[sn]_FIBROSE_MAPAS_MENTAIS

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VALORES DE REFRÊNCIA
IRT (Tripisinogênio Imunoreativo): ≥ 80ng/Ml
Teste do Suor: ≥ 60mmol/l (positivo) 30 a 59 mmol/l 
(provável) ≤ 29mml/l (normal)
Teste genético: painel ou sequenciamento do gene CFTR
Classe I Pouca ou nenhuma proteína produzida
Classe II É produzida, mas não é transportada
Classe III É produzida, transportada, mas não responde
ao comando
Classe IV É produzida, transportada, responde, mas
com fluxo reduzido de Cloro
Classe V Tem pouca produção
Classe VI O canal deixa de funcionar prematuramente
Classe VII Não tem produção de CFTR
INSUFICIÊNCIA PANCREÁTICA
Elastase fecal
Leve a moderada: <200mcg; 
Severa: < 100mcg, Típica de FC: 
<15mcg/g de fezes
Mais grave: na classe I e III
INFLAMAÇÃO
Calpropectina fecal 
Negativo: <50ug/g; 
Indeterminado: 50,1 a 150,0 ug/g; 
Positivo: > 150,1 ug/g. OU diminuição 
em 20 a 60% da FA intestinal.
FUNÇÃO PULMONAR
Espirometria: VEF1 < 60%; 
VEF1/CVF <80% (este é mais 
sensível para obstrução). 
Percentuais críticos que 
decrescem ao longo dos anos.
GASTROINTESTINAIS
Dores, gastroparesia, RGE, 
Constipação, DIOS, SIBO, diarreia, 
distensão, disbiose, Ileo meconial, 
doença inflamatória, alergias. 
Colestase, colangite, esteatose, 
hipertensão portal, cirrose.
PULMONAR
Bronquite e tosse crônica com 
expectoração, obstrução de 
vias aéreas, pólipos nasais, 
colonização e infecção com 
patógenos, pneumotórax.
METABÓLICO E NUTRICIONAL
Diabetes, osteopenia e osteoporose, 
hiporexia, perda de peso e massa 
magra, de crescimento.
Pacientes com fibrose cística (FC) 
apresentam mais suscetibilidade de evoluir 
com distúrbios hidroeletroliticos; que podem 
ser fatais se não forem abordados a tempo. 
Idade Parâmetros antropométricos Frequência de avaliação
Lactente Antropometria (Peso, Estatura, PC,
IMC
Mensal
Criança < 10a Trimestral
Adolescente
até 19 anos
E/I, IMC
Avaliar DEXA, Puberdade
Semestral
Anualmente
Adulto IMC Anual
Paciente grave P/I; E/I; IMC, CB, PCT, CMB, AMB Quinzenal
Todas CB, PCT, CMB e AMB Trimestral/Anual
A cada visita verificar: alimentação, suplementos, necessidade 
de suporte enteral, comportamento/adesão.
Observação: Para acompanhamento 
do crescimento, verificar estatura 
esperada pelos dados de pai e mãe.
Meninos: pai + mãe/2 + 6,5
Meninas: pai + mãe/2 - 6,5
Situação nutricional e intervenção <2 anos 2-18 anos >18 anos
Estado nutricional adequado: Cuidados de
prevenção
P e E > p50 IMC/I p50 IMC F 18,5 a 22 M 18,5 a 23
Sem perda de peso
Melhorar o estado nutricional: Modificação
dietética e/ou suplementação
Failure to thrive: peso e
comprimento p10 a p50
IMC p10-p50
Perda de peso nos 2-4m anteriores
S/ ganho de peso 2m anteriores
IMC <18,5 ou perda de peso nos
2 meses anteriores
Desnutrição persistente: Terapia nutricional
enteral: prover 30 a 50%
Failure to thrive persistente: peso e
comprimento <p10
IMC <p10 ou perda de peso de 2
percentis desde a última avaliação
Peso persistente baixo (IMC
<18,5) ou mantém perda de
peso >5%
SBP, 2021.
REPOSIÇÃO ENZIMÁTICA
O efeito das enzimas depende 
da composição do alimento, do 
PH, motilidade intestinal, dos sais 
biliares, disbiose, e da inflamação.
APRESENTAÇÃO
Enzimas Lipase Protease Amilase
Creon 10.000 37.500 33.200
Creon 25.000 62.500 74.700
DOSAGEM – SPB, 2021
< 12m 1-4 anos >4a e adultos
2000-4000UI lipase/ 
120ml de fórmula 
1000UI lipase/ refeição 500UI lipase/ refeição
2000 UI/g de gordura 2000-4000 UI lipase/g de 
gordura dieta
2000-4000 UI lipase/g de 
gordura dieta
Dose máxima de 10000UI/kg/dia
DOSAGEM – J Bras. Pneumol, 2017
< 12m 1-4 anos >4a e adultos
2000UI-4000UI 1000 - 2500 UI 500 – 2500 UI
Lanches: ½ dose ½ dose ½ dose
ADMINISTRAÇÃO VIA ORAL
Para lactentes, abrir cápsula e misturar ao 
LM/fórmula ou papa ácida (maçã). Para 
maiores, ingerir inteira, sem mastigar.
ADMINISTRAÇÃO POR SONDA
Misturar em meio ácido (suco de 
laranja, maçã, abacaxi), ou diluída em 
bicarbonato (ex.: 10.000UI para 10ml de 
bicarbonato de sódio à 8,4%), 20 seg
antes da administração (preferir sonda 
com calibre 14). 
Imediatamente antes da refeição ou 
durante, se for muito prolongada.
