Esclerose múltipla sanarflix

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SUMÁRIO
1. Definição ..................................................................................3
2. Conceitos anatomopatológicos .......................................3
3. Epidemiologia .........................................................................6
4. Fisiopatologia .........................................................................6
5. Fatores que predispõem à inflamação na EM ...........9
6. Quadro clínico ......................................................................10
7. Formas clínicas ...................................................................15
8. Diagnóstico ..........................................................................18
9. Variantes da em..................................................................25
10. Diagnóstico diferencial ..................................................27
11. Tratamento ........................................................................28
Referências bibliográficas ..................................................34
3ESCLEROSE MÚLTIPLA
1. DEFINIÇÃO
A Esclerose Múltipla (EM) é uma do-
ença autoimune, de caráter des-
mielinizante, crônica e evolutiva 
que atinge a substância branca do 
sistema nervoso central (SNC). A 
autoimunidade representa o proces-
so de agressão à bainha de mielina 
do SNC por uma resposta inflama-
tória exacerbada e contínua. Tal ele-
mento é essencial para o curso das 
alterações progressivas ao indivíduo 
acometido por essa patologia. 
SAIBA MAIS!
A EM foi descrita em 1865 por Jean Martin Charcot, ao observar três pacientes que apresen-
tavam sintomas neurológicos há 10 anos. Assim, ele elaborou a tríade sugestiva da doença: 
nistagmo, disartria e ataxia. São sinais resultantes de comprometimento das estruturas do 
tronco cerebral e conexões cerebelares. Além disso, definiu a cronicidade da doença, com 
evolução composta por períodos de remissão dos sintomas. Já na América Latina, a primeira 
descrição de EM foi realizada no Brasil em 1923 por Aloísio Marques.
Em geral, o curso clínico da doen-
ça ocorre com eventos recorrentes 
e períodos de remissões, fato que 
determina o padrão sintomatológico 
e grau de incapacitação dos pacien-
tes acometidos. Em associação, outro 
determinante é a fase da doença em 
que o indivíduo se encontra. A EM, 
junto a outras doenças como encefa-
lomielite disseminada aguda e ence-
falomielite necrotizante hemorrágica 
aguda, compõe o grupo das doenças 
denominadas desmielinizantes do 
SNC.
CONCEITO! A Esclerose Múltipla (EM) 
é uma doença autoimune, de caráter 
desmielinizante, crônica e evolutiva que 
atinge a substância branca do sistema 
nervoso central (SNC). Como ocorre 
a agressão? Por uma autorreação do 
sistema imune, gerando processos in-
flamatórios recorrentes que alteram 
o funcionamento normal da bainha de 
mielina por perda de suas partes cons-
tituintes, fenômeno denominado des-
mielinização. Assim, há prejuízo na 
condução dos impulsos nervosos e 
são evidenciadas manifestações clínicas 
características.
2. CONCEITOS 
ANATOMOPATOLÓGICOS
Aspectos macroscópicos
As lesões macroscópicas são iden-
tificadas pela presença de placas 
desmielinizadas dispostas de forma 
4ESCLEROSE MÚLTIPLA
difusa no SNC, acometendo regi-
ões do encéfalo e medula espinhal. 
As placas têm diâmetro e localiza-
ção diversificadas, podendo variar 
de alguns milímetros a centímetros a 
depender da evolução e curso da do-
ença. De maneira geral, há visualiza-
ção de uma substância rósea acin-
zentada que faz contraste evidente à 
substância branca do SNC. As loca-
lizações preferenciais são periven-
tricular, periaquedutal (no tronco do 
encéfalo) e junto ao assoalho do IV 
ventrículo, além de regiões como ce-
rebelo, nervo óptico, medula espi-
nhal e pedúnculos cerebelares. 
Aspectos microscópicos
As variações observadas na micros-
copia também variam drasticamente 
de acordo com a evolução e curso 
da doença, sendo determinadas pela 
distribuição no SNC. Na fase inicial e 
aguda da doença há presença de cé-
lulas inflamatórias abundantes cul-
minando na maior agressão tecidual, 
sendo evidentes seus aglomerados 
principalmente em torno das peque-
nas veias. Dentre as principais células 
encontram-se os linfócitos e macró-
fagos. Estes contêm corpos grânulo-
-gordurosos que são gerados pela da 
degradação da mielina. O padrão de 
lesão aguda pode ser tanto transver-
sal quanto rostro-caudal.
Como o processo é evolutivo e crôni-
co, a fase aguda pode ser minimizada 
e cessar em alguns momentos, con-
tudo, as áreas agredidas permane-
cem desmielinizadas, principalmente 
porque os oligodendrócitos perdem 
a sua capacidade proliferativa pela 
rarefação celular. A partir do curso 
natural da doença os processos in-
flamatórios subsequentes ocorrem 
em novas áreas lesionadas, com mais 
acúmulos de células inflamatórias e 
áreas com macrófagos contendo os 
produtos da desmielinização. As le-
sões iniciais tornam-se acelulares 
ou com poucas células e há predo-
mínio de gliose (“cicatriz” no tecido 
cerebral). Observe tais aspectos na 
IMAGEM 1 a seguir.
5ESCLEROSE MÚLTIPLA
Figura 1. Anatomia patológica. Imagem 1: (A) EM: Corte coronal do encéfalo fixado em celoidina, coloração de Weil, 
placas de desmielinização na substância branca (setas). (B) EM: Placas de desmielinização na substância branca 
cerebelar e ponte, fixado em celoidina, coloração de Weil (setas). (C) EM: Lesão desmielinizante perivenular inicial em 
substância branca do encéfalo; coloração de Weil (X200). (D) EM: Infiltrado perivenular em placa inflamatória colora-
ção hematoxilina-eosina (X200). (E) EM: placa antiga de desmielinização com intensa gliose gemistocítica; coloração 
hematoxilina-eosina (X200). Fonte: Clínica Médica – USP (vol. 6).
6ESCLEROSE MÚLTIPLA
SE LIGA! Papel da bainha de mielina 
no potencial de ação
O potencial de ação é a alteração da ati-
vidade elétrica de forma rápida e ordena-
da do polo negativo para positivo e vol-
tando ao negativo. A velocidade varia de 
acordo com as células envolvidas nesse 
processo. No SNC, a bainha de mielina 
otimiza a propagação do potencial de 
ação. Mas o que é mesmo a bainha de 
mielina? É uma membrana de gordu-
ra do SNC que envolve os axônios e 
permite a separação adequada entre os 
mesmos, constituindo a unidade fun-
damental para a propagação dos im-
pulsos nervosos. Existem duas fases 
clássicas na propagação que é a passiva 
e ativa e a bainha de mielina atua favo-
recendo a passagem por essas fases 
de forma rápida (“saltitante”) e contínua. 
