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104. A mãe de um menino de 5 anos relata que ele está com aparência anêmica, nas últimas 2 semanas, sem causa aparente. Ao exame clínico, apresenta apenas palidez cutâneo-mucosa e leve icterícia; o restante do exame é normal. Os resultados laboratoriais revelam hemoglobina = 6,5g% e Coombs direto positivo. Qual é a principal hipótese diagnóstica? a. anemia hemolítica autoimune Correto. É causada por anticorpos que reagem com os eritrócitos em temperaturas maior ou igual que 37°C - anemia hemolítica de anticorpos quentes - ou menor que 37°C - doença da aglutinina fria -. A hemólise é normalmente extravascular. O teste direto da antiglobulina - Coombs direto - firma o diagnóstico e pode sugerir a causa. O tratamento depende da causa e pode incluir corticoides, esplenectomia, globulina imunitária IV, imunossupressores, abstenção de transfusões sanguíneas e remoção de fármacos. 105. Quais são os principais agentes que causam osteomielite em crianças portadoras de anemia falciforme? a. Staphylococcus aureus e Salmonella sp. Correta. A susceptibilidade aumentada à osteomielite e à pioartriteem portadores de anemia falciforme é atribuída a diversos mecanismos, incluindo o hipoesplenismo, dano à atividade do sistema de complemento e a necrose medular secundária aos infartos ósseos. Os germes mais frequentemente associados a esses processos infecciosos são a Salmonella sp., seguida do Staphylococcus aureus e dos bacilos entéricos Gram-negativos. 106. Um menino de 2 anos, sabidamente com doença falciforme, dá entrada na Unidade de Pronto Atendimento com queixa de febre (Tax = 38,8°C), tosse seca, inapetência e prostração desde o dia anterior. Ao exame físico, apresenta-se com bom estado geral, eupneico, hidratado e levemente hipocorado. À ausculta cardiorrespiratória, identificam-se apenas roncos esparsos em ambos os hemitórax. E mais: FC = 130bpm, FR = 22irpm e abdome sem alterações e sem sinais meníngeos. Diante do quadro descrito, a conduta mais adequada é: a. internação e prescrição de ampicilina venosa 107. A um paciente de 15 anos com comprometimento neurológico múltiplo, cujo exame ocular revela a existência do anel de Kayser-Fleischer, o diagnóstico que se impõe é a doença de: a. Wilson Anéis de Kayser-Fleischer são escuros, provocados pelo acúmulo de cobre tissular, característico de pacientes com doença de Wilson. Esta é uma doença hereditária, autossômica recessiva, com manifestações neurológicas e hepáticas (hepatite culminando em cirrose). 108. Uma mulher de 76 anos, com fadiga progressiva aos esforços e adinamia, apresenta, nos exames laboratoriais, hematócrito (Ht) = 24%, hemoglobina (Hb) =