Síndrome nefrítica

Prévia do material em texto

Victoria K. L. Cardoso
Síndrome nefrítica
………...De forma geral………...
Características fisiopatológicas:
● Acometimento das células mesangiais.
● Depósitos subendoteliais.
● Acometimento da membrana basal
glomerular.
Achados clínicos gerais:
● Redução da superfície de filtração
glomerular, causando:
○ Disfunção renal.
○ Edema (com anasarca e/ou edema
periorbitário e/ou edema de
MMII).
○ Hipertensão.
● Alteração da permeabilidade proteica,
causando:
○ Proteinúria subnefrótica (maior
que 150 mg/dia e menor que 1000
mg).
● Ruptura das alças glomerulares,
causando:
○ Hematúria dismórfica.
○ Cilindros hemáticos.
● Outros:
○ Elevação da creatinina sérica.
○ Oligúria.
○ Dor lombar e no flanco.
■ Dor profunda, com
sensação de peso, de
intensidade variável, fina e
persistente, que piora com
a posição ereta.
■ Geralmente sem náuseas e
vômitos.
■ Causas: Pielonefrite aguda,
glomerulonefrite aguda,
síndrome nefrótica, nefrite
intersticial, ruptura de cisto
com infecção (em rins
policísticos).
○ Azotemia (presença de
uréia/outros compostos
nitrogenados no sangue) .
Exame físico geral:
● Os rins não são palpáveis na maioria dos
adultos.
● Manobra de Giordano (Punho percussão
lombar):
Victoria K. L. Cardoso
○ Súbita punho percussão, com a
borda ulnar da mão, na região da
fossa lombar do paciente, na altura
dos flancos.
○ Manobra positiva: dor aguda, em
pontada, indicando doença renal
(litíase e pielonefrite aguda -
infecção do trato urinário alto).
…...Glomerulonefrite pós……
………...estreptocócica………...
Introdução:
● É causada por uma infecção prévia com
cepas nefritogênicas específicas do
estreptococo beta-hemolítico do grupo A.
● O prognóstico é geralmente favorável,
especialmente em crianças, mas em
alguns casos, o prognóstico a longo prazo
não é benigno.
● População mais acometida: crianças
entre 5-15 anos.
○ Rara em crianças < 2 anos e > 40
anos.
Patogênese:
● A glomerulonefrite pós-infecciosa ocorre
após infecção por uma cepa nefritogênica
de estreptococo beta-hemolítico do
grupo A.
● Sempre ocorre após um período
prodrômico.
○ Em faringo amigdalites: após 1-3
semanas.
○ Em infecções cutâneas, como o
impetigo: após 2-6 semanas.
● Mecanismos propostos para a lesão
glomerular imunológica induzida pela
infecção:
1. Deposição de imunocomplexos
circulantes com componentes
antigênicos estreptocócicos.
2. Formação de um complexo imune
in situ, pela deposição de
antígenos estreptocócicos dentro
da membrana basal glomerular
(GBM).
3. Ligação do anticorpo.
4. Ação em forma cruzada com
componentes glomerulares
(mimetismo molecular).
● Reatividade autoimune:
○ Reatividade anti-imunoglobulina G
(IgG), por reação cruzada aos
antígenos bacteriano, cursando
com depósitos subendoteliais e na
membrana basal glomerular.
■ Outros: anticorpos
anti-DNA, anticorpos
anti-C1q e anticorpos
citoplasmáticos
antineutrófilos (ANCA).
● Independentemente da resposta imune, a
consequência é a ativação da via
alternativa do sistema complemento (um
achado característico nessa síndrome), o
que causa aumento da expressão de
moléculas de adesão.
Victoria K. L. Cardoso
Clínica:
● Varia de hematúria microscópica
assintomática à síndrome nefrítica aguda
desenvolvida.
○ Na maioria das crianças é
assintomática.
○ A glomerulonefrite rapidamente
progressiva ("crescente") ocorre
em menos de 0,5 por cento dos
casos.
