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LECEMIAS AGUDAS - Acúmulo de células doentes na medula óssea que substituem as células sanguíneas normais. - O tipo de leucemia depende do tipo de célula sanguínea que se torna cancerosa; e a velocidade de crescimento da cell caracteriza se a doença é aguda ou crônica. - Complicações como infecções, sangramentos e anemia podem estar presentes. EPIDEMIOLOGIA - A forma mais comum no mundo como um todo é a LMA, por ter maior incidência nas populações orientais. Entretanto nos países ocidentais, a mais comum é a LLC. - Nas crianças com menos de 15 anos, costumam ser agudas, sendo a mais frequente a LLA. Características: - Ocorre o acúmulo de progenitores de linhagem linfoide ou mieloide, cell que recebem denominação de blastos = cell jovens. - Os blastos leucêmicos são incapazes de se diferenciar em cell maduras, devido a um bloqueio de maturação. EVOLUÇÃO DA DOENÇA - Acúmulo de blastos neoplásicos na medula óssea - Supressão na hematopoiese - Blastos são lançados na corrente sanguínea - Leucocitose - Infiltração de órgãos, com preferência para linfonodos, baço, fígado, gengiva, órbita, SNC, meninges, testículos e pele. - Óbito pela infiltração tecidual maciça e/ou pela pancitopenia grave e suas consequências. LA PRIMÁRIAS E SECUNDÁRIAS As leucemias agudas podem ser primárias ou secundárias, quando surgem em pacientes com: 1. Doenças hematológicas pré-leucêmicas como as síndromes mielodisplásicas, síndromes mieloproliferativas. 2. Uso prévio de certos quimioterápicos, como os agentes alquilantes e os inibidores da topoisomerase II. FATORES DE RISCO Radiação ionizante Exposição a benzeno e derivados de petróleo, pesticidas e herbicidas Distúrbios hereditários Anomalias citogenéticas congênita QUADRO CLÍNICO – CLÁSSICO Astenia Hemorragia Febre DX: anemia aplástica, e doenças infecciosas graves como meningococcemia. DIFERENÇAS - A hepatoesplenomegalia é uma manifestação e pode diferenciar a leucemia aguda de uma anemia aplásica. - A esplenomegalia das LA não é tão proeminente quanto a da LMC. - A linfadenopatia pode ocorrer, embora seja mais comum na LLA. - A dor óssea é um sintoma decorrente da expansão medular pela proliferação dos blastos ou da invasão do periósteo. Sintomas infiltrativos: Hiperplasia gengival Leucemia cútis Sarcoma Granulocítico LLA VS LMA LLA: Dor óssea Adenomegalia cervical ou generalizada Pode ocorrer massas mediastinais no subtipo de cell T do timo Acometimento do SNC e dos testículos LMA: Hiperplasia gengival DIAGNÓSTICO - Mielograma ou biópsia medular é fundamental para o diagnóstico. - Hemograma: a leucometria inicial é bastante variável, podendo haver leucopenia ou leucocitose - Blastos em sangue periférico não é obrigatório. - Bastonetes de Auer (somente nas LMA) - Faggot cells (diversos bastonetes de auer) PROGNÓSTICO LLA - Probabilidade de remissão inicial: Crianças >95%, adultos >70%. Sobrevida a longo prazo: crianças >80%, adultos <50%. LMA - Remissão inicial: 50-85% - Sobrevida livre de doenças a longo prazo: 40% Infos a + para a prova – conteúdo geral - Linfonodos dolorosos após ingestão de bebida alcoólica = Linfoma Hodgkin - A causa frequente de linfadenomegalia na infância = Linfoma não Hodgkin. - A forma mais prevalente de Doença de Hodgkin no nosso meio = Esclerose Nodular - Bastonetes de auer = Leucemia Mieloide Aguda - Células de Reed-Sternberg = Linfoma Hodgkin - Leucemia Linfocítica Aguda é a neoplasia mais comum na infância - Esplenomegalia é mais proeminente na LMC
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