Isso ocorre pelo aumento do isolamento 
celular e diminuição das perdas de íons 
na fase passiva da propagação. Além 
disso, há menor gasto energético duran-
te por não haver síntese proteica, visto 
que praticamente não existem canais 
de membrana na bainha de mielina. Por 
fim, também ocorre “queima de etapas” 
na fase ativa da propagação favorecen-
do os movimentos saltatórios que são 
essenciais para a transmissão dos im-
pulsos elétricos.
3. EPIDEMIOLOGIA
A incidência e prevalência da do-
ença no mundo variam de acordo 
com as diferentes áreas geográfi-
cas e etnias, predominando em re-
giões temperadas e frias e em in-
divíduos caucasianos. Por exemplo, 
na Europa, a prevalência fica em tor-
no de 100 a cada 100.000 habitan-
tes, enquanto que no Japão varia em 
torno de dois casos a cada 100.000 
habitantes. 
No Brasil, de acordo com o ‘Atlas da 
Esclerose Múltipla’, 2013, a preva-
lência foi de 5 a 20 pessoas a cada 
100.000 habitantes.
Estima-se que a doença predomine 
em áreas mais frias e com altas la-
titudes, ou seja, quanto maior a dis-
tância da linha do Equador, maior a 
probabilidade de acometimento. Este 
fato é evidenciado no Brasil, visto que 
o Sul e Sudeste são as áreas mais 
prevalentes. 
A EM é predominante em adultos 
jovens, na faixa etária entre 20 e 40 
anos de idade, mas não exclui outras 
faixas etárias. Ao contrário do imagi-
nário popular de que é uma doença 
comumente encontrada em pacien-
tes idosos. É predominante no sexo 
femininoem uma proporção de 3:1.
Vale salientar que a EM é a segunda 
causa de incapacitação por origem 
não traumática em adultos jovens, 
por isso, seu diagnóstico e manejo em 
fases iniciais é essencial para o con-
trole sintomático eficaz, bem como 
para proporcionar qualidade de vida 
aos acometidos.
4. FISIOPATOLOGIA
Fatores que desencadeiam a EM ain-
da não são bem explicitados na lite-
ratura. Muitos estudos relacionam 
interações complexas entre genética 
7ESCLEROSE MÚLTIPLA
e fatores ambientais que possam ex-
plicar o desenvolvimento e progres-
são da doença, contudo, ainda não há 
definição clara sobre tais aspectos. O 
que se sabe é que a ação do siste-
ma imune de forma desregulada e 
agressiva ao SNC está envolvida no 
processo patológico.
A doença se inicia a partir da ativa-
ção desregulada do sistema imune 
com linfócitos T na periferia, ou seja, 
no sangue periférico e linfonodos. 
Com isso, há consequente ativação 
de linfócitos B e monócitos que 
atravessam a barreira hematoencefá-
lica e chegam ao SNC gerando rea-
ções inflamatórias indesejadas com 
a produção de citocinas e anticorpos. 
Tal reação de maneira continua oca-
siona a desmielinização, com áreas 
espaçadas que formam os focos cica-
triciais - gliose. 
A perda de função durante um surto 
da doença ocorre tanto pelo processo 
inflamatório agudo, quanto pelos 
efeitos diretos da desmielinização 
que geram bloqueio da condução dos 
impulsos nervosos. 
É possível que o processo inflama-
tório inicial seja autolimitado e com a 
resolução do processo agudo exista 
recuperação de funções durante as 
fases de remissão da doença. Contu-
do, com a progressão, recorrência de 
eventos autoimunes e consequente 
morte neuronal há formação de pla-
cas cicatriciais que variam em diâ-
metro e localização, determinando as 
manifestações clínicas em cada fase 
da doença.
Os tipos clínicos serão explicitados 
mais a frente e suas diferenciações 
são determinadas pela ação do siste-
ma imune, seja de forma ativa produ-
zindo surtos bem definidos, quanto 
por agressões progressivas e evoluti-
vas desde o início da doença.
8ESCLEROSE MÚLTIPLA
FLUXOGRAMA - FISIOPATOLOGIA
ATIVAÇÃO DE 
LINFÓCITOS T 
ATIVAÇÃO DE LINFÓCITOS B E MACRÓFAGOS
SNC
AGRESSÃO À BAINHA DE MIELINA + 
DESTRUIÇÃO NEURONAL
PLACAS CICATRICIAIS
Mielina normal
Mielina cicatrizada
Sangue periférico
Linfonodos
9ESCLEROSE MÚLTIPLA
5. FATORES QUE 
PREDISPÕEM À 
INFLAMAÇÃO NA EM
A ação contínua de alguns fatores, 
como fatores ambientais de natureza 
viral, exposição aos raios ultravioleta e 
menor produção de vitamina D, inter-
ferem indiretamente no sistema imu-
nológico, contribuindo para o apareci-
mento de condições favoráveis para 
a ativação da linhagem linfocitária de 
função Th1 (responsável pelo pro-
cesso inflamatório da EM). Popula-
ções com nível socioeconômico mais 
desenvolvido apresentam maior inci-
dência da doença. Dessa forma, a in-
dustrialização, a poluição, os alimen-
tos industrializados e condimentados, 
determinariam um desvio da resposta 
imune para a ativação da função Th1.
Figura 2. Fisiopatologia – aspectos imunológicos. Representa a ação no sistema imune com linfócitos T, linfócitos B 
e macrófagos que atravessam a barreira hematoencefálica e agridem estruturas do SNC. A autoimunidade confere 
liberação de citocinas, autoantígenos e alteração de células da glia. Fonte: http://professor.pucgoias.edu.br/SiteDocen-
te/admin/arquivosUpload/15347/material/Aula%201%20ELA%20Esclerose%20m%C3%BAltipla%20e%20doen%-
C3%A7a%20de%20alzheimer.pdf
10ESCLEROSE MÚLTIPLA
6. QUADRO CLÍNICO
A identificação mais evidente ocorre 
na presença de um episódio de sur-
to da EM. Os sintomas neurológicos 
são transitórios e focais e variam de 
acordo com o tipo de lesão em cur-
so, por exemplo, pela dimensão da 
lesão ou locais da substância bran-
ca do SNC que foram acometidos 
simultaneamente.
O surto é caracterizado pela perda 
de funções que podem ser sensiti-
vas, motoras, visuais e/ou como sín-
dromes medulares. Sua ocorrência 
e cessação podem ocorrer de forma 
súbita ou até mesmo durar alguns 
dias ou semanas. Essa perda de fun-
ção ocorre de maneira transitória e há 
remissão das manifestações durante 
certo período de tempo até que um 
novo surto seja evidenciado.
