Sarcomas cutâneos primários

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Conflito de interesse declarado: Nenhum
1 Mestrando pelo Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP); Professor Substituto da
Disciplina de Dermatologia da Universidade Federal de Goiás - UFG - Goiânia (GO), Brasil.
2 Doutor em Medicina pelo Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP); Professor Doutor 
do Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP), Brasil.
©2006 by Anais Brasileiros de Dermatologia
207
An Bras Dermatol. 2006;81(3):207-21.
Educação Médica Continuada
Resumo: Os sarcomas com apresentação cutânea primária são tumores raros e de grande
heterogeneidade histológica. Com a evolução da oncologia cutânea e da cirurgia dermatoló-
gica, os dermatologistas têm sido cada vez mais requisitados para o diagnóstico e orientação
terapêutica de tumores menos freqüentes. Este artigo de revisão analisa os sarcomas cutâneos
primários observando suas características clínicas, etiopatogênicas e histológicas, bem como
aspectos do tratamento e evolução. Enfatiza os sarcomas de maior relevância para o derma-
tologista, como angiossarcoma, dermatofibrossarcoma protuberans, fibroxantoma atípico,
leiomiossarcoma, lipossarcoma, tumor maligno de bainha de nervo periférico e sarcoma epi-
telióide. O sarcoma de Kaposi não é abordado devido a suas características individuais espe-
cíficas. 
Palavras-chave: Dermatofibrossarcoma; Hemangiossarcoma; Leiomiossarcoma; Lipossarcoma;
Neoplasias cutâneas; Sarcoma/diagnóstico
Abstract: Soft tissue tumors represent a heterogeneous group of mesenchymal and neural
lesions. The cutaneous presentation of these tumours is rare. With the evolution of derma-
tologic surgery and cutaneous oncology, dermatologists have emerged as specialists for
skin cancer management. This article reviews primary cutaneous sarcomas with particular
emphasis on the epidemiologic, clinical, and histological features of diagnosis, as well as
treatment modalities and prognosis. The most frequent cutaneous sarcomas were reviewed,
including angiosarcoma, dermatofibrosarcoma protuberans, atypical fibroxanthoma,
leiomyosarcoma, liposarcoma, malignant nerve sheath tumor, and epithelioid sarcoma.
Kaposi’s sarcoma, due to specific characteristics, was omitted from this review.
Keywords: Angiosarcoma; Dermatofibrosarcoma; Leiomyosarcoma; Liposarcoma;
Sarcoma/diagnosis; Skin neoplasm
Sarcomas cutâneos primários
Primary cutaneous sarcomas
Luiz Fernando Fróes Fleury Jr1 José Antonio Sanches Jr2
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INTRODUÇÃO
Segundo dados do registro do Instituto
Nacional do Câncer (INCA) as neoplasias da pele são
responsáveis por 25% dos tumores malignos notifi-
cados no Brasil.1 Existem cerca de 30 tipos diferen-
tes de câncer da pele,2 sendo 70% carcinomas baso-
celulares (CBC), 25% carcinomas espinocelulares
(CEC), 4% melanomas cutâneos (MC) e 1% relacio-
nados a tipos menos comuns, não especificados em
dados epidemiológicos.1 Devido à maior prevalência
de casos de CBC, CEC e MC, os dermatologistas
estão mais familiarizados com o diagnóstico, prog-
nóstico e tratamento dessas neoplasias. Entretanto,
com a evolução da oncologia cutânea, cirurgia der-
matológica e cirurgia micrográfica, os dermatologis-
tas têm sido cada vez mais requisitados para a con-
dução do diagnóstico e tratamento de tumores
pouco freqüentes.3
Entre as neoplasias que fazem parte de um
grupo não habitual na prática diária do dermatologis-
ta estão os sarcomas. São denominados sarcomas os
tumores malignos de partes moles,4 que constituem
um grupo altamente heterogêneo de neoplasias clas-
sificadas histologicamente de acordo com o tecido
maduro com que se assemelham. Entre as várias cate-
gorias histológicas, os tumores de partes moles são
usualmente divididos em benignos e malignos. Os
primeiros, que mais se assemelham ao tecido normal,
são 100 vezes mais freqüentes. Possuem capacidade
limitada de crescimento, pequena tendência de inva-
são local e baixa taxa de recorrência local após trata-
mento conservador. Os tumores malignos ou sarco-
mas, por sua vez, são agressivos localmente e capazes
de apresentar crescimento invasivo e destrutivo, reci-
diva local e metástases.4,5
Os sarcomas manifestam-se geralmente como
lesões profundas, mas podem acometer a pele e o
tecido subcutâneo, apresentando-se ao dermatolo-
gista como lesão superficial ou como nódulo subcu-
tâneo. Esses tumores podem ocasionar lesões cutâ-
neas por três maneiras distintas: 1- originando-se
primariamente na pele e no tecido subcutâneo; 2-
por extensão direta de lesões profundas; 3- por
envolvimento metastático da pele, fenômeno extre-
mamente raro.6
Considera-se sarcoma superficial todo aquele
originado acima da fáscia, embora não exista na lite-
ratura uma classificação que defina os sarcomas
cutâneos. O quadro 1 sumariza os principais sarco-
mas com possibilidade de manifestação cutânea pri-
mária. No presente artigo serão abordados os sarco-
mas primários da pele e subcutâneo, de maior inte-
resse para o dermatologista. O sarcoma de Kaposi
foi excluído por possuir características específicas
bem definidas.
