Icterícia Neonatal: Causas e Tratamento

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Icterícia neonatal 
INTRODUÇÃO 
· É a coloração amarelada da pele, esclera e membranas mucosas, indicando aumento da bilirrubina sérica com acúmulo nos tecidos 
· 60% dos RN termos e 80% dos RN pré-termos na 1ª semana de vida
· Hiperbilirrubinemia não conjugada BI igual ou superior a 2mg/dL
· Hiperbilirrubinemia conjugada BD superior a 1mg/dL
· Níveis muito elevados levam ao quadro de kernicterus
METABOLISMO DA BILIRRUBINA 
· Hemácias senescentes são eliminadas pelo organismo em 120 dias de vida
· São transportadas até o baço e degradada em heme e biliverdina 
· A biliverdina é convertida em BI (lipossolúvel)
· Vai até o fígado e é convertida em BD (hidrossolúvel)
· Vai para o rim e intestino e no fim é excretada 
ICTERÍCIA FISIOLÓGICA 
· 2º e 3º dia de vida 
· RNT 
· Necessita de investigação icterícia que surge nas primeiras 24 – 36 horas de vida, níveis séricos de bilirrubina que aumentam numa taca maior do que 5mg/dL/dia, níveis séricos de bilirrubina maiores do que 12mg/dL em um RN a termo ou 14mg/dL em um RN pré-termo, icterícia que persiste por mais do que 10 – 14 dias, aumento nos níveis de BD 
ZONAS DE KRAMER 
ICTERÍCIA NÃO FISIOLÓGICA 
· Sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito 
· Doenças hemolíticas – defeito de membrana eritrocitária, defeitos enzimáticos, hemoglobinopatias, imunomediadas
· Aumento na circulação entero-hepática – obstrução intestinal, estenose hipertrófica de piloro, fibrose cística, icterícia do aleitamento materno 
· Coleção sanguínea extravascular – hemorragia, céfalo-hematoma 
· Policitemia – PIG, filho de mãe diabética 
· Diminuição do clearance hepático da bilirrubina:
· Prematuridade 
· Diminuição da captação 
· Desordens da conjugação – síndrome de Crigler-Najjar; doença de Gilbert
DOENÇAS HEMOLÍTICAS – INCOMPATIBILIDADE RH 
· Hemácias do feto portadoras do antígeno D ou Du são destruídas por anticorpos materno IgG anti-D
· Feto Rh-positivo e mãe Rh-negativo (sensibilização prévia – Teste de Coombs indireto (mãe) e direto (bebê) positivo)
· Du + e Rh – 
· Hidropsia fetal
· RN com anemia importante e hepatoesplenomegalia 
INCOMPATIBILIDADE ABO 
· Forma mais comum 
· Mãe O e RN A ou B é o mais comum 
· Doença hemolítica pode ocorrer na primeira gestação 
· Icterícia costuma ser a única manifestação 
· Teste de Coombs direto pode ser negativo, esferócitos em sangue periférico 
ICTERÍCIA ASSOCIADA COM A AMAMENTAÇÃO – FORMA PRECOCE 
· Icterícia do aleitamento materno:
· Falta do leite materno 
· 1ª semana de vida 
· Causas: atraso fase II lactogênese ou diminuição das mamadas 
· Estimular amamentação 
ICTERÍCIA ASSOCIADA COM A AMAMENTAÇÃO – FORMA TARDIA 
· Icterícia do leite materno
· Início tardio, após 1ª semana de vida 
· Bebês em bom ganho ponderal, sem indícios de hemólise 
· Patogênese ainda não identificada – fatores do LM?
· Valores de bilirrubina elevados – 10 a 30mg/dL
· Suspender amamentação se valores muito elevados 
FATORES DE RISCO PARA HIPERBILIRRUBINEMIA GRAVE 
NORMOGRAMA DE BHUTANI (> 35 SEMANAS)
TRATAMENTO DA HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA 
· Dois métodos são usados para determinar o nível de BT:
· Invasivo com dosagem sérica da bilirrubina, considerada o padrão-ouro
· Não invasivo, cuja mensuração transcutânea é feita na pele do RN 
FOTOTERAPIA 
· Promove reação fotoquímica na BI transformando-a em composto que pode ser excretado na bile ou urina 
· Comprimento da luz – 425 a 475 nanômetros 
· Intensidade da luz 15 a 30 mW/cm²/nm 
· Quanto maior a exposição do corpo, maior eficácia 
EXSANGUINEOTRANSFURSÃO 
· São retiradas alíquotas do sangue que vão sendo substituídas pouco a pouco 
· Incompatibilidade Rh o sangue usado será Rh negativo e ABO igual do RN
· Incompatibilidade ABO grupo O é o mais indicado 
· Várias complicações – vasculares, metabólicas, acidobásicas, cardiovasculares, infecciosas 
ENCEFALOPATIA BILIRRUBÍNICA 
· A icterícia neonatal tem um potencial neurotóxico, podendo levar a encefalopatia bilirrubínica aguda 
· Kernicterus é reservado para os casos crônicos, com sequelas permanentes 
· É uma síndrome neurológica devido ao depósito de BI nas células do SNC 
· Geralmente associado com níveis acima de 20mg/dl 
· Duas formas clínicas:
· Aguda surge em torno do 2º ao 5º dia 
· Fase 1 (primeiros 1 – 2 dias) hipotonia, letargia, má sucção, choro agudo durante algumas horas 
· Fase 2 (metade da primeira semana) instalam-se hipertonia da musculatura extensora (opistótono), convulsões e febre 
· Fase 3 (após a primeira semana) hipertonia 
· Crônica no primeiro ano há hipotonia, reflexos profundos exacerbados, atraso no desenvolvimento; após 1 ano são evidentes as desordens de movimento, desvio do olhar e surdez 
HIPERBILIRRUBINEMIA DIRETA 
· Dificuldade de fluxo biliar pelo fígado e vias biliares com consequente diminuição de excreção da bile no intestino – colestase neonatal – aumento de BD 
· Sempre um processo patológico, icterícia que persiste após 2 semanas de vida ou surge após este período 
· Pode haver colúria e acolia 
· BD maior que 20% do valor da total ou superior a 5mg/dl
· Doenças metabólicas, endócrinas ou infecciosas – galactosemia, hepatite neonatal idiopática.
· Doenças extra-hepáticas - atresia de vias biliares – forma perinatal ocorre na ausência de anomalias congênitas e corresponde a 85% dos casos - icterícia surge entre a segunda e sexta semana de vida acompanhada de colúria, acolia e hepatomegalia.
SÍNDROME DE CRIGGLER-NAJJAR 
· Mutações no gene UGT1A1, no cromossomo 2q37 – codificador da enzima conjugadora de bilirrubina UGT1A1 (mesmo gene da Síndrome de Gilbert) – determinando ausência completa (tipo I) ou redução grave da atividade da enzima (<10% - tipo II).
· Herança autossômica recessiva.
· Apresentação clínica: Criggler-Najjar tipo I – forma mais grave, icterícia progressiva a partir dos primeiros dias de vida, alto risco de kernicterus; Criggler-Najjar tipo II – menos grave, menor incidência de Kernicterus.
· Achados ao exame físico: icterícia persistente, sinais de kernicterus.
· Teste genético: sequenciamento do gene UGT1A1
· Prognóstico: risco de kernicterus grave e morte na Síndrome de Criggler-Najjar tipo I. Menor risco de kernicterus na Síndrome de Criggler-Najjar tipo II.
· Tratamento: 
· Tipo I fototerapia, exsanguineotransfusão, considerar transplante 
· Tipo II fenobarbital para induzir atividade da UGT IAI residual, agentes quelantes orais (exemplo: colestiramina) para prevenir a recaptação da bilirrubina, diminuindo a circulação enterohepática 
SÍNDROME DE GILBERT 
· Herança predominantemente autossômica recessiva, afeta 8% da população geral.
· Apresentação clínica: episódios de icterícia, geralmente percebidos antes da puberdade, que podem ser precipitados por jejum, doenças virais, privação de sono, atividade física extenuante.
· Laboratório: hiperbilirrubinemia leve de 1-4 mg/dL, as custas de bilirrubina indireta.
· Tratamento nenhum necessário. Se houver incomodo importante com a icterícia, pode-se considerar o uso de fenobarbital.
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