Evolução
A evolução da doença após um epi-
sódio de surto não ocorre de forma 
semelhante em todos os indivíduos, 
tão pouco tem um padrão definido 
de acometimento. Em geral, os sur-
tos são espaçados com períodos de 
melhora, sem sequelas em momen-
tos iniciais e a partir da recorrência de 
surtos há alterações funcionais im-
portantes pelas marcas cicatriciais e 
morte neuronal que caracterizam as 
sequelas neurológicas. 
Sinais e sintomas
A apresentação clínica é variável, 
podendo cursar com sintomas espe-
cíficos ou difusos e citaremos aqui as 
manifestações mais comuns que va-
riam em sintomas sensitivos, moto-
res, visuais e síndromes medulares, 
além de manifestações gênito-uriná-
rias e psiquiátricas. 
Dentre as alterações sensitivas des-
tacam-se a hipoestesia que é carac-
terizada por perda ou diminuição de 
sensibilidade em um determinado 
segmento corporal, parestesia que 
é a sensação de formigamento e 
dormência e até mesmo dor. Vale 
destacar que os sintomas sensitivos 
são mais proeminentes do que os 
motores.
Alterações motoras são percebi-
das pelo acometimento do primeiro 
neurônio motor superior como a es-
pasticidade, hiperreflexia, clônus e 
presença do Sinal de Babinski.
11ESCLEROSE MÚLTIPLA
SE LIGA! Os reflexos superficiais nunca 
estão exacerbados ou hiperativos. Po-
dem estar hipoativos ou ausentes. Nes-
te caso, o reflexo cutâneo plantar pode 
estar ausente e, no seu lugar, surgir o 
sinal de Babinski, ou seja, a extensão 
ampla e majestosa do hálux e abdu-
ção dos demais pododáctilos. 
ATENÇÃO! Não existe “Reflexo de Ba-
binski” ou “Sinal de Babinski positivo”! O 
nome do reflexo em questão é reflexo 
cutâneo plantar e, ao observar-se o re-
flexo cutâneo plantar extensor, denomi-
namos Sinal de Babinski.
Figura 3. Sinal de Babinski. Fonte: https://slide-
player.com.br/slide/298851/ 
Com a agressão ao nervo óptico 
comumente o paciente se apresenta 
com neurite óptica que é a inflama-
ção do nervo óptico. Os sintomas co-
meçam com o acometimento usual-
mente unilateral e perda parcial da 
acuidade visual (visão ventral), além 
de dor retro-ocular. Não são eviden-
ciados fenômenos hemorrágicos e 
exsudatos retinianos. Esses fenôme-
nos ocorrem pelo espessamento do 
nervo óptico dentro da cavidade or-
bitária e também tem curso progres-
sivo, podendo se agravar a partir da 
evolução crônica da doença.
Manifestações gênito-urinárias po-
dem estar presentes e destacam-se 
desde incontinência, polaciúria, ur-
gência a alterações como disfunção 
sexual. Esses sintomas são relacio-
nados à qualidade de vida de forma 
muito proeminente, principalmente 
em adultos jovens, por isso, sua iden-
tificação e correlação clínica é essen-
cial ainda em fases iniciais da doença. 
Por fim, mas não menos importante, 
o paciente pode cursar com sinto-
mas neurológicos, sendo esta uma 
manifestação muito relacionada à 
evolução da doença e curso clínico. 
Destacam-se a depressão e perda 
cognitiva gradual e progressiva. 
Tais alterações não estão muito rela-
cionadas aos acometimentos focais 
e limitados, mas, comumente, ocor-
rem após acometimento de áreas 
mais extensas com desmielinização 
e morte neuronal proeminentes. Em 
consonância, a depressão também 
pode surgir como consequência da 
incapacitação progressiva e altera-
ções agressivas no estilo e qualidade 
de vida.
12ESCLEROSE MÚLTIPLA
HORA DA REVISÃO – ÁREAS CEREBRAIS E FUNÇÕES 
REGIÃO ANTERIOR
• Fraqueza: 
- MI > MS
• Hipoestesia: 
- MI > MS
• Apatia
• Incontinência urinária
REGIÃO MÉDIA
• Assimetria Facial
• Fraqueza: 
- MS > MI
• Hipoestesia: 
- MS > MI
• Afasia
• Negligência
REGIÃO POSTERIOR
• Vertigem, náuseas e vômitos
• Alterações visuais
• Ataxia
• Hemi-hipoestesia
• Alteração do estadomental
13ESCLEROSE MÚLTIPLA
O Fenômeno de Uhthoff é ca-
racterizado pela piora da condição 
nervosa relacionada à elevação da 
temperatura corporal, por exemplo, 
por febre ou exposição ao calor am-
biental. O paciente torna-se intole-
rante a elevação de temperaturas 
cursando com desencadeamento de 
sintomas exacerbação de sintomas 
preexistentes.
Outra manifestação é o sinal de Lher-
mitte que é a sensação de choque 
iniciada das costas com irradiação 
para região lombar e membros infe-
riores após a flexão forçada ou passi-
va do pescoço. É essencial perguntar 
FLUXOGRAMA 2 - SINAIS E SINTOMAS
1
Sensitivos Motores Visuais Gênito-urinários Psiquiátricos
Hipoestesia Fraqueza Diplopia Polaciúria Depressão
Parestesia Espasticidade Turvação visual Incontinência Déficit cognitivo
Dor Hiperreflexia Dor Urgência
Clônus Perda visual Disfunção sexual
Sinal de Babinski
2 3 4 5
Região 
posterior
3 Região 
anterior e média
1
2
4
Psiquiátricos são difusos!!
14ESCLEROSE MÚLTIPLA
ao paciente se o mesmo teve essa 
sensação, pois nem sempre é intensa 
suficiente para apresentar fáscies de 
dor, então é preciso que seja feita a 
referência de forma clara.
Flexão da cabeça
Sensação de choque 
em coluna e membros 
inferiores
Figura 4. Sinal de Lhermitte. Representa o sinal de Lhermitte que é a movimentação da cabeça na posição de flexão 
e consequente sensação de choque que percorre a coluna até membros inferiores. Fonte: https://pt.slideshare.net/
otaviobh/semiologia-ortopedica-tjmg
Os sinais e sintomas supracitados po-
dem se apresentar de forma isolada 
ou conjunta, mas vale salientar que 
tem relação direta com a área do SNC 
acometida. Assim, podemos agru-
par as manifestações em síndromes 
clínicas que facilitam o diagnóstico. A 
tabela abaixo representa as principais 
síndromes clínicas e manifestações 
associadas.
