MORFOGENESE E MALFORMACAO DO SISTEMA RESPIRATORIO

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RESUMO DE EMBRIOLOGIA II – SISTEMAS ORGÂNICOS INTEGRADOS II – M2 
Victor Hugo Amaral – UNESA 2019.2 
 
MORFOGÊNESE E MALFORMAÇÃO DO SISTEMA 
RESPIRATÓRIO 
 
MORFOGÊNESE 
 Introdução: 
- Na 4ª semana de desenvolvimento embrionário o saco vitelino é estrangulado e incorporado 
formando o intestino primitivo ao dobramento do embrião nos planos horizontal e transversal. 
- O sistema respiratório começa a partir do sulco laringotraqueal, que aparece no assoalho da 
extremidade caudal do intestino anterior primitivo (faringe primitiva). 
- Esse primórdio da árvore traqueobrônquica se desenvolve caudal ao quarto par de bolsas faríngeas. 
- O endoderma de revestimento do sulco laringotraqueal forma o epitélio pulmonar e as glândulas 
da laringe, da traqueia e dos brônquios. 
- O tecido conjuntivo, a cartilagem e o músculo liso dessas estruturas se desenvolvem a partir do 
mesoderma esplâncnico ao redor do intestino anterior. 
- Até o final da quarta semana, o sulco laringotraqueal se evaginou para formar um divertículo 
laringotraqueal (broto pulmonar). Conforme o divertículo se alonga, este é envolvido pelo 
mesênquima esplâncnico. 
- Sua extremidade distal se dilata para formar um broto respiratório globular, que representa o broto 
único do qual a árvore respiratória se origina. 
 
- O divertículo laringotraqueal logo se separa da faringe primitiva; entretanto, ele se mantém em 
comunicação com esta através do canal laríngeo primitivo. 
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- As pregas traqueoesofágicas longitudinais se desenvolvem no divertículo, se aproximam uma da 
outra, e se fundem para formar uma divisão, o septo traqueoesofágico, até o final da quinta semana. 
- A abertura do tubo laringotraqueal na faringe torna-se o canal laríngeo primitivo. 
 
RESUMO: 
- O sistema respiratório é composto por duas porções: 
Porção superior (caudal): derivada do aparelho faríngeo. 
Porção inferior (ventral): derivada do sulco laringotraqueal. 
 
 Desenvolvimento da Laringe: 
- O epitélio de revestimento da laringe se desenvolve a partir do endoderma da extremidade cranial 
do tubo laringotraqueal. 
- As cartilagens da laringe se desenvolvem do mesênquima, derivado da crista neural, do quarto e do 
sexto pares de arcos faríngeos. 
- O mesênquima da extremidade cranial do tubo laringotraqueal rapidamente se prolifera, 
produzindo um par de brotos aritenoides. 
- Os brotos crescem em direção à língua, convertendo a abertura em forma de fenda, a glote 
primitiva, em um canal laríngeo em formato de T, reduzindo a luz da laringe em desenvolvimento a 
uma estreita fenda. 
- O epitélio da laringe se prolifera rapidamente, resultando em uma oclusão temporária da luz da 
laringe. 
- Na recanalização da laringe formam-se os ventrículos da laringe. Esses recessos são delimitados por 
pregas da membrana mucosa que se tornam as pregas vocais e pregas vestibulares. 
- A epiglote se desenvolve da parte caudal da eminência hipofaríngea, uma proeminência produzida 
pela proliferação do mesênquima na extremidade ventral do terceiro e quarto arcos faríngeos. 
- Os músculos da laringe se desenvolverem dos mioblastos do quarto e sexto pares de arcos faríngeos. 
 
 Desenvolvimento da Traqueia: 
- Durante a separação do intestino anterior, o divertículo laringotraqueal forma a traqueia e duas 
evaginações laterais, os brotos brônquicos primários. 
- O revestimento endodérmico do tubo laringotraqueal distal à laringe se diferencia no epitélio e 
glândulas da traqueia e no epitélio pulmonar. 
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- A cartilagem, o tecido conjuntivo e os músculos da traqueia são derivados do mesênquima 
esplâncnico que envolve o tubo laringotraqueal. 
 