ANGIOSSARCOMA
Tumor maligno cujas células recapitulam as
características morfológicas e funcionais do endotélio
normal. Pode variar desde tumores altamente diferen-
ciados que se assemelham a hemangiomas até aqueles
em que o grau de anaplasia torna difícil a diferenciação
com carcinomas ou melanomas.7 O angiossarcoma é
um dos raros sarcomas que se desenvolve, na maioria
das vezes, como tumor cutâneo primário. Cerca de
50% dos angiossarcomas cutâneos ocorrem na cabeça
e no pescoço, principalmente no couro cabeludo do
homem idoso. São tumores agressivos, de difícil deter-
minação de margens cirúrgicas, alta tendência à recor-
rência local e metástase a distância.7-10
Epidemiologia e Patogenia
Este tumor pode acometer a pele de três
maneiras distintas: angiossarcoma cutâneo associado
a linfedema crônico (também chamado de linfangios-
sarcoma), angiossarcoma cutâneo induzido por radia-
ção e angiossarcoma cutâneo propriamente dito (não
associado a linfedema ou radioterapia).7
O angiossarcoma originado sobre linfedema
crônico ocorre predominantemente nos braços de
mulheres submetidas a mastectomia radical com esva-
ziamento axilar. Essa síndrome foi descrita por
Stewart e Treves em 1948, sendo comumente referida
por esse epônimo (Figura 1). Alguns casos são descri-
tos em pacientes com linfedema congênito, traumáti-
co ou infeccioso.9
O angiossarcoma pós-radioterapia também é
encontrado com maior freqüência em mulheres sub-
metidas à radioterapia para tratamento do carcinoma
mamário. Contudo, parece ser um fenômeno raro,
tendo cerca de 58 casos relatados na literatura.11
Habitualmente é sarcoma de alto grau com compor-
tamento extremamente agressivo. 
Os casos de angiossarcoma cutâneo primário
que se originam na ausência de irradiação prévia ou lin-
fedema geralmente acometem homens idosos, tendo
predileção por cabeça e pescoço, em especial couro
cabeludo e região frontal12 (Figura 2). Exposição exces-
siva aos raios ultravioletas tem sido atribuída como fator
de risco para o desenvolvimento do tumor, embora
existam argumentos contrários a essa idéia.10,12,13
Apresentação Clínica
Clinicamente, apresenta-se como máculas,
pápulas, placas ou nódulos eritematosos mal defini-
dos, de crescimento expansivo rápido, em alguns
casos assemelhando-se a hematomas. As lesões habi-
tualmente são equimóticas e edematosas, e, em sua
evolução, podem ulcerar. A maioria dos pacientes
apresenta história de poucos meses de evolução com
dor e sangramento.7,12 Os casos associados a linfede-
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�� Tumores fibrosos
Intermediários
Fibromatose do adulto
Superficial ( incluindopalmar, plantar, peniana e knuckle pads)
Fibrossarcoma infantil
Malignos
Fibrossarcoma do adulto
�� Tumores fibro-histiocíticos 
Intermediários
Fibroxantoma atípico
Dermatofibrossarcoma protuberante (incluindo a forma pigmentada de Bednar)
Fibroblastoma de células gigantes
Fibro-histiocitoma angiomatóide
Tumores fibro-histiocíticos plexiformes
Tumor de células gigantes de baixo potencial de malignidade
Malignos
Fibro-histiocitoma maligno
�� Tumores lipomatosos
Intermediários
Lipoma atípico (lipossarcoma bem diferenciado superficial/tumor lipomatoso atípico)
Malignos
Lipossarcoma bem diferenciado
Lipossarcoma mixóide – células redondas
Lipossarcoma pleomórfico
Lipossarcoma desdiferenciado
�� Tumores de músculo liso 
Malignos
Leiomiossarcoma
�� Tumor de músculo esquelético
Maligno
Rabdomiossarcoma 
�� Tumores de vasos sangüíneos e linfóides
Intermediários
Hemangioendotelioma
Malignos
Angiossarcoma 
Sarcoma de Kaposi
�� Tumores perivasculares
Malignos
Tumor glômico maligno
Hemangiopericitoma maligno/tumor fibroso solitário maligno
�� Tumores de bainha neural periférica 
Malignos
Tumor maligno de bainha perineural (TMBNP)
�� Tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) e lesões relacionadas
Malignos
Neuroblastoma
Ganglioneuroblastoma
Sarcoma de Ewing extra-ósseo/tumor neuroectodérmico primitivo
�� Tumores paraganglionares
Maligno
Paraganglioma maligno
�� Tumores ósseos e cartilaginosos extra-esqueléticos 
Malignos
Condrossarcoma
Osteossarcoma extra-esquelético
�� Tumores miscelânea
Malignos
Sarcoma sinovial
Sarcoma alveolar de partes moles
Sarcoma epitelióide
Tumor desmoplásico de células redondas pequenas
Tumor rabdóide extra-renal maligno
QUADRO 1: Classificação histológica dos sarcomas de partes moles
Adaptado de: Enzinger FM, Weiss SW. Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis: Mosby; 2001, p. 7-8.
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ma manifestam-se geralmente com nódulos eritêma-
to-violáceos únicos ou múltiplos sobre o membro
acometido, em média cerca de 10 anos após mastec-
tomia. As lesões podem coalescer e formar tumoração
polipóide. Ulceração acompanhada de secreção
serossanguinolenta é comum nas lesões mais antigas.
O angiossarcoma cutâneo associado à radioterapia
ocorre habitualmente no local irradiado, em média
cinco anos após o tratamento radioterápico, na maio-
ria das vezes após cirurgia conservadora para o carci-
noma mamário.7,9,11,12
Diagnóstico
Histologicamente, os três grupos de lesões são
indistinguíveis, compostos por rede de canais vascula-
res dérmicos variando em tamanho de pequenos capi-
lares a espaços sinusoidais entremeados por endotélio
normal. O endotélio mostra grau variável de pleomor-
fismo e atipia (Figura 3). As mitoses são em geral raras
ou focais. O tumor pode também assumir um padrão
sólido epitelial fusiforme com presença de ilhas ou blo-
cos de células epitelióides ou fusiformes sem formação
de espaços sinusoidais ou vasculares, bem como apre-
sentar padrão misto. O diagnóstico diferencial histoló-
gico do angiossarcoma deve ser feito principalmente
com o sarcoma de Kaposi, hemangiomas benignos,
hemangiopericitoma, e em alguns casos até com carci-
noma espinocelular e melanoma.7
Embora o exame imuno-histoquímico seja útil
no estabelecimento do diagnóstico de neoplasia vascu-
lar, não diferencia o angiossarcoma de outros tumores
vasculares.11 Apesar de amplamente utilizado como
marcador vascular, o anticorpo contra fator VIII mostra-
se pouco sensível no diagnóstico do angiossarcoma.7,11
O anticorpo contra CD31 (molécula de adesão “plaque-
ta – célula endotelial”) apresenta-se altamente sensível
e específico para diferenciação endotelial. Praticamente
todos os tumores vasculares expressam essa proteína
de membrana. O CD34 (antígeno das células hemato-
poiéticas humanas), apesar de presente em grande
parte dos angiossarcomas, também é positivo em vários
outros tumores de partes moles.7
Tratamento
O tratamento deve ser conduzido por equipe
multidisciplinar e individualizado de acordo com a
extensão da lesão, localização anatômica e consenti-
mento do paciente. Cirurgia isolada ou em combina-
ção com radioterapia é utilizada para as lesões ini-
ciais, apesar de a retirada cirúrgica com margens ade-
FIGURA 1: Angiossarcoma sobre linfedema crônico (síndrome de
Stewart-Treves). Nódulo violáceo no membro superior
FIGURA 2:
Angiossarco
ma cutâneo.