15ESCLEROSE MÚLTIPLA
7. FORMAS CLÍNICAS
A EM é a mais frequente doença in-
flamatória do SNC em adultos jovens. 
É reconhecida por sua heteroge-
neidade clínica. Para entender as di-
ferentes formas clínicas da EM e suas 
manifestações é essencial relembrar 
os fenômenos fisiopatológicos en-
volvidos com agressões inflamató-
rias súbitas e contínuas ao SNC de-
correntes da reação autoimune.
São três formas clínicas: 1- remiten-
te recorrente; 2- secundariamen-
te progressiva e 3- primariamente 
progressiva.
Remitente recorrente
A forma remitente recorrente é a 
mais comumente encontrada, sen-
do responsável por 80% de todos os 
casos e o processo fisiopatológico é 
SÍNDROMES CLÍNICAS SINAIS E SINTOMAS
Neurite óptica
Unilateral
Dor a movimentação ocular
Diminuição da acuidade visual
Edema de papila
Síndrome do tronco
Ataxia e nistagmo multidirecional
Paresia isolada do IV par craniano
Oftalmoplegia internuclear bilateral
Síndrome medular
Mielite parcial
Urgência urinária
Paraparesia espástica assimétrica
Sinal de Lhermitte
Síndrome hemisfério
Hemiparesia
Defeito cognitivo subcortical
Tabela 1. Síndromes clínicas e manifestações associadas
caracterizado por fases de agres-
sões autoimunes espaçados por 
períodos de remissão da doença. 
Mais especificamente, na forma remi-
tente recorrente ocorre inicialmente 
uma lesão inflamatória no SNC, sú-
bita e transitória que pode ser au-
tolimitada, sem deixar sequelas, com 
duração um pouco maior que 24 ho-
ras. Após essa agressão inicial existe 
o período de remissão, quando não 
há dano evidente até que ocorra 
um novo surto. No momento em que 
um novo surto ocorre já de maneira 
mais agressiva é possível gerar le-
são à bainha de mielina de forma 
irreversível. A doença progride dessa 
forma, com períodos de surtos e re-
missões, sendo que as lesões gera-
das nos surtos vão se acumulando 
e ocasionando danos mais graves 
à bainha de mielina de forma difu-
sa no SNC. Consequentemente, os 
16ESCLEROSE MÚLTIPLA
sintomas tornam-se mais intensos e 
cumulativos na progressão da doença 
pela formação das áreas cicatriciais, 
ou seja, placas desmielinizadas.
IN
CA
PA
CI
DA
DE
TEMPO
Recorrência 
Remissão
Remissão incompleta
Estabilidade sem atividade
Nova atividade (recorrência)
Figura 5. Temitente recorrente. Fonte: adaptado de Lublin et al., 2014.
Secundariamente progressiva 
A forma secundariamente progressi-
va é a evolução da forma remitente 
recorrente ocorrendo em até 85% 
dos casos. Neste caso, inicialmente 
existem períodos bem definidos de 
surtos e remissões até que com a 
progressão da doença as fases de 
surtos já não são bem identificadas 
clinicamente. A doença evolui pro-
gressivamente com acúmulo de le-
sões ao SNC e sequelas crônicas. É 
possível que existam novos surtos 
identificados, mas de forma bem 
menos intensa do que na fase ini-
cial (remitente recorrente). 
Para fixar: a marca dessa fase é a 
evolução da doença de forma pro-
gressiva sem surtos bem definidos 
clinicamente, mas sempre com histó-
ria prévia da forma remitente recor-
rente bem identificada.
A imagem 6 representa de forma es-
quematizada a progressão da doença 
e vamos explica-las em sequência. 
Observe as fases citadas no parágra-
fo a seguir junto à imagem represen-
tada para facilitar o entendimento.
17ESCLEROSE MÚLTIPLA
Fase 1, em cinza, determina o início 
da doença com a forma remitente re-
corrente que é o marco inicial da EM, 
em seguida, na cor vermelha ocorre a 
atividade da doença em progressão, 
de forma ascendente e a partir de 
então já não são mais evidenciados 
surtos de forma clara, pois inicia-se 
a progressão para a fase secundaria-
mente progressiva. Posteriormente, 
em laranja é visualizada a fase de ati-
vidade da doença, contudo, sem pro-
gressão evidente, até que em verde 
é identificada a progressão sem ativi-
dade até chegar na estabilidade clíni-
ca representada em azul. Os picos de 
atividade e recorrência são determi-
nados pelas setas lilás que ficam es-
tão relacionadas à evolução temporal 
e gradual da doença. 
IN
CA
PA
CI
DA
DE
TEMPO
Nova atividade (recorrência)
Estabilidade
Progressão sem atividade
Atividade (recorrência) sem progressão
Atividade (recorrência) com progressão
Remitente recorrente
Figura 6. Secundariamente progressiva. Fonte: adaptado de Lublin et al., 2014.
Primariamente progressiva
A terceira forma corresponde a cerca 
de 10% dos casos, é a forma prima-
riamente progressiva. Neste caso a 
doença não é uma evolução da for-
ma remitente recorrente como vimos 
anteriormente, pois não há períodos 
de surto bem definidos desde o iní-
cio da doença. As alterações nessa 
fase são sempre progressivas!
É possível que em algum momento 
da evolução clínica haja a eviden-
cia de surtos, mas de forma isola-
da e bem menos evidente do que 
nas demais formas. A imagem 7 
representa de forma esquematizada 
a evolução da forma primariamente 
progressiva.
18ESCLEROSE MÚLTIPLA
Figura 7. Primariamente progressiva. Fonte: adaptado de Lublin et al., 2014.
8. DIAGNÓSTICO
O diagnóstico é definido conforme 
critérios clínicos e pode ser comple-
mentado pelos achados radiológicos 
e laboratoriais. Assim, a anamnese 
detalhada com informação sobre si-
nais e sintomas e evoluções progres-
sivas dos danos crônicos são os prin-
cipais determinantes do diagnóstico. 
Logicamente, as fases da doença têm 
manifestações variadas, por exemplo, 
se o paciente está no primeiro surto, 
sem nunca ter apresentado sintomas, 
ou se o acometimento já é tardio. Em 
estágios iniciais pode ser complexa 
a definição diagnóstica e os exames 
complementares se fazem presen-
te para auxiliar na confirmação. Vale 
salientar que sintomas isolados não 
são suficientes para afastar outras 
IN
CA
PA
CI
DA
DE
TEMPO
Atividade (recorrência) com progressão
Sem atividade sem progressão (estabilidade)
Progressão sem atividade
Atividade sem progressão
Nova atividade (recorrência)
patologias e confirmar a EM, é ne-
cessária uma avaliação complexa e 
acompanhamento clínico para definir 
o quadro.
