Epilepsia

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A epilepsia é uma das quatro doenças neurológicas 
crônicas mais comuns, assim como enxaqueca, AVE e 
doença de Alzheimer. 
Possui elevada morbidade contribuindo para 0,7% da 
incapacidade ajustada por anos de vida, o que pode estar 
relacionado diretamente com as crises (com maior risco 
de traumatismos e lesões) ou indiretamente relacionado 
ao uso de medicamentos e impacto negativo na 
qualidade de vida. 
As crises epilépticas são definidas como ocorrência 
transitória de sinais e sintomas de atividade anormal 
excessiva ou sincrônica dos neurônios, na ausência de 
fatores temporários e reversíveis como insultos tóxicos, 
metabólicos ou febris. 
No entanto, a epilepsia não é uma doença única, mas um 
grupo de doenças que possuem diversas etiologias: 
estruturais, genéticas, infecciosas, metabólicas, 
autoimunes ou desconhecidas. 
→A desregulação de neurotransmissores, como bloqueio 
da ação GABA, permite a geração de surtos de potenciais 
de ação elétricos descontrolados, o que pode resultar em 
um evento clínico conhecido como crise epiléptica. 
➔A crise epiléptica é a ocorrência transitória de sinais 
e/ou sintomas devidos à atividade neuronal anormal 
excessiva ou síncrona no córtex cerebral, podendo ser do 
tipo provocada (ocorre por insulto agudo ao cérebro, 
como AVE ou hiponatremia/hipoglicemia) e não 
provocada (não existe insulto agudo gerando a crise 
naquele momento). 
➔Epilepsia, por sua vez, é uma doença caracterizada por 
tendência patológica e duradoura a apresentar crises 
epilépticas. 
O diagnóstico pode ser feito com a ocorrência de apenas 
1 crise não provocada, desde que haja risco de aumento 
de recorrência de crises ou ainda na presença de síndrome 
epiléptica. 
QUADRO CLÍNICO 
Existem vários tipos de crises epilépticas, cada uma com 
características diferentes, dependendo do lugar de início 
da crise. Outras crises, entretanto, podem não ser 
reconhecidas por pacientes, seus familiares e até mesmo 
por médicos, pois apresentam manifestações sutis, como 
alteração discreta de comportamento, olhar parado e 
movimentos automáticos. 
Segundo a Comissão de Classificação e Terminologia da 
ILAE (International League Against Epilepsy), de 2017, as 
crises epilépticas podem ser classificadas como de início 
focal, generalizado ou desconhecido, quando o início da 
crise não é presenciado. 
→Crises focais (parciais) são aquelas em que as primeiras 
manifestações clínicas e eletrográficas indicam a ativação 
inicial de sistema de neurônios, limitada a uma parte de 
um hemisfério cerebral. São divididas em crises parciais 
simples (ou focais sem perda de consciência), quando há 
preservação do nível de consciência, e crises parciais 
complexas (ou focais com perda de consciência), quando 
há comprometimento do nível de consciência, podendo 
ambas apresentar manifestações motoras e não motoras 
associadas, bem como podem evoluir para crises 
secundariamente generalizadas. 
Nas crises parciais complexas de acometimento 
temporal, o paciente costuma apresentar automatismos 
orais e manuais ipsilaterais, olhar fixo e postura distônica 
(contralateral). 
As crises epilépticas focais mais frequentes são originadas 
nos lobos temporais (principalmente na região mesial 
próxima ao hipocampo). Esses eventos são caracterizados 
precocemente por quadro prodrômico (aura) de sensação 