 Desenvolvimento dos Brônquios e dos Pulmões: 
- O broto respiratório (broto pulmonar) se desenvolve na extremidade caudal do divertículo 
laringotraqueal durante a quarta semana. 
- O broto logo se divide em duas evaginações, os brotos brônquicos primários. 
- Esses brotos crescem lateralmente para dentro dos canais pericardioperitoneais, o primórdio das 
cavidades pleurais. Brotos brônquicos secundários e terciários logo se desenvolvem. 
- Junto com o mesênquima esplâncnico ao redor, os brotos brônquicos se diferenciam em brônquio e 
suas ramificações nos pulmões. 
- O brônquio principal subdivide-se em brônquio secundário que forma os ramos lobares, este se 
divide em segmentares, que originam os intrassegmentares. 
- No lado direito, o brônquio lobar superior suprirá o lobo superior do pulmão, entretanto, o 
brônquio lobar inferior se subdivide em dois brônquios, o brônquio lobar médio e o brônquio 
lobar inferior. 
- No lado esquerdo, dois brônquios secundários suprem o lobo superior e o lobo inferior dos 
pulmões. 
- Os brônquios segmentares, 10 no pulmão direito e 8 ou 9 no pulmão esquerdo, começam a se formar 
na sétima semana. 
- Por volta da 24a semana, aproximadamente 17 ordens de segmentos estão formados e os 
bronquíolos respiratórios se desenvolveram. 
- Conforme os brônquios se desenvolvem, as placas de cartilagem se desenvolvem do mesênquima 
esplâncnico ao redor. O músculo liso e o tecido conjuntivo dos brônquios, o tecido conjuntivo 
pulmonar e os capilares também são 
derivados do mesênquima esplâncnico 
também. 
- A camada de pleura visceral derivada do 
mesênquima esplâncnico. 
- A parede torácica corporal torna-se 
revestida por uma camada de pleura 
parietal derivada do mesoderma somático. 
 
 Maturação dos Pulmões: 
- A maturação dos pulmões é dividida em quatro estágios histologicamente distintos: o 
pseudoglandular, o canalicular, saco terminal e o estágio alveolar. 
- Estágio Pseudoglandular (5ª à 17ª semana): 
 - O pulmão durante o estágio pseudoglandular possui aparência de glândulas exócrinas. 
- Todos os principais componentes dos pulmões estão formados, exceto aqueles envolvidos 
com as trocas gasosas. A respiração não é possível; portanto, fetos nascidos durante esse 
período são incapazes de sobreviver. 
- Estágio Canalicular (16a à 26a semana): 
- Durante o estágio canalicular, a luz dos brônquios e dos bronquíolos terminais tornam-se 
maiores e o tecido pulmonar torna-se altamente vascularizado. 
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- A respiração é possível ao final do período canalicular, pois alguns sacos terminais de parede 
delgada (alvéolos primitivos) se desenvolvem no final dos bronquíolos respiratórios e o tecido 
pulmonar está bem vascularizado. 
- Estágio de Saco Terminal (24a semana ao final do Período Fetal): 
- Durante o estágio de saco terminal, muitos mais sacos terminais (alvéolos primitivos) se 
desenvolvem e seus epitélios tornam-se muito finos. 
- O íntimo contato entre o epitélio e as células endoteliais estabelece a barreira hematoaérea, 
que permite uma troca adequada de gases, necessária para a sobrevivência do feto caso este 
nasça prematuramente. 
-Na 26a semana, os sacos terminais são revestidos principalmente por células epiteliais 
pavimentosas de origem endodérmica, os pneumócitos tipo I, através dos quais a troca gasosa 
ocorre. 
- Dispersas entre as células epiteliais pavimentosas, estão células epiteliais secretoras 
arredondadas, os pneumócitos tipo II, que secretam o surfactante pulmonar, uma mistura 
complexa de fosfolipídios e proteínas. 
- O surfactante se forma como uma película monomolecular na parede interna dos sacos 
alveolares e neutraliza as forças de tensão superficial na interface ar-alvéolo. Este facilita a 
expansão dos sacos terminais por prevenirem a atelectasia (colapso dos sacos durante a 
expiração). 
- Estágio Alveolar (Final do Período Fetal aos 8 Anos): 
- O epitélio de revestimento desses sacos atenua-se para uma fina camada epitelial 
pavimentosa. Os pneumócitostipo I tornam-se tão delgados que os capilares adjacentes 
projetam-se para os sacos alveolares. 
- Ao final do período fetal (38 semanas), os pulmões são capazes de realizar a respiração, pois 
a membrana alveolocapilar (barreira de difusão pulmonar ou membrana respiratória) é 
delgada o suficiente para realizar as trocas gasosas. 
- Os movimentos respiratórios fetais (MRFs) ocorrem antes do nascimento, exercendo força 
suficiente para causar a aspiração de algum líquido amniótico pelos pulmões. Os MRFs são 
essenciais ao desenvolvimento normal dos pulmões. 
 
