hematologia clinica

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SANGUE 
É um tecido conjuntivo líquido 
que passa pelo sistema vascular. 
A parte líquida sem 
anticoagulante, se chama soro. 
A parte líquida com 
anticoagulante, se chama plasma. 
A parte sólida são as células 
(glóbulos brancos e vermelhos e 
plaquetas). 
O PLASMA tem todas as 
proteínas de coagulação conservadas, 
enquanto o soro não, pois foram 
usadas para coagular o sangue. 
Hemácias fazem o transporte de 
oxigênio. 
Leucócitos, neutrófilos, 
linfócitos, monócitos, eosinófilos e 
basófilos são para a defesa 
imunológica. 
Plaquetas servem para a 
coagulação. 
ANTICOAGULANTES 
EDTA: impede a coagulação de 
forma irreversível, removendo o cálcio 
do sangue, preservando as 
características das células. 
Tubo roxo. 
CITRATO: permite que o cálcio 
seja devolvido para o meio, causando a 
coagulação. 
HEMOGRAMA 
ERITROGRAMA 
Avalia os eritrócitos de acordo 
com os índices hematimétricos, 
auxiliando no diagnóstico de anemia. 
*RBC= eritrócitos. 
*HGB ou Hb= hemoglobina. 
*HCT ou Ht= hematócrito. 
VCM: avalia o volume (tamanho) 
dos eritrócitos. Microcítico e 
macrocítico (microcitose e 
macrocitose). 
Ht/RBC x 10 
HCM: avalia peso (pigmentação) 
da hemoglobina. Hipocromia. 
Hb/RBC x 10 
CHCM: avalia concentração 
(cor) da hemoglobina. Hipocromia. 
Hb/Ht x 10 
HEMOGRAMA 
RDW: avalia a distribuição dos 
tamanhos das hemácias. Único que 
não calcula. É a diferença de tamanho 
entre a população de hemácias. 
Anisocitose é quando tem 2 populações 
de hemácias (grandes e pequenas); 
variação de tamanho. 
Eritocitopeia são poucos 
eritrócitos, anemia. 
Policitemia são muitos 
eritrócitos. 
PLAQUETOGRAMA 
Avalia as plaquetas, células 
responsáveis pelo início da 
coagulação. 
Plaquetose são muitas 
plaquetas. 
Plaquetopenia são poucas 
plaquetas. 
LEUCOGRAMA 
Avalia leucócitos que definem 
doenças infecciosas e processos 
inflamatórios. 
Neutropenia (pouco), neutrofilia 
(muito), eosinofilia (muito), eosinopenia 
(pouco), monocitose (muito) e 
monicitopenia (pouco). 
COMO RELATAR? 
1º relata o tamanho (RDW e 
VCM). 
2º relata a coloração (HCM e 
CHCM). 
 - Quando apenas o HCM está 
baixo, com o CHCM normal, diz que 
está com discreta hipocromia. 
 - Quando o HCM e o CHCM 
estão baixos, diz que está com 
moderada/acentuada hipocromia. 
 - Quando apenas o HCM está 
alto, com o CHCM normal, se chama 
hipercromia, porém NÃO relata, pois, 
consequentemente, tem uma 
macrocitose. 
3º relata a forma. 
 - poiquilocitose: tem que 
relatar qual o formato da célula e 
quantificar em várias, algumas e raras. 
4º relata as características. 
 - policromasia: várias cores. 
A anemia é dada quando tem 
uma redução na massa eritrocitária 
(série vermelha), na capacidade de 
transportar O2 e na concentração da 
hemoglobina. 
ANEMIAS 
O mais usado é quando o valor 
de referência da hemoglobina está 
diminuído. 
Quando a hemoglobina está 
baixa, a contagem de eritrócitos cai, e 
consequentemente, cai o hematócrito 
(empilhamento das hemácias, parte 
vermelha do tubo). 
Homem: <13,5 g/dL 
Mulher: <11,5g/dL 
2 anos até puberdade: <11 g/dL 
Recém-nascido: <14 g/dL 
CAUSAS 
- Desidratação 
- Esplenomegalia 
- Gravidez 
 
Os reticulócitos são hemácias 
jovens, então quando eles estão baixos 
é porque a medula não está 
funcionando direito. 
ASPECTOS CLÍNICOS 
O sistema cardiovascular se 
compromete pois as anemias vem a 
causar um aumento do volume 
sistólico, levando a uma taquicardia. 
A anemia depende... 
VELOCIDADE DE 
INSTALAÇÃO 
Quanto mais rápida ela se 
instala, mais sintomas terá. 
INTENSIDADE 
A Hb fica muito baixa, abaixo de 
9g/dL. 
IDADE 
Os idosos são os menos 
tolerantes a anemias pois tem déficit de 
O2 nos órgãos, acometendo o sistema 
cardiovascular. 