O principal critério utilizado na uti-
lização de exames de imagem é a 
determinação do envolvimentode 
duas ou mais áreas do SNC, sen-
do que deve haver intervalo superior 
a um mês entre as mesmas, isso se 
não existir outras explicações claras 
que definam o quadro clínico.
Duas classificações devem ser men-
cionadas: critérios clínicos de Schu-
macher et al. (1965) e critérios do 
Painel Internacional de McDonald et 
al. (2001). Schumacher et al. elabo-
raram critérios a partir de observa-
ções clínicas que serviram de padrão 
para as demais classificações. Os 
19ESCLEROSE MÚLTIPLA
critérios de Schumacher et al. deram 
uma uniformidade aos conceitos de 
recidiva, duração e intervalo entre 
os sintomas, localização de lesões 
distintas na substância branca do 
SNC com disseminação no tempo e 
espaço.
CRITÉRIOS DE SCHUMACHER PARA O DIAGNÓSTICO CLÍNICO DA EM
Idade entre 10 e 50 anos
Doença localizada na substância branca do SNC
Lesões disseminadas no tempo e no espaço (duas ou mais lesões
separadas)
Anormalidades objetivas no exame neurológico
Surtos com duração igual ou superior a 24 horas
Intervalo entre os surtos superior a um mês
Quadros progressivos com duração igual ou superior a seis meses
Não há melhor explicação para os sinais e sintomas (não há outras
patologias que explicam os sinais e sintomas)
Investigação com uma rotina básica de exames
Realização por neurologista conhecedor de neurologia clínica
Tabela 2. Fonte: Clínica Médica : doenças dos olhos, doenças dos ouvidos, nariz e garganta, neurologia, transtornos 
mentais – 2019. Adaptada.
Devido às particularidades da doen-
ça e necessidade de sistematização 
para permitir um diagnóstico breve e 
assertivo, foram criados critérios clí-
nicos, radiológicos e laboratoriais 
que em conjunto auxiliam na confir-
mação diagnóstica, são os critérios 
de Mc Donald. Eles foram criados em 
2001 e atualizados em 2017 como 
apresentaremos a seguir.
Manifestações clínicas
Mas quais são mesmo os achados 
clínicos? Alterações sensitivas, moto-
ras, oculares, gênito-urinárias, dentre 
outras. Inicialmente, os sintomas co-
mumente encontrados são a hipo-
estesia, lembrando que os sintomas 
sensitivos são os mais evidentes na 
maioria dos casos; paresia que pode 
ocorrer em uma única região do corpo 
ao com acometimento de todo hemi-
corpo; neurite óptica com diminuição 
da acuidade visual progressiva; dis-
funções urinárias como a polaciúria 
e urgência e/ou sexuais como a dis-
função sexual.
20ESCLEROSE MÚLTIPLA
MAPA MENTAL – RELEMBRANDO AS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Sensitivas
Motoras
OcularesGênito-urinárias
Neurônio motor 
superior
Neurite óptica
São mais proeminentes!
Parestesia
Hipoestesia
Dor
Unilateral
Turvação visual
Dor ocular
Perda da visãoHiperreflexia
Espasticidade
Clônus
Sinal de Babinski
Polaciúria
Urgência
Incontinência
Disfunção sexual
Fenômeno de Uhthoff SINAL DE LHERMITTE
21ESCLEROSE MÚLTIPLA
Achados radiológicos 
A ressonância magnética é o exame 
indicado para auxiliar na confirmação 
diagnóstica da EM e pode apresen-
tar padrões diversificados de lesões 
à substância branca do SNC. Esse 
exame evidencia tanto lesões com in-
dícios de inflamação aguda quanto 
manifestações crônicas pela forma-
ção de placas desmielinizadas como 
veremos a seguir.
Após lesões agudas ao córtex ce-
rebral e região medular pela infla-
mação ativa causada por linfócitos e 
monócitos, são produzidas caracte-
rísticas clássicas à ressonância mag-
nética. Dentre essas são visualizadas 
as lesões ovaladas (ovoides) que são 
áreas arredondadas, esbranquiçadas, 
podendo variar de milímetros a centí-
metros e que podem tanto ser locali-
zadas quanto disseminadas no SNC. 
As imagens 6 e 7 representam esse 
achado respectivamente em córtex 
cerebral e medula espinhal. As lesões 
ovoides podem formar uma apresen-
tação típica a ressonância magnética 
semelhantes a dedos, são os chama-
dos Dedos de Dawson.
Figura 8. Ressonância magnética em corte axial com lesões 
ovoides na substancia branca do SNC. Fonte: Case courtesy 
of A.Prof Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 2634.
Figura 9. Ressonância magnética em corte sagital 
da medula espinhal cervical. Fonte: Case courtesy of 
A.Prof Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 2635. 
22ESCLEROSE MÚLTIPLA
SAIBA MAIS!
O sinal dos “dedos de Dawson” na EM corresponde às lesões localizadas na substância 
branca periventricular, com maior eixo perpendicular ao corpo caloso, com aspecto ovoide, 
relacionadas a alterações inflamatórias ao redor das veias medulares. James Walker Dawson 
foi um patologista escocês que desenvolveu importantes estudos sobre a doença. 
Figura 10. Ressonância magnética em corte sagital representando os “Dedos de Dawson”. Fonte: Case cour-
tesy of A.Prof Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 2634.
Qual apresentação clássica após a 
formação de placas desmielinizadas? 
As lesões crônicas que surgem 
após a desmielinização da bainha 
de mielina são visualizadas em ima-
gem como lesões escurecidas que 
são denominadas de “black holes”. 
Esse achado é representado na ima-
gem 11.
Figura 11. Ressonância magnética representando áreas 
enegrecidas que são os “black holes”. Fonte: Case cour-
tesy of A.Prof Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 35195.
23ESCLEROSE MÚLTIPLA
SAIBA MAIS! 
Os “Black Holes” são lesões hipodensas (enegrecidas) distribuídas na substância branca do 
SNC que surgem onde a células da glia (astrócitos e oligodendrócitos) substituíram a bainha 
de mielina destruída envolta nos axônios. Esse processo resulta da agressão crônica pelas 
células linfoides e citocinas a bainha de mielina e formação de placas cicatriciais. 
Figura 12. Representação da ação de células do sistema imune agredindo a bainha de mielina com a pre-
sença de fatores de complemento e citocinas. Há também ação desordenada de células da glia formando 
deposições em áreas lesadas e regiões cicatriciais. Por fim, a condução do impulso nervoso é prejudicada. 
Material acessado no link: http://professor.pucgoias.edu.br/SiteDocente/admin/arquivosUpload/15347/material/
Aula%201%20ELA%20Esclerose%20m%C3%BAltipla%20e%20doen%C3%A7a%20de%20alzheimer.pdf
24ESCLEROSE MÚLTIPLA
Embora a EM seja uma doença de 
diagnóstico iminentemente clínico, a 
investigação laboratorial é importan-
te para auxiliar a hipótese diagnóstica 
de forma mais incisiva, principalmen-
te em estágios iniciais, além de fazer 
diagnóstico diferencial com outras 
patologias. Dessa forma a análise do 
líquor cefalorraquiadiano é útil para 
avaliar e descrever modificações que 
acontecem na relação entre citologia 
e proteínas. 
Em cerca de 75% dos pacientes a 
avaliação liquórica revela elevação 
de gamaglobulinas e imunoglobuli-
na G ou seja, há bandas oligoclonais 
de IgG. Vale salientar que esse acha-
do não é específico, mas indica essa 
proliferação de anticorpos pela rea-
ção inflamatória. Além disso, durante 
o surto, ou seja, na vigência da fase 
inflamatória e agressão aguda, pode 
ser evidenciado a elevação de células 
de origem linfoide, por exemplo. 
Critérios de Mc Donald
Abaixo serão descritos os critérios 
utilizados como base diagnóstica da 
EM de forma sistematizada. Serão 
abordados os critérios de Mc Donald 
adaptados (2017). Para isso é ne-
cessário exame de ressonância mag-
nética do encéfalo que demonstrará 
lesões características de desmielini-
zação como explicadas nos tópicos 
de exames de imagem; devem ser 
realizados exames laboratoriais que 
auxiliam na exclusão de outros diag-
nósticos como (exames de anti-HIV e 
VDRL e dosagem sérica de vitamina 
B12); o exame do líquor também é exi-
gido para afastar outras doenças em 
caso de dúvida diagnóstica. Por fim, 
é utilizado o Potencial Evocado Visual 
se existirem dúvidas diagnósticas.
25ESCLEROSE MÚLTIPLA
9. VARIANTES DA EM
Neurite Óptica (NO)
A NO é considerada uma doença 
desmielinizante quando não existe 
evidência de doença infecciosa, sis-
têmica ou EM. A NO desmielinizante 
pode ocorrer isoladamente sem o 
comprometimento de outras lesões 
no SNC (não há o diagnóstico prévio 
de EM, ou seja, temos uma síndromeclínica isolada) ou pode apresentar-
-se como uma manifestação da EM.
A NO é caracterizada pela perda vi-
sual, onde há embaçamento, turva-
ção ou escurecimento total ou par-
cial. O paciente pode relatar, também, 
dor ocular antes de haver a perda 
visual. Normalmente a NO é unilate-
ral, acompanhada de dor ocular e de 
baixa acuidade visual. A recuperação 
depende do grau de lesão instalada 
na fase aguda; disco de aparência 
normal é encontrado na maioria dos 
pacientes acometidos.
Neuromielite Óptica (NMO)
A NMO acomete somente a medu-
la espinhal e o nervo óptico. Para 
seu diagnóstico, é necessária a pre-
sença de lesões na medula espinhal 
com extensão maior que 3 corpos 
vertebrais, assim como uma am-
pla extensão transversal associada 
a NO, com a ressonância magnética 
APRESENTAÇÃO 
CLÍNICA
DADOS PARA DIAGNÓSTICO
A) 2 ou mais surtos + 
evidência clínica de 2 
ou mais lesões. 
Apenas 1 ou 2 lesões sugestivas de EM à RM.
B) 2 ou mais surtos + 
evidência clínica de 1 
lesão. 
Disseminação no espaço, demonstrada por RM com critérios de Barkhoff, pre-
sença de pelo menos 3 das 4 características a seguir: (a) pelo menos 1 lesão im-
pregnada pelo gadolínio ou pelo menos 9 lesões supratentoriais em T2; (b) pelo 
menos 3 lesões periventriculares; (c) pelo menos 1 lesão justacortical; (d) pelo 
menos 1 lesão infratentorial; OU RM com 2 lesões típicas e presença de bandas 
oligoclonais ao exame do líquor; OU Aguardar novo surto. 
C) 1 surto + evidência 
clínica de 2 lesões. 
Disseminação no tempo, demonstrada por RM após 3 meses com novas lesões 
ou pelo menos 1 das antigas impregnada pelo gadolínio; OU aguardar novo 
surto.
D) 1 surto mais evi-
dência clínica de 1 
lesão. 
Disseminação no espaço, demonstrada por RM com Critérios de Barkhoff ou RM 
com 2 lesões típicas e presença de bandas oligoclonais no exame do líquor E 
Disseminação no tempo, demonstrada por RM após 3 meses com novas lesões 
ou pelo menos 1 das antigas impregnada pelo gadolínio; OU aguardar novo 
surto.
Tabela 3. Fonte: Ministério da Saúde, 2019. Link: https://www.saude.gov.br/images/pdf/2019/outubro/10/PCDT-Es-
clerose-M--ltipla.pdf
26ESCLEROSE MÚLTIPLA
do encéfalo normal. Uma característi-
ca da doença recorrente é não apre-
sentar progressão entre as recidi-
vas, elas ocorrem de forma súbita e 
com somatória da incapacidade. A 
evolução da doença recidivante é ca-
racterizada pela amaurose unilateral 
e paraparesia severa ou paraplegia 
crural, com alteração do controle ve-
sical. Cabe ressaltar que a falência 
respiratória é a causa mais comum 
de óbito dos pacientes com a doença 
recidivante, no período de 5 anos em 
média.
SE LIGA! A NMO também é conheci-
da como Doença de Dévic. Sua causa 
ainda é desconhecida, mas sabe-se que 
é uma doença autoimune ou de autoa-
gressão, em que o organismo produz 
um anticorpo, denominado aquaporina 
4, que ataca uma proteína que trans-
porta água no sistema nervoso.
Mielopatia aguda transversa
É uma doença inflamatória quem 
não tem evolução para a EM. Seu 
diagnóstico é, na maioria das vezes, 
diagnóstico de exclusão. A evo-
lução monofásica nem sempre se 
apresenta com sequelas graves. Pa-
cientes com paraplegia ou tetraplegia 
podem, após alguns meses, ter recu-
peração completa. 
