7 Bronquiectasia

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BRONQUIECTASIA:
INTRODUÇÃO:
· Definição: dilatações persistentes das vias aéreas
· Prevalência variável 
· Predomínio em países subdesenvolvidos, mulheres e idosos 
Causa e condições associadas:
· Condições congênitas 
· Condições adquiridas 
· Idiopáticas 
Bronquiectasias fibrocísticas x não fibrocísticas 
Fisiopatologia: 
Diagnóstico: 
· Anamnese: tosse produtiva, dispnéia, hemoptise, infecções respiratórias de repetição 
· Exame físico: estertores grossos, roncos, baqueteamento digital 
Tomografia:
· Dilatações brônquicas: Sinal do anel de Sinete, Sinal do trilho de trem e brônquios visíveis no espaço de 1 cm da superfície pleural 
· Espessamento de paredes brônquicas
· Impactação mucóide
· Atenuação em mosaico
Anel:
Trem:
Obs: aprisionamento de ar: locais mais pretos na tc 
Investigação: 
Quadro clínico (tosse produtiva crônica e/ou infecções respiratórias de repetição) + TCAR de tórax com alterações compatíveis 
Investigação recomendada: IgG, IgM, IgA, IgE total, alfa-1-antitripsina, hemograma. Escarro faz a investigação para micobactérias, fungos e bactérias. Outros: cloro no suor, espermograma 
Tratamento: 
Objetivos: reduzir sintomas, melhorar qualidade de vida, interromper progressão e prevenir exacerbações 
Baseia-se na etiologia (tratamento específico)
Para todos:
· Vacinação
· Evitar exposição ambientais nocivas e tabagismo 
· Agentes hiperosmolares 
Direcionados para a causa: aspergilose broncopulmonar alérgica, doenças do colágeno, imunodeficiências, aspiração, discinesia ciliar, fibrose cística, micobacteriose não tuberculosa, obstrução brônquica, DRGE, deficiência de alfa-1-antitripsina, DPOC e asma
· Antibiótico inalatórios
· Macrolídeos 
· Tobramicina: 10 mg/kg EV ou 300 mg 2x/dia IN
· Broncodilatadores e corticoides inalatórios 
· Oxigenoterapia domiciliar 
· Cirurgia
· Ventilação não invasiva
· Transplante pulmonar 
Exacerbações:
· Piora (sub)aguda e sustentada dos sintomas
· Diagnóstico clínico
· Tratamento com atb nas doses máximas preconizadas:
· Escolha de acordo com culturas e tratamento prévios
· Tempo mais prolongado (14 a 21 dias, sendo que 10 dias podem ser considerados em casos leves e que há melhora rápida do quadro)
FIBROSE CÍSTICA:
Doença do Beijo Salgado 
Obs: faz disfunção hepática 
· Doença genética autossômica recessiva 
· Na Europa/EUA: 
1:2500 nascidos vivos 
1/20-25 carregadores do gene
· No Brasil:
1/7576 nascidos vivos
1/50 carregadores do gene 
Gene CFTR:
· > 2200 mutações identificadas 
· Mutações mais comum: F508del → 60-90% das mutações mundiais 
· Codifica a proteína CFTR
Proteína CFTR: 
· “Canal de cloreto”
· Presente em todo o corpo 
· Regulação do transporte iônico na membrana celular
· Na fibrose o canal não funciona corretamente, o que seca a secreção e joga água para dentro da células, gerando os sintomas como o muco espesso, tanto do pâncreas, quanto do pulmão, pode acumular no fígado ou no intestino 
Classes das mutações: dividida em classes: I a VI 
Quadro clínico:
Doença multissistêmica
Manifestações respiratórias:
· Tosse produtiva
· Dispneia
· Sibilância
· Infecções de repetição
· Hemoptise
· Podem ter baqueteamento digital
Manifestações nasossinusais: 
· Pansinusite crônica
· Polipose nasal
· Hipoplasia de seio frontal
Manifestações gastrointestinais:
· Insuficiência pancreática: dor abdominal, flatulência, esteatorreia, desnutrição, deficiência de vitaminas lipossolúveis 
· Suficiência pancreática: pancreatite crônica ou recorrente
· Outros: íleo meconial, obstipação intestinal, obstrução intestinal (DIOS - síndrome da obstrução intestinal distal)
Doença hepatobiliar:
· Colestase
· Colelitíase 
· Esteatose hepática
· Hepatomegalia
· Cirrose biliar secundária
Infertilidade masculina
· Azoospermia (ausência de espermatozóide no sêmen) obstrutiva 
Diagnóstico no adulto:
Pensar em FC: podem ser mais velhos, não ser magros, não serem baixos, ter doença aparente de um órgão só, ter sintomas atípicos ou tardios 
1a etapa:
· Triagem neonatal positiva e/ou
· História familiar positiva e/ou 
· Achados clínicos característicos 
2a etapa:
· Evidência de disfunção da proteína CFTR
· Teste do suor: 98% positivo na doença clássica
· Identificação de 2 mutações do gene CFTR
Tratamento:
Manejo da doença pulmonar 
· Agentes muco ativos: SSH, donase alfa 
· Fisioterapia respiratória
· Azitromicina 
Manejo da insuficiência pancreática e desnutrição:
· Enzimas pancreáticas
· Vitaminas lipossolúveis 
· Suporte nutricional
2010: medicina de precisão na FC
Alteração no gene CFTR → alteração na proteína CFTR (aqui entra o tratamento do DEFEITO BÁSICO) → alteração no transporte iônico na membrana celular 
Obs: pode agir na proteína em alguns casos 
· Moduladores da CFTR: “mutações específicos”: têm corretores e potencializados para produzir a proteína 
Tezacaftor + ivacaftor + elexacaftor 
· Ganho de função pulmonar
· Melhora dos sintomas
· Ganho de peso
· Redução das exacerbações
· Redução de internamentos hospitalares 
· Redução do cloro no suor 
· Muitos saem do oxigênio e da fila do transplante 
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