CURVA DE DISSOCIAÇÃO DO 
O2 DA Hb 
Essas são as anemias causadas 
pelo metabolismo dos glóbulos 
vermelhos, que pelo aumento da 
enzima 2,3-DPG acontece um desvio 
da curva de dissociação, que 
basicamente, as hemácias começam a 
entregar O2 rapidamente para alguns 
órgãos e tecidos, deixando outros em 
falta. 
SINTOMAS 
- Palpitações com insuficiência 
cardíaca (em idosos) 
- Dispneia 
- Claudicação (andar cansado, 
dores nas juntas em idosos) 
- Cefaleia 
- Distúrbios visuais (hemorragia 
na retira) 
- Letargia 
- Fraqueza 
SINAIS 
Palidez nas mucosas e sinais de 
insuficiência cardíaca. 
Os mais específicos são: 
- Coiloníquia (unhas em forma 
de colher por deficiência de ferro). 
- Úlceras em membros inferiores 
(anemia falciforme e hemolíticas) por 
conta da circulação. 
- Icterícia (anemia hemolítica e 
megaloblástica). Causada pela 
bilirrubina, que é um produto de 
degradação da hemoglobina. A 
bilirrubina acaba por não se associar 
com a albumina para ser liberada, 
então ela cai na circulação e é liberada 
pela pele, ficando amarela. 
- Deformidades ósseas, como a 
talassemia maior. 
A associação das características 
de anemia, infecções frequentes e 
equimoses (manchas roxas) costuma 
ter neutropenia (↓) e trombocitopenia (↓ 
plaquetas) causada por insuficiência da 
medula óssea. 
CARACTERIZAÇÃO DA 
ANEMIA 
Hb<10g/dL 
Ht<30% 
Reticulócitos<2%, pode ser 
deficiência de medula. 
Reticulócitos>2% já com a 
anemia instalada, pode ser hemorragia 
aguda ou anemia hemolítica. 
O VCM que nos dá os primeiros 
indícios da anemia: 
- Microcítica (↓80fL); HCM<27pg 
 - Talassemias 
 - Doenças crônicas 
 - Anemias sideroblasticas 
 - Deficiencia de ferro 
- Normocítica (80-95fL), com Hb 
e Ht ↓, HCM em 27pg. 
 - Anemias hemolíticas 
 - Insuficiencia de medula 
óssea 
 - Nefropatias 
 - Pós hemorragia aguda 
 
 
- Macrocítica (↑95fL) 
 - Anemias megaloblásticas 
(↓ B12 e folatos) 
 - Anemias não 
megaloblásticas (álcool, 
hepatopatias...) 
O recém-nascido tem o VCM 
elevado mesmo. 
O latente até 1 ano tem o VCM 
com cerca de 70fL. 
Na gravidez o VCM tem um leve 
aumento. 
Outros achados laboratoriais 
Na anemia, os leucócitos e 
plaquetas estão com seus valores 
normais. Se não estiverem, é uma 
pancitopenia, quando eritrócitos, 
leucócitos e plaquetas estão 
diminuídos. 
Quando os reticulócitos estão 
acima de 2,5% é porque houve um 
aumento da eritropoetina (EPO), e 
quando estão abaixo, é por redução na 
função da medula óssea, ou falta de 
estímulo da EPO. 
Na distensão sanguínea 
(esfregaço) é possível avaliar os 
leucócitos, plaquetas e células 
anormais. 
A anemia pode ser avaliada por 
exame de medula óssea, também, 
sendo mielograma, biópsia ou um 
imuno-histoquímico. 
Pode ter uma eritropoese 
ineficaz, onde cerca de 15% dos 
eritroblastos morrem na medula óssea, 
elevando a bilirrubina não conjugada, o 
LDH e diminuindo os reticulócitos. 
RETICULÓCITOS 
Classificam a capacidade de 
regeneração medular. 
Na anemia, os reticulócitos 
podem tanto estar normais, diminuídos 
ou aumentados. 
NORMAIS OU DIMINUÍDOS: 
- Medula entrou em falência (não 
produz) 
- Estados carenciais (entram em 
apoptpse) 
- Insuficiencia renal crônica 
- Anemia de doença crônica 
(anemia da inflamação, causada por 
processos inflamatórios pois as 
proteínas inflamatórias impedem a 
absorção do Ferro) 
AUMENTADOS: 
- Causa hemólise (e icterícia). 
Nesse caso o VCM não está, 
necessariamente, diminuído ou 
amentado, vai depender. 
- Hemorragias agudas 
- Com VCM e HCM ↓, pode 
indicar traço talassêmico ou anemia 
ferropriva. 
- Com VCM e HCM normais, 
pode indicar doença crônica ou doença 
medular óssea. 
- Com VCM ↑, tem que fazer a 
pesquisa se é uma anemia por 
deficiência de ácido fólico ou por 
deficiência de vitamina B12. 