Placa eritê-
mato-vio-
lácea ulcera-
da no couro
cabeludo
FIGURA 3: Angiossarcoma cutâneo. Células fusiformes envolvendo
fendas vasculares e células epitelióides atípicas com lume
intracelular contendo hemácias (HE 400x)
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quadas nem sempre ser possível.
A quimioterapia está indicada para os tumores
disseminados, associada à radioterapia para o trata-
mento loco-regional de lesões extensas ou como tera-
pia neoadjuvante. Os agentes quimioterápicos usados
mais freqüentemente são doxorrubicina, ciclofosfami-
da, metotrexate e vincristina.12 O uso combinado de
interferon alfa e ácido 13-cis-retinóico, na doença
avançada, tem sido relatado como efetivo.14
O tratamento das lesões originadas em áreas
previamente irradiadas deve ser agressivo, indicando-
se freqüentemente mastectomia total. Retirada em
bloco da parede torácica pode ser necessária.
Linfadenectomia axilar não está indicada, pois metás-
tases linfonodais são raras. Mesmo com tratamento
agressivo recorrências são freqüentes, e o prognósti-
co é reservado.11 O angiossarcoma com origem sobre
linfedema crônico também apresenta comportamen-
to agressivo, com maior sobrevida relatada após
amputação radical do membro afetado.7
Prognóstico
Apesar das remissões clínicas alcançadas com
os tratamentos propostos, o prognóstico do angios-
sarcoma é reservado, com alta taxa de recorrência
local, 84% em cinco anos, e tendência à disseminação
sistêmica. A maioria dos pacientes morre devido à
doença, com metástases pulmonar, cardíaca ou cere-
bral. As taxas de sobrevida em cinco anos estão com-
preendidas entre 10 e 35%.7,12
DERMATOFIBROSSARCOMA PROTUBERANTE
O dermatofibrossarcoma protuberante (DFSP)
é tumor fibro-histiocítico de malignidade intermediá-
ria, representando a maioria dos sarcomas cutâneos.
Apresenta crescimento local agressivo, alta taxa de
recorrência, mas baixo potencial metastático.15
Epidemiologia e Patogenia
Estima-se que a incidência desse tumor varie
de 0,8 a cinco casos por milhão a cada ano.16 Ocorrem
mais freqüentemente na faixa de 20 a 50 anos de
idade, embora sejam relatados casos desde o nasci-
mento até os 80 anos de idade. Apresenta distribuição
igual entre os sexos, com alguns trabalhos eviden-
ciando ligeira predominância no masculino.17
Antecedente de trauma como fator desencadean-
te é descrito entre 10 e 20% dos casos. Vários relatos,
todavia, descrevem o tumor desenvolvendo-se em cica-
triz prévia de cirurgia, queimadura, imunização para
varicela ou BCG,18-20 bem como seu crescimento rápido
durante a gravidez, fato atribuído a receptores para pro-
gesterona no tumor.21 Associações com exposição pro-
longada ao arsênico,22 acantose nigricante e acroderma-
tite enteropática23 também têm sido relatadas.
É característica do DFSP a presença de alteração
citogenética específica envolvendo os cromossomos 17
e 22, t(17;22)(q22;q13), resultando, habitualmente,
em anomalia cromossômica com fusão do gene do
colágeno tipo-1 alfa-1 (COL1A1) do cromossomo 17
com o gene do fator de crescimento derivado de pla-
quetas cadeia β do cromossomo 22 (PDGFβ ).24-26
Apresentação Clínica 
O tronco é a região mais acometida pelo DFSP,
incluindo entre 50 e 60% dos tumores (Figura 4),
seguido pelas extremidades proximais (20%) e por
cabeça e pescoço (10 a 15%).27 Dermatofibrossarcoma
acral e genital são incomuns.27,28
Em sua fase inicial apresenta-se como placa
endurecida, assintomática, violácea, marrom-averme-
lhada ou levemente hipercrômica,semelhante a que-
lóide. O comportamento indolente do DFSP e suas
características imprecisas freqüentemente levam a
demora em sua percepção pelos pacientes, ocasio-
nando atraso no diagnóstico. Entretanto, quando a
lesão está evoluída, o dermatofibrossarcoma não é
tumor de difícil diagnóstico devido a sua aparência
clínica característica (Figura 5). Variantes atípicas
como o DFSP pigmentado (tumor de Bednar) e a
forma atrófica são raras. O diagnóstico diferencial faz-
se com linfomas, sarcoidose, melanoma, metástases
cutâneas, quelóides, tumor desmóide, fibrossarcoma,
tumores de anexos e dermatofibroma.15,28
Diagnóstico
O DFSP origina-se na derme como um arranjo
denso de células com núcleos fusiformes.29 As células
tumorais são organizadas em fascículos irregulares,
entrelaçados, resultando em padrão estoriforme.30
FIGURA 4: Dermatofibrossarcoma protuberante. 
Nódulo eritematoso ulcerado no dorso
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Em algumas áreas parecem originar-se de um foco
central de colágeno acelular denominado “em roda
de carroça ou redemoinho”31 (Figura 6). O DFSP apre-
senta baixo a moderado número de mitoses.5 O
tumor pode alcançar a epiderme ou deixar área de
derme subjacente não envolvida. A epiderme sobreja-
cente pode ser atrófica, normal ou ulcerada, depen-
dendo do grau de invasão epidérmica pelas células
neoplásicas. Casos recorrentes podem invadir fáscia,
músculos e ossos.16,29
A imuno-histoquímica pode ser útil no diagnós-
tico diferencial do DFSP, no qual a maioria das células
é positiva para marcação com CD34 (antígeno das célu-
las hematopoiéticas humanas), embora negativas para
o fator XIIIa (fator estabilizador de fibrina). Por outro
lado, os dermatofibromas geralmente expressam fator
XIIIa e são negativos para imunomarcação com CD34.
A positividade para a proteína S100 é característica dos
neurofibromas. Na diferenciação do DFSP com invasão
subcutânea, a marcação para desmina ou miosina per-
mite fácil distinção entre DFSP e tumores de origem
muscular com morfologia estoriforme.15
Tratamento 
O tratamento do DFSP é fundamentalmente
cirúrgico. A primeira intervenção é de extrema impor-
tância, uma vez que a disseminação tumoral após a
primeira ressecção inadequada pode levar a cresci-
mento local descontrolado ou a metástase. O DFSP
caracteriza-se por crescimento lento, infiltrativo. A
taxa de recorrência após cirurgia convencional é de
cerca de 60%, diminuindo para 20% quando da utili-
zação de margens superiores a 4cm.10 A cirurgia micro-
gráfica de Mohs proporciona taxas de cura significati-
vamente maiores (1,6% de recidiva).32-37 O papel da
radioterapia para o tratamento desses tumores não
está bem estabelecido. A quimioterapia tem sido indi-
cada apenas para os casos com metástases.15,18
Estudos recentes mostram resposta tumoral do
DFSP ao inibidor de tirosina-quinase (Imatinib),
usado tanto para doença metastática como para
doença local avançada. O Imatinib bloqueia o efeito
da proteína de fusão COL1A1-PDGFβ ao ligar-se ao
receptor PDGFβ.38-43
Prognóstico
A disseminação microscópica do tumor por pro-
jeções de células tumorais semelhantes a tentáculos sob
pele clinicamente normal torna difícil a remoção cirúr-
gica completa da lesão.27 A maioria das recorrências
locais (entre 50 e 75%) é notada três anos após a exci-
são. Recorrências tardias, superiores a 10 anos, apesar
de raras têm sido descritas.15,18,29,31 Conseqüentemente,
os pacientes têm que ser examinados a cada três ou seis
meses durante os três primeiros anos após cirurgia e
anualmente por toda a vida.
Apesar de sua agressividade local o DFSP rara-
mente metastatiza-se, o que ocorre em cerca de 1%
para linfonodos e 4% para órgãos distantes. O pul-
mão, por disseminação hematogênica, é o principal
local de acometimento metastático. Entretanto,
lesões cerebrais, ósseas e traqueais foram descritas.
Os relatos de metástases a distância foram precedidos
por múltiplas recorrências locais após excisão inicial
inadequada.44
FIBROXANTOMA ATÍPICO
O fibroxantoma atípico (FXA) é neoplasia fibro-
histiocítica maligna que acomete predominantemen-
te superfícies fotoexpostas de indivíduos idosos.
Possui tendência à recorrência local e apresenta baixo
FIGURA 5: Dermatofibrossarcoma protuberante. 
Nódulo eritematoso sobre cicatriz
FIGURA 6: Dermatofibrossarcoma protuberante. Neoplasia
fusocelular com padrão microestoriforme envolvendo difusa-
mente o tecido adiposo com aspecto em favo de mel (HE 400x)
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potencial de metástase,45 tendo sido considerado
lesão pseudo-sarcomatosa benigna. Relatos de metás-
tases estabeleceram sua verdadeira natureza maligna. 
Epidemiologia e Patogenia
Alguns autores acreditam que o fibroxantoma
atípico represente forma superficial do fibro-histioci-
toma maligno pleomórfico (FHM), que acomete
estruturas mais profundas.46 Entretanto, diferenças na
apresentação clínica justificam a distinção entre essas
lesões, e diferenças em seus perfis imuno-histoquími-
cos já são descritas. 
Possíveis fatores de risco incluem exposição
crônica à radiação ultravioleta e radioterapia prévia.
O fibroxantoma atípico ocasionalmente origina-se em
áreas cobertas associadas a radiodermatite e em indi-
víduos jovens ou em crianças com xeroderma pig-
mentoso.5,45 Descreve-se maior incidência em trans-
plantados renais.6
Apresentação Clínica
O FXA difere do FHM por ser tumor superfi-
cial mais bem delimitado que não invade extensiva-
mente o subcutâneo ou estruturas profundas como
fáscia e músculo.47 O FXA apresenta-se como nódu-
lo assintomático solitário, comumente ulcerado,
em pele fotolesada. Tipicamente não ultrapassa
dois centímetros de diâmetro. Acomete preferen-
cialmente as regiões nasal, malar e auricular de
adultos idosos (média de 70 anos). Cerca de um
quarto dos casos ocorre no tronco ou extremida-
des de indivíduos mais jovens. Esses tumores geral-
mente são maiores e menos delimitados.5,47 O diag-
nóstico diferencial é feito com os carcinomas espi-
nocelular e basocelular, cisto epidermóide e granu-
loma piogênico.
Diagnóstico
Histopatologicamente, o FXA é caracterizado
por células bizarras distribuídas ao acaso, algumas
vezes assumindo padrão fascicular ou estoriforme. As
células são redondas ou fusiformes, multinucleadas,
pleomórficas, apresentando numerosas mitoses típi-
cas ou atípicas. Células inflamatórias podem estar pre-
sentes. É raro observar-se necrose; entretanto, quando
presente e significante, o diagnóstico de fibro-histioci-
toma maligno deve ser fortemente considerado.5,47
O estudo imuno-histoquímico é útil na difícil
distinção histológica entre o FXA, o carcinoma espi-
nocelular fusiforme e o melanoma fusiforme. O FXA
é habitualmente negativo para citoqueratinas, dife-
renciando do carcinoma espinocelular fusiforme, e
negativo para proteína S100, diferenciando do mela-
noma fusocelular.48,30
Tratamento
O tratamento do FXA é cirúrgico. Como o
tumor pode estender-se ao tecido subcutâneo super-
ficial, excisão com controle de margens é aconselhá-
vel. Margem de 1cm, englobando tecido subcutâneo
até a fáscia muscular, deve ser empregada caso não
seja disponível o controle histológico das margens no
momento da cirurgia.49
Prognóstico
Metástases são raras. Fatores prognósticos rela-
cionados com metástase incluem: maior profundida-
de da invasão ou invasão de músculo esquelético
pelo tumor primário, invasão vascular ou linfática,
necrose tumoral ou recorrência.5,50 Outros fatores
prognósticos desfavoráveis são irradiação prévia do
local de origem do tumor e imunossupressão. 
