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Recebido: 12 de novembro de 2020
DOI: 10.1002/ajmg.a.62393
Revisado: 17 de fevereiro de 2021 Aceito: 11 de maio de 2021
ARTIGO ORIGINAL
Tratamento fisioterapêutico da síndrome hipermóvel de Ehlers-
Danlos: uma revisão sistemática
Gregório Reychler1,2,3
William Poncin1,3|
| Maya-Mafalda De Backer1,3| Elise Piraux1,3| Gilles 
Caty4
1Institut de Recherche Expérimentale et Clinique 
(IREC), Pôle de Pneumologie, ORL & 
Dermatologie, Université Catholique de Louvain, 
Bruxelas, Bélgica
Abstrato
Técnicas de fisioterapia são regularmente prescritas na síndrome de Ehlers-Danlos do 
tipo hipermóvel (hEDS) e são apreciadas pelos pacientes. O objetivo desta revisão 
sistemática foi investigar o efeito das diferentes técnicas fisioterapêuticas relacionadas 
aos pacientes crianças e adultos com SEDh. As bases de dados PubMed, SPORTDiscus, 
Cochrane Library, PEDro, Scopus e Embase foram analisadas desde o início até abril de 
2020. Características dos estudos (autores), pacientes (tamanho da amostra, sexo, idade, 
escore de Beighton) e tratamento não farmacológico (duração do programa, número de 
sessões, duração da sessão e tipo de intervenção) e foram extraídos os resultados com a 
taxa de desistência. Das 1.045 referências recuperadas, 6 ensaios clínicos randomizados 
com tamanho de amostra variando de 20 a 57 pacientes foram incluídos na revisão 
sistemática. Houve uma enorme heterogeneidade nas intervenções. A duração do 
programa foi de 4 a 8 semanas. Dor ou propriocepção demonstraram melhorias 
significativas no grupo de intervenção, independentemente do tipo de intervenção. 
Observou-se benefício do treinamento muscular inspiratório na capacidade funcional de 
exercício. A qualidade de vida melhorou sistematicamente. A fisioterapia traz benefícios 
na propriocepção e na dor em pacientes com SEDh, mesmo que faltem estudos robustos 
de controle randomizado.
2Serviço de Pneumologie, Cliniques 
universitaires Saint-Luc, Bruxelas, Bélgica
3Secteur de Kinésithérapie et Ergothérapie, 
Cliniques universitaires Saint-Luc, Bruxelas, 
Bélgica
4Service de Médecine Physique, Cliniques 
universitaires Saint-Luc, Bruxelas, Bélgica
Correspondência
Gregory Reychler, Unidade de Pneumologia, Cliniques 
Universitaires St-Luc (UCL), Avenue
Hipócrates 10, 1200 Bruxelas, Bélgica. E-
mail: gregory.reychler@uclouvain.be
Informações de financiamento
Fundo Nacional de Pesquisa Científica - 
Bélgica, Fundo para a formação à pesquisa na 
indústria e na agricultura; Instituto de 
Pesquisa Experimental e Clínica
PALAVRAS-CHAVE
Ehlers-Danlos, não farmacológico, fisioterapia
1 | INTRODUÇÃO distúrbios. A prevalência de SEDh é estimada em mais de 2% em 
caucasianos (Fikree et al., 2013) e afeta mais frequentemente mulheres do 
que homens.
Os pacientes com SEDh sofrem de vários distúrbios músculo-esqueléticos, como 
tendinopatias, luxação ou subluxação articular, artralgia, dor generalizada, fraqueza 
muscular, anomalias da marcha ou osteoartrite de início precoce (Fikree et al., 2013; 
Rombaut et al., 2012; Scheper et al., 2013; Rombaut et al., 2012; Scheper et al., 2013; 
Rombaut et al., 2012; Scheper et al. al., 2017), mas outras manifestações clínicas 
(distúrbios digestivos, fadiga, etc.) também podem ser encontradas (Bravo & Wolff, 
2006; Voermans et al., 2011; Zeitoun et al., 2013). Estes pacientes são menos ativos e 
apresentam uma capacidade física reduzida com algumas limitações funcionais 
(Rombaut et al., 2010; Rombaut et al., 2012; Scheper et al., 2017). Mesmo que muitos 
pacientes com SEDh apresentem dispneia aos esforços e
A síndrome de Ehlers-Danlos (SDE) compreende um grupo de doenças 
hereditárias do tecido conjuntivo que afetam muitos sistemas do corpo 
(gastrointestinal, cardiovascular, esquelético e assim por diante) (Byers & 
Murray, 2014). A classificação internacional de 2017 reconhece 13 subtipos 
clínicos de SDE (Malfait et al., 2017). A síndrome de Ehlers-Danlos do tipo 
hipermóvel (hEDS) é o subtipo mais comum da SDE (> 80% dos casos) e 
possivelmente o mais comum de todos os distúrbios hereditários do tecido 
conjuntivo. Agora é feita uma distinção entre hEDS, hipermobilidade articular 
isolada e não sindrômica e espectro de hipermobilidade
Gregory Reychler e Maya-Mafalda De Backer contribuíram igualmente para este estudo.