MALFORMAÇÃO 
 Atresia Laríngea: 
- A atresia laríngea (obstrução) resulta da falha da recanalização da laringe, que produz obstrução das 
vias respiratórias superiores do feto, ou síndrome de obstrução congênita das vias respiratórias 
superiores. 
- A atresia incompleta ou rede laríngea é um defeito no qual o tecido conjuntivo entre as cordas vocais 
é recoberto por uma membrana mucosa; isto causa uma obstrução nas vias respiratórias e um choro 
rouco em neonatos. Esse defeito resulta de uma recanalização incompleta da laringe durante a 10ª 
semana. 
 
 Fístula Traqueoesofágica: 
- A fístula traqueoesofágica (FTE) está associada com a atresia esofágica. 
- A FTE resulta da divisão incompleta da parte cranial do intestino anterior nas partes respiratórias e 
esofágicas durante a quarta semana. 
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- A fusão incompleta das pregas traqueoesofágicas resulta em um septo traqueoesofágico 
defeituoso e uma FTE entre a traqueia e o esôfago. 
 
 Fenda laringotraqueoesofágica: 
- A laringe e a parte superior da traqueia falham em se separar completamente do esôfago. Isso 
resulta em uma conexão persistente de comprimento variável entre essas estruturas normalmente 
separadas, ou fenda laringotraqueoesofágica. 
- A afonia (incapacidade de falar) é a característica distintiva. 
 
 Estenose e atresia traqueal: 
- A estenose e a atresia provavelmente resultam da divisão desigual do intestino anterior em 
esôfago e traqueia. 
- Às vezes, forma-se uma rede de tecido que obstrui a passagem do ar (atresia traqueal incompleta). 
Atresia ou agenesia (ausência) da traqueia é invariavelmente fatal. 
 
 Síndrome da angústia respiratória: 
- A deficiência do surfactante é a principal causa da SAR. Os pulmões são subinflados e os alvéolos 
contêm um líquido com alto conteúdo proteico que lembra uma membrana vítrea ou hialina. 
- Tem sido sugerido que a asfixia intrauterina prolongada pode produzir mudanças irreversíveis nas 
células alveolares tipo II, tornando-as incapazes de produzir o surfactante. 
 
 Agenesia pulmonar 
- A ausência dos pulmões é resultado da falha do broto respiratório em se desenvolver. A agenesia 
de um pulmão é mais comum do que a agenesia bilateral, mas as duas condições são raras. 
 
 Hipoplasia pulmonar 
- Em bebês com hérnia diafragmática congênita, o pulmão é incapaz de se desenvolver normalmente, 
pois este é comprimido pelo posicionamento anormal das vísceras abdominais. 
- A hipoplasia pulmonar é caracterizada por uma marcante redução do volume pulmonar e uma 
hipertrofia do músculo liso das artérias pulmonares. 
-A hipertensão pulmonar leva a uma diminuição no fluxo sanguíneo através do sistema vascular 
pulmonar, visto que o sangue continua a desviar-se através do ducto arterioso.