Encefalomielite aguda 
disseminada (ADEM)
A ADEM ocorre após infecção viral 
ou bacteriana ou após uma vacina-
ção. Os vírus identificados como res-
ponsáveis pela ADEM foram: os vírus 
da família do herpes, do sarampo, 
da caxumba, do HIV, da hepatite, da 
dengue, do enterovírus, entre outros; 
bactérias Chlamydia, Legionella, Bor-
relia burgdorferi, Listeria e vacinas da 
hepatite B, sarampo, caxumba, pólio, 
tétano etc. São raros os casos em 
que há conversão da ADEM para 
EM. Seu diagnóstico se caracteriza 
por um sintoma único de gravidade 
variável com a evidência do quadro 
febril ou vacinal precedendo de 1 
a 4 semanas a instalação dos sin-
tomas. Geralmente há uma altera-
ção do nível de consciência (lesões 
extensas), confusão e cefaleia. Os 
sintomas deficitários se instalam no 
decorrer de 3 a 6 dias com sinais de 
disfunção do tronco cerebral, medula 
espinal ou hemisfério cerebral. 
Doença de Marbug
É uma doença monofásica, caracte-
rizada por intensa desmielinização 
com acentuada infiltração de ma-
crófagos, amplas áreas de desa-
parecimento da mielina, edema e 
lesão axonal. A presença de banda 
oligoclonal no LCR é rara, sugerin-
do-se a ocorrência de processo in-
flamatório agudo, porém o relato de 
27ESCLEROSE MÚLTIPLA
desmielinização ampla em pacientes 
previamente descritos como porta-
dores de EM dá outra dimensão con-
ceitual, poderia ser a própria EM com 
desmielinização extensa e grave.
Doença de Balo
Pode ocorrer como fenômeno isola-
do ou preceder o desenvolvimento 
da EM. As lesões da esclerose con-
cêntrica de Balo apresentam um pa-
drão peculiar de lamelas concêntricas 
de substância branca em desmieli-
nização alternadas por lamelas de 
substância branca mielinizada ou em 
remielinização (sinal da casca de ce-
bola), mais comumente encontradas 
nos lobos frontais.
10. DIAGNÓSTICO 
DIFERENCIAL
O diagnóstico diferencial não pode 
ser negligenciado na investigação da 
EM, principalmente pela doença não 
possuir um biomarcador específico 
e pelo fato de que algumas doenças 
têm padrões de acometimento se-
melhantes, principalmente em es-
tágios clínicos iniciais e sintomatolo-
gias inespecíficas. Vamos separar as 
possibilidades diagnósticas de forma 
sistemática.
• Doenças desmielinizantes com pa-
drão de evolução monofásico: en-
cefalomielite aguda disseminada, 
mielite transversa aguda e neurite 
óptica.
• Doenças sistêmicas: vasculites, lú-
pus eritematoso sistêmico, doença 
de Sjöegren, doença de Behçet e 
sarcoidose.
• Síndromes infecciosas, como sífilis, 
doença de Lyme, SIDA, mielopatia 
pelo HTLV-I. 
• Síndromes paraneoplásicas, 
quando os sintomas neurológi-
cos precedem o aparecimento da 
neoplasia, apresentando anticor-
pos antineuronais (anticélula de 
Purkinje), anti-Yo na síndrome ce-
rebelar subaguda.
• Mielinólise pontina e extrapontina, 
leucodistrofias (adrenoleucodistro-
fia), mielopatia pós-radiação.
As patologias supracitadas podem 
cursar com acometimento focal e sis-
têmico também a depender do está-
gio evolutivo e tem relação temporal 
envolvida de forma marcante. Assim, 
é essencial o conhecimento das mes-
mas, principalmente referente à me-
lhor abordagem diagnóstica a partir 
de exames laboratoriais e de imagem 
que possam confirmar ou afastar de-
terminada suspeita. 
28ESCLEROSE MÚLTIPLA
MAPA MENTAL – DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICOS 
DIFERENCIAIS
SINTOMAS DIAGNÓSTICO PRIMORDIALMENTE CLÍNICO!
Bandas oligoclonais de IgG
Células linfoides
CENTRAIS
VISUAIS
SENSITIVOS
GÊNITO-URINÁRIOS
MÚSCULO ESQUELÉTICOS
SÚBITOS
FOCAIS
TRANSITÓRIOS
PROGRESSIVOS
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
EXAME DE IMAGEM
LESÕES 
ESBRANQUIÇADAS – 
OVOIDES
DEDOS DE DAWSON
“BLACK HOLES”
LÍQUOR CEFALORRAQUIDIANO
ESCLEROSE 
MULTIPLA!
SOROLOGIAS
EXAMES DE IMAGEM
11. TRATAMENTO
O tratamento da EM tem por objeti-
vo tanto reduzir a intensidade e dura-
ção dos sintomas com uso de medi-
camentos sintomáticos quanto atuar 
como modificador de doença, logo, o 
diagnóstico precoce é essencial para 
uma abordagem mais efetiva. 
As drogas modificadoras de doença 
são subdivididas em 1ª e 2ª linha e 
tratamentos experimentais. Essa divi-
são leva em consideração os melhores 
29ESCLEROSE MÚLTIPLA
esse tratamento ainda está em nível 
experimental. 
Tais tratamentos supracitados têm 
níveis de evidencia documentados 
quanto ao risco e segurança da sua 
utilização. Apesar de alguns trata-
mentos serem reconhecidos como de 
excelência em resposta terapêutica 
podem cursar com efeitos colaterais 
indesejados e até mesmo agravar o 
quadro clínico. Por exemplo, temos os 
imunossupressores que podem gerar 
leucoencefalopatia grave (demên-
cia grave), então sua utilização deve 
ser realizada de forma sistemática e 
sempre avaliando possíveis efeitos 
colaterais.Vale salientar que em caso 
de curso evidente da demência ela é 
irreversível, mesmo com a suspensão 
da droga. 
O fluxograma abaixo representa as 
opções terapêuticas com drogas de 
primeira, segunda e terceira linha e o 
risco de efeitos colaterais subdividi-
dos em baixo, intermediário e alto.
resultados terapêuticos, bem como 
menores riscos de efeitos adversos.
As drogas de primeira linha são 
utilizadas objetivando diminuir a 
atividade da doença, por exemplo, 
diminuir a agressão pelas células T 
e os processos inflamatórios, além 
de reduzir a apresentação de antíge-
nos e prevenir a adesão das células 
T à barreira hematoencefálica, são 
elas: Interferons, Acetato de glatira-
mer, Fingolimode, Dimetil fumarato e 
teriflunamide. 
