CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

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CARDIOLOGIA / 8° PERÍODO/ 2023-3 
ANA LUÍZA ALVES PAIVA 
 
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL 
INTRODUÇÃO 
Descontinuidade ao nível do septo interatrial 
50:100.000 
Mais comum no sexo feminino 
CIA OSTIUM SECUNDUM: área de 
descontinuidade próxima ao forame oval → CIA 
mais comum → é frequente em síndromes 
genéticas. 
TIPOS ANATÔMICOS 
OSTIUM PRIMUM: próxima à válvula 
atrioventricular → margem ântero-inferior da 
fossa oval 
OSTIUM SECUNDUM: descontinuidade fica no 
“meio”, próxima à fossa oval (mais comum) 
SEIO VENOSO: descontinuidade próxima à junção 
das cavas 
-Superior: na junção da veia cava superior, 
comunicando essa com veia pulmonar direita 
-Inferior: acima da junção da veia cava inferior 
com o AD 
SEIO CORONÁRIO: comunicação entre os seios 
direito e esquerdo (raro) 
 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Shunt é E → D pois RV Sistêmica é maior que a RV 
Pulmonar 
 
Pode ser assintomática na infância 
LACTENTE COM CIA ISOLADA: geralmente espera-
se o fechamento espontâneo ate o 1° ano de 
vida. 
VIDA ADULTA: CIA grande pode gerar sintomas → 
dispneia aos esforços, palpitações e 
tromboembolismos eventualmente. → a 
capacidade ao exercicio diminui (ex: paciente 
queixa-se de cansaço intenso na academia). 
Cardiopatias Congênitas 
 
ANA LUÍZA ALVES PAIVA / 8° PERÍODO / 2023-2 
 
 
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CARDIOLOGIA / 8° PERÍODO/ 2023-3 
ANA LUÍZA ALVES PAIVA 
 
Pode haver: 
-Aumento da PAP → hipertensão pulmonar 
-IC à direita 
-Hipertrofia de câmaras direitas 
GESTAÇÃO: uma das cardiopatia congênitas 
mais bem toleradas. Pode haver arritmia, embolia 
paradoxal. 
 
CIRCULAÇÃO SANGUÍNEA NORMAL NO CORAÇÃO 
 
EXAME FÍSICO 
Impulsão ou Ictus de VD 
Sopro sistólico no foco pulmonar (hiperfluxo na A. 
pulmonar) 
Desdobramento fixo de B2 (A valva pulmonar 
está demorando p/ fechar) 
Ruflar diastólico tricúspide 
EXAMES COMPLEMENTARES 
ELETROCARDIOGRAMA: 
▪ Onda P apiculada (aumento de câmaras 
direitas) 
▪ Desvio de QRS p/direita 
▪ BAV grau I 
▪ FA,flutter 
RADIOGRAFIA: cardiomegalia, dilatação da A. 
pulmonar 
ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO: avalia 
tamanho, localização e repercussões da CIA 
Estima pressão sistólica do VD/ Pressão sistólica 
da A. Pulmonar (PSAP normal < 35 mmHg) 
ECOCARDIOGRAMA TRANSESOFÁGICO: é o 
melhor exame p/ avaliar septo interatrial. 
Indicado em caso de janela acústica limitada 
(imagem ruim) e para guiar procedimento de 
fechamento percutâneo no CIA. 
TRATAMENTO 
INDICAÇÕES PARA O FECHAMENTO DA CIA 
QP:QS > 1,5 (fluxo entre circulação pulmonar e 
sistêmica – avalia magnitude do shunt). 
Suspeita de embolia paradoxal na ausência de 
outras causas. 
Crianças assintomáticas entre 3-5 anos. 
Se HAP → observa a PSAP que deve ser <2/3 da 
PAS; 
Ex: PAS: 120mmHg → se PASAP > 80 = 
contraindica fechamento 
CONTRAINDICAÇÕES 
Resistência vascular pulmonar > 8U → ocorre 
inversão do shunt (passa a ser direita-esquerda). 
Síndrome de Eisenmenger (aumento exagerado 
do VD → pressão pulmonar maior que a 
sistêmica) 
PROCEDIMENTOS 
CIRURGIA ABERTA: Ostium primum, seio venoso, 
seio coronário e Ostium Secundum 
PERCUTÂNEA: apenas Ostium Secundum 
FORAME OVAL PATENTE (FOP) 
INTRODUÇÃO 
Não fusão do septo primum com septo 
secundium 
Associa-se à AVC, IAM, enxaqueca 
CONDUTA: Se AVC prévio → usar AAS, varfarina e 
realizar fechamento percutâneo. 
 