de mal-estar epigástrico ascendente ou eventos 
cognitivos complexos, como sensação de medo, déjà-vu, 
alucinações olfativas ou gustativas. Em seguida, o 
paciente geralmente apresenta perda de consciência com 
postura de olhos bem abertos sem interagir com o meio 
por 30 segundos a 2 minutos. De forma associada, é 
frequente a presença de automatismos motores, como 
mastigação, movimentos com lábios e movimentos 
aleatórios e estereotipados ipsilaterais dos membros. 
Uma postura distônica da mão contralateral, assim como 
desvio cefálico ipsilateral, também pode ser encontrada. 
De forma semelhante às crises tônico-clônicas 
generalizadas, também é observada confusão pós-ictal 
por alguns minutos. A causa mais comum de epilepsia 
temporal é a esclerose mesial temporal. 
As epilepsias focais frontais representam o segundo tipo 
mais comum de crises epilépticas focais, podendo se 
manifestar de diversas formas em função da extensão do 
córtex frontal. Características comuns são a curta duração 
e a tendência a ocorrer durante o sono. As crises 
localizadas no córtex motor primário se manifestam com 
atividade motora involuntária clônica do lado 
contralateral. Atividade epiléptica oriunda da área motora 
suplementar produz posturas tônicas assimétricas como a 
“posição do esgrimista”. As crises frontais também podem 
envolver comportamentos hipermotores bizarros (tipo 
pedalar ou automatismos sexuais) que podem lembrar 
eventos psicogênicos. 
Focos epileptogênicos focais parietais e occipitais são 
incomuns. As crises convulsivas occipitais se apresentam 
com manifestações visuais como imagens distorcidas, 
flashes de luz ou alucinações visuais complexas. As 
epilepsias focais parietais são mal caracterizadas; podem, 
no entanto, se apresentar com sintomas sensitivos 
contralaterais ao foco lesional. 
➔As crises generalizadas são aquelas em que as primeiras 
manifestações clínicas indicam o envolvimento inicial de 
ambos os hemisférios cerebrais. Uma característica 
marcada das crises epilépticas generalizadas é o 
comprometimento do nível de consciência. O subtipo 
mais comum e famoso é a crise convulsiva tônico-clônica 
generalizada, caracterizada por perda súbita do nível de 
consciência muitas vezes associada a um grito seguido por 
rigidez e, posteriormente, abalos clônicos dos membros 
com duração de poucos minutos. Associadamente, o 
indivíduo pode apresentar cianose, mordedura de língua 
e liberação esfincteriana. 
Após o término do quadro motor, o paciente não volta ao 
nível de consciência prévio, permanecendo por vários 
minutos com sonolência excessiva, agitação psicomotora 
ou confusão mental (fase pós-ictal). 
Outro tipo de evento epiléptico generalizado é a crise de 
ausência, típica da infância e caracterizada por perda de 
consciência de breve duração (5 a 10 segundos), com 
olhar fixo aberto e indivíduo praticamente imóvel. 
A epilepsia mioclônica juvenil é uma síndrome epiléptica 
generalizada frequente e geralmente iniciada em 
adolescentes. Caracteriza-se pela combinação clínica 
variável de convulsão tônico-clônica generalizada, 
ausência e, particularmente, mioclonias (abalos amplos e 
breves dos membros). Outros tipos menos comuns de 
epilepsias generalizada são crises clônicas, mioclônicas, 
tônicas ou atônicas. 
São consideradas crises não classificadas aquelas que não 
se enquadram em nenhum dos tipos anteriores. 
 
