Ictericia - RESUMO

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Carolina Pithon Rocha | Medicina | 3o semestre
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Icteríci�
DEFINIÇÃO
é a cor amarelada das conjuntivas, pele e mucosa, devido
ao aumento dos níveis séricos de bilirrubina quando
ultrapassa 2,5mg/dk resulta de distúrbios em ou mais
etapas do metabolismo da bilirrubina.
Fase pré hepática - 70 a 90% da produção da bilirrubina é
proveniente da degradação de hemácias no baço e no
fígado.
Heme-oxigenase transforma a heme (indireta) em biliverdina que com a
biliverdina-redutase -> bilirrubina não conjugada -> albumina precisando ir no fígado
para ser conjugada.
Anemia Falciforme (hemólise - bilirrubina se deposita no téc adiposo)
Fase intra-hepática - BI é captada por transporte facilitado e difusão. Conjugação:
glicuronil-transferase (indireta não conjugada -> direta conjugada). Excreção do
hepatócito.
Fase pós hepática - a bile é
conduzida pelos ductos biliar e
cístico para ser armazenada na
vesícula biliar. Ao ser excretada
atingem a luz do duodeno através
da papila duodenal.
No duodeno sofre a ação da
B-glicuronidase -> transforma a
bilirrubina em -> urobilinogenio -> reabsorção entero-hepática e eliminação pela
urina.
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Parte da bilirrubina é armazenada na bile e parte é excretada.
Característica da Bilirrubina
CLASSIFICAÇÃO da icterícia
hiperbilirrubinemia não conjugada -> antes do fígado, processo de hemólise, precisa
da enzima B-glucoroniltransferase
Produção aumenta -> anemia hemolítica, hemólise autoimune, anemia falciforme,
talassemia, doenças mieloproliferativas
Defeito na captação -> medicamento: rifampicina, contrastes
Defeito na conjugação: icterícia neonatal, síndrome de gilbert, síndrome de
crigler-najjar tipo 1 e 2, medicamento.
hiperbilirrubinemia conjugada -> defeito na excreção -> síndrome de dubin-johnson,
síndrome de rotor, doenças hepatocelulares (hepatites virais, hepatopatia alcoólica,
hepatite autoimune, cirrose biliar primária, colangite esclerosante primária),
leptospirose, dengue, tuberculose, linfoma, amiloidose, obstruções das vias biliares:
coledocolitíase, tumores periampulares, linfoma, estenoses pós cirúrgicas.
Colestase -> consiste na diminuição ou interrupção do fluxo biliar para o duodeno,
decorrente do déficit funcional no polo biliar do hepatócito ou impedimento mecânico
da drenagem biliar, intra ou extra hepática.
Sinais e Sintomas:
Colúria - nas icterícias colestáticas a bilirrubina direta reflui dentro dos hepatócitos,
cai na corrente sanguínea, é filtrada pelos rins, com consequente coloração mais
escura da urina
Acolia fecal - as fezes ficam clara quando há obstrução mecânica total ao fluxo biliar
pois a BD não chega até o intestino
Elevação de enzimas hepáticas (principalmente a fosfatase alcalina) e bilirrubinas
Nas doenças obstrutivas das vias biliares, pode evoluir como colangite (infecção da
bile - extra hepática).
Tríade de Charcot - icterícia + dor abdominal + febre com calafrios
Pêntade de Reynolds - tríade de charcot + hipotensão + alteração do estado mental
Tratamento - antibioticoterapia + desobstrução de vias biliares
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Colestase Intra
hepatites virais, hepatite alcoólicas, esteato
hepatite não alcoólica, hepatite crônica,
colangite biliar primária, medicamentos/chás,
doenças infiltrativas: amiloidose, linfoma,
tuberculose, sarcoidose
Colestase Extra
coledocolitíase, tumores periampulares,
colangite esclerosante primária, estenoses de
vias biliares pós procedimentos, obstrução
por parasita (ascaris), colangiopatia pelo HIV
Anamnese
idade, sexo, profissão, h. familiar, contatos prévios, antecedentes de cirurgia,
tatuagnes, transfusão sanguínea, perda de peso e comorbidades concomitantes,
modo de início dos sintomas, febre, prurido, dor abdominal, coluria, acolia
Exame Físico
Inspeção (postura do paciente, mucosas,
cicatrizes, xantomas, xantelasmas)
Estado mental (hipertensão portal, hálito)
Alteração de pele e mucosas (petéquias,
equimoses, úlceras)
Abdome (visceromegalias, circulação
colateral, ascite, tumores)
Sinais periféricos de hepatopatia crônicas
(cirrose hepática)
Flapping (entrando em encefalopatia)
Eritema Palmar
palpação arteríola
Avaliação Laboratorial da Colestase
1. Lesão dos hepatócitos: haverá grande aumento das aminotransferases (ast e
alt) e pouco aumento de fosfatase alcalina e gama GT
2. Obstrução de vias biliares: pouco ou nenhum aumento de ast e alt e grande
aumento de fosfatase alcalina (FA) e gama GT (GGT)
3. Nos casos de colestase intra hepática: ocorre predomínio de bilirrubina direta
(bd), com elevação de ast e alt e pouca elevação de fa e ggt
4. Alteração de função hepática:
- Tempo de protrombina e rni: estão alterados na intra-hepática (falência
hepatocelular) e na extra-hepática (deficiência de absorção de vit K).
