Síndromes Ictéricas

Prévia do material em texto

Síndromes Ictéricas
Icterícia – definição
- Coloração amarela da pele, mucosas e escleróticas.
- Deposição dos níveis elevados de bilirrubina nos tecidos subcutâneos (superior a 3mg/dl no sangue)
- Excesso de produção, deficiência de eliminação e obstrução da via biliar extra-hepática
· Hemoglobina
- Metaloproteína, que contém ferro presente nos glóbulos vermelhos
- 4 tipos heme por proteína, contém ferro no seu centro, que liga a molécula de O2
- Degradação de hemoglobina resulta de 3 produtos.
· Formação e metabolismo da bilirrubina
 Tipos de bilirrubinas
· Bilirrubina indireta (livre)
- Não é solúvel em água
- Transportada no plasma ligada à albumina
- Não é excretada pela urina
- Quando livre da albumina (desnutrição) pode causar toxicidade celular
- Anemias hemolíticas há predomínio de bilirrubina indireta
- Normal: 0,6mg/dl
· Bilirrubina direta (ou conjugada)
- Conjugada com ácido gliconico
- Solúvel em água
- Pode ser filtrada pelos glomérulos
- Eliminada na urina
- Normal: 0,4 mg/dl
· Bilirrubina total (normal 1,0 mg/dl)
Distúrbios no metabolismo das bilirrubinas
- Mecanismos patogênicos da Icterícia
· Distúrbios no metabolismo das bilirrubinas
- Hiperbilirrubinemia indireta:
--> Aumento na produção da bilirrubina
--> Redução da captação hepatocelular da bilirrubina
--> Redução na conjugação da bilirrubina
- Hiperbilirrubinemia direta:
--> Diminuição da excreção canalicular da bilirrubina
· Doença hepática
--> lesão hepatocelular aguda ou subaguda
--> Lesão hepatocelular crônica
--> Colestase intra-hepática
	-- Doenças infiltráveis difusas
	-- Processo inflamatório dos ductos intra-hepáticos e/ou tratos porta
	-- Outras condições
· Obstrução do sductos biliares
--> colecistite aguda acalculosa
--> Coledocolitíase
--> Doença biliar: inflamação/infecção neoplasia
--> Compressão extrínseca da via biliar
	Neoplasia
	Pancreatite
	Alterações vasculares
Hiperbilirrubinemia não conjugada (HNC) 
Causas:
- Fisiológica e da amamentação
- Hemólise (imunológica e hemácias anormais)
- Doenças metabólicas (crigler-najjar tipos I e II, síndrome de Gilbert, Galactosemia, Frutosemia)
- Hipotireoidismo
- Sepse
- Hipóxia
Hiperbirrubinemia Hereditárias
· Síndrome de Gilbert
- Mais frequente, acomete 10% caucasianos, há mutação enzima UGTglicuronosiltranferase, icterícia intermitente, diagnosticado durante ou após adolescência
· Síndrome de Crigler-Najar
- Tipo I – icterícia congênita não hemolítica, rara, ligada a cosanguinidade, neurotóxica (kernicterus), deficiência hereditária da bilirrubina UGT, não conjugada
- Tipo II – níveis de bilirrubina é mais baixo que o tipo I, respondem administração de Fenobarbital (aumenta a produção enzima UGT-1).
· Síndrome de Dubin-Johnson
Hiperbilirrubinemia moderada, não hemolítica, há redução na secreção de bilirrubina para o canal biliar, fígado de coloração negra pela falha na excreção de metabólitos da epinefrina, prevalente em judeus
· Síndrome de rotor
Muito rara, base molecular não estabelecida, assintomática, bom prognóstico, indícios de alteração na captação hepática, vida normal ao paciente.
Hepatopatia aguda ou subaguda
· Hepatite viral aguda
- Vírus mais comuns: hepatite A, B, C, Delta e E
· Hepatite A:
Transmissão viral feco-oral, anticorpo antiHAV IGM no sangue
· Hepatite B
Apresenta 8 genótipos de A a H, período de incubação de semanas a 6 meses, transmissão parental, usuários de droga injetáveis, transmissão sexual e exposição a produtos sanguíneos
· Hepatite Delta:
Doença aguda ou crônica, sempre dependendo da presença do HBV
· Hepatite E
Transmissão fecal-oral, curto período de incubação sem evolução para quadro crônico, comum em mulheres grávidas no terceiro trimestre
Hepatite auto-imune
- Lesão hepática por consumo de álcool
- Drogas: paracetamol (acetaminofeno)- dose dependente, isoniazida, azatioprina e antiinflamatórios não esteroides
- Distúrbios vasculares: síndrome de budd-chiari (trombose hepática)
- Doença de Wilson: erro congênito na excreção de cobre
- Lesão mitocondrial: Síndrome de Reye, esteatose gestacional
- Síndrome Hellp: Hemólise, enzimas hepáticas elevadas, plaquetopenia) = pré eclampsia (10%) com comprometimento hepático.
Hepatopatia crônica
- Processo necro-inflamatório por pelo menos 6 meses
- Icterícia é um bom indicador de insuficiência hepática
-Vírus da Hepatite B, C e Delta
- Álcool é a principal hepatotoxia
- Doenças de depósito de metais (cobre e ferro)
Colestase intra-hepática
Doenças granulomatosas: tuberculose, sarcoidose
- Esquistossomose
- Malária
- Cirrose biliar primária
- Colestase pós transplante hepático
- Exposição ao halotano, isoflurano
- ICC, sepse, hepatite alcoólica, infecciosa, gravidez
Icterícia, prurido, hiperbilirrubinemia
Obstrução de ductos biliares
· Colecistite aguda calculosa
- A inflamação aguda da VB sem cálculo é menos frequente
- Podem estar envolvidos: infecções entéricas (febre tifóide, shigelose, e. coli, obstrução mecânica por a. lumbricoides, gastrenterites virais)
- 75 casos – neuseas e vômitos
- diagnóstico diferencial: apendicite, pancreatite, obstrução e/ou perfuração intestinal
· Coledocolitíase
- 3 tipos principais de cálculos: colesterol, pigmento preto e pigmento marrom
- Cólicas intermitentes, leves a intensa, em HD e epigástrio (95% dos casos)
- Icterícia leve a moderada com sensibilidade dolorosa do abdome
- US abdominal detecta 90-95% dos casos de litíase biliar.
Diagnóstico clínico – laboratorial
- História clinica e exame físico – essencial para a definição etiológica:
· Antec. Pessoais (doenças adquiridas)
· Antec. Familiares (doenças congênitas)
· Hábitos de vida (alcoolismo, medicamentos
· Prurido – atentar para colestase
· Acolia fecal e colúria
· Triade de charcot (febre súbita, dor em HD e icterícia) = colangite
- Teste bioquímicos:
· Dosagem de bilirrubinas total e frações
· Hemoragra e eptaglobina (presença de anemia hemolítica)
· Marcadores de lesão hepatocitária (ALT ou TGP, AST ou TGO)
· Marcadores de lesão canalicular (fosfatase alcalina e gama-GT)
· Marcadores de função hepática (albumina, globulinas e tempo de protrombina (Fatores I, II, VII, X) estão alterados em casos de insuficiência hepática
- Níveis séricos de ferro, ferritina e saturação de ferro, cobre e cerylopasmina na doença de Wilson
- Marcadores sológicos: Anti-HAV (IgM e IgG), HBS-Ag, Hbe-Ag, Anti-HBc (IgM e IgG), Anti-Hbe, Anti-HCV
- Exame de Imagem:
· Ultra-sonografia de vesícula biliar (Us de abdome superior)
· TC de abdome
· Colangiopacreatografia retrógrada endoscópica (CPRE)
· Colangioressonância magnética (maior custo e menor disponibilidade).