A enzima dissolve em torno de 15 seg. 
Administrar 50% no início e 50% após 1 h de dieta. 
ENERGIA
120 a 200% das DRIs (gestante: + 300kcal 
no terceiro trimestre e nutriz: + 500kcal).
PROTEÍNAS
15-20% do VET ou 4g/kg p/ 
lactentes, 3g/kg p/ crianças e 
2-3g/kg p/ adultos. Proteína 
extensamente hidrolisada em 
caso de má absorção.
LIPÍDIOS
40-45%. Utilizar 10 a 30% de TCM em caso 
de má absorção, consumo inadequado de 
enzimas, doença hepática, ressecção intestinal. 
Lactente: 1 a 3% do volume.
Adequar em risco doença coronariana
PROTEÍNAS
15-20% do VET ou 4g/kg p/ 
lactentes, 3g/kg p/ crianças e 
2-3g/kg p/ adultos. Proteína 
extensamente hidrolisada em 
caso de má absorção.
SÓDIO
Lactente: 500mg/dia iniciar com 2-3mEq/kg/dia. 
1 a 7 anos: 1 g/dia
>7 anos: 2 a 4g/dia
Adolescente e adultos: 6g/dia
Durante ativ. física ou temperatura 
elevada: repor 0,5 a 0,7g/litro de bebida
Restringir quando cirrose e ascite
VITAMINAS
Atenção para A (retinol ou beta caroteno), 
D3, E (alfatocoferol), K1, complexo B.
ZINCO
< 2a: 1mg/kg/dia max. de 15mg/dia. 
2-18a: 15mg/dia. 
>18a: 25mg/dia
Atenção para Fe, Cálcio, Mg, Selênio
CRITÉRIOS PARA NE
Ingestão < 80% e saturação < 90%.
PROBIÓTICOS
E casos necessários, utilizar: L Rhamnosus GG, L Casei e L reuteri.
ANTIOXIDANTES
Coenzima Q10, licopeno e flavonóides.
Idade Vamina A, 
UI (mcg)
Vitamina E 
(mg)
Vitamina K 
(mg)
Vitamina D, UI
0-12 m 1.500 (510) 40-50 0,3-0,5 400-500
1-3 a 5.000 (1.700) 80-150 0,3-0,5 800-1.000
4-8 a 5.000 – 10.000
(1.700-3.400)
100-200 0,3-0,5 800-1.000
> 8 a 10.000 (3.400) 200-400 0,3-1,0 800-2.000
Adultos 10.000 (3.400) 200-400 2,5-5,0* 800-2.000
VITAMINAS LIPOSSOLÚVEIS
As alterações na absorção de lipídios 
podem determinar perda de vitaminas 
lipossolúveis (A, D, E, K), mesmo em uso 
de enzimas pancreáticas continuam a 
apresentar tais alterações.
VITAMINA D
Sugere-se uma suplementação 
extra de vitamina D para 
manter os níveis séricos acima 
de 20 ng/mL com dosagens 
séricas anuais e a cada 3-6 
meses no caso de mudanças.
Lactentes (0-12 m) 12 m a 10 a Maiores 10 anos e 
adultos
Dose inicial 400-500UI/dia 800-1.000UI/dia 800-2.000UI/dia
25(OH)D > 20ng/ml e 
<30ng/ml
800-1.000UI/dia 1.600-3.000UI/dia 1.600-6.000UI
25(OH)D <20ng/ml ou 
persistentes 
20 e 30 ng/dl
Dose máxima 
2.000UI/dia 
Dose máxima 
4.000UI/dia 
Dose máxima 
10.000UI/dia 
Encaminhar ao 
especialista se 
2.000UI/dia e sem 
níveis séricos 
>30ng/ml
4.000UI/dia e sem 
níveis séricos >
30ng/ml
10.000UI/dia e sem 
níveis séricos > 
30ng/ml
Faixa etária Dose Tempo
Lactente e crianças < 2 anos e em risco
de deficiência
1mg/Kg/dia (máx.
15mg/dia)
6 meses
Crianças 2-18 anos e em risco de
deficiência
15mg/dia 6 meses
Adultos > 18 anos e em risco de
deficiência
25mg/dia 6 meses
ZINCO
A deficiência de zinco deve ser cogitada 
diante do crescimento insuficiente em 
lactentes e crianças, deficiência de 
vitamina A e esteatorréia em qualquer 
idade. Em tais circunstâncias orienta-se 
a suplementação por 6 meses.
Evitar tomar os suplementos vitamínicos junto 
com os seguintes medicamentos: Tretinoína ou 
isotretinoína; Antiácido; Antibiótico; Diurético; 
Sulfa; AINEs - ibuprofeno (Advil, Motrin), 
naproxeno (Aleve), celecoxibe, diclofenaco, 
indometacina, meloxicam e outros.
SUPLEMENTOS FAIXA ETÁRIA
0 – 12 m 1 – 3 a 4 – 8a > 8 a Adulto
ADEK - - - 5 cap 5 cap
Adtil 2 gts 2 gts 4 gts 4 gts
Centrum A-Z - - - 8 cap 8 cap
Dayvit Kids 5mL 15mL - - -
DEKAs/D plus 12 gt 24gt 24gt/ 1 cap 1 cap 1 cap
Ephynal (cáp) 1/ sem 2/ sem 2 – 3/ sem 3-7/sem 1/ dia
Growvit BB 8 gts 21 gts 24-48 gts - -
Growvit xarope 10 mL 30 mL - - -
M.V.W - - - 1 drops 1 soft gel
Pedianutri 12 gts 24 gts - - -
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