DISTÚRBIOS DERMATOLÓGICOS BOLHOSOS

Prévia do material em texto

DISTÚRBIOS DERMATOLÓGICOS BOLHOSOS 
 
PÊNFIGO 
 
 
• Caracterizado por grupos de bolhas recidivantes. 
• Geralmente precedido por bolhas, erosões e ulcerações nas mucosas. 
• Presença variável de descolamento superficial da pele após pressão ou 
trauma (sinal de Nikolsky). 
• Acantólise evidente na biópsia. 
• Confirmação diagnóstica através de exames de imunofluorescência. 
 
Considerações Gerais 
• Doença bolhosa intraepidérmica rara afetando pele e mucosas. 
• Causada por autoanticorpos contra moléculas de adesão. 
• Variante paraneoplásica associada a várias neoplasias. 
• Formas: vulgar, vegetante, foliácea, e eritematosa. 
 
Achados Clínicos 
Sinais e Sintomas: 
• Início insidioso com bolhas flácidas, crostas e erosões agrupadas. 
• Lesões frequentemente iniciam nas mucosas orais. 
• Sensibilidade e dor quando as bolhas se rompem. 
• Sinal de Nikolsky: separação fácil da epiderme com atrito. 
 
Achados Laboratoriais 
• Diagnóstico por microscopia óptica e imunofluorescência. 
• Autoanticorpos detectados por Elisa em substituição à 
imunofluorescência. 
 
Diagnóstico Diferencial 
• Eritema multiforme, erupções medicamentosas, impetigo bolhoso, 
entre outras devem ser diferenciadas. 
• Pênfigo paraneoplásico apresenta características distintas e baixa taxa 
de sobrevida devido à neoplasia subjacente. 
 
Complicações 
• Infecção secundária comum, causa significativa de morbidade e 
mortalidade. 
• Distúrbios hidreletrolíticos e nutricionais podem ocorrer devido a 
úlceras orais dolorosas. 
 
Tratamento 
Medidas Gerais: 
• Hospitalização em casos graves com repouso no leito, antibióticos e 
alimentação intravenosa quando necessário. 
Medidas Sistêmicas: 
• Terapia inicial com corticosteroides sistêmicos, geralmente associados a 
poupadores de esteroides como azatioprina ou micofenolato de 
mofetila. 
• Rituximabe pode ser utilizado em casos refratários. 
Medidas Locais: 
• Corticosteroides tópicos para lesões cutâneas e mucosas em pacientes 
com doença limitada. 
• Antibióticos sistêmicos e locais quando ocorre infecção. 
 
Prognóstico 
• Evolução crônica na maioria dos pacientes, com remissão em cerca de 
um terço dos casos. 
• Infecção, especialmente por S. aureus, é a principal causa de 
mortalidade. 
 
 
PENFIGOIDE BOLHOSO 
• Doença pruriginosa benigna caracterizada por bolhas tensas localizadas 
nas regiões flexurais. 
• Evolução ao longo de cinco ou seis anos, com períodos de exacerbação 
e remissão. 
• Maioria dos afetados tem mais de 60 anos, com prevalência maior em 
homens. 
• Ocorrência de lesões urticariformes ou edemaciadas antes do 
aparecimento das bolhas. 
• Lesões orais presentes em cerca de um terço dos casos. 
• Pode se manifestar de diversas formas, incluindo localizada, vesiculosa, 
vegetante, eritematosa, eritrodérmica e nodular. 
 
Diagnóstico 
• Realizado através de biópsia e exame de imunofluorescência direta. 
• Microscopia óptica revela bolha subepidérmica. 
• Imunofluorescência direta evidencia IgG e C3 na junção 
dermoepidérmica. 
 
Tratamento 
Casos Leves: 
• Corticosteroides ultrapotentes podem ser suficientes. 
 
Casos Mais Disseminados: 
• Prednisona em dose de 0,75 mg/kg diários para controle rápido da 
doença. 
• Alternativamente, tetraciclina ou eritromicina, 500 mg três vezes ao dia, 
isoladamente ou com nicotinamida até 1,5 g/dia. 
 
Para Pacientes Intolerantes a Corticosteroides: 
• Dapsona, especialmente eficaz no penfigoide de mucosa. 
• Agentes Poupadores de Esteroides: 
• Metotrexato, 5-25 mg por semana. 
• Azatioprina, 50 mg, 1-3 vezes ao dia. 
• Micofenolato de mofetil, 1 g, duas vezes ao dia. 
 
REFERÊNCIA: CURRENT MEDICINA - 
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO 
 
	Considerações Gerais
	Achados Clínicos
	Achados Laboratoriais
	Diagnóstico Diferencial
	Complicações
	Tratamento
	Prognóstico
	Diagnóstico
	Tratamento