Endocrinologia Clínica (Lúcio Vilar) - 6 Edição_Parte137

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O gigantismo pode ser causado por várias condições (Quadro 6.11). Alta estatura familiar, redundância do cromossomo Y,
síndrome de Marfan e homocistinúria devem ser descartados antes de se considerarem as causas endócrinas para a alta
estatura.7,46
Quadro 6.11 Causas de estatura elevada.
Genéticas
Alta estatura familiar
Redundância do cromossomo sexual – Klinefelter e mosaicismo
Síndrome de Marfan
Homocistinúria
Endocrinometabólicas
Hiperplasia ou adenomas de células somatotróficas
Hiperinsulinismo
Diabetes lipoatrófico
Hipertireoidismo
Excesso pré-puberal de esteroides sexuais
Não classificada
Gigantismo cerebral
Resumo
Acromegalia é uma doença sistêmica crônica, rara, mas subdiagnosticada, decorrente da produção excessiva do hormônio de
crescimento (GH) e do fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1 (IGF-1). Clinicamente, caracteriza-se pelo surgimento de
feições grosseiras e crescimento de extremidades. No entanto, o mais relevante e preocupante na acromegalia são suas complicações
sistêmicas oriundas dos níveis elevados de GH e IGF-1, sobretudo as complicações cardiovasculares, que implicam elevada
morbimortalidade. Em mais de 95% dos casos, a acromegalia é causada por um adenoma hipofisário secretor de GH, dos quais cerca
de 80% são macroadenomas (≥ 1 cm) ao diagnóstico. Casos resultantes da secreção de GHRH ou secreção ectópica de GH são
excepcionalmente raros. O melhor exame para estabelecer o diagnóstico é a dosagem do IGF-1. Excluindo-se gravidez, adolescência
e hipertireoidismo, níveis elevados de IGF-1 são muito indicativos de acromegalia. Devido ao caráter pulsátil do GH, seus níveis têm
menor acurácia na distinção entre indivíduos normais e os acromegálicos. Raramente, os valores do GH podem estar normais na
acromegalia.
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	Endocrinologia Clínica (Lúcio Vilar) - 6ª Edição