● Achados:
○ Proteinúria (que pode atingir a
faixa nefrótica).
○ Edema.
○ Lesão renal aguda.
○ Oligúria.
○ Edema - por retenção de sódio e
de água.
■ Em casos graves, a
sobrecarga de fluidos leva a
dificuldade respiratória
devido ao edema pulmonar.
○ Hematúria macroscópica - urina
esfumaçada vermelha ou marrom.
○ Hipertensão - varia de leve a
grave.
■ Por retenção de sal e
líquidos.
■ Complicação incomum -
encefalopatia hipertensiva.
■ Leucoencefalopatia
reversível visível na
ressonância magnética -
requerem intervenção
emergencial.
● Casos subclínicos:
○ Hematúria microscópica.
○ Alguns pacientes tem
encefalopatia hipertensiva ou
edema agudo de pulmão com
pequenas anormalidades urinárias.
Exames laboratoriais:
● Função renal: declínio variável na taxa de
filtração glomerular - detectado por um
aumento na creatinina sérica.
○ A insuficiência renal aguda
raramente precisa de diálise.
● Exame de urina e proteinúria:
○ Hematúria (podendo ter hemácias
dismórficas) com ou sem cilindros
de hemácias.
○ Diferentes graus de proteinúria e,
frequentemente, piúria (pus na
urina).
○ A proteinúria na faixa nefrótica
(≥1000 mg por dia) é incomum.
Obs: a urinálise deve ser feita em uma amostra
recém-esvaziada.
● Avaliação do sistema complemento:
○ C3 e CH50 diminuídos nas
primeiras 2 semanas do curso da
doença.
Victoria K. L. Cardoso
■ O C3 e o CH50 voltam ao
normal dentro de quatro a
oito semanas após a
apresentação.
○ Os níveis de C4 e C2 podem estar
baixos em alguns pacientes, o que
sugere ativação de vias clássicas e
alternativas.
● Cultura:
○ Como essa síndrome se apresenta
semanas após uma infecção,
apenas 25% dos pacientes têm
cultura de garganta ou de pele
positiva.
■ No caso de impetigo, há
maior chance de cultura de
pele positiva.
● Sorologia: títulos de anticorpos
aumentados para produtos
estreptocócicos evidenciam infecção
recente de GAS.
○ Os melhores marcadores são os
níveis de anticorpos séricos para
NAPlr ou SPEB / zSPEB, mas esses
testes raramente estão
disponíveis.
○ Teste de estreptozima:
(importante) mede 5 anticorpos
estreptocócicos diferentes e é
positivo em mais de 95% dos
pacientes que tiveram faringite e
aproximadamente 80% se
infecções de pele. Anticorpos
presentes:
■ Anti-estreptolisina (ASO).
■ Anti-hialuronidase (AHase).
■ Anti-estreptoquinase
(ASKase).
■ Anticotinamida-adenina
dinucleotidase (anti-NAD).
■ Anticorpos anti-DNase B.
○ Após infecção faríngea: elevação
dos títulos de ASO, anti-DNase B,
anti-NAD e AHase.
○ Após infecção de pele: elevação
dos títulos de anti-DNase B e
AHase
Obs: se apenas o título de ASO for usado para
triagem de infecção por GAS, ele pode ser
falsamente baixo ou negativo em pacientes com
infecções de pele, mas é útil em pacientes que
tiveram faringite, a não ser que tenha se usado
antimicrobianos na faringite.
Diagnóstico:
● Clínica de nefrite aguda + infecção
recente por estreptococos
beta-hemolíticos do grupo A (GAS).
● Baixo nível de C3 e/ou de CH50
(complemento total), mas não é específico
para o diagnóstico.
● Atraso de diagnóstico: mais comum em
crianças sem história de infecção GAS
prévia e com hematúria microscópica.
○ Assim, conclui-se que a nefrite
aguda deve ser considerada em
qualquer criança com sintomas
secundários à sobrecarga de
volume, com uma análise de urina
inicial.