O FORMATO DO ERITÓCITOS 
TAMBÉM INDICA O QUE PODE SER. 
(slide anemias 1, último slide). 
ANEMIA APLÁSTICA/ 
APLASIA MEDULAR 
Caracterizada por pancitopenia 
e a MO fica hipocelular, sendosubstituída por gordura. A 
hipocelularidade pode ocorrer por 
reação imunológica contra a MO. 
Normocrômica, normocítica ou 
macrocítica. 
Se acomete entre 15-25 anos e 
acima dos 60. 
A maior parte das vezes não se 
sabe o motivo da causa, sendo uma 
etiologia idiopática. 
Mas, pode estar associado a 
drogas (cloranfenicol), agentes 
químicos (benzeno, pois lesam as 
células), radiação e vírus que causa 
dano celular. 
Sinais e sintomas 
Demora a aparecer. 
Fraqueza, fadiga, petéquias, 
sangramento nas mucosas, 
equimoses, dispneia, palidez e 
infecções bacteriana (na forma grave). 
Diagnóstico 
- Pancitopenia. 
- Reticulocitopenia. 
- Hipocelularidade e substituição 
do tecido da medula óssea por gordura. 
Na anemia aplástica grave, deve 
ser considerado a hipocelularidade e a 
presença de pelo menos 2 dos: 
- Neutropenia. 
- Reticulocitopenia. 
- Trombocitopenia. 
HEMOGLOBINÚRIA 
PAROXÍSTICA NOTURNA (HPN) 
ANEMIAS POR 
INSUFICIÊNCIA DE 
MEDULA ÓSSEA 
Urina apresenta hemoglobina no 
período noturno. 
É uma doença clonal de célula 
hematopoiética que produz células 
sanguíneas com algumas alterações. 
Pode estar associada a outras 
doenças de base (infecção, transfusão, 
menstruação...) 
A HPN é ligada a 3 
características: 
- Hemólise intravascular. 
- Trombose em grandes veias. 
- Insuficiência de MO. 
Nos eritrócitos, plaquetas e 
leucócitos vai ter a falta de produção da 
estrutura que atua como âncora, 
ligando proteína, a Glicosil-fosfatidil-
inositol (GPI). Com a falta da GPI e das 
proteínas CD55 e CD59, as células 
ficam mais susceptíveis ao sistema 
complemento, que causam a hemólise, 
liberando a hemoglobina ao plasma, 
levando a icterícia e libera essa 
hemoglobina pela urina. 
As proteínas CD55 e CD59 
também atuam como uma ‘’proteção’’ a 
trombose, então sem elas, ajuda nessa 
ocorrência. 
Uma característica é a 
hemossiderinúria, que é a perda 
urinária de ferro na forma de 
hemossiderina. Esse ferro está sendo 
liberado por causa da grande 
quantidade de hemoglobina livre, o que 
acaba por causar insuficiência renal. 
Sintomas 
- Dor abdominal, pulmonar e 
torácica (por causa da trombose). 
- Sinais de anemia grave 
- Esplenomegalia. 
- Hemoglobinúrina e 
hemossiderinúria. 
As manifestações que a 
trombose causa depende de qual vaso 
o trombo está, que causa edema nas 
pernas ou braços, dores... 
Diagnóstico laboratorial 
CITOMETRIA DE FLUXO 
Determina a presença ou 
ausência das proteínas CD55 e CD59 
nos leucócitos e eritrócitos. 
O primeiro teste é o Teste de 
Ham. Faz a acidificação do soro para 
verificar a ativação do sistema 
complemento, vendo se teve ou não 
hemólise das células da HPN. 
Depois, faz um EXAME DE MO, 
para verificar uma hipoplasia eritroide. 
Essa hemoglobinúria e 
hemossiderinúria é comum apenas 
durante as crises, onde no período da 
noite o paciente, já deitado, sente dor 
abdominal e ao se levantar a ponta dos 
pés dói muito. E ao urinar, a urina sai 
escura/vermelha. 
Classificação da HPN 
- Hemólise sem alteração de 
células: é uma HPN clássica. 
- Hemólise com alteração de 
células: hemólise associada a outra 
anormalidade da medula. 
- Ausência de hemólise: tem a 
presença de clones das células, que 
são muito parecidos com as células 
normais, vindo a ser uma HPN 
subclínica. 
Medidas de suporte 
Não tem tratamento 
- Suplementar com ácido fólico e 
ferro oral. 
- Transfusões, quando a Hb está 
muito reduzida. 
- Corticoides (tomar com cautela 
pelos efeitos adversos), quando não 
tem o eculizumabe (Ac contra o sistema 
complemento). 
ANEMIA DAS DOENÇAS 
CRÔNICAS 
Anemia normocrômica, 
normocítica ou microcítica. 
É uma anemia que vem de 
outras doenças crônicas já instaladas, 
como infecções ou câncer. 
