Vasculites Sistêmicas

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Vasculites Sistêmicas
→Diagnóstico diferencial amplo.
○São entidades clínicas que se caracterizam pelo comprometimento inflamatório da parede dos vasos sanguíneos.
É sistêmica, mas acomete principalmente a parede dos vasos.
Vasculite: processo inflamatório que acomete a parede do vaso sanguíneo como sítio primário.
Inflamação → destruição da parede → necrose fibrinoide 
Entidades heterogêneas: diferentes tipos de vasos, diferentes tamanhos, órgão e sistemas.
Vasculite de órgão único X Vasculite sistêmica
Primária X Secundária (doenças autoimunes sistêmicas, infecções, uso de drogas, neoplasias)
VASCULITES PRIMÁRIAS (IDIOPÁTICAS): Vasculite de causa desconhecida. Não tem uma causa subjacente.
VASCULITES SECUNDÁRIAS: É a vasculite inserida em outro contexto mórbido, como infecções, colagenoses, hipersensibilidade a fármacos e neoplasias.
VASCULITES SISTÊMICAS: Compromete diversos órgãos e, sistemas, os quais trazem graves consequências à saúde do paciente, podendo levar ao óbito.
QUAIS AS CONSEQUÊNCIAS DA VASCULITE? 
• Sintomas constitucionais devido a liberação das citocinas. 
• Provas laboratoriais de inflamação positivas.
 • Formação de aneurismas e estreitamento da luz dos vasos acometidos, com isquemia.
 • Trombose vascular.
Separar as doenças pelo tamanho do vaso acometido:
Grandes vasos: aorta e ramos primários para membros e para cabeça (extracranianos).
•Manifestações clínicas de quando acomete GRANDES VASOS:
•Dor tipo claudicação intermitente
•Redução de pulsos periféricos
•Assimetria da PA entre membros
•Hipertensão renovascular
•Carotidínea: dor na região malar e em volta do olho
•Dor torácica
•Sopros cardíacos e vasculares
Vasos de Médio calibre: ramos principais da aorta, extra e intraviscerais (A. Coronária, Renal, Hepática, Mesentérica e Esplênica) e intracranianos.
Manifestações clínicas de quando acomete VASOS DE MÉDIO CALIBRE:
•Mononeurite múltipla (manifestação neurológica)
•Angina mesentérica
•Livedo reticular
•Úlceras Cutâneas
•Gangrena das extremidades
Pequenos Vasos: ramos arteriais intraviscerais, arteríolas, capilares e vênulas.
Manifestações clínicas de quando acomete VASOS DE PEQUENO CALIBRE:
•Glomerulonefrite
•Hemorragia alveolar
•Polineuropatia periférica
•Púrpura palpável (acometimento de pequenos vasos)
•Dor abdominal
•Hematoquezia
•Vasculite retiniana
Diagnóstico:
•Testes sorológicos (ex. pesquisa de autoanticorpos) → bem específicos
•Exame histopatológico de biópsia realizada nos órgãos envolvidos → padrão ouro
↪Estuda o acometimento das camadas adventícia, média e íntima. Vai haver necrose fibrinoide e destruição na parede do vaso, e expressão de células inflamatórias nessas camadas.
•Exames de imagem vascular
ANCA: metodologia da imunofluorescência. Anticorpos contra estruturas do citoplasma.
Anticorpos contra proteínas específicas encontradas dentro dos grânulos citoplasmáticos dos neutrófilos.
 → c-ANCA: Padrão Citoplasmático. Altamente sensível e específico para granuloma de Wegener. É direcionado contra a proteinase-3. 
→ p-ANCA: Padrão Perinuclear. Reage com a mieloperoxidase. É encontrada na poliangiite microscópica, Sd. Churg Strauss, doença de Goodpasture, glomerulonefrites crescênticas idiopáticas pauci-imunes. 
→ a-ANCA: Atípico. Falso-positivo com padrão semelhante a p-ANCA 
*Vasculites associadas ao ANCA: Solicito exame de p-ANCA e c-ANCA.
Exames de Imagem Vascular:
◦Arteriografia: USA CONTRASTE (mais invasivo, não vê inflamação em atividade)
◦Angiotomografia computadorizada: usa contraste, mas menos que a arteiografia
◦Angiorressonância magnética
◦Ultrassonografia com Doppler
◦Tomografia Computadorizada com emissão de pósitrons, com flúor-desoxifluorglicose- PET-SCAN: super caro e não tem padronização. Comparando com exame antigo consegue ver acometimento vascular.
