REUMATOLOGIA - VASCULITES

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Breve resumo de acordo com a Sociedade Brasileira de Reumatologia 
 
O que são as Vasculites? 
O termo “vasculite” significa inflamação de vasos sanguíneos. Nas Vasculites, a parede dos vasos 
sanguíneos é invadida por células do sistema imunológico causando estenose, oclusão, formação de 
aneurismas e/ou hemorragias. Todos os órgãos do organismo são supridos com sangue através dos 
vasos, portanto, a diminuição do aporte sanguíneo, em virtude das alterações nos vasos provocadas pelas 
Vasculites, pode causar sintomas ou lesões em qualquer sistema. Por esse motivo, as Vasculites 
abrangem um grupo diverso de afecções. 
 
O que são as Vasculites Primárias? 
As Vasculites Primárias são doenças raras, de causa pouco conhecida, e ocorrem quando o vaso 
sanguíneo é o alvo principal da doença. O nome e a classificação das Vasculites Primárias dependem 
principalmente do tamanho do vaso sanguíneo que geralmente é acometido. Entre as Vasculites 
Primárias, diferenciam-se ainda dois grupos. No primeiro, a vasculite ocorre de forma isolada em apenas 
um órgão ou tecido. Neste grupo estão incluídas as vasculites isoladas do sistema nervoso central, pele, 
olhos, etc. No segundo grupo, as vasculites acometem simultaneamente ou sequencialmente, vários 
órgãos ou sistemas (Vasculites Sistêmicas). São elas: Arterite de Takayasu e a Arterite de Células 
Gigantes ou Arterite Temporal (vasculites que acometem preferencialmente vasos maiores); Poliarterite 
Nodosa e a Doença de Kawasaki (vasculites que acometem principalmente vasos de médio calibre); 
Granulomatose de Wegener, Arterite de Churg-Strauss, Poliangeíte Microscópica, Urticária Vasculite, 
Púrpura Henoch-Schönlein e Crioglobulinemia (vasculites que acometem pequenos vasos sanguíneos). 
 
O que são as Vasculites Secundárias? 
As Vasculites Secundárias são aquelas em que observa acometimento dos vasos, mas esse 
acometimento está associado a alguma outra condição que pode ter relação causal com a inflamação dos 
mesmos. É o caso das vasculites associadas a outras doenças autoimunes, infecções, neoplasias, 
exposição a drogas etc. 
 
Quais são as manifestações clínicas dos pacientes com Vasculites Sistêmicas? 
Pacientes com Vasculites Sistêmicas apresentam, dentro de um período de dias ou semanas, alguns 
sintomas gerais como febre, cansaço e artralgias. Podem apresentar também sintomas que vão variar de 
acordo com o órgão (e tipo de vaso) acometido. O envolvimento cutâneo com formação de nódulos e 
livedo reticular (linhas arroxeadas na pele) é mais típico da Poliarterite Nodosa. Principalmente na 
Poliarterite Nodosa e na Arterite de Takayasu, pode ser observada Hipertensão Arterial importante devido 
ao comprometimento renal. Na Granulomatose de Wegener, Síndrome de Churg-Strauss e na Poliangeíte 
Microscópica o acometimento renal pode levar a perda da função e necessidade de diálise. Sinais e 
sintomas neurológicos são mais frequentemente observados na Poliarterite Nodosa e na Granulomatose 
de Wegener. Também na Granulomatose de Wegener, o primeiro sintoma pode ser o de uma sinusopatia 
de repetição, mas comprometimento otorrinolaringológico é também observado principalmente na 
Síndrome de Churg-Strauss. Na Arterite Temporal, o principal sintoma clínico é cefaleia de início súbito, 
em região temporal, às vezes acompanhada por espessamento da artéria temporal. Como podemos ver, 
os sintomas podem ser muito variados, e embora observemos com maior frequência alguns tipos de 
sintomas em determinadas doenças, eles podem ocorrer em qualquer tipo de Vasculite Sistêmica. 
 
Como é o tratamentos das Vasculites Sistêmicas Primárias? 
No momento atual, ainda não há cura para as Vasculites Primárias. O tratamento é de longa duração e 
tem como objetivo controlar a doença o mais rapidamente possível (terapêutica de indução) e manter esse 
controle em longo prazo (terapêutica de manutenção). As consultas deverão ser frequentes e regulares, 
para avaliar o controle da doença e os possíveis efeitos colaterais dos medicamentos que estão sendo 
utilizados. O curso dessas doenças é relativamente imprevisível. A remissão pode ser duradoura, mas 
frequentemente é necessário tratamento de manutenção crônico. Os períodos de remissão podem ser 
interrompidos sem uma causa evidente. 
 
Como é o tratamento das Vasculites Sistêmicas Secundárias? 
Nas Vasculites Secundárias, o tratamento é direcionado para o fator causal associado, podendo 
apresentar muito boa resposta. 
 
 
 
 
Como pode ser observado na imagem acima, à esqueda um vaso normal e na direita um vaso sanguíneo 
inflamado, que é, de forma geral, a forma como se classifica uma vasculite. 
Podem ser classificadas de acordo com as manifestações clínicas nos vasos envolvidos pelo processo 
inflamatório em: 
• Grandes vasos; 
• Médios vasos; 
• Pequenos vasos. 
 
 
Classificação de Chapel Hill de 2012: 
Grandes vasos • Arterite de células gigantes; 
• Arterite de Takayasu. 
Médios vasos • Poliartrite Nodosa; 
• Doença de Kawasaki. 
Pequenos vasos • Associados a ANCA: 
o Granulomatose com poliangeíte (Churg Strauss pela 
classificação de 1990); 
o Granulomatose Eosinofílica com poliangeíte (Granulomatose 
de Wegener pela classificação de 1990) ; 
o Poliangeíte microscópica; 
• Associadas a imunocomplexos: 
o Vasculite por IgA (Henoch-Schonlein pela classificação de 
1990); 
o Crioglobulinemia; 
o Vasculite urticariforme hipocomplementêmica/reação a 
drogas. 
 
 
 
 
 
ANCA 
São anticorpos contra proteínas específicas encontradas nos grânulos citoplasmáticos dos neutrófilos > 
são semelhantes ao FAN > exame de triagem > não específico. 
Padrões: ANCA c (ou c ANCA = clássico) e ANCA p (ou p ANCA = perinuclear); 
• c ANCA: clássico ou citoplasmático > as proteínas derramadas se distribuem de forma 
homogênea pelo citoplasma do NE; Altamente específica para a granulomatose de Wegener = 
Granulomatose Eosinofílica com poliangeíte. 
• p ANCA: perinuclear > as proteínas se distribuem ao redor do núcleo; é encontrada na PAN 
microscópica, Síndrome de Churg Strauss (granulomatose com poliangeíte), doença de 
Goodpasture e glomerulonefrites crescênticas idiopáticas pauci-imunes (uma forma de vasculite 
de pequenos vasos limitada ao rim). 
Vasulites ANCA positivas são denominadas de pauci-imunes em decorrência da ausência de 
imunocomplexos demonstrados de forma significativa nos tecidos. Confirma-se através da realização de 
ELISA para detectar antígenos PR3 (c-ANCA) e MPO. Dependendo da doença, há prevalência maior de 
um subtipo de ANCA. 
 
VASCULITES DE PEQUENOS VASOS 
Patologia Informações Manifestações clínicas Diagnóstico Tratamento 
Granulomatose com poliangeíte 
Pouco incidente na população 
geral, 8-10/Mi/ano e acomete 
homens e mulheres de forma 
igual. 
 
A idade média é 50 anos e a 
maioria dos pacientes são brancos. 
 
É uma doença sistêmica, ocorre a 
inflamação granulomatosa que 
causa necrose tissular e vasculite 
dos vasos de pequeno e médio 
calibre. 
 
Envolve vários órgãos e sistemas, 
como vias aéreas posteriores, 
pulmões e rins. 
Afeta principalmente a região nasal, os seios da face, 
a cavidade oral os ouvidos, a região subglótica, os rins, 
os pulmões, a pele, o sistema locomotor, o sistema 
nervoso, o coração e os olhos. 
 
• Seios da face: Sinusite crônica e por 
destruição nasal tem nariz em sela que leva a 
anosmia (perda do olfato) e hiposmia 
(diminuição do olfato); 
• Nasal: Crostas nasais, rinorréia e epistaxe, 
perfuração de septo nasal, nariz em sela, 
epífora hiposmia ou anosmia; 
• Cavidade oral: gengivite (gengiva em 
morango); 
• Ouvidos: otite média serosa ou purulenta; 
• Região subglótica: estenose subglótica; 
• Rins: glomerulonefrite necrotizante segmentar 
e focal extracapsular paucimune; 
• Pulmões: nódulos múltiplos bilaterais com 
cavitações, infiltrado pulmonar, hemorragia 
alveolar; 
Inflamação nasal ou oral, ulceras 
orais ourinorreia (epistaxe ou 
presença de pus podem ocorrer); 
 
RX de tórax anormal > com nódulos, 
infiltrados ou cavitações. 
 
Sedimentos urinários com micro 
hematúria ou cilindros hemáticos. 
 
Biópsia da parede arterial ou 
perivascular indicando inflamação 
granulomatosa nos rins, vias aéreas 
superiores, pulmões/transbrônquica 
(com 100% de positividade). 
MORTALIDADE ALTA > por isso é muito importante o 
tratamento adequado e rápido, com sobrevida média de 
5 meses. 
 
Corticosteroides (CE) aumentam a sobrevida: 
• Prednisona (1mg/kg) e ciclofosfamida 
(2mg/kg) por 2 anos. A remissão acontece 
em quase todos os pacientes, entretanto em 
metade há recidiva. Quando ocorre recidiva, 
o problema de entrar de novo com 
ciclofosfamida (CFF) é o aumento do risco 
de neoplasia e infertilidade; 
• Bactrin (sulfametozin-trimetroprim) > 
diminui as recidivas; 
• Profilaxia para Pneumocystis com CFF e 
Rituximabe; 
 
O tratamento é dividido em indução e manutenção: 
 
Indução: 3 a 6 meses 
Doença localizada ou sistêmica precoce: 
 
• Pele: purpura palpável, necrose digital, 
nódulos, úlceras; 
• S. Locomotor: artralgia, artrite e mialgia; 
• S. Nervoso: neuropatia periférica ou craniana, 
paquimeningite hipertrófica, massas em 
parênquima cerebral; 
• Coração: miocardite e pericardite; 
• Ocular: massa retro orbitária (proptose, 
diplopia), esclerite necrotizante, episclerite, 
ceratite e uveíte, conjuntivite; 
• Geral: febre, anorexia, perda de peso e lesões 
pseudotumorais 
• CE + Metotrexate (MTX): 20-25mg/sem por 
24 meses; 
Doença generalizada ou grave 
• CE 1mg/kg/dia 
• CFA 2mg/kg/dia ou 15mg/kg IV a cada 2-3 
semanas 
• MTP 1g/dia IV em 3 dias 
Doença fulminante-hemorragia alveolar e GNRP 
• Agregar plasmaferese 60ml/kg (7 sessões 
em 14 dias); 
Alternativas 
• Rituximabe 1g IV 2 infusões 
• Micofenolato mofetil (MYCYC) 
• IVIG 
Manutenção: pelo menos 2 anos sem remissão 
• Metotrexate 20-25mg/semana 
• Azatioprina 2mg/kg/dia 
• Leflunomide 30mg/dia 
• RTX- cada 6 meses 
 
Em indivíduos entre 60 e 70 anos ou com creatinina 
entre 3,4 e 5,7, o pulso de CFF deve ser reduzido em 
2,5mg/kg. Acima dos 70 anos deve ser reduzido em 
5mg/kg. 
Granulomatose Eosinofílica com 
poliangeíte (GEPA). 
Vasculite necrotizante pulmonar 
e sistêmica de pequenos vasos. 
 
Forma granulomas extra 
vasculares e há eosinofilia e 
infiltração por eosinófilos. 
 
Normalmente os pacientes são 
diagnosticados com 48 anos de 
idade e atinge homens e mulheres 
na mesma proporção. 
 
Em 100% dos casos os pacientes 
vão ter asma e em 70% rinite 
alérgica ou pólipos nasais 
 
É dividida em 3 fases: 
• Asma: com início tardio, aos 35 anos de idade 
e difícil controle; 
• Pulmonares: Infiltrados pulmonares, nódulos 
e derrame pleural; 
• Pele: nódulos, púrpura palpável e livedo 
reticular; 
• Neurológico: neuropatia periférica; 
• Cardíacas: miocardite, vasculite coronariana 
e derrame pericárdico; 
• Gastrointestinal: gastroenterite eosinofílica e 
vasculite intestinal; 
• Renal: glomerulonefrite necrotizante 
segmentar e focal; 
• S. Locomotor: poliartralgias/artrite; 
 
Laboratorial: 
Presença de asma (100% dos casos), 
eosinofilia (> 10%), mononeuropatia ou 
polineuropatia, infiltrados pulmonares 
não fixos, anormalidades do seio 
paranasal e eosinófilos extra vasculares 
na biópsia. 
 
Fatores prognósticos: 
 
Quando presentes aumentam a 
mortalidade: 
1. Proteinuria> 1g em 24 hrs → 
Mortalidade em 5 anos; 
2. Creatinina > 1,58 mg/dL; 
3. Miocardiopatia; 
4. Envolvimento gastrointestinal; 
5. Envolvimento do SNC; 
O tratamento é diferente quando há fatores de pior 
prognóstico ou não. 
 
Sem fatores: 
Corticoide 1 mg/kg e desmame lento após 3 semanas 
ou pulso MTP 1g/dia por 3 dias antes do corticoide oral 
 
Caso ocorra recidiva ou falha, associar azatioprina 
2mg/kg ou pulso de ciclofosfamida. 
 
Com fatores: 
Pulso MTP 1g/dia por 3 dias e Corticoide 1 mg/kg e 
desmame lento após 3 semanas e 12 pulsos de CFF ou 
6 pulsos de CFF e após azatioprina 2mg/kg 
 
A resposta ao tratamento é boa (remissão > 80%) 
porem, a maioria continua com a asma após a melhora 
 
1. Asma (mais tardia, aos 
39 anos e de difícil 
controle), rinite e/ou 
pólipos; 
2. Eosinofilia e infiltrado 
tissular (pneumonia 
Eosinofílica, 
gastroenterite 
Eosinofílica; 
3. Vasculite sistêmica (3 
a 4 meses após o início 
da asma). 
 
• Eosinofilia > 10.000; 
• Melhora rapidamente com corticoesteroides; 
• ↑ eosinófilos geralmente precede recidiva; 
• ↑ IgE em 75% dos casos; 
• PCR e VHS altos. 
ANCA: 
• Mais em 50% dos casos 
• Perinuclear 
• MPO > PR3 
• Imagem: Pulmão com infiltrados migratórios, 
lesões nodulares e cavitárias. 
temq complemtnetar com valores. da vasculite. Há 15 a 43% de recidiva e a sobrevida de 
92% em 5 anos. A principal causa de óbito é o 
envolvimento cardíaco. 
 
Está em estudo o uso de mepolizumabe (anti-IL-5) 
(750mg EV a cada 4 semanas), que tem sido benéfico 
na GEPA refratária com padrão não vasculítico, ANCA 
negativo, púrpura e mononeuríte. 
Poliangeíte microscópica (PAM). 
Vasculite necrosante que afeta 
pequenos vasos, associada ao 
ANCA e demonstra tropismo para 
rins e pulmões. 
 
É a principal causa de Síndrome 
pulmão-rim. As outras causas da 
Síndrome são: 
 
• LES 
• Granulomatose com 
poliangeíte 
• Poliangeíte 
microscópica 
• Artrite reumatoide 
• Esclerose sistêmica 
(esclerodermia) 
• Polimiosite 
• Dermatomiosite 
• Vasculite associada a 
imunoglobulina A 
• Crioglobulinemia 
• Medicamentos 
(propiltiouracil) 
• Estenose da válvula 
mitral 
• Sistêmicas: até 70% aos diagnósticos; 
• Renal: pode fazer glomerulonefrite 
progressiva; 
• Pulmonar: hemorragia alveolar a fibrose 
pulmonar; 
• Gastrointestinal: vasculite intestinal (dor, 
sangramento, angina mesentérica e 
perfuração); 
• Pele: púrpura palpável, nódulos, ulceras e 
livedo reticular; 
• Neurológica: mononeurite múltipla e 
polineuropatia periférica; 
 
 
Exames 
• ANCA positivo em 70% e 
MPO (Mieloperoxidase) > 
PR3, PCR e VHS 
aumentados; 
• Anemia, leucocitose e 
trombocitose; 
• Hematúria, cilindrúria e 
proteinúria; 
• Exame de imagem com 
hemorragia alveolar, fibrose 
pulmonar e derrame pleural. 
• Deve ser feita biopsia. Renal 
tem maior sensibilidade, mas 
também pode fazer do nervo 
+ músculo, pele ou pulmão. 
 
É diferenciada da GPA por não ter 
granuloma, não ter nódulo pulmonar e 
não ter erosão em seios da face. Por 
outro lado, tem glomerulonefrite, 
hemorragia alveolar, fibrose pulmonar, 
vasculite intestinal e p-ANCA+ MPO. 
 
Consiste em glicocorticoide em dose 
imunossupressora. 
 
• MTX e AZA p casos mais leves; 
• CFF para pacientes mais graves; 
• Imunoglobulinas ou plasmaferese em casos 
de paciente infeccionado; 
• Rituximabe. 
 
O tratamento é dividido em fase de manutenção e fase 
de indução: 
 
Indução: 
• MTP 1g IV ao dia por 3 dias 
• Prednisona 1mg/kg/dia 
• Ciclofosfamida VO ou IV (CYCLOPS) 
• Rituximabe (RTX) 1g IV 2x ou 375mg/m 2 4x 
 
Manutenção: 
• MTX 20-25mg/sem 
• Azatioprina 2mg/kg/dia 
• RTX 
 
O início se dá dos 50 aos 60 anos 
e atinge igualmente homens e 
mulheres. 
 
É mais frequente no sul da Europa 
e no Japão. 
 
O curso é lento por anos e depois 
evolui para a fase explosiva. 
VASCULITES DE MÉDIOS VASOS 
Poliartrite nodosa (PAN). É uma vasculite necrotizante 
sistêmica. Ocorre em todas as 
raças e a prevalência é maior em 
homens e nos indivíduos entre 40 
e 60 anos de idade; 
 
Mais prevalente em pessoas com 
Hepatite B; 
 
Histológicamente é caracterizada 
por necrose segmentar de vasos 
arteriais de médio e pequeno 
calibre. Tem presença de infiltrado 
de neutrófilos e linfócitos. Como 
toda a parede vascular é acometida 
por necrose fibrinóide e há 
destruição das lâminas elásticas, 
pode dar aneurismas. 
É comumfebre, perda de peso, artralgia e neuropatia 
periférica. 
 
Também é marcada por nódulos subcutâneos, livedo, 
infartos digitais e lesões papulonecróticas. 
 
Tríade clássica: 
1. Orquite (infecção dos testículos); 
2. HAS; 
3. Infarto renal. 
• Perda de peso > 4kg; 
• Livedo reticular; 
• Dor testicular; 
• Mialgia, fraqueza muscular 
ou hipersensibilidade nos 
músculos dos Membros 
inferiores; 
• Mononeuropatia ou 
polineuropatia; 
• PAD > 90mmHg; 
• Ur > 40 ou creatinina > 1,5; 
• Vírus hepatite B; 
• Anormalidade arteriografia; 
• Biópsia com neutrófilos 
polimorfonucleares. 
 
A presença de pelo menos três 
critérios positivos permite o 
diagnóstico de PAN. 
Os glicocorticoides e os agentes citotóxicos são os 
pilares do tratamento: 
 
• Prednisona 1mg/kg/dia e pulso se 
necessário; 
• Ciclofosfamida > pulsos mensais; 
• Manutenção com: ciclofosfamida VO, 
metrotexato ou azatioprina; 
• Profilaxia contra pneumonia. 
Doença de Kawasaki É a PRINCIPAL vasculite da 
infância (principalmente em 
crianças menores de 5 anos). 
 
Vasculite aguda e multissistêmica 
que compromete vasos de médio 
calibre. 
 
Os órgãos mais afetados são: 
coração, pulmão, intestino, vesícula 
biliar e SNC. 
 
• Febre alta 
• Conjuntivite bilateral não exsudativa; 
• Eritema, fissuras, descamação e exsudação 
nos labios; 
• Língua em framboesa; 
• Rash cutâneo não pruriginoso; 
• Eritema seguido de descamação em mãos e 
pés; 
• Descamação perineal na fase aguda; 
• Irritabilidade (meningite asséptica); 
Febre com mais de 5 dias de duração 
acompanhada de 4 das alterações 
abaixo: 
• Hiperemia conjuntival 
bilateral; 
• Exantema polimorfo não 
pruriginoso; 
• Adenomegalia cervical 
(>1,5); 
• Alterações orais (eritema, 
fissuras, descamação e 
A terapia precoce entre 5 e 7 dias reduz a incidência de 
aneurismas coronarianas de 20- 30% para 4-5%. 
 
• Gamaglobulina EV 2g/kg; 
• AAS na fase febril, 80-100 mg/kg/dia; 
• AAS enquanto houver plaquetose ou se 
houver aneurisma, 3-5 mg/kg/dia ; 
• Se não houver resposta deve ser repetida a 
infusão de gamaglobulina e se a febre 
persistir, pulso com metilprednisona 
30mg/kg/dia por 3 dias; 
 
A manifestação mais importante 
é a formação de aneurismas 
coronarianos. Se não tratado, 
pode evoluir para complicações 
graves, como doença cardíaca 
isquêmica, infarto agudo do 
miocárdio e morte súbita. 
 
É a causa mais comum de doença 
cardíaca adquirida em crianças 
nos EUA. (No BR é a febre 
reumática). 
• Arritimias, endocardite, pericardite, 
insuficiência mitral aguda e miocardite; 
• Artralgia, artrite e miosite; 
• Diarreia, dor abdominal, icterícia obstrutiva e 
vesícula hidrópica (vesícula cheia por 
obstrução da saída de bile); 
• Uretrite 
• Induração do local da aplicação da vacina 
BCG 
exsudação nos lábios ou 
língua em framboesa); 
• Alterações nas extremidades 
(edema de mãos e pés ou 
eritema palmo-plantar ou 
descamação periungueal). 
 
Se forem identificadas alterações 
coronarianas, o diagnóstico pode ser 
feito com menos de 5 dias de febre. 
 
Nos exames laboratoriais é visto: 
• Aumento de PCR e VHS; 
• Anemia; 
• Plaquetose; 
• Alteração TGO e TGP. 
• Nos casos refratários deve ser feito anti-TNF 
e/ou citotóxicos; 
• Nos casos de aneurismas gigantes, deve ser 
feito anticoagulantes. 
VASCULITES DE GRANDES VASOS 
Arterite de células gigantes Vasculite de médios e grandes 
vasos que afeta os ramos 
extracranianos da carótida 
(principalmente a temporal). 
 
É mais comum em mulheres, 
brancas e em pacientes com mais 
de 50 anos. 
O início pode ser gradual ou abrupto, cursando com febre 
e perda de peso. Normalmente o paciente refere cefaleia 
abrupta em região temporal ou occipital. Também é 
comum claudicação de mandíbula e língua. 
 
40% pode ter amaurose fugaz e 20% pode evoluir p 
cegueira por acometimento da artéria oftálmica. A aortite 
é a dilatação da artéria aorta e evolui com insuficiência 
aórtica. 
 
Pode estar associada à polimialgia reumática (dor em 
cinturas escapular e pélvica) e da alteração em provas de 
inflamação. 
 
Artrite e neuropatia periférica também pode ocorrer. 
 
Normalmente o VHS é muito alto: >50 
Exame físico: 
 
A artéria temporal está irregular, 
endurecida, com nodulações, sinais 
flogísticos e com ausência de pulso. 
 
O diagnóstico é feito quando VHS é > 50 
mm/h e a biópsia de artéria temporal 
indica pan-arterite com infiltrado 
inflamatório de linfócitos, macrófagos e 
ocasionais eosinófilos. Células gigantes 
presentes em 10 a 15%. 
Predinisona 1mg/kg/dia; 
Se o paciente estiver com sintoma visual: fazer pulso. 
Se não estiver, manter apenas o corticoide. 
 
Essa doenca responde bem ao corticoide (48h). Porém, 
como a maioria são idosos, não toleram muito tomar 
corticoide, por isso o manejo é difícil. 
 
Como alternativa ao CE, pode ser usado MTX, 
Infliximabe ou Tocilizumabe (anti-IL-6). 
Arterite de Takayasu Arterite que afeta aorta e seus 
principais ramos. 
 
Mais comum em mulheres mais 
jovens, orientais e indianos. 
A doença se manifesta em uma fase inflamatória e uma 
fase atrófica. 
 
Fase inflamatória: febre, mal-estar, emagrecimento, 
carotidínea e dorsalgia; 
 
Para ser dado o diagnóstico da doença, 
a idade de início tem que ser menor 
que 40 anos e existir pelo menos 3 dos 
sintomas abaixo: 
• Claudicação de 
extremidades; 
• Corticoide isolado ou associado a AZA ou 
MTX; 
• Em pacientes que não respondem, pode ser 
associado Infliximabe e tocilizumabe; 
• Pode ser feita abordagem cirúrgica, já q o 
diagnóstico é comumente tardio e a terapia 
 
Fase atrófica: estenose da luz das artérias acometidas 
(sintomas isquêmicos): claudicações de membros, 
distúrbios visuais, diplopia e amaurose fugaz, estenose 
aórtica – Angina e IAM, estenose de artérias renais com 
hipertensão renovascular, isquemia do TGI, hipertensão 
pulmonar, alucinações, cefaleia, tontura, síncope e AVE. 
• Diminuição do pulso em 
artéria braquial; 
• Diferença de pressão entre 
membros > 10 mmHg; 
• Sopro de subclávia ou aorta; 
• Anormalidades 
angiográficas. 
medicamentosa nem sempre reverte a 
estenose vascular; 
• As indicações cirúrgicas incluem: 
hipertensão, claudicação, insuficiência 
valvar e lesão de vasos coronariano e 
cerebrais.