Victoria K. L. Cardoso
● Comumente não se faz biópsia renal, pois
a resolução da PSGN geralmente ocorre
uma semana após a apresentação.
Tratamento:
● Se a infecção estreptocócica ainda estiver
presente, faz-se terapia antibiótica com
penicilina (ou em pacientes alérgicos,
eritromicina).
○ O tratamento precoce da infecção
estreptocócica previne ou reduz a
gravidade da glomerulonefrite.
● Cuidados de suporte: não há terapia
específica para PSGN.
○ O manejo é de suporte, com
tratamento das manifestações
clínicas, principalmente as
complicações devido à sobrecarga
de volume (hipertensão e edema
pulmonar).
● Medidas gerais:
○ Restrição de sódio e água.
○ Uso de diuréticos de alça, como
furosemida, dose de 1 mg/kg
(máximo de 40 mg), para redução
da pressão arterial e edema.
● Em casos de encefalopatia hipertensiva:
é raro e ocorre devido à hipertensão
grave.
○ Tratamento de emergência para
reduzir a pressão arterial.
○ Uso de nifedipina oral ou a
nicardipina parenteral.
○ Se for administrar os inibidores da
enzima conversora de
angiotensina (ECA), deve haver
cautela pelo risco de hipercalemia.
● Pacientes com PSGN apresentam
disfunções renais e alguns pacientes
precisam de diálise no episódio agudo.
● Pacientes com evidência de infecção
recorrente por estreptococos do grupo A
(GAS) devem receber umcurso de
antibioticoterapia.
● Indicações para encaminhamento em
centro com experiência no tratamento
de crianças com doença renal
significativa: (por exemplo, fornecer
diálise e realizar biópsia renal).
○ Sobrecarga de fluidos que não
responde ou tem resposta lenta às
medidas de suporte.
○ Hipertensão refratária.
○ Comprometimento grave da
função renal (creatinina sérica
elevada).
● Indicação de diálise:
○ Insuficiência renal grave.
○ Sobrecarga de fluidos com
risco de vida (edema
pulmonar, insuficiência
cardíaca e hipertensão),
refratária à terapia
medicamentosa.
○ Hipercalemia (potássio
sérico ou plasmático> 6,5
mEq / L), que não responde
à terapia médica.
Victoria K. L. Cardoso
○ Uremia com presença de
uréia no sangue (BUN)
entre 89-100 mg / dL.
● Indicações de biópsia renal:
○ Geralmente realizada
quando se tem dúvida da
presença de outros
distúrbios glomerulares, ou
manifestações tardias sem
história clara de infecção
estreptocócica prévia.
○ Pacientes com insuficiência
renal significativa que
precisam ou estão
progredindo para
tratamento de diálise.
○ Níveis normais de C3 ou C3
permanecendo baixo após
um mês.
○ Episódios recorrentes de
hematúria, pois são
sugestivos de nefropatia
por IgA e são raros na
PSGN.
○ Aumento persistente ou
progressivo na creatinina
sérica (não é característico
de PSGN).
Complicações:
● Hipertensão.
● Proteinúria recorrente (com sedimento
urinário relativamente normal).
● Insuficiência renal por até 10-40 anos
após a doença inicial.
○ Essas complicações renais tardias
estão associadas à
glomeruloesclerose na biópsia
renal.
Mecanismo fisiopatológico da insuficiência
renal como complicação:
1. Dano a alguns glomérulos, de forma
irreversível, durante o episódio agudo e a
hiperfiltração compensatória nos
glomérulos remanescentes.
2. Assim, eessa resposta adaptativa resulta
em aumento na pressão e no tamanho
glomerular, o que contribui para a lesão
glomerular não imunológica e disfunção
renal progressiva.
Obs: nos pacientes que desenvolvem
glomeruloesclerose, o dano renal pode ser
prevenido ou melhorado pela terapia
anti-hipertensiva (com um inibidor da enzima
conversora de angiotensina).