Alterações sugestivas:
•Espessamento parietal concêntrico
•Lesões focais do tipo estenose, oclusão, dilatação da parede e aneurisma
Critérios de Classificação do Colégio Americano de Reumato – 1990:
Sensibilidade: 71 – 95,3%
Especificidade: 78,7 – 99,7%
Desvantagens: alguns grupos de doença ficaram fora, e não consegue distinguir alguns tipos de vasculite.
Conferência de Chapel Hill – 2012:
Vasculites de GRANDES VASOS:
↪Arterite de Células Gigantes
↪Arterite de Takayasu
Vasculites de MÉDIOS VASOS:
↪Poliarterite nodosa (PAN)
↪Doença de Kawasaki (mais comum na infância)
Vasculites de PEQUENOS VASOS:
•Vasculites associadas ao ANCA:
↪Poliangiíte Microscópica
↪Granulomatose de Wegener (granulomatose com poliangiite)
↪Síndrome de Churg Strauss (granulomatose eosinofílica com poliangiite)
•Vasculites de PEQUENOS VASOS por Imunocomplexos:
↪Vasculite Crioglobulinêmica 
↪Doença do anticorpo anti-membrana basal gromerular
↪Vasculite por IgA (Henoch-Schönlein)
↪Vasculite urticarial hipocomplementêmica (Vasculite anti-C1q)
Vaculites de CALIBRES VARIÁVEIS:
↪Doença de Behçet
↪Síndrome de Coçar
↪Vasculites de ÓRGÃO ÚNICO:
↪Angiíte Leucocitoclástica cutânea
↪Vasculite lúpica
↪Vasculite reumatoide
↪Vasculite sarcoide
↪Outras
Casculites associadas a ETIOLOGIAS PROVÁVEIS:
↪Vasculite crioglobulinêmica associada ao vírus da Hepatite C
↪Vasculite associada ao vírus da Hepatite B
↪Associada a sífilis
↪Vasculite por imunocomplexos associados às drogas
↪Vasculite associada ao ANCA relacionada às drogas
↪Vasculite associada ao câncer
↪Outras
Arterite de Takayasu
Vasculite granulomatosa que afeta GRANDES VASOS → aorta e seus ramos principais
9♀:1♂
Pico da 2° e 3° décadas. Rara depois dos 40 anos.
HLA-B52
-Inflamação nas artérias mediadas por células T
-Alteração granulomatosa na adventícia, invade a camada média levando a dano, neovascularização e consequente substituição por processo fibroso.
-Inflamação arterial: espessamento da parede vascular que pode resultar em estenose arterial e oclusão com isquemia dos tecidos.
-Enfraquecimento das parede dos vasos: dilatação vascular/aneurismas
-Sintomas sistêmicos: podem ocorrer em 60 a 80% dos casos
-Sintomas subagudos: geram atraso no diagnóstico
-Sintomas/Manifestações dependem do vaso acometido
*Assimetria de pressão!
Ordem de acometimento: Aorta ascendente → Aorta descendente → Aorta abdominal → Subclávias → Carótidas Renais
Manifestações Clínicas:
Mais importante: identificação de pulsos periféricos diminuídos ou ausentes, que podem estar associados a sintomas como claudicação intermitente e diferença de pressão arterial entre os membros.
HAS
Sopros: artérias carótidas, subclávias e abdominais.
Diagnóstico:
ACHADOS CLÍNICOS + ALTERAÇÃO EM EXAME DE IMAGEM.
*Provas de atividade inflamatória: PCR, VHS.
Critérios Diagnósticos do ACR
sensibilidade 90,5% e especificidade 97,8%:
Idade < 40 anos
↓ dos pulsos braquiais
Claudicação de extremidades
Diferença de 10mmHg na PA sistólica de membro superior 
Sopros em subclávias e aorta
Alterações angiográficas de aorta e seus arcos principais
Arterite de Células Gigantes
-Arterite de células temporais por acometer os vasos das têmporas (Artéria Temporal)
-Vasculite granulomatosa de MÉDIOS E GRANDES VASOS, que afeta os grandes ramos da aorta, com predileção pelas artérias vertebral e subclávia e ramos extracranianos das artérias carótidas, incluindo artéria temporal.
-Nem todos os pct acomete a A. Temporal!
-Vasculite MAIS COMUM NO IDOSO.
-> 50 anos de idade.
-Incidência aumenta com a idade.
-Prevalência 1:750 pessoas.
-2 a 3 mulheres: 1 homem
Fisiopatogênese:
Th1 e Th17 e Interleucina 6.
Tem um remédio para a interleucina 6.
Associação com exposição prévia a alguns vírus e bactérias.
Ativação de células dendríticas na camada adventícia.
ENVELHECIMENTO → hipometilação do DNA, modificações das células de resposta imune e do remodelamento vascular → resposta imune contra autoantígenos arteriais.
Não existe Artrite de Células Gigantes em pct jovens!
Quadro Clínico: