Policitemia Vera Conta de Altas Células de Sangue Vermelho

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Policitemia Vera (Conta de Altas Células de Sangue
Vermelho)
O que é policitemia (High Red Blood Cell Count?
1% a 5% dos recém-nascidos podem ter uma alta contagem de glóbulos vermelhos (policitemia
neonatal).
A policitemia é um aumento do número de glóbulos vermelhos no sangue. Na policitemia, os
níveis de hemoglobina (Hgb), hematócrito (Hct) ou contagem de glóbulos vermelhos (RBC) podem
ser elevados quando medidos no hemograma completo (CBC), em comparação com o normal.
Níveis de hemoglobina superiores a 16,5 g/dL (gramas por decilitro) em mulheres e
superiores a 18,5 g/dL em homens sugerem policitemia. Em termos de hematócrito, um valor
superior a 48 em mulheres e 52 em homens é indicativo de policitemia.
A produção de glóbulos vermelhos (artrómios) ocorre na medula óssea e é regulada em uma série
de etapas específicas.
Uma das enzimas importantes que regulam esse processo é chamada de eritropoietina (EPO). A
maioria do Epo é produzida e liberada pelos rins, e uma porção menor é liberada pelo fígado.
A policitemia pode resultar de problemas internos com a produção de glóbulos vermelhos. Isso é
chamado de policitemia primária. Se a policitemia é causada devido a outro problema médico
subjacente, é referido como policitemia secundária.
A maioria dos casos de policitemia é secundária e é causada por outra condição médica. As
policiemias primárias são relativamente raras.
1% a 5% dos recém-nascidos podem ter policitemia (policitemia neonatal).
Quais são os sintomas da policitemia vera?
https://www.emedicinehealth.com/hemoglobin_levels/article_em.htm
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Os sintomas da policitemia vera podem ser vagos e bastante gerais, como dor de cabeça, sangramento
fácil e muito mais.
Os sintomas da policitemia podem variar muito. Em algumas pessoas com policitemia, pode não haver
sintomas. Na policitemia secundária, a maioria dos sintomas está relacionada à condição subjacente
responsável pela policitemia.
Os sintomas da policitemia vera podem ser vagos e bastante gerais. Alguns dos sintomas mais
significativos incluem:
Contusões fáceis
Sangramento fácil
Formação de (potencialmente levando a ataques cardíacos, derrames e coágulos sanguíneos nos
pulmões [embolia pulmonar])
Dor óssea e articular (dor do quadril ou dor na costela)
Dor de cabeça
Coceira
Coceira depois de tomar um banho ou banho (prurido pós-banho)
Fadíga da Faína
Tonturas
Dor abdominal
O que causa uma contagem de células vermelhas esvoavadas?
Na policitemia primária, problemas inerentes ou adquiridos com a produção de glóbulos vermelhos
levam à policitemia. Duas condições principais que pertencem a esta categoria são policitemia vera (PV
ou policitemia rubra vera [PRV]) e policitemia familiar primária e congênita (PFCP).
A policitemia vera (PV) está relacionada a uma mutação genética no gene JAK2, que se pensa
aumentar a sensibilidade das células da medula óssea à Epo, resultando em aumento da
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produção de glóbulos vermelhos. Os níveis de outros tipos de células sanguíneas (céus brancos e
plaquetas) também são frequentemente aumentados nesta condição.
A policitemia familiar primária e congênita (PFCP) é uma condição relacionada a uma mutação
no gene EPOR e causa aumento da produção de glóbulos vermelhos em resposta à EPO.
O que causa a policitemia secundária ?
Ao contrário da policitemia primária em que a superprodução de glóbulos vermelhos resulta de aumento
da sensibilidade ou responsividade à Epo (muitas vezes com níveis mais baixos do que o normal de
EPO), na policitemia secundária, mais glóbulos vermelhos são produzidos devido a altos níveis de EPO
circulante.
As principais razões para o EPO acima do normal são a hipóxia crônica (níveis pobres de oxigênio no
sangue a longo prazo), a má entrega de oxigênio devido à estrutura anormal dos glóbulos vermelhos e
os tumores que liberam quantidades inadequadamente altas de EPO.