 
 
Existem diversos fenômenos episódicos motores, 
sensitivos, autonômicos e comportamentais que podem 
mimetizar crises epilépticas, sendo importante sua 
diferenciação. 
 
 
As crises epilépticas provocadas por fatores transitórios 
atuando em cérebro sadio, também chamadas de crises 
sintomáticas agudas, não podem ser consideradas 
epilepsia (Quadro 3). Nesses casos, há o fator que 
temporariamente causa diminuição do limiar para as crises 
epilépticas. Podem ocorrer com relação temporal 
próxima a uma lesão aguda no sistema nervoso central, 
documentada, que pode ser metabólica, tóxica, 
infecciosa ou inflamatória. 
 
➔As crises epilépticas podem ser convulsivas ou não 
convulsivas. Define-se convulsão como sendo a 
manifestação motora (abalos ou contração muscular) de 
uma crise epiléptica. Além disso, nem toda convulsão é 
crise epiléptica (ex.: crise não epiléptica psicogênica), 
assim como nem toda crise epiléptica representa epilepsia 
(ex.: hipoglicemia, meningite etc.). 
A origem das crises epilépticas pode ser extremamente 
variada, a depender da faixa etária envolvida: genética 
(síndromes epilépticas de início na infância), estrutural 
(AVC, trauma craniano, tumor), metabólica (hipoglicemia, 
sepse, distúrbio eletrolítico e ácido-base, uremia,intoxicações, abstinência), autoimune (encefalites 
imunomediadas), infecciosa (meningoencefalites, 
abscesso, HIV, tuberculose, neurocisticercose) e 
idiopática. Deve ser lembrada como causa frequente de 
escape de crises epilépticas a má aderência ao uso do 
tratamento com antiepilépticos. O principal objetivo da 
avaliação complementar de pacientes com crise convulsiva 
é identificar a etiologia ou algum fator precipitante para o 
evento. 
➔ Pode-se dividir as etiologias das epilepsias em 3 tipos: 
idiopática (provavelmente relacionada à suscetibilidade 
genética), sintomática (crises decorrem de lesões cerebrais 
bem definidas) e criptogênica (provavelmente lesionais, 
mas cuja causa ainda não pode ser detectada pelos 
métodos disponíveis). 
 Exames laboratoriais apropriados para avaliação de 
primeira crise ou escape de crise convulsiva são glicemia, 
eletrólitos, hemograma, função renal, função hepática, 
urina 1 e, eventualmente, exames toxicológicos. 
É um exame bastante útil para avaliação de pacientes com 
suspeita de crises epilépticas, uma vez que pode revelar a 
presença de biomarcadores da epilepsia que são as 
descargas ou paroxismos epileptiformes. A sensibilidade 
do exame para o diagnóstico de epilepsia é relativamente 
baixa; portanto, é habitual encontrarmos na prática clínica 
paciente com epilepsia e eletroencefalograma normal. 
Todos os pacientes com epilepsia devem ser submetidos 
ao exame de tomografia computadorizada ou 
ressonância magnética de crânio, exceto aqueles com 
formas típicas de epilepsia generalizada primária (epilepsia 
mioclônica juvenil, ausência da infância). 
 É preferível a ressonância magnética à tomografia de 
crânio em função da maior resolução e maior 
sensibilidade para detecção de anormalidades cerebrais 
(principalmente anormalidades do desenvolvimento 
cortical e esclerose mesial temporal). Apesar disso, no 
contexto de pronto-socorro, o exame mais rapidamente 
disponível é a tomografia de crânio, sendo 
suficientemente adequada para descartar a maioria das 
causas mais graves de crises convulsivas de origem 
estrutural. 
Existem 2 situações básicas para a realização de exames 
de neuroimagem em pacientes com epilepsia: indivíduos 
com diagnóstico recente e pacientes com epilepsia de 
difícil controle. A ressonância tem maior sensibilidade e 
maior especificidade que a tomografia computadorizada 
para identificação de etiologia da epilepsia. 
 
