Avaliação geral dos distúrbios do movimento - síndromes extrapiramidais

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Letícia Lima 
Avaliacão geral dos distúrbios do movimento - síndromes extrapiramidais
16/02/2022
Visão geral dos distúrbios do movimento 
· Os distúrbios dos movimentos podem ser definidos como síndromes neurológicas caracterizadas por excesso de movimento ou redução de movimentos automáticos, não relacionados com fraqueza ou espasticidade 
· Hipercinesias e hipocinesias 
· Esses movimentos (excessivo ou reduzido) têm relação importante com os núcleos da base 
Os núcleos da base 
· São considerados uma unidade funcional 
· Grupo de núcleos de substância cinzenta localizados na região subcortical basal do encéfalo 
· Estriado – núcleo caudado (NC) e putamenn 
· Globo pálido – interno e externo 
· Núcleo subtalâmico 
· Substancia negra – contém neurônios dopaminérgicos que regulam o funcionamento dos NB 
Aspectos funcionais 
· Em 1980 surgiu um modelo teórico para o funcionamento dos núcleos da base 
· O indivíduo recebe uma ação sensorial, planeja o movimento, envia para os núcleos da base, que estimula ou inibe o tálamo, que manda novamente para o córtex, e este para a medula 
· O estriado (caudado + putamen) é o principal núcleo de entrada das aferências que chegam aos núcleos da base 
· A maioria delas é proveniente de diversas áreas do córtex cerebral 
· Difusamente no córtex cerebral há estímulos excitatórios (representado pelo glutamato – setas brancas) e inibitórios (GABA – setas pretas) – o córtex, obrigatoriamente, estimulará o estriado com glutamato 
· A via de saída é o globo pálido interno – todas as informações que chegarão no tálamo são liberadas pelo GPi 
· Normalmente, o GPi inibe o tálamo, que estimula o córtex 
· Para que haja estimulação do córtex pelo tálamo, o GPi deve ser inibido 
· A função do GPi é quem determina se a função exercida pelo córtex vai ser exagerada ou lenta 
· Há duas vias pelas quais o sinal atravessa os núcleos da base, a via direta e a via indireta 
· Na via direta há o estímulo inibitório sobre o GPi 
· O estriado envia neurotransmissores GABA para o GPi, inibindo-o
· Com isso, a sua inibição normal sobre o tálamo é perdida, sendo assim, o tálamo é estimulado e estimula o córtex a realizar a ação 
· A via indireta recebe essa denominação pois ela não vai diretamente para o GPi, mas sim, passa primeiro pelo GPe e pelo núcleo subtalâmico (NST)
· O estriado inibe o GPe, que inibe o NST, que estimula o GPi
· Sendo assim, o GPi inibirá o tálamo, que inibirá o córtex, dificultando a realização do movimento 
· O estriado recebe outra aferência muito importante: a via nigro-estriatal
· No estriado existem receptores dopaminérgicos (D2 e D1)
· Quando a dopamina se liga em D2, ela estimulará a via direta – facilitar ainda mais o movimento 
· Quando se liga em D1, estimula a via indireta – dificultar ainda mais o movimento 
· A substância negra tem a função de modular essas duas vias 
Novas aquisições dos núcleos da base 
· Execução automática de planos motores estabelecidos – facilita execução automática de sequências aprendidas – por exemplo: trocar a marcha em um carro, ligar a seta etc 
· Aprendizado e memória – reforça respostas aprendidas no processo de tentativa e erro – por exemplo: uma criança que está aprendendo a andar 
Hipercinesias 
· Relação com exuberância da via direta 
· A apresentação clínica é complexa, variada e, algumas vezes, bizarra 
· A correta identificação inicial do tipo de distúrbio é importante para planejar os próximos passos no diagnóstico – ‘’Jerky e non-Jerky’’ – movimento que flui ou abalo 
Distúrbios do movimento do tipo ‘’Jerky’’ (Abalo)
· Mioclonias 
· São movimentos súbitos, rápidos, irregulares e involuntários do tipo ‘’shock-like’’
· Podem ser positivos (contração muscular) e negativos (inibição muscular – atonia)
· Mioclonia vs fasciculação vs mioquimia 
· Mioclonia todo músculo se contrai – há movimento de articulação
· Na fasciculação apenas fascículos se contraem 
· Na mioquimia há movimento de algumas fibras musculares 
· Classificação quanto a distribuição: focal, multifocal, segmentar ou generalizado 
· Classificação quanto etiologia: fisiológico, essencial, epiléptico ou sintomático 
· Pode ter natureza cortical, subcortical, espinhal ou periférico 
· Cortical: focal 
· Subcortical: generalizada
· Espinhal: difícil de caracterizar por ter irradiação ascendente e descendente 
· Podem ocorrer espontaneamente (repouso), geralmente pioram e estão presentes no movimento (de ação) ou durante estímulo tátil (reflexa)
· Fenômeno de Startle – movimento bilateral ‘’shock like’’
· Trígono de Guillain Mollaret – mioclonia palatal 
· Coréia 
· Coréia – grego ‘’dança’’ – coreografia 
· Movimentos involuntários abruptos, imprevisíveis e não rítmicos, resultante de uma sequencia aleatória contínua de fluxo de contrações musculares que muda aleatoriamente ((flui) para partes do corpo como abalos 
· Outros sinais típicos: impersistência motora – flutuação na força do aperto de mão (pegada de ordenhadeira) ou reflexos sustentados (hang-up reflex)
· O balismo compartilha da mesma fisiopatologia e tratamento da coréia 
· São incontroláveis movimentos coreicos de grande amplitude principalmente proximal, unilateral e geralmente por lesão do núcleo subtalâmico contralateral 
· Se bilateral, causas metabólicas são frequentes
· Tiques 
· Movimentos do tipo abalo, súbitos, mas que a palavra chave nesse caso é estereotipado 
· Urgência que é aliviada por um movimento (tique sensorial)
· Suprimível – com ataque rebote após
· Os movimentos predominam na face, pescoço e braços 
· Os tiques podem ser simples ou complexos, motores ou fônicos 
· Podem estar ausentes durante a avaliação médica – gravar 
· Tique distônico vs. Distonia – supressão 
· Estereotipias – conjunto de movimentos mais longos padronizados e menos paroxísticos 
Distúrbios do movimento ‘’non jerky’’
· Tremor 
· Movimento involuntário rítmico e sinusoidal, alternante e de uma ou mais partes do corpo 
· A palavra chave é ritmicidade 
· Distonia 
· Co-contração involuntária e sustentatada de músculos agonista e antagonista que causa uma postura anormal com torção e movimentos repetitivos 
· Palavra chave é postura anormal 
· Único movimento que pode ser visto em uma foto 
· Classificação quanto a distribuição – focal, segmentar, multifocal, generalizado e hemidistonia 
· Idade de início precoce (< 26 anos) e tardio (> 27 anos)
· Pode ser primária, secundária, distonia-plus (associada a outra doença) ou degenerativo 
· Distonia primária é sempre pura
· Distonia-plus geralmente se associa a parkinsonismo (dopa-responsiva) ou ataxia 
· Características semiológicas – posturas tipicamente: 
· Unidirecional 
· Apresentam um padrão e mesmo grupo muscular 
· Truque sensorial 
· Tarefa especifica (câimbra do escrivão, músico)