- Albumina: está baixa por deficiência de síntese hepática (na cirrose)
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Avaliação por métodos de imagem
US, TC, RM, CPRM, CPRE, US endoscópica
Doenças relacionadas a defeitos no metabolismo
da bilirrubina
Síndrome de Gilbert
redução da atividade da glicuronil-transferase gerando hiperbilirrubinemia indireta,
níveis de bilirrubina não ultrapassam 5 mg/dl, mais comum em homens jovens em
situações de estresse (jejum, infecções, exercício intenso, falta de sono). Geralmente
assintomático, mas pode haver astenia e desconforto abdominal inespecífico.
Tratamento geralmente não é necessário.
Síndrome de Crigler-Najjar tipo 1 e 2
deficiência moderada-grave da glicuronil-transferase -> hiperbilirrubinemia indireta
tipo 1: deficiência quase total da enzima, BI pode chegar a 45 mg/dl, não é responsiva
a fenobarbital e pode causar kernicterus
tipo 2: deficiência parcial, curso mais brando, BI chega até 25 mg/dl, há melhora com
uso de fenobarbital
Síndrome de Rotor
há um defeito no armazenamento da BD gerando hiperbilirrubinemia direta,
bilirrubina se eleva até 5 mg/dl, geralmente outras provas hepáticas são normais, não há
tratamento proposto
Síndrome de Dubin Johnson
defeito na excreção de BD gerando
hiperbilirrubinemia direta, pode levar
transaminases, a biópsia: fígado enegrecido, não
há tratamento proposto
Cirrose Hepática
processo patológico que se caracteriza
por fibrose e nódulos de regeneração
causas: doenças alcoólica de fígado,
hepatites virais B e C, hepatite
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auto-imune, esteato-hepatite não alcoólica, colangite biliar primária, colangite
esclerosante primária, doença de wilson, hemocromatose hereditaria
complicações: insuficiência hepatocelular, hipertensão portal, carcinoma
hepatocelular
Cirrose Hepática Causas
doença alcoólica do fígado
espectro de injurias hepáticas que resultam do uso de álcool, mulheres estão mais
propensas, risco maior: > 1 drink/dia (M) e H - 2, pode complicar com hepatite
alcoólica, tratamento: abstinência alcoólica e transplante hepático
hepatite crônica B
vírus DNA, transmissão vertical, sexual, parenteral, tratamento com antiviral seguindo
critérios, transplante hepático, diagnóstico: sorologias e carga viral
hepatite C
vírus RNA, transmissão parenteral (principal), sexual, vertical, diagnóstico:
sorologias, carga viral, anti-hcv, tratamento com os novos antivirais indicados para
todos os pacientes, transplante hepático
hepatite autoimune
doença inflamatória imunomediada, mais comum em mulheres com dois picos de
idade (10-30 anos e 40-60 anos), diagnóstico: anormalidades histológicas: hepatite de
interface, infiltrado linfoplasmocitario, rosetas hepatocitarias; achados clínicos e
laboratoriais: aumento de transaminases, IGG; presença de auto-anticorpos: fan,
anti-músculo liso, anti-lkm 1 e anti-sla; tratamento: imunossupressão (corticóide,
azatioprina), transplante hepático.
esteato hepatite não alcoólica
injúria hepática não associada ao álcool muito comum em pacientes com síndrome
metabólica, geralmente assintomáticos, pode haver elevação de aminotransferase,
ferritina, tratamento - perda ponderal, medicamentos em situações selecionadas,
transplantehepático
Colangite biliar primária
doença colestática auto-imune de curso crônico, cujo a etiologia parece ser uma
combinação de fatores genéticos e gatilhos ambientais, mais comum em mulheres de
meia idade (>40 anos), quadro clínico: fadiga, prurido, desconforto em HCD,
xantomas, xantelasmas, pele seca, lesão de coçadura, icterícia
diagnóstico: 2 de 3 critérios:
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elevação da fa > 6 meses
presença do anticorpo anti-mitocôndria
biópsia hepática compatível: colangite crônica não supurativa
tratamento: ácido ursodesoxicólico, controle de prurido, transplante hepático
colangite esclerosante primária (CEP)
doença caracterizada por estenoses inflamatórias e fibróticas multifocais dos ductos
biliares, doença inflamatória intestinal está presente em 70% dos pacientes como
CEP (risco aumentado de colangiocarcinoma e câncer colorretal), mais comum em
homens entre 30-40 anos, quadro clínico: icterícia, prurido, dor abdominal, colangite,
aumento de enzimas hepáticas (principalmente colestáticas).
Doença de wilson
doença autossômica recessiva que resulta do
transporte hepatocelular defeituoso de cobre, leva ao
acúmulo de cobre no fígado e outros órgãos (SNC),
acomete homens e mulheres igualmente entre 5 e 35
anos
Hemocromatosis hereditaria
desordem autossômica recessiva caracterizada por
excessiva absorção de ferro, causando sua
sobrecarga, quadro clínico: fadiga, artralgia,
cardiopatia, hepatopatia, diabetes, hipogonadismo,
hipogonadotrófico, artropatia, hiperpigmentação da pele
diagnóstico: cinética do ferro (ferritina + saturação de transferrina), testes genéticos
tratamento: flebotomias quando indicado, quelantes do ferro (deferoxamina),
transplante hepático