LEIOMIOSSARCOMA
Os leiomiossarcomas representam cerca de 7%
de todos os sarcomas de partes moles. Mais comu-
mente são de ocorrência intra-abdominal e retroperi-
tonial. O leiomiossarcoma superficial é neoplasia
rara, não perfazendo 3% dos sarcomas superficiais.51
Epidemiologia e PatogeniaQuando acometem a pele, esses tumores
podem ser subdivididos em três categorias principais:
cutâneo (dérmico), subcutâneo e secundário. A forma
cutânea primária deriva dos músculos dos pêlos e
glândulas sudoríparas; já o leiomiossarcoma subcutâ-
neo deriva da camada muscular dos vasos. A diferen-
ciação entre esses dois subtipos nem sempre é eviden-
te. Entretanto, para fins prognósticos essa distinção é
de extrema importância, pois o leiomiossarcoma cutâ-
neo é considerado tumor agressivo apenas localmen-
te, enquanto a forma subcutânea relaciona-se com
maior tendência à metástase. O leiomiossarcoma cutâ-
neo tem alto potencial de recorrência local (de 30 a
50%), não tendo sido publicado até o momento caso
de metástase a distância. O leiomiossarcoma subcutâ-
neo apresenta taxas de recorrências mais altas (de 50
a 70%) e possibilidade de metastatização.5,52
A maioria desses tumores (75%) é relatada em
brancos, acometendo três vezes mais mulheres do
que homens. Pode ocorrer em qualquer idade, com
maior incidência entre 40 e 60 anos.52
Apresentação Clínica 
Os leiomiossarcomas superficiais podem ocor-
rer em qualquer parte do corpo, com maior predile-
ção pelos membros inferiores, principalmente coxa.
De 50 a 75% das lesões ocorrem nos membros infe-
riores, de 20 a 30 %, nos superiores, de 10 a 15%, no
tronco, raramente afetando a face (de um a 5%).53,54
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Apresentam-se clinicamente como nódulos
solitários bem circunscritos, em geral de consistência
macia, podendo ocasionalmente peduncular-se ou
umbilicar-se. Menos freqüentemente apresentam-se
multinodulares ou multifocais. A pele sobre o leio-
miossarcoma cutâneo costuma ser eritematosa ou
acastanhada e, na forma subcutânea, ter aspecto nor-
mal. Os tumores dérmicos em geral se encontram
aderidos à epiderme, enquanto os subcutâneos são
móveis. Ulceração sem ou com crostas associa-se mais
freqüentemente às formas cutâneas. Os tumores cutâ-
neos são menores, não ultrapassando dois centíme-
tros, e crescem mais lentamente do que os subcutâ-
neos. Dor à compressão é sintoma relatado por per-
centual que varia de 80 a 95% dos pacientes. Prurido,
parestesia e sangramento também são freqüentes. O
diagnóstico diferencial deve ser feito com o dermato-
fibroma, lipoma, neurofibroma, cisto epidermóide,
carcinoma basocelular, carcinoma espinocelular e
papiloma benigno.51,52
Diagnóstico
Os leiomiossarcomas cutâneos são sarcomas
moderadamente ou bem diferenciados que se origi-
nam na derme e tendem a se estender ao tecido celu-
lar subcutâneo. São compostos classicamente por fei-
xes de músculo liso com células fusiformes apresen-
tando núcleo volumoso e alongado (“em charuto”).
As áreas bem diferenciadas do tumor mostram maior
concentração dessas células, enquanto áreas menos
diferenciadas mostram células com núcleos mais irre-
gulares, anaplásicas e células gigantes atípicas com
núcleos bizarros.52-55 As formas subcutâneas são geral-
mente mais circunscritas e delimitadas por anel de
fibras colágenas comprimidas.30,55 Ao exame histopato-
lógico, é necessário identificar mais de uma mitose
por campo e anaplasia de células de músculo liso
para estabelecer o diagnóstico. As bandas de músculo
liso podem ser identificadas com a coloração de tri-
cromo de Masson.30,53 Histopatologicamente, o diag-
nóstico diferencial inclui fibrossarcoma, neurofibros-
sarcoma, fibro-histiocitoma maligno, neurilemoma,
fibroxantoma atípico e dermatofibrossarcoma.23,54
Os leiomiossarcomas expressam, em sua totali-
dade, desmina e vimentina, e freqüentemente actina
muscular. As formas cutâneas apresentam expressão
difusa da proteína S100. A actina de músculo liso é
tida por alguns autores como o marcador imuno-his-
toquímico mais sensível para diferenciação muscular
lisa.53,56
Tratamento
O tratamento do leiomiossarcoma superficial é
a excisão ampla, com margens laterais variando de
três a 5cm, e profunda, incluindo tecido subcutâneo
até a fáscia.52,54 Excisão local sem margens adequadas
leva a recidivas, que tendem a ser mais agressivas
com envolvimento de estruturas mais profundas e
maior risco de metástase.
A cirurgia micrográfica de Mohs tem sido usada
com sucesso para o tratamento de casos de leiomios-
sarcoma, obtendo menores taxas de recorrência com
maior preservação tecidual.47
Prognóstico
O leiomiossarcoma, assim como outros sarco-
mas quando restritos aos tecidos superficiais, não é
tumor agressivo e está associado com baixa mortali-
dade. Contudo, taxa de 25% de mortalidade é relata-
da, embora amplamente atribuída ao leiomiossarco-
ma subcutâneo.54,55
A taxa de recorrência local é de cerca de 30%
para os tumores dérmicos e de 50% para os tumores
subcutâneos. Nas formas subcutâneas, 30% dos
pacientes apresentam metástases. Ainda é questão
controversa a capacidade metastatizante dos leio-
miossarcomas dérmicos.55
LIPOSSARCOMA
Trata-se do sarcoma de partes moles mais
comum do adulto; sua apresentação superficial,
entretanto, é rara.57
Epidemiologia e Patogenia
A classificação mais recente da OMS para tumo-
res de partes moles reconhece cinco categorias de
lipossarcoma: bem diferenciado (lipoma atípico),
indiferenciado, mixóide, de células redondas e pleo-
mórfico.57-59
A biologia molecular e a citogenética têm cola-
borado para melhor categorização das neoplasias
mesenquimais. Têm sido demonstradas alterações
cariotípicas características em determinados lipomas
e lipossarcomas.60
Apresentação Clínica
A maioria dos casos de lipossarcomas superfi-
ciais origina-se no tecido celular subcutâneo, apre-
sentando-se como nódulo com consistência e densi-
dade de gordura, geralmente não aderido aos planos
superficiais.58 Apesar de raro, esse tumor pode ter ori-
gem dérmica primária (aproximadamente 1%) com
tendência para crescimento exofítico, apresentando-
se como lesão polipóide ou pedunculada.57
Diagnóstico
Os casos de lipossarcoma que acometem o
subcutâneo são com freqüência do subtipo lipoma-
símile (lipoma atípico). Morfologicamente são com-
postos sobretudo por adipócitos maduros, com varia-
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ção de forma e tamanho dessas células e presença de
estroma com células de núcleos hipercromáticos e
atípicos com ou sem presença de lipoblastos.57,58 As
expressões lipoma atípico e lipossarcoma bem dife-
renciado devem ser consideradas morfologicamente
sinônimas. A escolha de uma delas baseia-se pura-
mente na localização tumoral, se superficial ou pro-
funda, e não em critérios histológicos. A OMS preco-
niza que a denominação lipoma atípico seja usada
apenas para tumores subcutâneos, que exibem baixa
morbidade e potencial de indiferenciação quase ine-
xistente, mas recomenda a manutenção da expressão
lipossarcoma bem diferenciado para lesões profun-
das.59,61
Tratamento
A maioria das lesões cutâneas e subcutâneas de
lipossarcoma é passível de tratamento cirúrgico com
excisão completa da lesão.62
O papel da radioterapia para tratamento das
lesões profundas é bem estabelecido. Sua importân-
cia no tratamento do lipossarcoma cutâneo ou subcu-
tâneo está restrita aos casos de lesões inoperáveis.5
Prognóstico
As lesões de lipossarcoma bem diferencia-
do/lipoma atípico apresentam excelente prognóstico,
com baixas taxas de recorrência local e ausência de
relatos de metástase a distância.58,61
Mesmo quando apresentam características
morfológicas de alto grau, o lipossarcoma cutâneo
apresenta melhor prognóstico quando comparado
com as lesões profundas. Recidiva local pode ocorrer,
porém metástases a distância são extremamente
raras. Apesar do bom prognóstico, devido à pequena
casuística, os pacientes com lipossarcoma cutâneo
devem ser seguidos por longo período de tempo.57
TUMOR MALIGNO DE BAINHA DE NERVO
PERIFÉRICO
O tumor maligno de bainha neural periférica
(TMBNP) é sarcoma que se origina em nervo periféri-
co ou em neurofibroma.62 Tumor raro, costuma
desenvolver-se nos tecidos mais profundos de partesmoles. Apresenta geralmente comportamento agres-
sivo com taxa de mortalidade de cerca de 50%.63
Várias expressões têm sido usadas para deno-
miná-lo, como schwanoma maligno, neurofibrossar-
coma, sarcoma neurogênico e neurofibroma malig-
no.64
Epidemiologia e Patogenia
Cerca da metade desses tumores desenvolve-se
de neurofibromas em pacientes com ou sem neurofi-
bromatose tipo I (doença de von Recklinghausen).
Entretanto, menos de 5% dos portadores de neurofi-
bromatose tipo I (NF tipo 1) desenvolvem TMBNP.
Análises de genética molecular sugerem que o
NF1, o produto do gene implicado na patogênese da
neurofibromatose tipo I, é um gen supressor de
tumor cuja inativação pode contribuir na patogênese
das neoplasias neurais associadas ao NF tipo I.65
Apresentação Clínica
Assim como outras variantes cutâneas dos sarco-
mas de partes moles, o TMBPN cutâneo é extremamen-
te raro quando comparado com a forma profunda clás-
sica. Os TMBPNs cutâneos que se originam em pacien-
tes com ou sem NF tipo 1 são tumores com propensão
de recorrência local, ainda que com menor tendência à
metastastatização. Os TMBPNs cutâneos acometem
mais freqüentemente indivíduos adultos entre 20 e 50
anos. Nos pacientes com NF tipo I, esses tumores apre-
sentam-se mais precocemente, com média de idade de
30 anos.55 Acometem tronco e segmento cefálico, ape-
sar de poder desenvolverem-se em qualquer região cor-
poral.66 Quando não relacionados a neurofibromas,
com mais freqüência surgem de nervos periféricos do
tronco.55 Clinicamente são nódulos subcutâneos de
crescimento lento, em geral observados meses antes da
confirmação diagnóstica. Dor é sintoma variável, sendo
mais prevalente nos pacientes com NF tipo I. Relato de
dor ou de crescimento de neurofibromas preexistentes
pode ser indicativo de malignização.62
Diagnóstico
Ao exame histológico o tumor apresenta-se em
geral como neoplasia de células fusiformes de padrão
infiltrativo e destrutivo, composto predominante-
mente por feixes de células fusiformes, com citoplas-
ma claro e núcleo ondulado. Mostra variações focais
na densidade celular com áreas hipocelulares mixói-
des, alternando com áreas mais celulares, principal-
mente perivasculares. Mitoses são raras, e necrose
tumoral é comum. Quando apresenta diferenciação
