CMT e Neoplasias da Tireoide

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CMT e outras neoplasias malignas da tireoide (lesões foliculares, particularmente categoria Bethesda III ou IV) pode ser difícil,
devido à semelhança dos achados citológicos.64,65
A dosagem de calcitonina no lavado tem sido recomendada para melhorar a sensibilidade diagnóstica de PAAF para o
CMT.41,66 Em um estudo retrospectivo recente,67 a citologia detectou CMT em 21 de 37 lesões (sensibilidade de 56,8%),
enquanto a dosagem de calcitonina no lavado apresentou taxas de sensibilidade e especificidade de 100%, utilizando-se um
ponto de corte de 36 pg/mℓ. A avaliação imuno-histoquímica pode também ser útil nos casos duvidosos.41–43
Outros métodos
Outros métodos que podem facilitar o diagnóstico do CMT são a imagem por microscopia eletrônica e avaliações da
expressão do mRNA da calcitonina; no entanto, eles não fazem parte da rotina diagnóstica.41,68,69
Rastreamento
Uma vez confirmado o CMT, devem-se submeter os pacientes à análise direta do DNA para mutações do RET.41,42 Se a
pesquisa for positiva, o rastreamento nos familiares deve ser realizado o quanto antes, já que a mutação torna possíveis o
diagnóstico e o tratamento precoce do CMT ou mesmo profilático.41–43
Prognóstico
O CMT é um tumor bem mais agressivo que os carcinomas bem-diferenciados da tireoide, implicando redução de sobrevida,
a qual está significativamente correlacionada com idade, sexo e estágio da doença.41–43 A sobrevida em 10 anos é cerca de 90%
em doença confinada à tireoide, 70% no comprometimento de linfonodos cervicais e 20% quando há metástases a distância. A
forma mais agressiva de CMT é aquela associada à MEN-2B.41–43
Carcinoma indiferenciado ou anaplásico
O carcinoma anaplásico de tireoide (CAT) é o tipo mais grave e o menos comum das neoplasias malignas da tireoide,
respondendo por 1 a 3% dos casos.70,71 Mais prevalente em áreas de deficiência de iodo, ele tipicamente predomina em
mulheres (3:1) e em idosos (pico entre 65 e 70 anos). É muito raro em pessoas com menos de 50 anos.71 Em uma série de 83
pacientes (41 homens e 42 mulheres), a idade ao diagnóstico variou de 28 a 89 anos (mediana de 60) e a sobrevida mediana foi
de 8 meses.72
É importante ressaltar que cerca de 50% desses tumores surgem de uma lesão benigna ou de um carcinoma diferenciado de
longa duração.70–72 Embora a terapia com 131I para os cânceres diferenciados tenha sido responsabilizada por essa
indiferenciação, a evidência atual é contra essa hipótese.4
O carcinoma anaplásico é uma das formas mais agressivas e resistentes de cânceres, com crescimento rápido, invasão local
precoce e prognóstico extremamente desfavorável. A invasão local pode causar dificuldade para respirar ou engolir, e
traqueostomia é frequentemente necessária. Esses tumores provocam, com frequência, metástases para linfonodos cervicais e
metástase a distância (sobretudo para os pulmões). Metástases ósseas são caracteristicamente raras.4,70–73
Diagnóstico laboratorial
A função tireoidiana em geral é normal.73 Raramente, a necrose rápida da tireoide induz hipertireoidismo, por um mecanismo
similar ao da tireoidite subaguda.74 A ocorrência de hipercalcemia por produção de PTH-rP já foi relatada, mas também é rara.75
Se a PAAF não permitir uma definição diagnóstica, pode-se fazer uma biopsia por fragmento (core biopsia) ou a céu
aberto.72,73
Prognóstico
O CAT é uma das neoplasias mais letais em humanos.71,73 Praticamente todos os portadores de CAT morrem da doença.76 A
sobrevida, em geral, é em torno de 2 a 12 meses, sendo que 90% dos pacientes falecem em 6 meses. A sobrevida pós-operatória
em 5 anos é de 3,6%.72,73,76 Contudo, casos excepcionais com sobrevida pós-cirúrgica prolongada (p. ex., 6 e 12 anos) já foram
relatados.77
Fatores que favorecem um melhor prognóstico são idade < 65 a 70 anos, tumor < 5 a 6 cm e ausência de metástase a distância
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file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(163).html#bib77Endocrinologia Clinica - Vilar 6 edicao