fibrose cística

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4.1. O que é FIBROSE CÍSTICA?
• A Fibrose Cística é uma doença genética, crônica e progressiva que afeta múltiplos órgãos, como pulmões, pâncreas, rins, fígado, aparelho digestivo, intestino e seios da face. A doença é autossômica recessiva, ou seja, ocorre quando a pessoa herda os genes CFTR defeituosos tanto do pai como da mãe
 4.2. Como é causado a fibrose cística?
Possíveis causas
• A fibrose cística é causada por mutações no gene CFTR, que regula o fluxo de cloro, sódio e água para dentro e fora das células, tendo um papel essencial no funcionamento das glândulas.
Em condições normais, ocorre uma saída de cloreto e água das células glandulares, o que promove a lubrificação das secreções. No entanto, devido à presença de mutações, há alteração na função secretora dessas glândulas, resultando em secreções mais viscosas e grossas.
4.3. Os Principais sintomas fibrose cística?
Os sintomas mais comuns de fibrose cística são:
· Falta de ar;
· Tosse constante, com catarro ou sangue;
· Chiado ao respirar;
· Dificuldade para respirar após exercício;
· Suor muito salgado;
· Sinusite crônica;
· Infecções pulmonares recorrentes;
· Pele e olhos amarelados;
· Dificuldade para aumentar de peso;
· Dor nas articulações.
4.4. Tratamento Fibrose Cística?
Como é feito o tratamento:
• O tratamento da fibrose cística é feito com o uso de medicamentos receitados pelo médico, fisioterapia respiratória e acompanhamento com um nutricionista.
Além disso, em alguns casos pode ser indicada a cirurgia, principalmente quando existe a obstrução de algum canal ou quando ocorrem complicações respiratórias graves.
1. Remédios para fibrose cística
Os remédios para a fibrose cística são indicados pelo médico para prevenir infecções, permitir que a pessoa respire mais facilmente e evitar o surgimento de outros sintomas. 
Os principais medicamentos que podem ser indicados pelo médico são:
· Enzimas pancreáticas: facilitam a digestão e a absorção de nutrientes;
· Antibióticos: tratam e previnem infecções pulmonares recorrentes;
· Broncodilatadores: ajudam a manter as vias respiratórias dilatadas e relaxam os músculos dos brônquios, facilitando a respiração;
· Mucolíticos: tornam as secreções mais líquidas e fáceis de eliminar.
Além disso, pode ser recomendado o tratamento com oxigenoterapia através de uma máscara, principalmente nos casos em que existe uma piora do sistema respiratório e quando a pessoa apresenta complicações como bronquite ou pneumonia, por exemplo.
É importante que o tratamento indicado pelo médico seja feito corretamente conforme a prescrição, para que ocorra uma melhora na qualidade de vida. 
2. Alterações da dieta
A adaptação da dieta, feita pelo nutricionista, é fundamental, pois é comum que as pessoas com fibrose cística tenham dificuldade para ganhar peso e de crescimento, deficiências nutricionais e, às vezes, desnutrição. 
Assim, a dieta da pessoa com fibrose cística deve ser:
· Rica em calorias, pois a pessoa não é capaz de digerir toda a comida que ingere;
· Rica em gordura e proteína uma vez que a pessoa não têm todas as enzimas digestivas e também perdem estes nutrientes nas fezes;
· Complementada com suplementos de vitaminas A, D, E e K, para que se possa ter todos os nutrientes de que precisa.
A dieta para fibrose cística deve iniciar assim que a doença é diagnosticada, sendo adaptada de acordo com a evolução dos sintomas.
3. Sessões de fisioterapia
• A fisioterapia para fibrose cística é feita através de exercícios que ajudam a liberar as secreções, melhorar as trocas gasosas nos pulmões, limpar as vias aéreas e melhorar a expiração.
As técnicas fisioterápicas utilizadas devem ser adaptadas pelo fisioterapeuta, de acordo com as necessidades de cada pessoa, para atingir melhores resultados.
 
É importante que a fisioterapia seja iniciada logo após o diagnóstico da doença, podendo ser feita em casa ou no consultório.
4. Cirurgia ao intestino
• A cirurgia ao intestino é indicada quando há obstrução intestinal causada pela fibrose cística, e permite restabelecer o trânsito intestinal normal, fazendo com que as fezes consigam passar livremente pelo intestino. 
5. Transplante de pulmão
• O transplante de pulmão pode ser indicado quando a fibrose cística causa problemas respiratórios muito graves que podem colocar a vida em risco ou quando a pessoa apresenta resistência aos antibióticos. 
A fibrose cística não reaparece no pulmão transplantado, no entanto, outras complicações associadas à fibrose cística, como infecções nos seios da face, diabetes, doenças do pâncreas ou osteoporose, ainda podem ocorrer após o transplante.
4.5.Como confirmar o diagnóstico?
• O diagnóstico da fibrose cística é feito pelo pediatra logo após o nascimento através do teste do pezinho. Já em adultos, o diagnóstico geralmente é feito pelo pneumologista, uma vez que o sistema respiratório é o mais afetado.
Alguns exames que podem ser solicitados pelo médico para confirmar o diagnóstico são testes de função pulmonar, raio X do tórax ou tomografia computadorizada, principalmente quando a pessoa apresenta sintomas respiratórios crônicos. 
Pode ainda ser solicitada a realização do exame de suor e de testes genéticos que permitem identificar a mutação responsável pela doença.
4.6. A importância da assistência enfermagem?
Com relação aos cuidados de enfermagem para a fibrose cística, o enfermeiro tem que estar atento principalmente para os sintomas pulmonares e orientar o paciente ou familiar quanto aos fatores de risco associado às infecções respiratórias a fim de evitar ou reduzir complicações..