Tumores hipofisarios

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Tumores hipofisários 
Onde a hipófise esta localizada?
Hipofise esta na região da sela turcica (parte do osso esfenoide) sendo o 
melho método pra visualização  RNM. 
Comunica o sistema nervoso com o sistema endócrino.
Imagem da ressonância cai na prova. 
Como a hipófise esta dividida? IMAGEM CAI NA PROVA 
Lobo anterior → adenohipofise se comunica com o hipotálamo pelo 
sangue → porta hipofisário. 
Lobo posterior → neuro-hipófise comunicação direta com o hipotálamo 
libera ocitocina e ADH. 
Infundibulo → ligam a adeno hipófise e neuro-hipófise 
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Quais os hormônios produzidos pela hipófise anterior?
Prolactina → produção de leite materno, regulador ⇒ dopamina que vem 
do hipotálamo e mantem os níveis de prolactina normais. Constantemente 
inibida pelo hipotálamo. Prolactina valor 3045
TRH  estimula a produção de TSH  produção de hormônios 
tireoidianos  T3 E T4, TRH também estimula a prolactina, hipotireoidismo 
primário estimula aumento do TRH que estimula TSH e prolactina. 
CRH  estimula a produção de ACTH  estimula a produção de cortisol 
no córtex adrenal aumento a secreção de cortisol. 
GHRH  estimula a produção do GH (hormônio de crescimento) e GHRH 
(estimula o hormônio inibidor do GH, ele também atua em tecidos (figado 
→ produção do IGF1
Estimula a produção do FSH e LH na hipófise anterior → células 
endócrinas gonadais serão estimuladas → testosterona no homem e 
estrogênio e progesterona na mulher.
Quais os hormônios produzidos pela hipófise posterior?
Hormônio antidiuretico  ADH controlado pelo centro da Sede → regula a 
reabsorção de água corporal
Ocitocina → estimula contração de células mioepiteliais na lactação e 
contração uterina.
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O que são os tumores hipofisarios ?
Corresponde a 15% dos tumores cerebrais (+ prevalente → produção de 
prolactina  3060%. Seguido de tumores não produtores de hormônios e 
dos tumores produtores de GH (fenótipo de acromegalia e gigantismo).
Os fenômenos que desregulam o ciclo celular da hipófise levam aos : 
Microadenomas  10mm 
Macroadenomas → 10mm ou mais 
Adenomas agressivos. 
Como podem ser os tumores de hipófise ?
Limitado a sela turcica ou invadir estruturas para-selares (supra-selares, 
para-selares ou intra-selares).
Como é o tumor de hipófise com extensão supra-selar?
alterações visuais (hemianopsia bitemporal) por compressão do quiasma 
óptico, hiperprolactinemia por compressão do infundibulo e obesidade 
hipotalâmica ou anorexia.
Como é o tumor de hipófise com extensão para-selar?
Paralisia do 3, 4 e 6 pares cranianos e V1 e V2 do 5 par. 
Como é o tumor de hipófise com extensão infra-selar ?
Tumores muito grandes e muito invasivos → invasão do lobo temporal, 
palato e lobo frontal → alteração de comportamento, demência, anosmia. 
Regiões importantes ao redor da hipófise?
Superior → quiasma 
Região lateral → artérias carótidas e pares cranianos III, IV E VI
De acordo com o tipo de célula progenitora do tumor ele pode ser produtor de 
?
De GH, prolactina, corticotropina,tireotropina, GHRH.
Quais os sintomas dos tumores hipofisarios ?
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cefaleia, deficiências hormonais (hipopituitarismo), diabetes insipidus ou 
secreção inapropriada de ADH (hiponatremia grave), hidrocefalia e HIC, 
apoplexia hipofisaria.
Tumores produtores de prolactina, o que regula e estimula a produção ?
dopamina → principal regulador é inibitório 
TRH, VIP e neurônios serotoninergicos → estimuladores
Sucção mamaria, exercício intenso, estresse, sono e hipoglicemia → 
estimuladores
Qual a etiologia da hiperprolactemia ?