Algumas das condições comuns que podem resultar em eritropoietina elevada devido à hipóxia crônica
ou mau suprimento de oxigênio incluem:
A deficiência de 2,3-BPG é uma condição na qual a molécula de hemoglobina nos glóbulos vermelhos
tem uma estrutura anormal. Nesta condição, a hemoglobina tem uma maior afinidade para segurar o
oxigênio e é menos provável que liberá-lo para os tecidos. Isso resulta em mais células vermelhas do
sangue sendo produzidas em resposta ao que os tecidos do corpo percebem como um nível inadequado
de oxigênio. O resultado é mais células vermelhas do sangue circulantes.
Certos tumores tendem a secretar quantidades inadequadamente altas de Epo, levando à policitemia.
Os tumores comuns que semleaem o Epo são:
Cancro do fígado (carcinoma hepatocelular)
Câncer renal (carcinoma de células renais)
adenoma adrenalano ou adenocarcinoma
Câncer uterino
Existem também condições mais benignas que podem causar aumento da secreção de EPO, como
cistos renais e obstrução renal.
A exposição crônica ao monóxido de carbono também pode levar à policitemia. A hemoglobina
naturalmente tem uma maior afinidade para o monóxido de carbono do que para o oxigênio. Portanto,
quando as moléculas de monóxido de carbono se ligam à hemoglobina, a policitemia (aumento da
produção de glóbulos vermelhos e hemoglobina) pode ocorrer para compensar a fraca entrega de
oxigênio pelas moléculas de hemoglobina existentes. Um cenário semelhante também pode ocorrer com
dióxido de carbono no cigarettetabagismo a longo prazo.
A policitemia em recém-nascidos (policitemia neonatal) é frequentemente causada pela transferência de
sangue materno da placenta ou transfusões de sangue. Entrega prolongada de oxigênio pobre para o
feto (hipoxia intra-uterina) devido à insuficiência da placenta também pode levar à policitemia neonatal.
O que é policitemia relativa?
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Policitemia relativamente descreve condições em que o volume de glóbulos vermelhos é alto devido ao
aumento da concentração sanguínea de glóbulos vermelhos como resultado da desidratação. Nessas
situações (vômitos, diarréia, sudorese excessiva), o número de glóbulos vermelhos é normal, mas por
causa da perda de líquidos que afeta o sangue (plasma), a contagem de glóbulos vermelhos pode
parecer elevada.
O que é policitemia de estresse?
Estresse eritrocitose (também conhecida como pseudopolicitemia ou síndrome de Gaisbock) é vista em
homens de meia idade obesos que estão sendo tratados com um medicamento diurético parahipertensão. Não é incomum que esses homens também sejam fumantes de cigarro.
Quais são os fatores de risco para policitemia?
Alguns dos fatores de risco para policitemia incluem:
Hipóxia crônica
Fumar a longo prazo
Predisposição familiar e genética
Vivendo em altas altitudes
Exposição a longo prazo ao monóxido de carbono (trabalhadores de túneis, atendentes de
garagem de carros, moradores de cidades altamente poluídas)
A ascendência judaica Ashkenazi (pode ter aumentado a frequência de policitemia vera devido à
suscetibilidade genética)
Quando devo chamar o médico sobre uma contagem de glóbulos vermelhos?
Pessoas com policitemia primária precisam estar cientes de algumas das complicações potencialmente
graves que podem ocorrer. A formação de coágulos sanguíneos (ataques cardíacos, derrames, coágulos
sanguíneos nos pulmões [embolia pulmonar] ou pernas [trombose venosa profunda]) e hemorragia
descontrolada (sangramento nasal, sangramento gastrointestinal) geralmente requerem atenção médica
imediata pelo médico assistente ou departamento de emergência.
Pacientes com policitemia primária são geralmente cuidados por seus médicos de cuidados primários,
internistas, médicos de família e hematologistas (médicos especializados em distúrbios sanguíneos).
As condições que levam à policitemia secundária podem ser gerenciadas por médicos e internistas da
atenção primária, além de especialistas. Por exemplo, pessoas com doença pulmonar de longa data
podem ver rotineiramente seu médico pulmonar (pulmonologista) e aqueles com doença cardíaca
crônica podem consultar seu médico cardíaco (cardiologista).
Quais testes são usados para medir os níveis de RBC?
Na maioria dos casos, a policitemia pode ser detectada incidentalmente em exames de sangue de rotina
ordenados por um médico por um motivo médico não relacionado. Isso pode levar a uma investigação
mais aprofundada para encontrar a causa da policitemia.
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Na avaliação de um paciente com policitemia, é muito importante um histórico médico integral,
exame físico, história familiar e história social e ocupacional. No exame físico, atenção especial
pode ser dada ao exame cardíaco e pulmonar. Um baço aumentado (esplênólicamegalia) é uma
das características proeminentes da policitemia vera; portanto, um exame abdominal cuidadoso
para avaliar para um baço aumentado é importante.
O exame de sangue de rotina, incluindo um hemograma completo (CBC), perfil de coagulação e
painéis metabólicos, são componentes básicos de testes laboratoriais na avaliação da causa da
policitemia. Outros testes típicos para determinar as causas potenciais de policitemia incluem
radiografias de tórax, eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma, análise de hemoglobina e
medição de monóxido de carbono.
Na policitemia vera, geralmente outras células sanguíneas também são afetadas, representadas
por um número anormalmente alto de glóbulos brancos (leucocitose) e plaquetas (trombocitose).
Exames de medula óssea (aspiração da medula óssea ou biópsia) às vezes são necessários para
examinar a produção de células sanguíneas na medula óssea. As diretrizes também recomendam
a verificação da mutação do gene JAK2 como critério diagnóstico para policitemia vera.
Verificar os níveis de EPO não é necessário, mas estes às vezes podem fornecer informações
úteis. Na policitemia primária, o nível de EPO é tipicamente baixo, enquanto que, em tumores
secretores de EPO, o nível pode ser maior do que o normal. Os resultados precisam ser
interpretados cuidadosamente como o nível de IEP pode ser adequadamente elevado em resposta
à hipóxia crônica, se essa for a causa subjacente da policitemia.
O que é o tratamento de uma contagem de células sanguíneas?
A parte principal da terapia para policitemia vera permanece a flebotomia (bloodletting). O objetivo da
flebotomia é manter o hematócrito em torno de 45% em homens e 42% em mulheres. Inicialmente, pode
ser necessário fazer uma flebonatomia a cada 2 a 3 dias e remover 250 a 500 mililitros de sangue a
cada sessão. Uma vez que a meta é atingida, a flebotomia de manutenção pode ser realizada com
menos frequência.
Um medicamento comumente recomendado para o tratamento da policitemia é chamado hidroxiureia
(Hídesia). Isto é especialmente aconselhável em pessoas em risco de formação de coágulos. Com uma
idade superior a 70 anos, ter uma contagem de plaquetas elevada (trombocitose) maior que 1,5 milhão e
doença cardiovascular torna o uso de hidroxiureia mais favorável. A hidroxiureia também é recomendada
em pacientes que não conseguem tolerar a flebotomia. A hidroxiureia pode diminuir todas as contagens
sanguíneas elevadas (WBC, glóbulos vermelhos e plaquetas), enquanto a flebotomia só reduz o HCT.
A aspirina também tem sido usada no tratamento da policitemia para reduzir o risco de eventos de
coagulação (trombótica). Seu uso é geralmente evitado nas pessoas com qualquer história de
sangramento. A aspirina é geralmente usada em conjunto com flebotomia.
Qual é o tratamento para policitemia secundária?
O tratamento da policitemia secundária depende da sua causa:
Oxigênio suplementar pode ser fornecido para indivíduos com hipóxia crônica.
https://www.emedicinehealth.com/enlarged_spleen_splenomegaly/article_em.htm
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Outras terapias podem ser direcionadas para o tratamento da causa da policitemia (por exemplo,
tratamento adequado de insuficiência cardíaca ou doença pulmonar crônica).
Os tratamentos para a policitemia primária desempenham um papel importante na melhoria do resultado
da doença.