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COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR 
INTRODUÇÃO 
Se isolada é a cardiopatia congênita mais 
comum 
Na maioria dos casos é associada à outras 
cardiopatias. 
CLASSIFICAÇÃO 
CIV PERIMEMBRANOSO: adjacente ao septo 
membranoso (mais comum) 
CIV MUSCULAR: porção muscular do septo 
CIV SUBARTERIAL OU DUPLAMENTE RELACIONAS: 
abaixo das artérias pulmonar e aórtica 
 
COMPLICAÇÕES 
CIV PEQUENO RESTRITIVO: QP/QS < 1,4 
CIV GRANDE, NÃO RESTRITIVO: QP/QS >2,2 
**Se RVP > RVS: desvio de shunt da D→E 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
CIV PEQUENA: sopro sistólico na borda esternal 
(confunde com estenose aórtica) → Pode haver 
fechamento espontâneo até 1° ano de vida 
CIV MODERADA: dilatação de câmaras 
esquerdas (vai chegar mais sangue pela 
pulmonar) 
CIV GRANDE: IC nas primeiras semanas de vida → 
doença vascular pulmonar 
**INVERSÃO DE SHUNT: RVP > RVS → desvio de 
sangue da D→ E → CIANOSE 
**SÍNDROME DE EISENMENGER: doença obstrutiva 
vascular pulmonar 
EXAMES COMPLEMENTARES 
ELETROCARDIOGRAMA: sobrecarga de câmaras 
esquerdas inicialmente → sobrecarga 
biventricular 
RADIOGRAFIA: cardiomegalia, dilatação da A. 
pulmonar 
ECOCARDIOGRAMA: avalia tamanho, 
localização e repercussões. 
CATE: avalia resistência vascular pulmonar, além 
de buscar DAC 
TRATAMENTO 
INDICAÇÕES DE ACOMPANHAMENTO CLINICO 
▪ Crianças assintomáticas com CIV pequeno 
 
▪ Lactentes com CIV moderada a grande com 
ICC: medidas anticongestivas (diurético +IECA) → 
se não responder, indicar fechamento 
 
▪ CIV perimembranoso ou duplamente 
relacionado 
INDICAÇÕES DE FECHAMENTO 
▪ Adultos sintomáticos ou não, com sobrecarga de 
câmaras esquerdas 
 
▪ PSAP <2/3 da PAS 
**Síndrome de Eisenmenger e inversão de shunt 
CONTRAINDICAM fechamento 
PROCEDIMENTOS 
▪ Tratamento cirúrgico é o de escolha 
 
▪ Fechamento percutâneo: se CIV muscular e 
repercussão significativa 
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA) 
INTRODUÇÃO 
Manutenção do canal arterial pós natal (Estrutura 
tubular que permite que o sangue venoso 
percorra VD → AP → AO → placenta → 
oxigenação) 
 
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O padrão mais comum é de estreitamento na 
extremidade pulmonar do canal. 
 
MANIFESTAÇÕES CLINICAS 
PCA PEQUENO: assintomático 
PCA MODERADA À GRANDE: sintomas de IC 
(dispneia, palpitações...); PA divergente; 
dilatação do VE, ictus mais proeminente; B2 
hiperfonética; presença de B3 (sobrecarga de 
volume); sopro continuo e rude que se estende 
na diástole (sopro em maquinário) 
Síndrome de Eisenmenger 
EXAMES COMPL EMENTARES 
ECG: sinais de sobrecarga de VE. 
RADOIOGRAFIA: ICT aumentado; AP 
proeminente. 
ECOCARGIOFRAMA: aumento de câmaras 
esquerdas, hipertrofia e dimensões do PCA. 
CATE: avalia resistência vascular pulmonar. 
TRATAMENTO 
▪ PCA < 3mm: oclusão percutânea (padrão-ouro) 
 