Está TOTALMENTE associada 
ao desequilíbrio do metabolismo do 
ferro. 
Essas doenças podem causar 
um desequilíbrio no metabolismo de 
ferro, que vem a afetar a sobrevida dos 
eritrócitos, levando a inibição da 
hematopoese e até, com os níveis de IL 
altos, diminui a produção de EPO. 
Hepcidina 
É uma proteína/peptídeo 
produzida pelo fígado que interfere no 
metabolismo do ferro. 
Com a doença inflamatória 
instalada, a IL-6 é quem faz a hepcidina 
aumentar, e com ela aumentada, inibe 
a liberação do ferro pelo SRE (que 
diminui o ferro sérico) e lá ele estará ↑, 
inibe sua absorção pelo intestino 
delgado e inibe o transporte do ferro 
pela placenta. 
Ela inibe a absorção do ferro 
pelo intestino delgado, a liberação do 
ferro reciclado pelos macrófagos e o 
transporte de ferro pela placenta. 
Diagnóstico 
Feito por exclusão de quais as 
doenças bases que estão levando a 
essa complicação, que pode ser 
causada por antinflamatórios, 
deficiências nutricionais, IR ou 
insuficiência de medula e câncer. 
O tratamento é voltado a doença 
base. 
ANEMIA DA INSUFICIENCIA 
RENAL 
Anemia normocítica e 
normocrômica, com reticulocitopenia. 
Devido a insuficiência renal (rim 
doente), diminui a produção de EPO, 
com isso reduz a produção dos 
eritrócitos (hipoproliferação 
eritropoética). 
Outra causa para a 
hipoproliferação eritropoética é a 
presença de inibidores da 
hematopoese no sangue, onde eles 
inibem a célula genitora ou a síntese de 
Hb. 
A hemólise vai acontecer por 
causa da uremia (presença de ↑ureia 
no sangue), que junto com a creatinina, 
é um marcador de doença renal. Essa 
ureia no sangue causa a hemólise. 
Em casos de sangramento 
digestivo e hemodiálise pode causar a 
perda de ferro (compromete a produção 
de EPO) e de ácido fólico, auxiliando na 
anemia. 
No esfregaço sanguíneo é 
encontrado equinócitos, 
 
Acantócitos 
 
E fragmentos eritrocitários 
 
Tratamento 
Injetar eritropoetina subcutânea 
recombinante que estimula a produção 
dos eritrócitos. Mas pode causar 
hipertensão de alguns pacientes. 
Quando esse tratamento for 
insuficiente é porque o paciente tem 
deficiência de ferro ou folato, ou tem 
hiperparatireoidismo. Então continua 
com a eritropoetina recombinante, mas 
suplementa com ácido fólico ou ferro, e 
tenta diminuir o hiperparatireoidismo. 
ANEMIA DE DONEÇAS 
ENDÓCRINAS 
Causada por disfunção das 
glândulas (tireoide, paratireoide, 
suprarrenais, gônadas e hipófise), 
sendo a maioria das vezes 
assintomática. 
No hipotireoidismo (↑TSH e ↓ 
T3 e T4), causa uma anemia 
microcítica e hipocrômica, normocítica 
e normocromica, ou macrocitica e 
normocromica, devido a deficiência de 
ferro, B12 e folatos. Para resolver tem 
que fazer a reposição hormonal, que 
vai corrigir a anemia e lentamente, o 
VCM. 
No hipertireoidismo (↓TSH e 
↑T3 e T4), é uma anemia microcítica 
com o ferro encontrado em níveis 
normais. 
A causa sendo 
hipopituitarismo (deficiência da 
hipófise), onde tem a diminuição da 
concentração dos hormônios 
tireoideanos, suprarrenais e 
andrógenos, e é uma anemia 
normocítica e normocrômica (índices 
hematiméticros normais, com Et, Ht e 
Hb alterados) ou levemente 
macrocítica. 
No hipogonadismo (hormônios 
sexuais) ou hiperparatireoidismo vem 
a ser uma anemia discreta e sem 
expressão clínica. 
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA 
É uma anemia macrocítica, onde 
os eritrócitos ficam ovais e gigantes 
(macroovalócitos). 
É causada por carência de 
vitamina B12 ou folatos que afeta 
grávidas, idosos e alcoólatras. 
A falta da B12 e dos folatos 
implicam diretamente na síntese do 
DNA, diminuindo-o. Com essa 
diminuição, ocorre um retardo na 
divisão celular deixando as células com 
um tamanho aumentado. 
Deficiência de B12 
- Vegetarianos que não comem 
carne vermelha. 
- Anemia perniciosa (doença 
autoimune pela deficiência da B12). 
- Insuficiência pancreática (pois 
ele ajuda na absorção). 
- Doença de Crohn, Doença 
celíaca (intolerante a glúten) e outras 
coisas que levam a má absorção ileal. 