O uso do termo síndrome é restrito ao grupo de entidades 
clínicas claramente identificadas por um grupo de 
características eletroclínicas específicas, ou seja, um 
complexo que engloba as características clínicas, sinais e 
sintomas que, juntos, definem um distúrbio epiléptico 
distinto, claramente reconhecível. 
Crises Febris 
Crise febril (CF) é toda crise associada à febre, desde que 
a criança não tenha infecção intracraniana ou outra 
desordem neurológica, distúrbios metabólicos definidos 
e antecedentes de convulsões afebris. 
É a forma mais comum de crises convulsivas na infância, 
principalmente entre 6 e 60 meses de idade, com pico de 
ocorrência aos 18 meses. 
As crises febris (CFs) são classificadas em simples e 
complexas. Clinicamente, a apresentação inicial pode ser 
de estado de mal epiléptico febril (EMEF). 
→Crise febril simples (CFS) é aquela que se apresenta 
como uma crise tônico-clônica generalizada com duração 
inferior a 15 minutos, que há recorrência nas próximas 24 
horas e a recuperação é espontânea e completa. 
→Já a crise febril complexa (CFC) é definida por uma ou 
mais das seguintes características: crises focais; crises 
seguidas de alterações neurológicas pós-ictais, como a 
Paralisia de Todd; duração superior a 15 minutos; e, 
recorrência em menos de 24 horas3,9. 
→O estado de mal epiléptico febril (EMEF) é uma CF com 
duração acima de 30 minutos, podendo caracterizar-se 
por uma única crise prolongada, ou, então, crises 
subentrantes, ou seja, crises recorrentes entre as quais 
não há recuperação completa do nível de consciência. 
Corresponde a 5% de todas as CFs e é a condição mais 
comum de estado de mal epiléptico na infância. 
A maioria (> 90%) das convulsões febris é simples. 
As convulsões febris ocorrem durante infecções 
bacterianas ou virais do não do sistema nervoso central. 
Às vezes, também ocorrem após aplicação de certas 
vacinas como sarampo, caxumba e rubeola. 
→Fatores familiares e genéticos parecem aumentar a 
suscetibilidade às convulsões febris. Gêmeos monozigotos 
têm maior frequência de coexistência do processo do que 
os dizigotos. Diversos genes associados com convulsões 
febris foram identificados. 
O atraso no desenvolvimento aumenta o risco de 
epilepsia após convulsão febril. 
SINAIS DE ALARME: 
• Anormalidades no processo de 
neurodesenvolvimento; 
• Historia familiar de epilepsia; 
• Crise atípica; 
DIAGNOSTICO: é clinico; 
Testes para excluir outras disfunções são determinados 
clinicamente: 
• Realiza-se a análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) 
para descartar meningite e encefalite em lactentes 
mais jovens, naqueles com sinais meníngeos ou sinais 
de depressão do SNC ou naqueles que têm convulsões 
após vários dias de doença febril. Também deve-se 
considerar a análise do LCR se as crianças não estão 
totalmente imunizadas ou estão tomando antibióticos. 
• Realizam-se testes de função hepática e renal e dos 
níveis séricos de glicose, sódio, cálcio, magnésio e 
potássio para descartar distúrbios metabólicos, 
especialmente se a história incluir vômitos, diarreia 
recente ou ingestão hídrica prejudicada; se há sinais de 
desidratação ou edema; ou se ocorrem convulsões 
febris complexas. 
• Realiza-se RM do encéfalo se o exame neurológico 
detectar anormalidades focais ou se as características 
focais ocorrerem durante a convulsão ou período pós-
ictal, ou se a depressão pós-ictal sensorial é 
prolongada. 
• Eletroencefalografia (EEG) se convulsões febris têm 
características focais ou são recorrentes. 
• Avaliação diagnóstica com base no distúrbio 
subjacente se as crianças têm deficiência de 
desenvolvimento ou neurológica já identificada 
(normalmente, o termo convulsão febril não é utilizado 
nesses casos). 
EEG tipicamente não identifica anormalidades específicas 
nem ajuda a prever convulsões recorrentes e não é 
recomendado após uma convulsão febril simples inicial em 
crianças com exame neurológico normal. 
TRATAMENTO: 
• Terapia antipirética 
• O tratamento é de suporte se as convulsões 
durarem < 5 minutos 
• Anticonvulsantes e algumas vezes entubação se as 
conulsões durarem ≥ 5 minutos; 
 
 
Início dos 3 aos 7 meses de idade. 
Tríade: Espasmos infantis; Interrupção ou involução do 
desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM); EEG com 
padrão de hipsarritmia (ritmo bilateral, caótico, multifocal) 
Etiologia variável. 
Prognóstico neurológico ruim. 
Tratamento: 
• 1ª opção: vigabatrina; 
• 2ª opção: topiramato ou valproato. 
 Acomete crianças de 3 a 12 anos. 
DNPM normal. 
Crises de ausência típica (olhar fixo e parada 
comportamental) que se repetem várias vezes ao dia. 
Crises geralmente desencadeadas por hiperventilação. 
Ausência de sintomas pós-ictais. 
 EEG: surtos de complexo espícula-onda a 3 Hz. 
Tratamento: etosuximida ou valproato de sódio. 
 Início: 3 a 13 anos (pico dos 9 aos 10 anos). 
DNPM normal. 
Crises focais simples (motora e/ou sensitivas), envolvendo 
face, língua, lábios e orofaringe, com intensa sialorreia e 
incapacidade para falar, sem perda de consciência. 
EEG: anormalidade característica na região centro-
temporal ativada pelo sono. 
Geralmente não necessita de tratamento. 
Tratar pacientes com crises diurnas e/ou frequentes. 
Carbamazepina, oxcarbazepina (ocasionalmente, podem 
piorar o quadro). 
Gabapentina e valproato são alternativas. 
Início: 3 a 8 anos de idade. 
Comprometimento de DNPM. 
Crises de ausência atípica, tônicas e atônicas. 
EEG: anormalidades da atividade elétrica cerebral de base 
e, em vigília, complexos lentos de espícula-onda lenta(< 3 
Hz) enquanto, durante o sono, aparecem surtos 
generalizados de ritmo rápido (10 Hz), chamado ritmo 
recrutante. 
Epilepsia de difícil controle, sendo comum a politerapia. 
Início: 13 a 18 anos. 
Crises mioclônicas ocorrem preferencialmente ao acordar 
e são precipitadas por privação de sono, estresse e 
fotoestimulação. 
Associam-se a crises tônico-clônicas generalizadas. 
EEG: complexos de poliespícula-onda lenta simétricos a 3 
a 4 Hz. 
Tratamento: 
• 1ª opção: valproato; 
• 2ª opção: lamotrigina, levetiracetam, topiramato 
e clobazan. 
 
 
Início: 7 a 17 anos. 
Crises de ausência típica. 
Crises tônico-clônicas generalizadas que podem preceder 
as crises de ausência; podem ocorrer crises mioclônicas. 
EEG: complexos de espícula-onda a 3,5-4Hz, com atividade 
elétrica cerebral de base normal. 
Tratamento: Valproato e lamotrigina. 
 
 
➔ As síndromes de West e Lennox-Gastaut ambas são 
criptogênicas; decorrentes de alterações estrutural não 
visualizada nos exames de imagens; 
 
 
Tratamento das Epilepsias 
1. ABC (via aérea, respiração e circulação) 
2. Glicose 50% + Tiamina EV; 
3. Benzodiazepinico: 
• Diazepam EV ou VIA RETAL; 
• Midazolam IM ou EV; 
4. Anticonvulsivante 
• Fenitoina 20mg/kg; 
5. Anestesiar: 
• Midazolam EV; 
• Propofol ev; 
• Pentobarbital/ Tiopental EV; 
➔Na pediatria usa-se o fenobarbital antes de anestesiar; 
não se usa propofol em crianças; (causa acidose 
metabólica, e rabdomiólise em infusão continua em 
crianças). 
 
O mecanismo de ação dos antiepilépticos é bastante 
variado, podendo influenciar neurotransmissores como o 
GABA ou canais iônicos (sódio, potássio, cálcio). 
Os fármacos antiepilépticos são o pilar principal do 
tratamento das epilepsias. Devemos seguir 7 passos na 
escolha das medicações a serem utilizadas: 
• Confirme o diagnóstico de epilepsia. 
• Determine o tipo de crise. 
• Escolha a droga antiepiléptica mais eficaz. 
• Considere as comorbidades. 
• Considere a velocidade e a facilidade de 
introdução da medicação. 
• Avalie o potencial para aderência. 
• Considere o custo da medicação 
Existe atualmente uma ampla gama de DAEs disponíveis 
no mercado. De forma geral, são divididas em amplo 
(crises focais e generalizadas) e curto espectro (crises 
focais). Exemplos de drogas de amplo espectro são 
valproato, lamotrigina, levetiracetam e clobazam. Por 
outro lado, são DAEs de curto espectro carbamazepina, 
fenitoína, fenobarbital, gabapentina e lacosamida 
➔Indutores enzimáticos (fenitoína, fenobarbital, 
carbamazepina) são os fármacos mais problemáticos para 
interação medicamentosa (principalmente com 
anticoncepcionais orais, varfarina e quimioterápicos). 
Antiepilépticos podem estar associados a malformações 
fetais, principalmente ácido valproico ou valproato, 
devendo ser os riscos e os benefícios discutidos em 
detalhes com a mulher. 
→Pacientes nefropatas devem evitar medicações com 
excreção renal, como gabapentina, topiramato, 
levetiracetam e lacosamida. Por sua vez, hepatopatas não 
devem fazer uso de drogas com metabolismo hepático, 
como valproato, fenitoína e carbamazepina. 
O custo mensal das medicações mais novas, como 
levetiracetam, lacosamida ou lamotrigina, pode ser muito 
alto para o paciente conseguir manter seu uso 
mensalmente. 
 