Quais remédios case e mudanças no estilo de vida tratam uma contagem de
células sanguíneas?
Em indivíduos com policitemia primária, algumas medidas simples podem ser tomadas em casa para
controlar possíveis sintomas e evitar possíveis complicações:
É importante manter-se bem hidratado, a fim de evitar concentrar o sangue ainda mais pela
desidratação. Em geral, não há restrições à atividade física.
Se uma pessoa tiver um baço aumentado, os esportes de contato podem ser evitados para evitar
lesões esplênicas e ruptura.
É melhor evitar a suplementação de ferro, pois isso pode promover mais produção de glóbulos
vermelhos.
Preciso de acompanhamento com o meu médico após o tratamento de células
vermelhas?
Recomenda-se monitorização frequente durante o tratamento precoce com flebotomia até que um
hematócrito aceitável seja mantido adequadamente. Posteriormente,o desambimento de sangue pode
ser feito conforme necessário para manter o hematócrito apropriado com base na resposta de cada
indivíduo a essa terapia.
Algumas das complicações da policitemia primária, conforme listado abaixo, muitas vezes requerem
acompanhamento e monitoramento mais próximos. Essas complicações incluem:
Coágulo sanguíneo (trombose) causando ataques cardíacos, stokes, coágulos nas pernas ou
pulmões, ou coágulos nas artérias. Esses eventos são considerados as principais causas de morte
por policitemia.
Perda ou hemorragia grave.
Transformação para câncer de sangue (por exemplo, leucemia, mielofibrose).
Qual é a expectativa de vida para a policitemia?
A perspectiva para a policitemia primária sem tratamento é geralmente pobre, com uma
expectativa de vida de cerca de 2 anos. No entanto, com a flebotomia sozinha, muitos pacientes
levam uma vida normal e desfrutam de uma expectativa de vida normal.
A perspectiva para a policitemia secundária é em grande parte dependente da principal causa.
Como posso prevenir a policitemia?
Muitas causas de policitemia secundária não são evitáveis. No entanto, algumas medidas
preventivas potenciais são:
A cessação do tabagismo ;
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Evitar a exposição prolongada ao monóxido de carbono; e
tratamento adequado de doenças como doença pulmonar crônica, doença cardíaca ou
apneia obstrutiva do sono.
A policitemia primária devido à mutação de genes geralmente não é evitável.
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Contagem Completa de Sangue (CBC)
O que são os valores para componentes da contagem de sangue completa?
O seguinte lista alguns dos valores típicos dos componentes do hemograma completo:
A contagem de WBC (cérepo branco) significa o número de glóbulos brancos no sangue e
geralmente varia entre 4.300 e 10.800 células por milímetro cúbico (cmm).
A contagem de glóbulos vermelhos mede o número de glóbulos vermelhos em um volume de
sangue e geralmente varia entre 4,2 e 5,9 milhões de células por cmm.
A hemoglobina (Hbg) mede a quantidade da molécula de hemoglobina em um volume de sangue e
normalmente é de 13,8 a 17,2 gramas por decilitro (g/dL) para homens e 12,1 a 15,1 g/dL para
mulheres.
O hematócrito (Hct) significa a porcentagem de sangue total ocupado por glóbulos vermelhos e
geralmente varia entre 45% e 52% para homens e 37%-48% para mulheres.
Largura de distribuição de células vermelhas (RDW)
Contagem de plaquetas
Volume de plaqueamento médio (MPV)
Contagem de plaquetas
O volume corpuscular médio (MCV) é a medida do tamanho ou volume médio de um glóbulo
vermelho típico em uma amostra de sangue e geralmente varia entre 80 a 100 femtoliters (uma
fração de um milionésimo de um litro).
A hemoglobina corpuscular média (MCH) mede a quantidade de hemoglobina em um glóbulo
vermelho médio e geralmente varia entre 27 a 32 picogramas
Leia mais sobre o teste de CBC ?
A partir de
Avaliado em 25/10/2022
Referências
Fauci, AS, et al. Princípios de Medicina Interna de Harrison, 20o Ed. Estados Unidos: McGraw-Hill
Education, 2018.
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