As drogas de segunda linha são 
uma opção quando o paciente não 
apresenta resposta com melhora 
clínica após utilização em doses e 
tempo de tratamento adequados 
as drogas de primeira linha. São 
elas: Imunossupressores (Azatioprina 
e Mitoxantrone), anticorpos monoclo-
nais (natalizumabe e alentuzumabe). 
Outra possibilidade de aborda-
gem é com o transplante autólo-
go de hematopoiéticas, contudo, 
30ESCLEROSE MÚLTIPLA
Abaixo apresentamos os principais 
medicamentos utilizados e as dosa-
gens tanto para tratamento de um 
surto quanto na tentativa de modifi-
cação da doença.
• Tratamento do surto: 
◊ A primeira opção é a pulsote-
rapia sendo indicado Metilpre-
dinisolona, EV, 500mg a 1g 
por um período de 3 a 5 dias
◊ Dexametasona, via oral, 16mg/
dia por 5 dias
◊ Plasmaferese ou imunoglobu-
lina EV, dose de 400mg/kg/dia 
por 5 dias
É imprescindível afastar presença de 
infecção para iniciar uso do corticoi-
de, pois em caso de infecção ativa a 
mesma pode se disseminar e agravar 
o quadro do paciente. 
FLUXOGRAMA – ABORDAGEM TERAPÊUTICA – RISCO E SEGURANÇA
Interferona
OPÇÃO 
TERAPÊUTICA
1ª LINHA
Experimental
DMFumarato
A. Glatiramer Terlifinomide
Fingolimode
Alto
Alto
Alto
Intermediário
Nível de gravidade
Baixo
Intermediário
Alto
Baixo
Natalizumabe
Alentuzumabe
2ª linha
Transplante autólogo 
de células tronco
31ESCLEROSE MÚLTIPLA
• Modificadores de doença: 
◊ Forma remitente recorrente é 
a que tem um curso realmen-
te impactado pelas drogas 
modificadoras de doença, a 
abordagem é com Betainter-
ferona 1ª (avonex ou rebif) e 
betainterferona 1b (betase-
ron) ou Glatiramer (copaxone) 
40mg, 03 vezes na semana. 
Outra opção é a Teriflunomida. 
As opções de 2ª linha são Fu-
marato de Dimetila e os an-
ticorpos monoclonais como 
Natalizumabe, Fingolimode e 
Alentuzumabe. O Natalizu-
mabe é sabidamente a droga 
mais eficaz para o controle da 
doença, atuando com melhora 
em 66% na redução nas reci-
divas, mas contém os efeitos 
colaterais graves como a de-
mência (irreversível). 
FLUXOGRAMA – ABORDAGEM TERAPÊUTICA – SURTO E MODIFICADOR DE DOENÇA
OBS: NA ABORDAGEM AGUDA SUSPENDER 
TODOS OS DEMAIS MEDICAMENTOS!
MODIFICADOR DE DOENÇA
OU
!!
Metilpredinisolona
ABORDAGEM 
INICIAL
SURTO
1g, EV, 3 a 5 dias
Plasmaférese
Dexametasona
16mg/dia, por 5 dias
Imunoglobulina
400mg/kg/dia, 
EV, por 5 dias
Interferona
Outro de 1ª linha
2ª linha
Transplante autólogo
Intolerância?
Sem resposta
Sem resposta
32ESCLEROSE MÚLTIPLA
SAIBA MAIS!
O Ministério da Saúde aprovou em 2019 o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas 
da Esclerose Múltipla, onde contém orientações gerais sobre diagnóstico e tratamento dos 
pacientes. Dentre as orientações terapêuticas destaca-se: 1) Betainterferona – primeiro me-
dicamento a demonstrar eficácia, sendo até então o fármaco de referência. 2) Acetato de 
Glatiramer que não demonstrou melhores resultados quando comparado a Betainterferona, 
levando em considerações os critérios: ausência de surto, ausência de progressão clínica e 
ausência de progressão na ressonância magnética. 3) Imunossupressores – essa classe não 
é a primeira opção, mas pode ser utilizada em caso de não resposta terapêutica com os de-
mais medicamentos. Em suma: paciente diagnosticado na forma remitente recorrente – uma 
das opções de primeira linha (betainterferona, glatiramer ou teriflunomida), se intolerância ou 
reações adversas deve substituir por outro da primeira linha ou pelo fumarato de dimetila. Se 
existir falha terapêutica com todas as opções de 1ª linha há indicação de medicamento de 2ª 
linha (natalizumabe).
33ESCLEROSE MÚLTIPLA
MAPA MENTAL – HORA DA REVISÃO
Doença autoimune, 
desmielinizante, 
crônica e evolutiva 
que atinge a 
substância 
branca do SNC
“Black holes”
Imunossupressores
EPIDEMIOLOGIA
DIAGNÓSTICO FORMAS CLÍNICAS
FISIOPATOLOGIA
SINAIS E SINTOMAS
CONCEITO
TRATAMENTO
Mais frequente 
em adultos jovens do 
sexo feminino
Agressão imunológica 
à bainha de mielina
Hipoestesia
Parestesia
Dor
Fraqueza
Espasticidade
Hiperrreflexia
Clônus
Sinal de Babinski
Diplopia
Turvação visual
Dor
Perda visual
Disfunção sexual
Incontinência
Polaciúria
Déficit cognitivo
Depressão
Interferon
Plasmaférese ou 
Imunoglobulina
Dexametasona
Metilprednisolona
RNM
LCR
Dedos de Dawson
Bandas oligoclonais 
de IgG
Células linfoides
Primariamente 
progressiva
Secundariamente 
progressiva
Remitente- 
recorrente
Sensitivos
Psiquiátricos
Gênito- 
urinários
Visuais
Motores
34ESCLEROSE MÚLTIPLA
REFERÊNCIAS 
BIBLIOGRÁFICAS 
Brasil, Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Esclerose Múltipla. 
2019. Disponível em: https://www.saude.gov.br/images/pdf/2019/outubro/10/PCDT-Escle-
rose-M--ltipla.pdf. Acesso em 19/04/2020.
MARTINS, Milton de Arruda, et al. (Ed.). Clínica médica, volume 6: Doenças dos olhos, doen-
ças dos ouvidos, nariz e garganta, neurologia, transtornos mentais. Barueri: Manole, 2009.
Nitrini R.; Bacheschi LA. A neurologia que todo médico deve saber. São Paulo. Editora ATHE-
NEU. 2003.
Neto JPB, Takayanagui OM. Tratado de neurologia da Academia Brasileira de Neurologia. 
Rio de Janeiro: Elsevier, 2013.
35ESCLEROSE MÚLTIPLA