 
 
 
 
Essa condição é definida atualmente pela permanência de 
crise convulsiva por mais de 5 minutos ininterruptos 
(também se considera alternativamente 2 crises de 
duração menor, mas com recuperação incompleta de 
consciência entre elas). Os princípios da investigação são 
semelhantes aos mencionados acima, porém o paciente 
deve ser abordado em ambiente de sala de emergência e 
de terapia de unidade intensiva pelos riscos envolvidos 
(acesso venoso, oxigenoterapia, monitorização, 
glicemia). Uma particularidade é que, nesse caso, o 
eletroencefalograma é essencial para manejo desses 
pacientes (ajuste medicamentoso). 
A maior parte dos estados de mal epiléptico em adultos é 
sintomática devido a uma lesão estrutural, tóxica, 
metabólica ou por baixos níveis séricos das drogas 
antiepilépticas. Por isso, o tratamento da causa de base 
torna-se essencial para a resolução do quadro. 
Uma causa cada vez mais reconhecida de estado de mal 
epiléptico é a encefalite autoimune, que em alguns casos 
tem origem paraneoplásica. Nesses casos, a encefalite 
anti-NMDA é a causa mais comum. 
Os pacientes em estado de mal epiléptico podem 
apresentar manifestações motoras características que 
variam de acordo com o tipo de crise. Aqueles com estado 
de mal generalizado apresentam atividade motora 
bilateral tônico-clônica e perda de consciência. Pacientes 
em estado de mal focal motor podem apresentar abalos 
restritos a uma área do corpo, geralmente com consciência 
preservada. 
O diagnóstico do estado de mal epiléptico é clínico, e o 
tratamento não deve ser retardado. O 
eletroencefalograma pode auxiliar no diagnóstico 
diferenciando os tipos de crises.
Trata-se de emergência médica que requer pronta 
avaliação e tratamento. Uma rápida avaliação neurológica 
deve ser realizada no intuito de se determinar o tipo de 
crise e, se possível, sua etiologia. Uma avaliação geral deve 
ser realizada no intuito de se garantir a via aérea, 
condições ventilatórias e circulatórias. 
O segundo passo deve ser a obtenção de acessos venosos, 
com coleta de exames laboratoriais: eletrólitos, glicose 
sérica, estudos toxicológicos, níveis séricos de drogas 
antiepilépticas, como apropriado. A glicemia capilar (ou 
dextro) deve ser prontamente obtida, e glicose 
hipertônica e tiamina devem ser consideradas. Esses 
passos devem ser realizados em, no máximo, 5 minutos. 
Resumindo, os 3 pilares do tratamento do estado de mal 
epiléptico são: 
• Aplicação de medidas de suporte geral à vida. 
• Determinação da etiologia: o principal fator que 
influencia o prognóstico do estado de mal. 
• Tratamento farmacológico específico do quadro.
Independentemente dos exames, o tratamento com 
drogas antiepilépticas deve ser realizado de emergência. 
A classe de medicação empregada na tentativa de cessar 
imediatamente o evento são os benzodiazepínicos 
(diazepam IV ou midazolam IM). 
Em seguida, deve ser empregada medicação intravenosa 
no intuito de realizar profilaxia precoce de novas crises 
convulsivas (fenitoína ou ácido valproico ou 
levetiracetam). Caso o paciente persista refratário sem sair 
do estado de mal epiléptico com as medicações acima em 
doses adequadas, está indicada intubação endotraqueal 
com introdução de sedação contínua intravenosa para 
obter controle das crises convulsivas (midazolam, 
propofol ou pentobarbital). Vale a pena salientar que é 
necessária a realização de monitorização contínua com 
eletroencefalograma para titulação dessas drogas. 
Quando o acesso venoso ou intraósseo não está 
disponível, midazolam intramuscular pode ser uma 
alternativa segura e eficaz para o tratamento inicial com 
benzodiazepínico. Pode ser utilizada dose de 10 mg IM, 
nasal ou bucal para pacientes com mais de 40 kg e 5 mg 
para pacientes de 13 a 40 kg. 
Em crianças, as alternativas são midazolam bucal (0,2 
mg/kg, máx: 10 mg), midazolam IM (0,2 mg/Kg, máx: 
10mg) e diazepam retal (0,5 mg, máx: 20 mg).