Endocrinologia Clínica (Lúcio Vilar) - 6 Edição_Parte323

Prévia do material em texto

DGH adquirida
A deficiência adquirida de GH é comum em crianças com doenças da região hipotalâmico-hipofisária, como tumores
(sobretudo o craniofaringioma), histiocitose X, sarcoidose, granulomatose de Wegener etc. Pode, também, ser observada após
radioterapia (no caso de tumores cerebrais, da face e do pescoço), traumatismo craniano e na síndrome da sela vazia.87
No estudo KIGS, 76% das crianças com DGH tinham uma causa adquirida. As principais etiologias foram: craniofaringioma
(24%), outros tumores do SNC (30%), leucemia (16%), histiocitose (3,5%), traumatismo (3%) e infecções do SNC (1%).77
Manifestações clínicas da DGH
O quadro clínico da DGH depende de idade de início, etiologia e gravidade da deficiência hormonal. Nos casos de DGH
congênita, o peso e a estatura se apresentam normais ao nascimento. A VC diminui, geralmente, a partir dos primeiros anos de
vida, levando à baixa estatura proporcional, com retardo da idade óssea, que costuma ser equivalente ao atraso da idade
estatural. Na deficiência de GH, a VC situa-se, em média, na metade da taxa normal.87,90
Os achados físicos mais característicos dos casos de DGH congênita grave são: fronte proeminente, base nasal achatada e
mandíbula pequena, que proporcionam uma aparência imatura e arredondada à face (fácies de anjo querubim ou de boneca)
(Figura 18.10 A).90 A microfalia (pênis com comprimento < 2 cm, ao nascimento) é manifestação comum, sobretudo quando a
DGH está associada à deficiência de gonadotrofinas. Podem também estar presentes implantação anômala dos dentes
permanentes e voz fina e de timbre alto, além de peso excessivo, com aumento da gordura no tronco (Figura 18.10 B). Deve-se
cogitar deficiência congênita de GH em todo recém-nascido ou lactente jovem que se apresente com nistagmo congênito,
hipoglicemia e/ou icterícia prolongada por acúmulo de bilirrubina direta.87,90 A hipoglicemia tende a ser mais acentuada se
houver deficiência de ACTH associada. A puberdade geralmente é atrasada mesmo sem deficiência de gonadotrofinas.24,90
Pacientes com mutações no PROP-1, além da baixa estatura, podem apresentar atraso puberal, aumento de volume da sela
túrcica, esclerótica azul e extensibilidade limitada do cotovelo.78,90 DGH congênita pode acompanhar-se de defeitos anatômicos
da linha média. Hipoplasia do nervo óptico com defeitos visuais, variando de nistagmo a cegueira, pode ser encontrada,
associada a graus variáveis de insuficiência hipotalâmica, incluindo diabetes insípido.87,89 Cerca de metade dos casos de
hipoplasia do nervo óptico tem ausência do septo pelúcido à tomografia computadorizada (TC) ou RM, caracterizando a
displasia septo-óptica.87,88
Como diagnosticar a deficiência do GH?
A maneira adequada de diagnosticar a DGH permanece controversa. Em geral, ela se baseia em cuidadosa avaliação
auxológica e na mensuração adequada do sistema GH-IGF-1.
Figura 18.10 Crianças com deficiência congênita de GH, além de terem baixa estatura e fácies imatura (A), tendem a ter
aumento da adiposidade central (B).
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(149).html#bib87
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(149).html#bib77
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(149).html#bib87
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(149).html#bib90
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Text/chapter18.html#ch18fig10
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(149).html#bib90
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Text/chapter18.html#ch18fig10
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(149).html#bib87
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(149).html#bib90
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(149).html#bib24
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(149).html#bib90
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(149).html#bib78
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(149).html#bib90
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(149).html#bib87
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(149).html#bib89
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(149).html#bib87
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(149).html#bib88
	Endocrinologia Clínica (Lúcio Vilar) - 6ª Edição