▪ PCA maiores: próteses específicas. 
PCA com sopro contínuo, desvio discreto, sem 
dilatação de câmaras e PAP normal: oclusão do 
PCA. 
Se HAP severa + desvio de sangue bidirecional + 
desvio direita-esquerda: oclusão NÃO indicada. 
COARCTAÇÃO DE AORTA 
INTRODUÇÃO 
Estreitamento da porção descendente da aorta 
torácica (abaixo da emergência subclávia 
esquerda e inserção do canal arterial). 
Pode aparecer de forma isolada ou estar 
associada a outras anomalias, como valva 
aórtica bicúspide (50%), CIV, EAO ou síndrome de 
Turner. 
Mais comum no sexo masculino. 
Presente em 4:10000 nascidos vivos. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Crianças podem ser assintomáticas ou terem IC 
ao nascer (obstrução acentuada → falta de boa 
circulação colateral) 
Assimetria de pulso; hipertensão arterial de MMSS 
e hipotensão dos MMII. 
Outros sintomas incluem tonturas, cefaleias, 
palpitações, dispneia, angina, fadiga, etc. 
EXAMES COMPL EMENTARES 
RX DE TÓRAX: cardiomegalia e aorta dilatada. 
ECG: sobrecarga ventricular. 
ECOCARDIOGRAMA: avalia gravidade, 
morfologia da valva aórtica, função ventricular e 
avaliação de valvopatias associadas. 
ANGIO-TC E RNM: para diagnóstico → mostram 
tortuosidades e circulação colateral. 
TRATAMENTO 
CATE: importante para tratamento → aortoplastia 
cateter balão e colocação de stent. 
CIRURGIA PRECOCE neonatos e lactentes se IC 
refratária ao tratamento clínico. 
 
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CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS 
Shunt direita-esquerda é o principal responsável 
pela hipoxemia. 
Grau da cianose vai estar relacionado com o 
grau de estenose pulmonar. 
Sãoelas: 
1. Tetralogia de Fallot; 
2. Trasposição de grandes artérias 
3. coração univentricular 
4. Drenagem anômala total das veias 
pulmonares; 
5. truncus arteiosus. 
TRIAGEM NEONATAL DE CARDIOPATIA CONGÊNITA – TESTE DO 
CORAÇÃOZINHO 
Rastreamento de cardiopatias congênitas 
decorrentes do fechamento ou restrição do canal 
arterial (cardiopatias canal-dependentes). 
Exemplos: atresia de artéria pulmonar, hipoplasia 
de coração esquerdo, etc. 
A avaliação é feita pela determinação da 
oximetria no membro superior direito e em um 
dos membros inferiores. 
O teste deve ser realizado entre 24 e 48 horas de 
vida, antes da alta hospitalar. 
NORMAL = saturação periférica ≥ 95% em ambas 
as medidas e diferença menor que 3% entre as 
medidas do membro superior direito e membro 
inferior. 
 
SE ALTERADO → realizar nova aferição após 1 
hora → confirmação da alteração → realizar 
ecocardiograma dentro das 24 horas seguintes. 
TETRALOGIA DE FALLOT 
É a cardiopatia cianogênica mais comum após o 
primeiro mês de vida. 
Pode estar associada à síndrome de Down. 
 
CARACTERÍSTICAS PRINCIPAIS: 
CIV + dextroposição da aorta (cavalgamento AO 
sobre SIV – aorta mal posicionada) + obstrução 
da via de saída do VD + hipertrofia de VD 
(consequente à estenose pulmonar). 
CIV é única, ampla e perimembranosa. 
Pode haver atresia pulmonar, impedindo a saída 
do fluxo do VD 
ANOMALIAS ASSOCIADAS: dilatação de aorta 
ascendente; arco aórtico à direita; anomalia de 
coronária; PCA; etc. 
FISIOPATOLOGIA 
•Dextroposição da Aorta → recebe sangue do 
VE (saturado) e sangue do VD (insaturado) → o 
grau de mistura depende do grau de obstrução 
da VSVD → quanto maior a estenose pulmonar, 
maior a hipoxemia. 
Hipoxemia estimula medula óssea, levando à 
policitemia. Quanto mais prolongada a cianose, 
mais viscoso se torna o sangue → fenômenos 
embólicos e abscesso cerebral. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Sopro em criança assintomática no berçário ou 
consulta de rotina 
Cianose precoce 
CRISE DE HIPÓXIA: mais frequente após 2-3 meses 
de vida e rara após os 3 anos. 
É precipitada por esforço (choro, evacuação, 
mamadas) 
 