- Alguns medicamentos como 
antiácidos, antibióticos,alopurinol... 
Deficiência de folatos 
- Ingestão insuficiente (pobreza, 
alcoólatras, idosos, dietas...). 
- Má absorção jejunal. 
- Aumento da demanda 
(gravidez, anemias hemolíticas, 
anticoncepcional, doenças 
neoplásicas). 
- Medicamentos 
(anticonvulsivantes, sulfas, 
imunossupressores). 
Sintomas 
Pode não ter sintomas até ficar 
grave. 
Diarreia, glossite (língua careca), 
anorexia 
A deficiência apenas de B12 
pode causar manifestações 
neurológicas e mentais (neuropatia 
periférica e instabilidade da marcha) e 
parestesias (mesmo sem a anemia). 
Diagnóstico 
B12 <200pg/mL e folato 
<2ng/mL. 
Reticulocitopenia. 
Eritrócitos com macro-
ocalocitose, anisocitose e 
poiquilocitose. 
Presença de corpúsculo de 
howell-jolly, que são ‘’pontinhos’’ nas 
hemácias. 
Hipersegmentação dos 
neutrófilos com neutropenia. 
Trombocitose em casos graves. 
Em deficiência de B12, testar a 
existência de autoanticorpos que 
levaria a anemia pernicsiosa. 
Tratamento 
Suplementos vitamínicos na falta 
da qual foi identificada. 
SEMPRE excluir a falta de B12 
antes de suplementar folato, pois pode 
mascarar a deficiência de B12, e assim 
causar mais complicações 
neurológicas. 
Eliminar fármacos que 
provoquem estados megaloblásticos. 
Anemia não megaloblástica 
É uma anemia macrocítica, mas 
sem a deficiência de B12 e folatos. 
É preciso fazer um exame de 
medula óssea para avaliar se os 
eritrócitos, lá, estão normais. Caso isso 
ocorra, está sendo causada por uma 
mielodisplasia ou por alguma doença 
hepática avançada, onde os eritrócitos 
megaloblásticos tem a cromatina muito 
mais densa, diferente de uma anemia 
megaloblástica. 
É o aumento de hemólise, 
acontecendo uma hiperplasia 
eritropoética onde a medula tenta 
produzir mais células para não levar o 
paciente a anemia. 
Ocorre uma reticulocitose 
aumentada pois a medula está 
produzindo mais para tentar repor as 
células destruídas. 
A sobre vida das hemácias 
passa a ser de 30 dias ou menos. 
É a redução da sobrevida das 
hemácias de 120 dias para menos de 
30 dias devido a hemólises, onde a 
medula óssea não é capaz de 
compensar. 
HEMÓLISE 
Extravascular 
Em condições normais, ocorre a 
remoção das hemácias pelos 
macrófagos do sistema 
reticuloendotelial na medula, fígado e 
no baço, a fim de auxiliar na produção 
de novas células. 
Intravascular 
Em condições patológicas, 
ocorre a destruição das hemácias que 
sofreram alguma lesão. A hemoglobina 
é filtrada pelos rins e como está em 
grande quantidade, sai pela urina 
(hemoglobinúria). A parte dela que foi 
reabsorvida é metabolizada em ferro, 
que esse em grande quantidade vira 
ferritina e hemossiderina, que também 
sai pela urina (hemossiderinúria). 
Essa catabolização da 
hemoglobina também pode levar a 
grandes quantidades de bilirrubina não 
conjugada (indireta) no sangue, 
causando a icterícia. 
Doença hemolítica 
compensada 
Nessa anemia, a medula óssea 
fica hiperplásica, aumentando o 
número de eritroblastos e ela também 
aumenta seu volume, se expandindo a 
locais que eram medula óssea 
gordurosa. 
A produção dos eritrócitos 
aumenta 7x mas sua sobrevida cai para 
21 dias, mas não há a anemia pois está 
compensando e o volume está o 
mesmo. 
Anemia hemolítica (não 
compensada) 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS 
Mesmo a MO ficando 
hiperplásica, ocupando outras áreas, a 
sobrevida das hemácias cai de 20 dias, 
onde a quantidade delas destruídas é 
maior do que a quantidade produzida, 
modificando o volume, então a medula 
não está compensando, causando a 
anemia. 
 
A hiperplasia da medula causa o 
aumento de reticulócitos no sangue 
(reticulocitose). 
As maiores manifestações 
clínicas são icterícia, palidez de 
mucosas, esplenomegalia e 
hepatoesplenomegalia, urina escura e 
colelitíase (pedra na vesícula). 
Os achados laboratoriais se 
baseiam no aumento de bilirrubina 
indireta, aumento de urobilinogênio 
urinário, reticulocitose, hiperplasia 
eritroide da MO e mudanças na 
morfologia dos eritrócitos. 
CAUSAS 
- Transfusão sanguínea 
incompatível. 
