DERMATOSES VESICULOSAS 4

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DERMATOSES VESICULOSAS 4 
 
PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA 
 
• Manifestada por bolhas não inflamatórias em áreas expostas ao sol, 
principalmente nas superfícies dorsais das mãos. 
• Hipertricose e fragilidade cutânea são comuns. 
• Associada a doença hepática e elevação das porfirinas urinárias. 
 
 
 
Aspectos Gerais: 
• Tipo mais comum de porfiria, com casos esporádicos ou hereditários. 
• Associada à ingestão de certos medicamentos e doença hepática, como 
alcoolismo ou hepatite C. 
• Hemossiderose frequentemente presente em pacientes com doença 
hepática. 
 
Sinais e Sintomas: 
• Bolhas indolores e fragilidade da pele nas mãos. 
• Hipertricose facial e hiperpigmentação são comuns. 
Achados Laboratoriais: 
• Porfirinas urinárias elevadas, especialmente as uroporfirinas. 
• Alterações nas provas de função hepática. 
• Possíveis evidências de infecção por hepatite C e aumento das reservas 
de ferro hepático. 
 
Diagnóstico Diferencial: 
• Pseudoporfiria pode ser confundida com PCT, mas porfirinas urinárias 
estão normais. 
 
Prevenção: 
• Exposição solar desencadeia lesões, mas protetores solares são 
ineficazes. 
• Proteção com roupas é recomendada. 
 
Tratamento: 
• Interrupção de medicamentos desencadeadores e redução do consumo 
de álcool podem melhorar os sintomas. 
• Flebotomia pode ser realizada para reduzir as porfirinas. 
• Antimaláricos em baixa dose podem ser usados, além do deferasirox 
como quelante de ferro. 
• Tratamento deve ser monitorado com exames de porfirinas urinárias. 
 
Prognóstico: 
• Muitos pacientes melhoram com o tratamento. 
• Lesões esclerodermoides podem se desenvolver em áreas como tronco, 
couro cabeludo e face. 
 
REFERÊNCIA: CURRENT MEDICINA - DIAGNÓSTICO E 
TRATAMENTO 
	Aspectos Gerais:
	Sinais e Sintomas:
	Diagnóstico Diferencial:
	Prevenção:
	Tratamento:
	Prognóstico: