é a artrite tuberculosa, na qual há provas tuberculínicas positivas e maior envolvimento da cartilagem articular com pinçamento do espaço do que comprometimento do núcleo ósseo epifisário.
-Em caso de comprometimento bilateral dos quadris, devem ser afastadas as hipóteses de displasias epifisárias ou espondiloepifisárias, cujos portadores têm biótipo característico e história familiar de hipotireoidismo, que acomete crianças de menor idade, nas quais se devem investigar os hormônios tireoidianos, e de anemias hemolíticas, como a falciforme, que pode ser evidenciada com provas positivas de falcização.
-O objetivo principal do tratamento na doença de Legg-Calvé- Perthes é obter e manter a centralização do quadril durante o período ativo da doença, por meio de procedimentos cirúrgicos ou conservadores, estes representados por todo o aparelho que “deixe a criança andar” (aparelhos de descarga), imobilização em aparelhos gessados ou plásticos, ou ainda repouso no leito, com deslocamento em cadeiras de rodas ou com o uso de muletas.
Osteogênese imperfeita
-Grupo de doenças hereditárias, bem definidas, que apresentam fragilidade óssea excessiva.
-As consequências são fraturas de repetição, que evoluem para deformidades progressivas do esqueleto (FIG. 27.14). Essas deformidades somam-se às manifestações extraósseas, que envolvem os dentes e outros órgãos devido ao comprometimento do tecido conjuntivo.
-Etiologia:
-Os exames histológicos e bioquímicos realizados em portado res de osteogênese imperfeita demonstraram que o defeito do colágeno é o responsável básico pela expressividade da síndrome.
-A principal forma de colágeno do tecido ósseo é o tipo I, que representa cerca de 90% do colágeno corporal, sendo também o maior componente da pele.
-Sua estrutura é composta por duas cadeias 1(I), codificadas pelo gene COL1A1, localizado no cromossomo 17, e uma cadeia a2(I), codificada pelo gene COL1A2, localizado no cromossomo 7. Uma falha genética, causando a substituição de um aminoácido por outro dentro das cadeias dos polipeptídeos (p. ex., glicina pela arginina ou cisteína), modifica toda a organização do esqueleto proteico. O resultado pode ser a produção de colágeno defeituoso ou em quantidade diminuída, causando o espectro de alterações, as quais serão discutidas a seguir.
-Classificação:
Classificação de Sillence11
•	Tipo I. Herança autossômica dominante; escleras azuis, forma leve, início das fraturas após o nascimento, maioriana idade pré-escolar.
· Tipo II. Herança autossômica recessiva; escleras azuis, forma letal no período perinatal.
· Tipo III. Herança autossômica recessiva; escleras normais, forma grave, fraturas ao nascimento, deformidade progressiva, audição normal.
· Tipo IV. Herança autossômica dominante; escleras normais, forma com gravidade moderada, fragilidade óssea, audição normal.
· Subtipo A. Sem dentinogênese imperfeita.
· Subtipo B. Com dentinogênese imperfeita.
-Incidência:
-No Brasil, Kim,18 estudan do 25 crianças porta do ras de osteogênese imperfeita, encontrou, entre os tipos, a seguinte distribuição: 36% com tipo I, 12%com tipo II, 44% com tipo III e 4% com tipo IV, sendo que um paciente não foi classificado.
-Quadro clinico:
-As manifestações clínicas da osteogênese imperfeita dividem-se em dois grupos:
1) relacionadas diretamente com o enfraquecimento do esqueleto;
2) decorrentes de distúrbio do tecido colágeno nos outros órgãos, como dentinogênese imper feita, esclera azul e surdez.
-Esqueléticas:
· Fraturas múltiplas por traumas mínimos. O processo estende-se a todo o esqueleto, tanto axial como periférico.
· Na forma mais grave ou doença de Vrolik (tipo II), as fraturas ocorrem
intraútero, resultando em encurtamento acentuado dos membros
-As imagens radiográficas mostram formas aberrantes nos ossos longos e no crânio. As diáfises apresentam-se sinuosas e achatadas, com múltiplos pontos de fraturas e neoformação óssea (FIG. 27.15). O alargamento do diâmetro anteroposterior configura o tórax em quilha, com múltiplos nódulos nas costelas e na junção condrocostal. O comprimento do tronco está diminuído pela platispondilia intensa.
-O crânio irregular e aumentado contrasta com a face afila da, resultando no formato triangular denominado “rosto de duende”. Nas imagens radiográficas da abóboda craniana, podem ser são identificadas ilhas de ossificação com áreas radiotransparentes, lembrando placas de iceberg (FIG. 27.16).
-A maioria das crianças afetadas morre no primeiro ano de vida, por hemorragias intracranianas, torácicas ou complicações respiratórias decorrentes do colabamento dos arcos costais. Nos tipos I, III e VI, as alterações estruturais ósseas demonstram grande variação na expressividade, resultando em nuanças radiográficas de difícil padronização.
-Classificação de Hanscom e colaboradores (baseado na gravidade):
· Tipo A. Forma leve de osteogênese imperfeita; mantém contornos vertebrais.
· Tipo B. Encurvamento dos ossos longos, com cortical larga. A pelve mantém os seus contornos.
