Vasculite (MARC)

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MARC 14
Vasculit�
Definição: Vasculites são entidades clínicas que se
caracterizam pelo comprometimento inflamatório da
parede dos vasos sanguíneos.
“Vasculite” - termo histopatológico:
O vaso acometido apresenta um infiltrado inflamatório
(numerosos leucócitos, importante edema) em meio a
áreas de necrose (zonas acelulares), nas quais pode
acumular-se um material proteico (de origem
plasmática), que adquire um aspecto semelhante à
fibrina (“necrose fibrinóide").
Fisiopatologia (vasculites sistêmicas):
I) Mediada por imunocomplexos: muito linfócito B
ativado, muito anticorpo sendo produzido
II) Mediada por células, pobre em imunocomplexos:
Th1, Th17, resposta pauci-imune
III) Granulomatosa: fortemente Th1 - vasculite com
destruição tecidual adjacente
Vias desreguladas:
Th1: IFN gama e TNF - fagócitos
Th2: IL13 - eosinófilos
Th17 - IL17 e IL21 - opsonização
Alerta para vasculite!
● púrpura palpável: sangue extravasado na pele com
vaso ressaltado/espessado
● glomerulonefrite: hemácia dismórfica no exame de
urina
● hemorragia alveolar difusa: queda satO2, hemoptise
● neurite: oclusão do vasa nervorum
● oclusão vascular
Clínica:
Inflamação sistêmica:
- Febre, anorexia, astenia, emagrecimento, mialgia
Inflamação vascular:
- Depende do calibre afetado
- Pode acometer vasos de grande calibre, médio calibre e
pequeno calibre
- Vaso de grande calibre: uma inflamação não é comum
(mas não impossível) de tamponar um vaso de grande
calibre. O que ela é capaz de gerar é de provocar uma
redução na luz. Por exemplo, ocorre uma diminuição
da luz da subclávia, paciente começa a apresentar
uma diminuição do aporte sanguíneo para o braço, e
quando começar a fazer muito esforço com o braço
começar a cansar levando a claudicação
- Vaso de médio calibre: se tamponados gera e se
caracteriza como aneurimas. Geralmente vasos de
médio calibre irrigam vísceras → aneurismas, anginas;
- Vaso de médio pequeno: mais fácil de ter
tamponamento aumenta a permeabilidade do vaso,
gerando edema e permite a saída de hemácias, que se
localizam na pele, as vezes conseguimos até palpar→
púrpura palpável;
Exames:
Inflamação sistêmica:
• Elevação de VHS e de PCR;
• Anemia normo/normo;
• Leucocitose;
• Elevação no número de plaquetas;
• ANCA: anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo
→ pedimos pesquisa do ANCA→ tem diferentes
padrões, os que nos importa nessa questão de
inflamação sistêmica é o C-ANCA e o P-ANCA;
mas não são patognomônicos de vasculite; anti
proteinase 3 e anti mieloperoxidase dá
fidedignidade para mostrar que os exames
abaixo são decorrentes de vasculite;
- C-ANCA (citoplasmático): pode aparecer em
pacientes que usam cocaína; antiproteinase 3, é
específico para Granulomatose de Wegener
- P-ANCA (perinuclear): pode se apresentar na
doença intestinal inflamatória;
antimieloperoxidase 3→ poliangeíte
microscópica (PAN microscópica), na Síndrome
de Churg-Strauss, na doença de Goodpasture e
nas glomerulonefrites crescênticas idiopáticas
pauci-imunes
Inflamação vascular:
• Biópsia: do vaso ou tecido
• Imagem: angiografia, ECO
Classificação de Chapel-Hill Consensus Conference:
Vasculite de Grandes Vasos
Arterite temporal (células gigantes)
Arterite de Takayasu
Vasculite de Médios Vasos
Poliarterite nodosa Doença de Kawasaki
Vasculite de Pequenos Vasos
Poliangeíte microscópica
Churg-Strauss
Granulomatose de
Wegener
Púrpura de
Henoch-Schonlein
Vasculite
crioglobulinêmica
Vasculite de Calibre Variável
Doença de Behçet
Buerger
Síndrome de Cogan
Vasculite de Órgão único
Cutânea
leucocitoclástica
Primária do SNC
Vasculites secundárias
Associadas a doenças
sistêmicas: AR, LES,
sarcoidose
Associadas a prováveis
etiologias:
meningoencefalite,
endocardite
VASCULITE DE GRANDES VASOS
Arterite temporal
Conhecida como arterite de células gigantes. É a
vasculite sistêmica primária mais comum, 2 vezes mais
comum em mulheres. Acomete faixa etária acima de 50
anos.
Tem predileção pelos ramos extracranianos da carótida,
como a artéria temporal.
Caracteriza-se por sintomas constitucionais (perda
ponderal, fadiga, febre), cefaleia envolvendo a região
temporal, claudicação de mandíbula e alterações visuais.
Ao exame físico, pode haver espessamento e redução de
pulso nas artérias temporais e occipitais.
Lembrar: “4C”
Cefaleia temporal, Claudicação de mandíbula, Cegueira,
Constitucionais (sintomas)
Exames laboratoriais: anemia normo normo, aumento
de VHS e PCR. Trombocitose e aumento FA. Em biópsia
é percebido aumento infiltrado leucocitário com
granulomas.
Tratamento: prednisona e AAS (baixas doses).
imunossupressores em recidiva ou dependência do
corticoide. VHS e PCR para acompanhamento da
resposta terapêutica.
Arterite de Takayasu
Conhecida como doença sem pulsos.
Predomina em mulheres jovens (10:1) entre 15 e 30
anos de idade.
Acomete aorta e seus maiores ramos (subclávia,
carótida, renal), além da artéria pulmonar).
Quadro clínico: sintomas constitucionais, sopros e
frêmitos sobre grandes artérias, claudicação de
extremidades. Insuficiência aórtica, ostite coronariana.
Vertigem, síncope: acometimento carotídeo. HAS
(renovascular). “Coartação invertida”: diminuição da PA
em membro superior o acometimento da artéria
subclávia.
Laboratório: inflamação sistêmica
Exame de imagem: arteriografia, angiotomo e
angioressonância.
Tratamento: Corticoterapia e pode ser associado a
imunossupressor. Em casos de estenose ou formação
de aneurisma, cirurgia e angioplastia.
VASCULITE DE MÉDIOS VASOS
Doença de Kawasaki
Antigamente chamada de “síndrome
mucocutânea-linfonodal”, é uma vasculite de médios
vasos que afeta preferencialmente as artérias
coronárias em crianças < 5 anos.
O paciente, tipicamente uma criança, pode apresentar
infarto agudo do miocárdio e morte súbita cardíaca.
Diagnóstico DK
Critérios (é preciso possuir o critério obrigatório [FEBRE >
5 DIAS] e pelo menos mais quatro dos demais critérios):
● Febre > 38 ºC > 5 dias (obrigatório)
● Congestão ocular bilateral não supurativa
● Alteração em lábios e cavidade oral
● Exantema polimorfo
● Alterações nas extremidades
● Linfadenopatia cervical aguda não supurativa
“MELECA”: Mucosite, Exantema, Língua em framboesa,
Extremidades (edema e exantema), Conjuntivite e
Adenomegalia
Dividida em 3 fases clínicas:
I) fase aguda: dura de 1 a 2 semanas
II) fase subaguda: inicia quando a febre, rash e
linfadenopatia cessam
III) fase de convalescença: quando os sinais clínicos
desaparecem
Laboratório: inflamação sistêmica e aumento de C3.
Trombocitose, hipoalbuminemia e aumento de
transaminases.
Imagem: arteriografia.
Tratamento: prevenção de aneurisma, imunoglobulina
intravenosa.
Fase aguda: AAS
Poliartrite nodosa clássica e poliangiite microscópica
Pode surgir em qualquer idade, mas tem pico entre 40 e
50 anos. É 3 vezes mais comum em homens.
Em 30% dos casos está associado a infecção com
Hepatite B e C.
Possui queixas vagas, febre baixa.
Lesões cutâneas como nódulos subcutâneos, úlceras,
livedo reticular e gangrena digital.
80% neuropatia periférica: afetando nervo fibular, tibial,
ulnar, mediano e radial.
Envolvimento renal, TGI e SNC.
Laboratório: aumento VHS, leucocitose e anemia.
Tratamento: corticóide e imunossupressor (azatioprina
ou ciclofosfamida). E caso viral: tratamento antiviral.
VASCULITE DE PEQUENOS VASOS
Síndrome de Churg-Strauss
Recebe também a denominação de angiite
granulomatosa alérgica, é uma vasculite necrosante
sistêmica que acomete vasos de médio e pequeno
calibre.
Etiologia: múltiplos fenômenos imunomediados.
Notável coexistência de rinite/ asma/ eosinofilia/ IgE
elevada sugere reações de hipersensibilidade imediata.
Discreto predomínio feinino, com idade média de 48
anos.
Granulomatose de Wegener
Ou granulomatose com poliangiite é uma vasculite
necrosante de médios e pequenos vasos, com a
formação de granulomas.
Homens e mulheres brancos são igualmente afetados
com idade média em torno dos 40 anos.
VASCULITEDE CALIBRE VARIÁVEL
Tromboangeíte obliterante - Doença de Buerger
Diretamente relacionada com o tabagismo.
Doença de Behçet
Doença vascular inflamatória crônica
Adulto jovens
Pensar em lesões de mucosa, pele e olhos
(uveíte), hipópío, úlceras genitais.
Pode ter relação com o gene HLA-B51
Tratamento: corticóide tópico, colchicina,
talidomida.
VASCULITES RELACIONADAS AO ANCA
● Poliangite microscópica
● Granulomatose com poliangiite
● Granulomatose eosinofílica com poliangiite
● Púrpura Henoch-Shonlein: 90% em crianças,
púrpura palp´vel, hematúria, dor abdominal,
artrite e quadro agudo de febre.
Tratamento: AINEs
Efeit� colaterai� d� corticoterapi�
Quando o corticoide precisar ser mantido por tempo
prolongado, devemos associar um poupador de
corticóide (que permite redução das doses), como a
azatioprina. Atualmente, recomenda-se a dosagem da
enzima TPMT (Tiopurina Metiltransferase) antes de
iniciar azatioprina! Portadores de deficiência desta
enzima (envolvida na eliminação do fármaco) não
devem usar azatioprina, pois se encontram sob risco
aumentado de pancitopenia… Outras drogas, como o
metotrexate, também podem ser usadas com esse
intuito.
→ Medidas para reduzir o impacto dos glicocorticóides
devem acompanhar seu uso crônico; reposição de cálcio
(1.500 mg/ dia), vitamina D (800 UI/dia) e bifosfonatos
em doses profiláticas (ex.: alendronato 35 mg/dia)
→ Uma vez alcançada a remissão da doença, a
prednisona é desmamada de forma gradual para que
não haja exacerbação do quadro. A corticoterapia em
dias alternados parece diminuir a toxicidade (síndrome
de Cushing secundária, com diabetes mellitus,
osteoporose, catarata e outros). É importante ressaltar
que a corticoterapia em dias alternados não tem lugar
no início do tratamento, na indução da remissão.
→ Necessidade de profilaxia contra a infecção
oportunista por Pneumocystis jirovecii (antigo P. carinii)
em pacientes que realizam imunossupressão com
corticoide + citotóxico. A droga de escolha é o
sulfametoxazol + trimetoprim (Bactrim)
Principais efeitos adversos do corticoide:
● aumento do apetite, aumento da gordura centrípeta
● presença de giba
● inchaço, dislipidemia
● fascies em lua cheia
● acne, estrias, fascies pletórica, hirsutismo
● irritação gástrica, úlcera péptica
● uso crônico: glaucoma, catarata, DM
● maior susceptibilidade a infecções
Diagn�tic� diferencia� da� cefaleia�
Importante diferenciar as primárias das secundárias.
Primárias: enxaqueca, cefaléia tensional, cefaléia em
salvas.
Secundárias: fármacos, pós traumática, transtorno
psiquiátrico, alterações vasculares, alterações
intracranianas, alterações oftalmológicas, nevralgias,
radiculopatias, tumores.
Intoxicação por fármaco/ drogas e outras substâncias:
abstinência.