Fisiológicas → gestação, amamentação, pico de prolactina e estresse
Drogas → bloqueadores do receptor de dopamina (clorpromazina, 
metoclopramida, haloperidol), inibidores da síntese de dopamina 
(metildopa), defletores de catecolamina, opioides, e antagonistas H2, 
imipraminas (amitriptilina), IRSS e hormônios como anticoncepcionais 
(estrogênio e anti-androgênicos).
Doenças → acromegalia, s de cushing, hipotireoidismo, insuficiência 
adrenal SOP, insuficiência hepática, lesões em parede torácica e medula. 
Como é a apresentação clinica da hiperprolactemia ?
� Efeitos diretos da prolactina → galactorreia e hipogonadismo
mulher → galactorreia 3080%, irregularidade menstrual, amenorreia, 
infertilidade, diminuição da libido, dispareunia, osteopenia, osteoporose.
Homem → galactorreia(1433%, ginecomastia,diminuição da libido, 
disfunção erétil, infertilidade, apatia,osteopenia e osteoporose. 
� Efeito massa ⇒ hiperprolactemia tumoral → cefaleia, anormalidade visuais 
e sinais, sintomas de hipopituitarismo (pelo Feedback negativo entre 
hipófise e secreção de PRL.
Como é a abordagem diagnostica da hiperprolactemia ?
Clinica + dosagem basal de PRL
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Primeiro sempre descartar gestação e depois analisar se faz uso de algum 
medicamento que induz a produção de prolactina. 
Se PRL 30  hiperprolactemia  1 passo e afastar outras causas antes de 
fazer imagem (causas fisiológicas, solicitar HCG, medicamentos e doenças 
sistêmicas → pedir TSH, se forem descartadas solicitar RNM. 
mulheres pedir RNM  mais comum Microadenoma 
Homens RNM ou TC  mais comum macroadenoma 
NÃO DOSA PROLACTINA EM QUEM NÃO TEM SINTOMAS. 
CUIDADO!! Quando não temos sintomas e a PRL vier elevada PRL não é 
exame de screening, so pede se tiver sintomas), pode ser prolactina 
elevada sem atividade biológica ou incidentaloma hipofisário não 
funcionante ai não se faz nada. 
Quando temos prolactina elevada e te macroadenoma em RNM pode ser 2 
coisas:
 Se PRL 100; 200 probabilidade muito maior= macroprolactinoma 
 Se PRL 100  macroadenoma não funcionante com bloqueio da haste 
hipofisaria (pseudoprolactinoma)
O que é a macroprolactina?
Se liga a uma imunoglobulina G, é imunoreativa com os métodos de 
dosagem laboratorial, porem não tem nenhum efeito no corpo da pessoa. 
Tem como dosar → através de um método de separação da prolactina 
renal e a macro. 30% quase tudo é macro; 3055% indeterminado. 
Se tiver macroprolactina não faz tratamento. 
Qual o tratamento da hiperprolactemia ?
Indicação → todos os macroprolactinomas e pacientes com 
microprolactinomas sintomáticos. 
1ª linha → independente do tamanho do tumor → agonistas 
dopaminergicos 
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cabergolina → iniciar com 0,25 a 0,5mg 1 ou 2x por semana e ir ajustando, 
tomar apos o jantar. Efeitos adversos → coriza, hipotensão, boca seca, 
náuseas, vômitos, vertigem, hipersexualidade, obstrucao nasal. 
Normalmente mais tolerável.
Bromocriptina → não tem no sus, CP 2,5mg.
Quais os objetivos do tratamento com carbegolina ?
normalização clinica 
Normalização laboratorial → prolactina 1 a 3 meses, titular a dose como 
gostaria. 
Redução tumoral (macroprolactinomas reduzem 70% em 50% dos casos 
com uso de cabergolina. De 3 a 6 meses faz ressonância se tumores 
grandes. Tumores pequenos faz a cada 1 ano. 
Remissão  21 a 41% em pelo menos 2 anos. 
Qual a 2ª linha de tratamento da hiperprolactemia ?
radioterapia e cirurgia 
Indicação → resistência ou intolerância ao remedio, efeito massa , de 
preferencia em microprolactinomas. 
O que temos devido ao excesso de GH?
Doença crônica, debilitante e desfigurante → que ocorrem em ambos os 
sexos e em qualquer idade. 
Gigantismo → crianças e adolescentes → antes de fechar cartilagem 
hipofisaria 
Acromegalia → nos adultos jovens →cartilagem hipofisaria ja fechada 
O que estimula o GH?
alguns aminoácidos, hipoglicemia, sono e o estresse ; secreção mais 
intensa a noite. GH tem efeitos no osso, no tecido adiposo (lipólise), no 
músculo aumento da síntese de proteínas, no figado temos aumento do 
IGF1  permite o efeito periferico do GH.
Qual o quadro clinico da Acromegalia ?
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Aumento do tamanho das mãos e dos pés  IGF1 em excesso → no osso 
→ crescimento do periósteo e pericondrio → gigantismo (jovens)
Fascies acromegálicas→ acromegalia → aumento do queixo, lábio, 
orelhas, extremidades do nariz e da região frontal,prognatismo, separação 
dos dentes, deformação da parede torácica, cifose dorsal, artrose e 
artralgias e síndrome do túnel do carpo.
Aumento dos órgãos → hepatoesplenomegalia,bócio, pólipos e cancer de 
intestino, cardiomegalia. 
Resistência a insulina → alteração metabólica  HAS E DCV
Macroglossia e aumento de tecidos moles na região da faringe. 
Alterações neurológicas e oftálmicas. 
Hipogonadismo se comprimir estruturas adjacentes → diminuindo 
produção de hormônios androgênicos. 
Quais as causas da acromegalia ?
99%  causas secundarias a um tumor hipofisário produtor de GH
Pode ser esporádico 
Parte de síndromes → neoplasia endocrina múltipla, do complexo 
complexo de Carney ou de tumores hipofisarios. 
70% dos pacientes → macroadenomas 
1% dos casos → acusados por tumores produtores de GNRH ou por 
tumores que produzem GH  localmente em região extra hipofisaria. 
Como é feito o diagnostico da acromegalia?
Exames laboratoriais 
não se fundamenta em dosagens Basais de GH. 
IGF1 aumentado → é o exame mais importante e o primeiro a ser 
solicitado (valores interpretados de acordo com sexo e idade)
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TOTG  quando há duvida dx → dosagem de GH de 30 em 30 min 
durante 2 horas ⇒ resulta normal do GH no TOTG 0,4, ACROMEGALIA 
TOTG 0,4. Confirmada acromegalia fazer exame de imagem. SE FAZ 
HIPERGLICEMIA SUPRIME O GH. 
IMAGEM  2030% microadenomas; 7080% Macroadenomas
O que é importante avaliar laboratorialmente na acromegalia ?
avaliar o restante da função hipofisária
- dosagem de prolactina 
T4 livre, TSH
Testosterona e estradiol
Glicemia e lipidograma 
LH, FSH
Cortisol
Avaliacao de distúrbios do metabolismo mineral ósseo. 
Como é a avaliação do paciente com acromegalia?
campineira visual ⇒ verificar se há sintomas compressivos pelo 
macroadenoma supra-selar
Avaliacao da função da adeno-hipófise  PRL  Investigar se e um tumor 
misto ou se há compressão da haste hipofisaria - testosterona nos 
homens , cortisol basal (se necessário pedir teste do ACTH ou 
hipoglicemia insulinica
Colonoscopia 
Avaliacao de fatores metabólicos e risco cardiovascular 
Avaliação de distúrbios respiratórios e a apneia do sono (polissonografia)
Cálcio sérico 
Qual o tratamento da acromegalia ?
Objetivo é reduzir a mortalidade e morbidade ⇒ tto agressivo de 
comorbidades  HAS, DM, DLP, doença cardíaca e apneia do sono
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Evitar ocorrência do tumor
Normalizar níveis de IGF1
Reduzir níveis de GH
� Cirurgia transesterificação → maior controle de microadenomas 
� Medicamentos se cirurgia não controlou a doença → análogos de 
somatostatina, agonistas dopaminergicos: cabergolina, antagonista do 
receptor do GH. OU de segunda linha ou complementar. 
� Radioterapia 
Diabetes Insipidus como pode se apresentar?
Poliuria, nictúria e polidpsia pode ser de 3 formas :
� Polidpsia primaria → potomania → muita ingesta de água 
� Diabetes insipidus central → não tem ADH  tto com reposição de ADH 
� Diabetes insipidus nefrogênico.