Trombocitose Essencial_ Resumo em Tópicos

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Trombocitose Essencial: Resumo em Tópicos 
Fundamentos do Diagnóstico 
• Características Diagnósticas: 
• Aumento na contagem de plaquetas sem outras causas 
identificáveis. 
• Massa de eritrócitos normal. 
• Ausência do gene bcr/abl (cromossomo Filadélfia). 
Considerações Gerais 
• O que é a Trombocitose Essencial: 
• Distúrbio mieloproliferativo incomum caracterizado por 
proliferação acentuada de megacariócitos na medula óssea, 
levando a aumento na contagem de plaquetas. 
• A causa é desconhecida, mas a mutação V617F na JAK2 é 
encontrada em 50% dos casos. 
• Evolução e Prognóstico: 
• Evolução lenta com sobrevida média superior a 15 anos. 
• A principal causa de morbidade é a trombose. 
• Risco de 10-15% de evolução para mielofibrose após 15 anos e 
de 1-5% de transformação para leucemia aguda no prazo de 
20 anos. 
Achados Clínicos 
• Sinais e Sintomas Comuns: 
• A média de idade à apresentação é de 50-60 anos, com ligeira 
predominância feminina. 
• A trombose é a complicação clínica mais comum e pode 
ocorrer em locais incomuns como veias mesentérica, hepática 
ou porta. 
• Outros sintomas incluem eritromelalgia (dor em queimação 
nas mãos com eritema) e sangramento em mucosas. 
• Esplenomegalia está presente em pelo menos 25% dos 
pacientes. 
• Exames Laboratoriais: 
• Contagem de plaquetas elevada, podendo chegar a 
2.000.000/μL. 
• Contagem de leucócitos levemente aumentada, geralmente 
não ultrapassando 30.000/μL. 
• Hematócrito normal. 
• Esfregaço sanguíneo revela plaquetas grandes, mas sem 
formas gigantes desgranuladas típicas de mielofibrose. 
• A medula óssea mostra aumento do número de 
megacariócitos sem outras anormalidades morfológicas. 
• Testes moleculares para excluir a presença do gene bcr/abl 
para diferenciar de leucemia mieloide crônica. 
Diagnóstico Diferencial 
• Distúrbios Reacionais e Outras Causas de Trombocitose: 
• A trombocitose reacional, causada por distúrbios inflamatórios 
ou infecções crônicas, raramente excede 1.000.000/μL. 
• Distúrbios como artrite reumatoide, colite ulcerativa, 
deficiência de ferro significativa, e estados pós-esplenectomia. 
• Outros distúrbios mieloproliferativos como policitemia vera, 
mielofibrose primária, leucemia mieloide crônica. 
Tratamento 
• Redução do Risco de Trombose: 
• Controle da contagem de plaquetas para manter abaixo de 
500.000/μL. 
• Hidroxiureia é o tratamento preferencial, com dose ajustada 
entre 0,5-2 g/dia. 
• Ácido acetilsalicílico (81 mg/dia) para reduzir o risco de 
trombose e aliviar sintomas como eritromelalgia. 
• Anagrelida como alternativa quando hidroxiureia não é 
tolerada, mas com doses mais altas causando complicações 
como cefaleia e edema. 
• Outras Opções Terapêuticas: 
• Interferon-α peguilado mostra respostas hematológicas 
significativas. 
• O tratamento com plaquetoférese pode ser necessário em 
casos de sangramento significativo. 
• Controle rigoroso de fatores de risco cardiovascular. 
• Intervenções Adicionais: 
• Terapia com anti-histamínicos pode ser eficaz para sintomas 
vasomotores. 
• Outras opções incluem tratamento com hidroxiureia, 
alopurinol para tratar hiperuricemia, e tratamentos para 
controle do sangramento. 
Quando Encaminhar e Quando Internar 
• Encaminhamento: 
• Os pacientes com trombocitose essencial devem ser 
encaminhados a um hematologista para avaliação e 
tratamento. 
• Internação: 
• A trombocitose essencial em si não requer internação, mas 
complicações como trombose podem necessitar de 
hospitalização para tratamento. 
REFERÊNCIA: CURRENT MEDICINA: DIAGNÓSTICO E 
TRATAMENTO 
	Trombocitose Essencial: Resumo em Tópicos
	Fundamentos do Diagnóstico
	Considerações Gerais
	Achados Clínicos
	Diagnóstico Diferencial
	Tratamento
	Quando Encaminhar e Quando Internar