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MECANISMO DAS CRISES: espasmo infundibular, 
precipitado pelo aumento súbito de 
catecolaminas endógenas. 
Haverá uma hiperpneia paradoxal → aumento 
da atividade física, aumento do consumo de O2, 
redução da PaO2 e aumento da PaCO2 → 
gatilho para resposta do centro respiratório, 
gerando a hiperpneia. 
Consequentemente, há redução da pressão 
intratorácica, redução da resistência pulmonar e 
aumento da resistência sistêmica → aumenta 
shunt direita-esquerda → mais cianose. 
EXAME FÍSICO 
Cianose (em lábios e leito ungueal); 
baqueteamento digital (crianças maiores); 
palpação do impulso de VD; 
sopro de estenose pulmonar (ejetivo rude na 
borda esternal esquerda alta – compatível com 
obstrução na VSVD). 
EXAMES COMPLEMENTARES 
ECG: desvio do eixo QRS para direita e 
sobrecarga de VD. 
RADIOGRAFIA: ICT normal ou discreto aumento; 
sinais de dilatação e hipertrofia de VD; tronco 
pulmonar escavado; coração em bota (árvore 
pulmonar hipodesnvolvida – não passa fluxo para 
pulmão de forma adequada devido à estenose 
pulmonar). 
ECOCARDIOGRAMA: avalia alterações 
morfológicas, tronco e ramos pulmonares 
proximais e arco aórtico, além de possíveis 
complicações associadas. 
CATE, TC, RNM: para estruturas não visualizadas 
adequadamente (anatomia coronariana, ramos 
pulmonares, etc). 
TRATAMENTO 
TODOS OS CASOS EXIGEM CIRURGIA. 
Pode ser total ou paliativa (tendência para 
correção total). 
CIRURGIA PRECOCE: se sintomático e com lesões 
associadas. 
ATENÇÃO! Uma alternativa à cirurgia é o CATE 
terapêutico. Pode ser implantado stent no canal 
arterial ou em VSVD → melhoram a saturação e 
estimulam o o crescimento das artérias 
pulmonares. 
CIRURGIA PALIATIVA: shunt sistêmico-pulmonar. 
Coloca-se um tubo de politetrafluoretileno entre 
ramo da pulmonar e artéria subclávia – desvia o 
sangue para que seja oxigenado. 
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS 
Há uma origem invertida as artérias do coração 
(a aorta sai do VD e a pulmonar sai do VE). 
O trajeto do sangue, do lado direito, passa a ser 
AD > VD > aorta. Já do lado esquerdo, passa a 
ser AE > VE > artérias pulmonares. 
Cardioapatia congênita cianogênica mais 
frequente no período neonatal (primeiras 4 
semanas de vida). 
Comum em filhos de mães diabéticas e em 
pacientes do sexo masculino. 
Se não corrigida, óbito de 90% dos casos ao final 
do primeiro ano de vida. 
Sobrevida: relacionada à existência de um shunt 
intercirculatório (CIA, CIV ou PCA). 
TIPOS ANATÔMICOS: com SIV íntegro; com CIV; 
com ou sem estenose pulmonar. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Podem estar presentes cianose e taquipneia. 
SIV ÍNTEGRO: há cianose muito importante nos 
primeiros dias de vida. 
 
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SE CIV AMPLA: cianose não presente ou discreta 
(desconforto respiratório progride gradualmente). 
EXAMES COMPLEMENTARES 
ECG: sobrecarga de VD. 
RX DE TÓRAX: Se CIV ampla, pode haver 
cardiomegalia e hiperfluxo pulmonar. 
ECOCARDIOGRAMA: permite a identificação da 
circulação sanguínea em paralelo. Além disso, 
permite avaliação de lesões associadas (CIA, 
CIV, PCA). 
CATE: útil para realizar atriosseptostomia por 
balão e para confirmar anatomia de artérias 
coronárias (pode ter anomalia). 
ANGIO-TC: avalia anatomia coronária ou 
obstrução de arco aórtico. 
TRATAMENTO 
ARTRIOSEPTOSTOMIA POR BALÃO (RASHKID E 
MILLER): método padrão para ampliar CIA em RN 
(indicada para aumentar a mistura entre as duas 
circulações) 
**NÃO é efetiva em crianças > 2 meses 
SE TRANSPOSIÇÃO SEM CIV (MAIS GRAVE): iniciar 
prostaglandina para manter canal arterial 
aberto. 
CORREÇÃO ATRIAL (OPERAÇÃO DE MUSTARD-
SENNING): faz redirecionamento do sangue que 
vem das pulmonares para a valva tricúspide e VD 
(fluxo sistêmico) e redirecionamento do sangue 
das veias cavas para valva mitral e VE (fluxo 
pulmonar). O VD permanece em posição 
sistêmica. 
CORREÇÃO ANATÔMICA (CIRURGIA DE JATENE): 
secciona grandes artérias (acima das valvas 
semilunares) e sutura em posição invertida. Há 
transferência dos óstios coronarianos para neo-
aorta.