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Resumo: Síndrome Ictérica Icterícia É a coloração amarelada da pele, mucosas e conjuntivas pelo acúmulo de bilirrubina no plasma e consequente acúmulo em tecidos subcutâneos. Apresenta bilirrubina sérica >2,0. Após 120 dias, as hemácias são fagocitadas pelo Sistema Retículo Endotelial (baço, fígado e medula óssea) e a fração heme da hemoglobina serve de fonte para a formação da bilirrubina, que é conjugada no fígado para depois ser eliminada na bile. Assim, cerca de 80% da bilirrubina formada no organismo deriva da hemoglobina de hemáceas. O restante (20%) são produtos da degradação de hemoproteínas não hemoglobônicas como catalase e citocromos. O metabolismo hepático da bilirrubina envolve três etapas: captação, conjugação e excreção, onde esta é a etapa limitante é mais susceptível de falha em doenças hepáticas. Classificação das icterícia · Bilirrubina não conjugada: · Lipossolúvel; · Não é filtrada pelos rins; · Impregna SNC; · Não interfere na cor da urina; · Não interfere na cor das fezes; · Bilirrubina conjugada: · Hidrossolúvel; · Conjugada pela UDPGT; · Filtrada pela urina; · No intestino, sob ação de bactérias produz urobilinogênio e estercobilinogênio que dão a coloração das fezes; Causas de icterícias · Hepatocelulares: deficiência hepatocitária de excreção da bilirrubina (ex: hepatite), ocorre o aumento da bilirrubina direta e aumento TGO e TGP · Colestáticas: ocorre o aumento de fosfatase alcalina, Gama-GT e de bilirrubina direta · Causas hemolíticas: ocorre o aumento da bilirrubina indireto (com a quantidade aumentada o processo normal (na hemácia a bilirrubina indireta é transportada junto à albumina para ser conjugada no fígado) não consegue suportar a quantidade de bilirrubina Causas de Icterícia com Predomínio de hiperbilirrubinemia indireta · Produção excessiva: hemólise ou eritropoese ineficaz · Causas hereditárias: esferocitose; anemia falciforme; talassemias; Deficiências enzimáticas (G6PD); · Causas adquiridas: anemia hemolítica autoimune; hemoglobinúria paroxística noturna; I · Captação/conjugação: efeito medicamentoso ou defeitos genéticos · Medicamentoso: Rifampicina ; Probenecida; Ribavirina; · Distúrbios de conjugação: · Crigler-Najjar I : neonatal; icterícia grave (>20), incompatível com a vida; · Crigler-Najjar II: conseguem viver até adultos; BT 6-25; · Mutação no gene da bilirrubina: UDPTG (Fenobarbital aumenta atividade da enzima, reduz a icterícia); · Síndrome de Gilbert: icterícia até 6 anos; redução da atividade UDPGT Causas de icterícia com predomínio de hiperbilirrubinemia direta · Síndromes genéticas; · Síndrome de Dubin-Johnson; · Síndrome de Rotor; · Causas hepatocelulares · Hepatites virais; · Hepatites medicamentosas; · Hepatite alcoólica / cirrose hepática; · Hepatites autoimunes; · Doença de Wilson; Exame físico Avaliação do estado nutricional; sinais de hepatopatia crônica; tamanho e consistência do fígado; linfonodomegalias; realização do sinal de Murphy; observação da turgência jugular e busca de nódulo de Virchow. Exames complementares · Icterícia com predomínio de bilirrubina indireta: -Bilirrubinas totais e frações, fosfatase alcalina, gama GT, albumina, tempo de protrombina, TGO, TGP, Hemograma completo, LDH, reticulócitos, haptoglobina; · Icterícia com predomínio de bilirrubina direta: Bilirrubinas totais e frações, fosfatase alcalina, gama GT, albumina, tempo de protrombina, TGO, TGP, USG, TC ou Colangio RM; Entre as causas colestáticas de icterícia observamos causas medicamentosas e obstrução biliar intra-hepática ou extra hepática Obstrução Biliar: Entre as obstruções biliares temos coledocolitíase; tumores periampulares (cabeça de pâncreas e colangiocarcinoma); tumores hepáticos; cistos de colédoco; parásitas intrabiliares; Hemobilia; colangite esclerosante primária; pancreatite crônica; estenoses biliares iatrogênicas; · Quadro clínico Dor; icterícia; febre; acolia; colúria; prurido; hepatomegalia; sinal de Courvoisier-Terrier e sinais de insuficiência hepática; Na coledocolitíase é normal o paciente apresentar dor biliar + icterícia. Quando o quadro se encontra complicado, evolui para colangite. Apresentação da tríade de Charcot: dor biliar + icterícia + febre e Pêntade de Reynolds; · Tratamento O tratamento pode ser realizado com CPRE (colangiopancreatografia endoscópica retrógrada), cirúrgica e antibioticoterapia Tumores Periampulares: · Adenocarcinoma de pâncreas / colangiocarcinoma; · Sinal de Courvoisier-Terrier; · Linfonodomegalias; · Estado nutricional;
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