- Deficiência da enzima G6PD 
(auxilia na proteção das membranas 
das hemácias contra o estresse 
oxidativo) com o estresse oxidativo. 
- Síndrome de fragmentação 
eritrocitária (hemácias se fragmentam 
nos pequenos vasos). 
- Anemias hemolíticas 
autoimunes graves. 
- HPN. 
- Hemoglonibúria de marcha (o 
impacto nos pequenos vasos do pé 
destrói as hemácias). 
- Síndrome de hemoglobina 
instável. 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS 
HEREDITÁRIAS 
Esferocitose hereditária 
(EsH) 
Doença autossômica dominante 
que pode ser homozigose ou 
heterozigose. 
A medula óssea produz 
eritrócitos de forma bicôncava normal, 
porém, o citoesqueleto tem defeitos 
com a interação a bicamada lipídica, o 
que causa a perda da 
biconcavidade/perda da superfície da 
membrana, ficando mais esférico 
conforme passam pelos vasos. 
Esses eritrócitos são 
sequestrados pelo baço, o que causa 
uma esplenomegalia, e também são 
mortos pelos macrófagos ou sofrem 
hemólise. 
Pode haver icterícia por conta da 
hemólise, e se agravar durante 
períodos de infecções. 
Nos achados laboratoriais é 
encontrado os microesferócitos que 
são muito corados e com diâmetro 
menor, e também são encontrados 
reticulócitos. 
O melhor tratamento é a 
esplenectomia (retirada do baço). 
Eliptocitose hereditária (ELH) 
É semelhante a esferocitose 
hereditária, exceto pela morfologia. 
As proteínas do citoesqueleto 
são as espectrinas α e β. Nessa doença 
hereditária ocorre mutações nos genes 
que codificam essas proteínas 
deixando as hemácias em forma 
elíptica após a passagem por capilares, 
perdendo sua forma bicôncava. 
Normalmente são casos leves, 
assintomáticos e não chega nem a ter 
anemia ou hemólise, onde esses 
eliptócitos são vistos apenas em 
microscopia óptica. Mas, em casos de 
formas homozigóticas ou 
heterozigóticas duplas causa anemia 
hemolítica grave, sendo denominada 
de piropecilocitose hereditária. 
O diagnóstico é feito por 
microscopia óptica, vendo eliptócitos no 
sangue do esfregaço. 
Deficiência de G6PD 
A G6PD é responsável por 
reduzir NADP em NADPH nos 
eritrócitos. Esse NADPH é quem 
produz a GSH, que ela é quem protege 
os eritrócitos contra o estresse 
oxidativo. 
Na falta da G6PD, o NADPH e a 
GSH estão diminuídos e propensos ao 
estresse oxidativo, levando anemia 
hemolítica aguda e a hemólise 
intravascular que causa 
hemoglobinúria e hemossidenúria. 
A falta dessa enzima também 
pode levar a icterícia neonatal, mas não 
pela hemólise, e sim pela dificuldade do 
fígado a conjugar a bilirrubina, pela falta 
da G6PD. Assim como acarreta a 
anemia hemolítica congênita não 
esferocítica. 
Outras causas que em conjunto 
a deficiência da G6PD levam a anemia 
hemolítica são infecções, como por 
vírus da hepatite A e B, que levam a 
hemólise; favismo, pois as favas 
contêm um oxidante químico que levam 
a hemólise intravascular; e uso de 
fármacos que acabam levando a 
hemólise. 
O diagnóstico é feito por 
espectrofotometria, que estima a 
atividade da enzima pela razão de 
NADPH e NADP. 
Por normalmente ser 
assintomática, a falta dessa enzima só 
se apresenta quando causa uma 
anemia hemolítica por conta de 
fármacos, infecções... 
Durante crises, na distensão 
sanguínea, os eritrócitos se 
apresentam ‘’mordidos, fragmentados, 
contraídos’’, que são os Heinz Bodies 
ou Bite cells. 
O tratamento é feito cortando o 
uso desses fármacos e tratando a 
infecção. 
Deficiência de 
piruvatoquinase (PK) 
Quando há a anemia hemolítica 
congênita não esferocítica, deve-se 
suspeitar dessa deficiência. 
Os eritrócitos ficam rígidos por 
causa da diminuição da formação de 
ATP, tendo formato de pecilocitose e 
ficam espiculadas. 
Causa hemólise crônica com 
anemia normocítica e normocrômica. 
É comum ter icterícia, cálculosvesiculares e sobrecarga de ferro por 
causa da baixa hepcidina. 
O diagnóstico é dosando essa 
enzima e o tratamento pode ser feito 
por esplenectomia para somente aliviar 
a anemia. 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS 
ADQUIRIDAS 
Autoimune 
São causadas pela produção de 
autoanticorpos contra os eritrócitos, 
tendo a fixação de Ig e complemento na 
superfície das hemácias, induzindo a 
hemólise. 
Pode ser assintomático, ou 
sintomático que causa a anemia devido 
a hemólise ou de doenças 
linfoproliferativas. 
Pode ser separa pela 
temperatura quente ou frio no nosso 
corpo. 
ANEMIA HEMOLÍTICA 
AUTOIMUNE POR ANTICORPOS 
QUENTES 
A reação ocorre na temperatura 
corporal. 
Causada por anticorpos IgG que 
cobrem os eritrócitos devido aos 
antígenos do sistema Rh, com ou sem 
complemento (incomum). Isso ocorre 
pela quebra de algum ponto de controle 
do sistema imune, levando a essa 
doença autoimune. 
Os macrófagos tem receptores 
para a porção Fc da IgG, fagocita uma 
parte do eritrócito só, e depois volta 
para a circulação, mas agora com o 
formato esferócito, e depois é destruído 
pelo baço. 
Pode ter causa idiopática, ou por 
linfomas, lúpus eritematoso sistêmico... 
Os achados laboratoriais são 
esferocitose, hemácias policromáticas 
(reticulócitos) e basófilos. Aumenta a 
bilirrubina indireta e tem 
esplenomegalia. 
O teste de Coombs direto 
verifica se as hemácias estão mesmo 
com essas IgG em sua membrana. 
Num tubo tem o sangue do paciente, e 
é adicionado o soro de coombs, que é 
uma anti-ig, e se ocorrer aglutinação 
visível é porque tem essas IgG pois 
tudo se ligou. 
ANEMIA HEMOLÍTICA 
AUTOIMUNE POR ANTICORPOS 
FRIOS 
Na circulação periférica a 
temperatura é mais fria, o que muda os 
sítios antigênicos das hemácias, 
ativando as IgM, com ou sem 
complemento. 
Quando as hemácias voltam a 
áreas mais quentes do corpo, as IgM se 
desligam, mas o complemento 
continua, o que causa hemólise 
intravascular e fagocitadas no fígado. 
Os sintomas são causados 
devido a aglutinação nas extremidades 
como nariz, orelhas e dedos, reduzindo 
o fluxo sanguíneo e a oferta e oxigênio. 
Pode ter causa idiopática ou por 
linfomas, infecções ou hemoglobinúria 
paroxística (por IgG). 
Os achados laboratoriais são 
aglutinação (crioaglutininas), 
policromasia e reticulocitose. 
Anemia hemolítica aloimune 
Causa pela transfusão 
sanguínea. 
Os linfócitos do sangue do 
doador produzem anticorpos contra os 
eritrócitos de quem está recebendo o 
sangue (receptor). 
Pode ser causado por 
transplantes renais, hepáticas, 
cardíacos ou de MO. 
Anemias hemolíticas por 
fármacos 
Sempre que o fármaco é 
suspenso, essa anemia desaparece. 
Pelo uso do fármaco, mas pode 
ter 3 mecanismos: 
- Produção de anticorpo contra o 
fármaco que se fixa na membrana no 
eritrócito. (só com altas doses). 
- Deposição de complemento 
sobre o fármaco que se fica em 
proteína na superfície da membrana do 
eritrócito. 
- Anemia hemolítica autoimune 
verdadeira, onde não se sabe o papel 
do fármaco. 
Tudo isso causa a hemólise do 
eritrócito. 
2/3 do ferro está incorporado na 
hemoglobina, onde é seu principal 
depósito. 
O ferro faz parte do grupo heme, 
se ligando a protoporfirina. A molécula 
heme é composto por 4 aneis pirrólicos 
ligados ao ferro+protoporfirina no 
centro. Dentro dessa bolsa hidrofóbica 
o ferro está na forma de ferro ferroso 
(forma de absorção), e quando 
ingerimos o ferro férrico, ele tem que 
ser transformado em ferroso para ser 
absorvido. 
O ferro ferroso é chamado de 
ferro-hemoglobina, e quando está no 
estado férrico é chamado de ferri-
hemoglobina. 
4 moléculas de heme (2 cadeias 
beta e 2 cadeias alfa) compõem 1 
hemoglobina. 
O ferro também é encontrado na 
mioglobina, que é uma proteína para o 
depósito de O2 nos músculos, e nas 
enzimas catalase e peroxidase e nos 
citocromos (proteínas do grupo heme). 
O organismo armazena ferro 
também em forma de ferritina e 
hemossiderina. A ferritina é a 
estocagem de ferro no citoplasma das 
células, enquanto a ferritina sérica é a 
pequena porção de ferritina liberada no 
soro, que corresponde diretamente a 
concentração total de ferro no 
organismo. 
A hemossiderina é o ferro 
estocado nos macrófagos do baço, 
fígado e MO. 
A absorção do ferro pelo 
intestino corresponde a quantidade de 
perda diária desse ferro, mas grandes 
perdas/grandes necessidades pode 
causar a deficiência de ferro. 