rabdomiossarcomatosa focal é denominado tumor de
Triton maligno.55,62
A análise imuno-histoquímica é útil para o
diagnóstico diferencial entre os tumores de células
fusiformes. Positividade para a proteína S-100 é
observada em percentual que varia de 50 a 90% apro-
ximadamente dos TMBNPs.5
O diagnóstico diferencial do TMBNP cutâneo é
estabelecido com schwannoma celular, melanoma
desmoplásico e sarcomas metastáticos. Nos casos
cutâneos o principal desafio diagnóstico relaciona-se
ao melanoma desmoplásico (neurotrópico), e a con-
firmação diagnóstica demanda evidência de diferen-
ciação neural e exclusão de diferenciação melanocíti-
ca, o que a rigor só pode ser realizado por microsco-
Sarcomas cutâneos primários 215
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pia eletrônica (ausência de melanossomos e presença
de elementos compatíveis com diferenciação neu-
ral).62 Na ausência desse método, características histo-
lógicas e imuno-histoquímicas, como ausência de
proliferação melanocítica intra-epidérmica e negativi-
dade para marcação com HMB-45, podem sugerir o
diagnóstico de TMBNP cutâneo.5,63
Tratamento 
Apesar de os casos de TMBNP da pele apresen-
tarem comportamento clínico benigno, esses tumo-
res devem ser excisados com margens amplas e pro-
fundas, atingindo a fáscia, posto que possuem alto
potencial de recidiva local. As recidivas geralmente
apresentam-se com piora do grau histológico ou
como lesões maiores e mais profundas.62,63
Prognóstico
O TMBNP cutâneo tem melhor prognóstico
quando comparado a sua forma profunda, entretanto
cerca de 40% deles recorrem localmente. Metástases,
apesar de raras, são descritas. Tumores associados ao
NF tipo I têm pior prognóstico, provavelmente por
serem maiores e mais profundos.62,63,67
SARCOMA EPITELIÓIDE
É o sarcoma mais comum das extremidades
distais (mãos e punhos). Foi caracterizado como enti-
dade clinicopatológica distinta apenas em 1970 quan-
do Enzinger o descreveu como um sarcoma simulan-
do granuloma ou carcinoma.68,69
Epidemiologia e Patogenia
Sua origem geralmente é dérmica ou subcutâ-
nea, podendo também originar-se na fáscia profunda
ou no tecido teno-sinovial. Dados referentes às altera-
ções genômicas no sarcoma epitelióide são escassos.
Estudos sugerem que alterações nos cromossomos 8
e 22 podem desempenhar papel na gênese desse
tumor.70,71
Apresentação Clínica
Apresenta-se como nódulo indolor de cresci-
mento lento localizado, habitualmente nas extremi-
dades distais de adultos jovens, embora haja descri-
ção de casos acometendo crianças e idosos (Figura 7).
Apesar de crescer lentamente, pode ser tumor extre-
mamente agressivo com curso clínico caracterizado
por taxas elevadas de recorrência local e potencial
metastático, principalmente para linfonodos e pul-
mões.69,71
Diagnóstico
A forma clássica é constituída por células epi-
telióides pleomórficas e células fusiformes organiza-
das em agregados nodulares que freqüentemente
exibem necrose central68 (Figura 8). A aparência
microscópica de alguns casos de sarcoma epitelióide
clássico assemelha-se a processo granulomatoso
benigno. Mais recentemente outras variantes histo-
lógicas menos comuns do tumor foram descritas.
Esses subtipos incluem o “tipo proximal” ou sarco-
ma epitelióide rabidóide/grandes células, a variante
“fibroma- símile” e a variante sarcoma epitelióide
angiomatóide.71-73
Devido a sua característica de tumor mesenqui-
mal com fenótipo epitelióide, imuno-histoquimica-
mente o sarcoma epitelióide reage a ampla gama de
anticorpos epiteliais, como citoqueratinas e antígeno
de membrana epitelial (EMA) (Figura 9), e mesenqui-
mais, como vimentina e CD 34.71
216 Fleury LFF Jr, Sanches JA Jr. 
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FIGURA 8: Sarcoma epitelióide. Neoplasia constituída por células
epitelióides atípicas organizadas em torno de área de necrose
geográfica (HE 100x)
FIGURA 7: Sarcoma epitelióide. Nódulo solitário palmar
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Sarcomas cutâneos primários 217
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Tratamento
Excisão radical com margens amplas é a terapia
de escolha para esse tumor, podendo ser acompanha-
da de quimioterapia ou radioterapia adjuvante. A uti-
lização de amplas margens de ressecção demonstra
menor taxa de recidiva local; entretanto, não existe
relação significativa entre margens cirúrgicas e proba-
bilidade de metástase.69,71
Prognóstico
As taxas de recorrência local e mestastatização
são de 40% e 50% respectivamente. O local mais fre-
qüente de envolvimento metastático é a região pul-
monar, seguida por linfonodos e cérebro.69,71
CONCLUSÃO
Sarcomas cutâneos são tumores raros, e os der-
matologistas são os profissionais que têm a oportuni-
dade de fazer um diagnóstico mais precoce dessas
neoplasias, melhorando suas taxas de cura. É de fun-
damental importância que o dermatologista aprenda
a reconhecer esses tumores. O tratamento inicial bem
selecionado e conduzido, sobretudo do ponto de
vista cirúrgico, baseando-se no diagnóstico e estadia-
mento corretos, é extremamente importante para o
prognóstico dos pacientes. A condução dos casos
deve ser realizada por equipe multidisciplinar envol-
vendo dermatologistas, patologistas, clínicos e cirur-
giões oncologistas, cirurgiões plásticos e radiotera-
peutas. Em futuro próximo, investigações molecula-
res e citogenéticas auxiliarão na classificação dessas
neoplasias permitindo individualização diagnóstica e
terapêutica mais acurada. �
FIGURA 9: Sarcoma epitelióide. Positividade para o antígeno 
de membrana epitelial (EMA) na superfície das células 
neoplásicas (IHQ 400x)
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ENDEREÇO PARA CORRESPONDÊNCIA:
Luiz Fernando Fróes Fleury Júnior 
Rua C254 - Ed Constança - apto 802
74280180 – Goiânia – GO
E-mail: lffleuryjr@gmail.com
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8. Ao sarcoma originado sobre o membro superior
com linfedema crônico de mulheres submetidas à
mastectomia com ressecção dos linfonodos axilares,
denominamos:
a) tumor de Bednar
b) síndrome de Stewart-Treves
c) sarcoma de Enzinger
d) tumor de Triton maligno
9. Qual o tipo histológico desse sarcoma?
a) Dermatofibrossarcoma protuberante
b) Sarcoma de Kaposi
c) Angiossarcoma
d) Leiomiossarcoma
10. Qual alternativa melhor relata a apresentação
usual do fibroxantoma atípico:
a) paciente com 50 anos, do sexo masculino,
apresentando nódulo no dorso, de aproximada-
mente 3cm, semelhante a quelóide
b) paciente com 65 anos, do sexo feminino, apre-
sentando nódulo no dorso nasal, de aproximada-
mente 1cm
c) paciente com 65 anos, do sexo masculino, apre-
sentando placa violácea ulcerada no couro cabelu-
do, com aproximadamente 6cm
d) paciente com 50 anos, do sexo feminino, apre-
sentando nódulo violáceo no membro superior 
direito, ipsilateral à mastectomia
11. Qual alternativa representa característica imuno-
histoquímica do dermatofibroma útil na distinção
com o DFSP?
a) CD34 + S100 –
b) CD34 + fator XIIIa –
c) CD34 - S100+
d) CD34 - fator XIIIa+
12. Segundo a literatura atual, qual a melhor opção
terapêutica para o dermatofibrossarcoma?
a) Cirurgia com margens amplas (> 3cm)
b) Cirurgia associada à radioterapia
c) Cirurgia micrográfica
d) Inibidor de tirosina-quinase (Imatinib)
13. Os casos de lipossarcoma que acometem o sub-
cutâneo são do tipo
a) mixóide
b) pleomórfico
c) bem diferenciado/lipoma-símile
d) de células redondas
Questões e resultados das questões
1. O dermatofibrossarcoma protuberante habitual-
mente localiza-se:
a) na cabeça e no pescoço
b) nas extremidades distais
c) no períneo
d) no tronco
2. Qual sarcoma pode desenvolver-se a partir de uma
lesão benigna?
a) Dermatofibrossarcoma
b) Tumor maligno de bainha de nervo periférico
c) Angiossarcoma
d) Sarcoma epitelióide
3. Qual lesão apresenta maior semelhança clínica com
o DFSP?
a) Queratoacantoma
b) Quelóide
c) Micose fungóide
d) Lipoma
4. Quanto ao prognóstico do DFSP, esperam-se geral-
mente:
a) recorrências locais freqüentes evoluindo com
metástase para linfonodos
b) recorrências locais freqüentes raramente
evoluindo com metástases
c) recorrências locais freqüentes com a maioria 
dos pacientes evoluindo para óbito por metátases
hematogênicas para pulmões e ossos da pelve
d) recorrências locais infreqüentes e metástases
raras
5. O fibroxantoma atípico (FXA) afeta mais freqüente-
mente qual grupo etário?
a) 0 a 15 anos
b) 15 a 30 anos
c) 25 a 50 anos
d) > que 50 anos
6. Qual sarcoma faz diagnóstico diferencial com o
FXA?
a) Sarcoma eptelióide
b) Mixofibrossarcoma
c) Fibro-histiocitoma maligno
d) Fibrossarcoma
7. Qual a principal localização do angiossarcoma?
a) Cabeça e pescoço
b) Membro superior com linfedema crônico
c) Membros inferiores
d) Tórax
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Sarcomas cutâneos primários 221
An Bras Dermatol. 2006;81(3):207-21.
14. De hábito, o lipossarcoma apresenta-se clinica-
mente como:
a) nódulo subcutâneo aderido à derme ulcerando-se 
freqüentemente
b) nódulo subcutâneo não aderido aos planos 
superficiais
c) nódulo cutâneo em área fotoexposta
d) nódulo dérmico exofítico polipóide ou
pedunculado
15. Qual a localização preferencial dos leiomiossarcomas?
a) Membros inferiores
b) Face
c) Membros superiores
d) Tronco
16. Qual destes tumores apresenta melhor prognóstico?
a) Leiomiossarcoma de músculo profundo afetando
a pele por extensão
b) Leiomiossarcoma dérmico
c) Leiomiossarcoma subcutâneo
d) Rabdomiossarcoma
17. Qual grupo de pacientes têm maior propensão
para o desenvolvimento de sarcoma do tipo tumor
maligno de bainha de nervo periférico (TMBNP)?
a) Pacientes com xeroderma pigmentoso
b) Pacientes com síndrome de Rothmund Thomson
c) Pacientes com síndrome de Gorlin
d) Pacientes com doença de Von Recklinghausen
18. Células tumorais organizadas em fascículos irreg-
ulares entrelaçados resultando em padrão estori-
forme com algumas áreas apresentando aspecto de
“roda de carroça” ou “redemoinho”. Essa descrição
histológica refere-se ao:
a) DFSP
b) sarcoma epitelióide
c) fibrossarcoma
d) angiossarcoma
19. Quanto ao sarcoma epitelióide, é correto afirmar:
a) asrecorrências são freqüentes, porém ele
apresenta baixo potencial para metátases
b) é tumor agressivo que acomete o couro
cabeludo de homens idosos
c) seu crescimento é lento, podendo originar-se 
de neurofibroma
d) tem alto potencial de recorrência e metástase, 
acometendo extremidades distais do adulto jovem
20. O diagnóstico diferencial histológico do sarcoma
epitelióide pode ser feito com:
a) dermatofibroma
b) neurofibroma
c) granuloma anular
d) carcinoma basocelular
GABARITO
1. b
2. d
3. c
4. d
5. b
6. d
7. a
8. c
9. c
10. d
11. b
12. c
13. a
14. c
15. b
16. c
17. b
18. c
19. d
20. b
Sífilis: diagnóstico, tratamento e controle. An Bras
Dermatol. 2006;81(2):111-126.
Como citar este artigo: Fleury LFF Jr, Sanches JA Jr. Sarcomas cutâneos primários. An Bras Dermatol. 2006;81(3):207-21.
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