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Revista de Ciências Biológicas e da Saúde. Set/Dez. 2021 _______________________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________________Página | 1 SINAL DE BENÇÃO PAPAL EM NEUROPATIA ULNAR: RELATO DE CASO DA CLÍNICA AO PROGNÓSTICO PAPAL BLESSING SIGN IN ULNAR NEUROPATHY: CASE REPORT FROM CLINIC TO PROGNOSIS Marco Orsini1; Marcos RG de Freitas2; Acary Souza Bulle Oliveira3 Antônio Marcos da Silva Catharino4 Jaqueline Fernandes do Nascimento5 Valéria Marques Coelho6 Victor Hugo do Valle Bastos7 Carlos Eduardo Cardoso8 Felipe dos Santos Souza9 . 1- Escola de Medicina- UNIG e Universidade de Vassouras – UV; 2- Neurologista, Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ); 3- Neurologista, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP); 4- Médico Neurologista, Professor Adjunto do Curso de Medicina da Universidade Iguaçu, Universidade Iguaçu (UNIG); 5- Universidade Iguaçu (UNIG); 6- Universidade Iguaçu (UNIG); 7- Universidade Federal do Piauí (UFPI); 8- Universidade de Vassouras (UFV); 9- Acadêmico de Medicina - Universidade Federal do Mato Grosso. Autor correspondente: Marco Orsini Rua. Professor Miguel Couto, 322, 1001 – Jardim Icarai, Niterói, RJ, Brasil - CEP: 24230-240 orsinimarco@hotmail.com RESUMO Introdução: O nervo ulnar é derivado dos ramos anteriores dos nervos espinhais C8 e T1 com uma contribuição variável de C7. O nervo ulnar, também emite ramos motores para o flexor ulnar do carpo no antebraço proximal, distal ao epicôndilo medial e apenas proximal ou dentro do túnel cubital. A mononeurite do nervo ulnar pode ocorrer com causas infecciosas (por exemplo, hanseníase), neuropatias hereditárias e vasculite. Acromegalia é uma causa rara. Nesse caso, apresenta-se um paciente com a presença do sinal semiológico de benção (ou postura de benção) que representa um sinal clínico de neuropatia ulnar da mão. Resulta no comprometimento funcional dos músculos intrínsecos da mão que atuam nas articulações metacarpofalângica e interfalângica. Relato de caso: RRL, 74 anos, homem, pedreiro. Paciente relata que há cerca de 2 anos de forma subaguda, começou a apresentar deformidades e perda de destreza durante alguns movimentos em suas atividades instrumentais. À inspeção tornou-se nítido o aspecto de mão em benção papal (sinal semiológico). Foi caracterizada tal deformidade como uma expressão morfológica característica da paralisia do nervo ulnar, marcada pela hiperextensão das articulações metacarpo falangeanas do quarto e quinto dedos e flexão de suas interfalangeanas. Discussâo/conclusão: A presença de um sinal de bênção indica neuropatia ulnar. No entanto, o diagnóstico de neuropatia ulnar depende inicialmente da história clínica e do exame físico relevantes. No exame físico, outros sinais clínicos de neuropatia ulnar também são geralmente observáveis. O paciente também apresentou durante a avaliação semiológica o Sinal de Froment que é devido à fraqueza do músculo adutor do polegar, que normalmente aduz o polegar. Portanto, quando o clínico pede a um paciente para apertar um pedaço de papel entre o dedo médio e o dedo indicador, a falange distal do polegar flexiona devido à mailto:orsinimarco@hotmail.com Revista de Ciências Biológicas e da Saúde. Set/Dez. 2021 _______________________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________________Página | 2 ativação involuntária do flexor longo do polegar, um músculo inervado pelo nervo mediano. A atrofia dos músculos intrínsecos, particularmente dos músculos hipotenares, pode se desenvolver em casos mais avançados. Portanto, a prevenção e o pronto diagnóstico e tratamento são essenciais para um prognóstico favorável. Palavras-chaves: Hanseníase. Nervo ulnar. Sinais e sintomas. ABSTRACT Introduction: The ulnar nerve is derived from the anterior branches of the C8 and T1 spinal nerves with a variable contribution from C7. The ulnar nerve also sends motor branches to the ulnar carpal flexor in the proximal forearm, distal to the medial epicondyle, and just proximal to or within the cubital tunnel. Ulnar nerve mononeuritis can occur with infectious causes (eg, leprosy), hereditary neuropathies, and vasculitis. Acromegaly is a rare cause. In this case, a patient is presented with the presence of the semiological sign of blessing (or posture of blessing) that represents a clinical sign of ulnar neuropathy of the hand. It results in functional impairment of the intrinsic hand muscles that act on the metacarpophalangeal and interphalangeal joints. Case report: RRL, 74 years old, male, bricklayer. The patient reports that about 2 years ago, he subacutely started to present deformities and loss of dexterity during some movements in his instrumental activities. Upon inspection, the appearance of a hand in papal blessing (semiological sign) became clear. This deformity was characterized as a morphological expression characteristic of ulnar nerve palsy, marked by hyperextension of the metacarpal phalangeal joints of the fourth and fifth fingers and flexion of their interphalangeal joints. Discussion/conclusion: The presence of a blessing sign indicates ulnar neuropathy. However, the diagnosis of ulnar neuropathy initially depends on the relevant clinical history and physical examination. On physical examination, other clinical signs of ulnar neuropathy are also usually observable. The patient also presented, during the semiological evaluation, Froment's sign, which is due to weakness of the adductor pollicis muscle, which normally adducts the thumb. Therefore, when the clinician asks a patient to pinch a piece of paper between the middle and index finger, the distal phalanx of the thumb flexes due to involuntary activation of the flexor pollicis longus, a muscle innervated by the median nerve. Atrophy of the intrinsic muscles, particularly the hypothenar muscles, can develop in more advanced cases. Therefore, prevention and prompt diagnosis and treatment are essential for a favorable prognosis. Keywords: Leprosy. Ulnar nerve. Signals and symptons. Revista de Ciências Biológicas e da Saúde. Set/Dez. 2021 _______________________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________________Página | 3 Introdução Os danos aos nervos periféricos que afetam as extremidades superiores podem variar amplamente em causa e extensão. Muitos distúrbios, variando de síndrome do túnel do carpo leve a plexopatia braquial grave, precisam ser considerados em um paciente que apresenta dor, perda sensorial ou fraqueza envolvendo ombro, braço ou mão. As síndromes de nervos periféricos envolvendo as extremidades inferiores são discutidas separadamente1. O nervo ulnar é derivado dos ramos anteriores dos nervos espinhais C8 e T1 com uma contribuição variável de C7. O nervo ulnar, também emite ramos motores para o flexor ulnar do carpo no antebraço proximal, distal ao epicôndilo medial e apenas proximal ou dentro do túnel cubital2. A mononeurite do nervo ulnar pode ocorrer com causas infecciosas (por exemplo, hanseníase), neuropatias hereditárias e vasculite. Acromegalia é uma causa rara. Nesse caso, apresenta-se um paciente com a presença do sinal semiológico de benção (ou postura de benção) que representa um sinal clínico de neuropatia ulnar da mão. Resulta no comprometimento funcional dos músculos intrínsecos da mão que atuam nas articulações metacarpofalângica e interfalângica2. Relato de caso RRL, 74 anos, homem, pedreiro. Paciente relata que há cerca de 2 anos de forma subaguda, começou a apresentar deformidades e perda de destreza durante alguns movimentos em suas atividades instrumentais. À inspeção tornou-senítido o aspecto de mão em benção papal (sinal semiológico). Foi caracterizada tal deformidade como uma expressão morfológica característica da paralisia do nervo ulnar, marcada pela hiperextensão das articulações metacarpo falangeanas do quarto e quinto dedos e flexão de suas interfalangeanas. Devido paresia musculatura intrínseca, que teriam função de estabilização das articulações metacarpo falangeanas, ocorre uma depleção na tração dos tendões extensores ao nível destas articulações, impedindo que as articulações mais distais se estendam. Exame Neurológico: Sinal de Froment presente, paresia nos músculos inervados pelo nervo ulnar, hipoestesia superficial no território do nervo e reflexo flexor dos dedos hipoativo. Restante do exame normal. A hanseníase primariamente neural é pouco comum. A reação de Mitsuda foi negativa, portanto, atentamos que a negatividade isoladamente não deve ser considerada um fator excludente de hanseníase (primariamente neural), ultrassonografia do cotovelo (ausência de espessamento - descartada lesão por entrepment) e ressonância magnética da coluna cervical (mínimas protrusões em C5-C6 e C6-C7, sem comprometimento medular) em busca de diagnóstico clínico da mononeuropatia. Na biópsia do nervo ulnar detectou-se antígenos micobacterianos endoneurais pela imunohistoquímica. Em nosso meio vale ressaltar que o envolvimento inflamatório peri ou endoneural é compatível com o diagnóstico de hanseníase. A reação de Mitsuda foi negativa nesse caso, portanto, negatividade isolada não deve ser considerada um fator excludente de hanseníase primariamente neural. Revista de Ciências Biológicas e da Saúde. Set/Dez. 2021 _______________________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________________Página | 4 Imagem 1: sinal da benção papal indicando neuropatia ulnar. Discussão/Conclusão O exame físico deve incluir uma inspeção cuidadosa do membro em busca de qualquer evidência de perda de massa muscular, particularmente na eminência interóssea e hipotenar. É importante fazer comparações lado a lado, procurando qualquer assimetria. A deformidade do cotovelo ou punho pode estar associada a trauma anterior ou artrite degenerativa ou inflamatória. O nervo ulnar deve ser palpado ao longo de seu curso no sulco retrocondilar e acima do cotovelo para qualquer evidência de massas ou edema. É útil examinar a presença de subluxação do nervo ulnar lateralmente sobre o epicôndilo Revista de Ciências Biológicas e da Saúde. Set/Dez. 2021 _______________________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________________Página | 5 medial; isso é especialmente relevante quando presente apenas no lado afetado. O exame motor deve se concentrar em uma avaliação cuidadosa dos músculos intrínsecos e extrínsecos da inervação ulnar. A presença de um sinal de bênção indica neuropatia ulnar. No entanto, o diagnóstico de neuropatia ulnar depende inicialmente da história clínica e do exame físico relevantes. No exame físico, outros sinais clínicos de neuropatia ulnar também são geralmente observáveis. O paciente também apresentou durante a avaliação semiológica o Sinal de Froment que é devido à fraqueza do músculo adutor do polegar, que normalmente aduz o polegar. Portanto, quando o clínico pede a um paciente para apertar um pedaço de papel entre o dedo médio e o dedo indicador, a falange distal do polegar flexiona devido à ativação involuntária do flexor longo do polegar, um músculo inervado pelo nervo mediano. A atrofia dos músculos intrínsecos, particularmente dos músculos hipotenares, pode se desenvolver em casos mais avançados. Portanto, a prevenção e o pronto diagnóstico e tratamento são essenciais para um prognóstico favorável. Referências 1. Campbell WW. Diagnóstico e tratamento de neuropatias de compressão e encarceramento comuns. Neurol Clin 1997; 15: 549. 2. Campbell WW, Pridgeon RM, Riaz G, et al. Variações na anatomia do nervo ulnar no túnel cubital: armadilhas no diagnóstico da neuropatia ulnar do cotovelo. Muscle Nerve 1991; 14: 733. 3. Bradshaw DY, Shefner JM. Neuropatia ulnar no cotovelo. Neurol Clin 1999; 17: 447. 4. Werner CO, Ohlin P, Elmqvist D. Pressões registradas em neuropatia ulnar. Acta Orthop Scand 1985; 56: 404. 5. 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