A transferrina é responsável por 
conduzir e entregar o ferro aos tecidos, 
principalmente à MO, onde será 
incorporado na hemoglobina para os 
eritroblastos. Os eritrócitos no final da 
vida são destruídos pelos macrófagos e 
o ferro é liberado da hemoglobina, 
ANEMIA FERROPRIVA 
ficando no plasma junto com a 
transferrina. Apenas uma pequena 
parte do ferro da transferrina vem da 
alimentação, pois a maior parte do que 
vem da dieta é para repor as perdas 
diárias normais. 
Causas da deficiência de 
ferro 
- Perda crônica de sangue 
uterina e gastrointestinal. 
- Má absorção intestinal. 
- Dieta pobre em ferro. 
- Aumento da demanda 
(gravidez, criança, mulher em período 
menstrual, lactantes). 
Anemia por deficiência de 
ferro 
Anemia hipocrômica e 
microcítica, com células-alvo, 
pecilócitos, anisocitose, poiquilocitose 
e reticulocitopenia. 
Os depósitos de ferro nos 
macrófagos do sistema 
reticuloendotelial são esvaziados antes 
de aparecer a anemia. 
Quando a deficiência de ferro é 
associada a deficiência de vitamina 
B12 ou folato aparece um aspecto 
dimórfico com dupla população de 
eritrócitos, sendo macrocítica e 
microcítica. Essa duplicidade pode 
‘’corrigir’’ os índices hematimétricos e 
normalizá-los. 
O tratamento é pela 
administração oral de sulfato ferroso 
com o estômago vazia por 6 meses 
para corrigir a anemia e repor os 
depósitos de ferro. 
Com isso, a hemoglobina sobe 
2g/dL a cada 3 semanas. 
Quando isso não resolver tem 
que investigar a causa, podendo ser 
hemorragia persistente, diagnóstico 
errado, deficiência mista, outra causa 
de anemia, má absorção. 
Ocorre uma alteração na 
estrutura da hemoglobina, fazendo com 
que as hemácias fiquem com formato 
de foice e se rompam mais facilmente. 
Tem uma substituição de uma 
adenina por uma timina na globina β 
(GAG-GTC), resultando em uma 
substituição do ácido glutâmico por 
valina. Isso tem por consequência final 
a polimerização da hemoglobina S 
quando desoxigenada, que é o que 
resulta na mudança de morfologia. 
A hemoglobina S oxigenada é 
desoxigenada e sobre polimerização, 
deixando a hemácia falciforme que 
ANEMIA FALCIFORME 
pode ocorrer hemólise e causar 
icterícia. 
As hemácias falcifazadas tem 
um tempo de vida reduzido, o que 
contribui para a anemia hemolítica. 
O ‘’traço falciforme’’ é o estado 
heterozigótico, classificado como 
síndrome falciforme (AS). 
A doença falciforme é quando 
tem o estado homozigótico, que é mais 
grave (SS). 
2 pessoas com o traço podem ter 
filhos com a doença. 
As hemácias falciformes podem 
causar vaso-oclusão na 
microcirculação por vários motivos: ao 
ter febre, desidratação, falta de 
oxigênio, exercício físico, mudança no 
clima, estresse e infecção. 
Sinais e sintomas 
Icterícia, por causa da hemólise 
e aumento da bilirrubina indireta. 
Dor nos ossos e articulações, 
pois o acúmulo das hemácias 
falcifazadas na oclusão dos vasos 
causa isquemia dos tecidos que 
provoca uma resposta inflamatória, que 
atingem ossos longos, articulações e 
regiões lombares. 
Esplenomegalia pelo sequestro 
de eritrócitos pelo baço. 
Priapismo: as células falcizadas 
fizeram a oclusão dos corpos 
cavernosos e esponjoso, impedindo o 
esvaziamento do sangue do pênis. 
Infecções bacterianas 
Cegueira. 
Úlcera de perna e palidez. 
Fadiga. 
Febre. 
Taquicardia. 
AVC. 
Diagnóstico 
É feito eletroforese de 
hemoglobinaspara a comprovação da 
hemoglobina S. 
 
E é feito o teste do pezinho para 
detectar a hemoglobina S quando a 
criança nasce. 
Tratamento 
Ter alimentação equilibrada, 
prevenir infecções, desidratações e 
acidoses e proteger os membros 
inferiores. 
Os tratamentos das crises são 
uso de analgésicos e antibióticos, 
suplementação de ácido fólico, 
transfusão sanguínea em casos de 
crises de sequestro, AVC, preparação 
para cirurgia, gravidez... 
O transplante de MO/células 
tronco é um tratamento curativo para as 
doenças falciformes. 
Achados laboratoriais 
Anemia normocítica e 
normocrômica. 
Anisocitose. 
Poiquilocitose com 
drepanócitos. 
Reticulocitose. 
Anemia hemolítica grave.