· Tipo C. Encurvamento dos ossos longos, com cortical fina e protusão
acetabular desenvolvida após os 5 a 10 anos.
· Tipo D. As mesmas características do tipo C, associadas a cistos na região metafisária dos ossos longos (joelho) em tor no dos 5 anos. As fises fecham em período precoce por volta dos 15 anos.
· Tipo E. As deformidades resultam em incapacidade extrema, e a cifoescoliose é precoce e muito grave. Nos ossos longos, as corticais quase não são detectáveis.
· Tipo F. Desabamento completo das costelas, incompatível com sobrevida.
-Os tipos C e D desenvolvem escoliose grave. Hoje, a densitometria óssea é um método de avaliação mais eficaz do que a radiografia, pois consegue quantificar de forma mais acurada a diminuição de massa óssea. Além disso, serve também para o acompanha mento dos pacientes submetidos a tratamento medicamentoso.
-Manifestações extraesqueléticas:
· Surdez: A perda da acuidade auditiva na osteogênese imperfeita pode ter como fisiopatologia a compressão do nervo vestibulococlear, causada pelo colabamento do meato acústico.
· Defeito dentário: A dentinogênese imperfeita é resultado da fragilidade da camada de dentina, predispondo a infecções gengivais crônicas.
· Defeitos do tecido conjuntivo: A presença ou ausência da esclera azul define os tipos IIIe IV da classificação de Sillence.
-Tratamento:
-Tratamento medicamentoso:
-Diversos fármacos vêm sendo utilizados na tentativa de obter aumento da resistência óssea dos portadores de osteogênese imperfeita, mas, infelizmente, não existe medicamento que tenha ação especí fi ca e resultados absolutos.
-Nas formas leves e moderadas da doença, sabe-se que, quando as crianças atingem a puberdade e a adolescência, ocorre diminuição acentuada da frequência de fraturas. Esse fenômeno deve-se ao efeito dos hormônios sexuais sobre
os	osteoblastos,	que	apresentam	receptores
androgênicos e estrogênicos.
-Prevenção de fraturas e deformidades:
O paciente com osteogênese imperfeita, sobretudo na
forma grave, deve dispor de todo apoio familiar, na
tentativa de evitar ao máximo a incidência de fraturas.
A arquitetura do ambiente familiar e recreativo
também é relevante para diminuir o risco de fraturas.
-Tratamento das fraturas:
O tempo de consolidação da fratura no paciente com
osteogênese imperfeita é o mesmo do de indivíduos
normais.
Portanto, o tempo de imobilização deve englobar os
mesmos parâmetros. Devido ao quadro repetitivo de
fraturas, os desvios angulares costumam ser mais
tolerados, pois se torna difícil a manutenção e a
contenção do alinhamento.
Torcicolo muscular congênito
-O termo torcicolo deriva do latim “torus” (rodado)
e “collum” (pescoço). Essa entidade pode ser
congênita (fibromatosiscoli) ou adquirida.
-O torcicolo muscular congênito ou “tumor do ECM da
infância” apresenta-se no período neonatal (2 a 4
semanas de vida), com incidência estimada abaixo de
1%. Sua etiologia é ignorada, com eventos perinatais
sendo propostospara explicar a fibrose do ECM.
-Em geral, o ECM afetado produz tração da cabeça para
o lado ipsilateral e sua rotação para o lado contralateral
à lesão.
-O exame físico pode revelar uma lesão sólida, bem
circunscrita e firme no terço inferior do ECM,que pode
ser corroborada pela US.
-Fisioterapia e medidas posturais são os pilares do
tratamento, com resolução completa na maioria dos
casos em até 6 a 8 meses. Mesmo assimetria craniana
(plagiocefalia) que eventualmente surge nos primeiros
meses pode desaparecer com a terapêutica. Por outro
lado, em caso de não resposta após 1 ano ou em
situações	de	assimetria	facial	progressiva,	a
intervenção cirúrgica é indicada.
-Referências:
Ortopedia e traumatologia – Sizinio
Sociedade brasileira de pediatria
Sistemas Orgânicos Integrados IV
Curso: Medicina Turma: 2023.2 Data: 19/08/2023
Aluno: Eduardo Vinicius Lins Pereira
APG - DISPLASIA DO QUADRIL
Objetivos - E2
1) REVISAR ANATOMOFISIOLOGIA DO QUADRIL
O quadril é uma das estruturas mais complexas da anatomia humana. É a estrutura responsável por sustentar o peso do corpo, estando conectado diretamente aos membros inferiores.
A estrutura do quadril é uma das articulações mais funcionais do organismo, depois da articulação do ombro. Devido à grande quantidade de movimentos que a articulação possibilita, o quadril é uma das estruturas que possuem maior movimentação. A articulação femoroacetabular é responsável pela maior parte dos movimentos. Ela permite com que o fêmur realize livremente a rotação de 360º, bem como essa mesma estrutura consegue girar em torno do seu próprio eixo cerca de 90º. Devido à grande amplitude, geralmente nos movimentos desportivos acabam-se praticando movimentos na amplitude total, ou mesmo em amplitudes maiores do que a articulação poderia suportar, expondo assim à possíveis intercorrência e predispondo a manifestação de patologias.