Sou J Med Genet.2021;1–9. wileyonlinelibrary.com/journal/ajmga © 2021 Wiley Periodicals LLC. 1
Traduzido do Inglês para o Português - www.onlinedoctranslator.com
https://orcid.org/0000-0002-7674-1150
mailto:gregory.reychler@uclouvain.be
http://wileyonlinelibrary.com/journal/ajmga
http://crossmark.crossref.org/dialog/?doi=10.1002%2Fajmg.a.62393&domain=pdf&date_stamp=2021-06-19
https://www.onlinedoctranslator.com/pt/?utm_source=onlinedoctranslator&utm_medium=pdf&utm_campaign=attribution
2 REYCHLERET AL.
dificuldades respiratórias, a função pulmonar não pode ser considerada como 
causa (Reychler et al., 2019).
A abordagem na hEDS é holística e o tratamento concentra-se nos 
sinais, sintomas e complicações dos pacientes. Apesar dos medicamentos 
(> 90% dos pacientes) e da cirurgia (> 70% dos pacientes) serem 
frequentemente prescritos, outras abordagens não farmacológicas são 
frequentemente propostas na SEDh (Rombaut et al., 2011). Na verdade, 
além do apoio psicológico, a fisioterapia, incluindo exercício físico, 
estimulação elétrica neuromuscular, hidroterapia, massagem, 
treinamento muscular e de estabilidade, alongamento e terapia manual, é 
regularmente prescrita ou usada pelos pacientes com SEDh para 
neutralizar as deficiências físicas e funcionais. Embora as técnicas de 
fisioterapia sejam heterogêneas e a evidência para esses tratamentos seja 
baseada principalmente em opiniões de especialistas ou comitês de 
especialistas, elas são apreciadas pelos pacientes e mostraram efeito 
positivo em 63,4% dos casos (Rombaut et al., 2011).
O objetivo desta revisão sistemática foi investigar o efeito das 
diferentes técnicas fisioterapêuticas encontradas na literatura e 
relacionadas aos pacientes crianças e adultos com SEDh.
combinados com eles que definem a doença (Ehlers-Danlos, hipermobilidade 
articular, síndrome de hipermobil*).
2.3 | Critérios de inclusão e exclusão
Foram incluídos os ensaios clínicos randomizados que avaliaram os 
efeitos de modalidades não farmacológicas em indivíduos adultos com 
diagnóstico de SEDh.
Os estudos deveriam relatar pelo menos um dos seguintes parâmetros 
como desfecho a ser incluído: dor, propriocepção, qualidade de vida, impacto 
na vida diária ou capacidade funcional ou física. Foram excluídos os artigos 
publicados antes da definição dos critérios diagnósticos de SEDh (Beighton et 
al., 1998) e em outros idiomas que não inglês, espanhol e francês. Artigos 
apenas com resumos foram excluídos. Estudos que relataram dados mistos, 
incluindo pacientes com doenças diferentes, também foram excluídos.
2.4 | Seleção de estudos
2 | MÉTODOS Dois revisores independentes (G. Reychler e M.-M. De Backer) identificaram os 
estudos elegíveis e os revisaram de acordo com os critérios de seleção. As 
duplicatas foram removidas antes da triagem. Os estudos recuperados foram 
então selecionados com base, primeiro, nos títulos e resumos e, em segundo 
lugar, nos artigos de texto completo. Um terceiro revisor independente (G. 
Caty) resolveu as divergências nos estudos selecionados.
2.1 | Protocolo
Esta revisão sistemática foi implementada de acordo com as diretrizes 
Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses 
(PRISMA) (Moher et al., 2009). Com base nesta afirmação, a busca 
estruturada, a seleção de estudos e a avaliação do risco de viés de 
estudos individuais foram incluídas nesta revisão. 2,5 | Extração e análise de dados
Os dados extraídos foram as características dos estudos (autores), 
dos pacientes (tamanho da amostra, sexo, idade e escore de 
Beighton) e do tratamento não farmacológico (duração do 
programa, número de sessões, duraçãoda sessão e tipo de 
intervenção) e os resultados com a taxa de evasão. A metanálise não 
foi realizada devido ao pequeno número de estudos recuperados e à 
heterogeneidade em suas respectivas intervenções e resultados. 
Portanto, esta revisão focou apenas na descrição e síntese qualitativa 
dos estudos identificados.
2.2 | Estratégia de pesquisa
Dois investigadores (G. Reychler, M.-M. De Backer) realizaram a pesquisa 
sistemática nas bases de dados PubMed, SPORTDiscus, Cochrane Library, 
PEDro, Scopus e Embase desde o início até ao final de abril de 2020. A 
estratégia de pesquisa utilizada foi definida com o Critérios PICOS: Participantes 
(Ehlers-Danlos, Hipermobilidade articular, Síndrome hipermóvel) – intervenções 
(técnicas de fisioterapia) – comparador (cuidados habituais ou outro programa 
de exercícios) – Resultado (dor, propriocepção, qualidade de vida, capacidade 
funcional) – desenho do estudo (randomizado ensaio controlado). A estratégia 
de busca foi adaptada para todas as bases de dados. Uma busca manual 
secundária nas listas de referências dos artigos recuperados, bem como o uso 
da opção de artigos relacionados do PubMed, completaram as buscas nas 
bases de dados.
Os termos relacionados às intervenções (manipulações 
musculoesqueléticas, fisioterapia, fisioterapia*, reabilitação, osteopatia, terapia 
manual*, massagem, exercício*, atividade física*, esporte, treinamento físico, 
fortalecimento, treinamento de força, treinamento de resistência, estabilização, 
resistência, aeróbica, equilíbrio, coordenação, controle motor, propriocepção, 
hidroterapia, esteira, cicloergômetro, caminhada*, natação*, relaxamento, 
alongamento, mente-corpo, tai chi, yoga e qigong) foram
2.6 | Risco de preconceito
A avaliação da qualidade metodológica dos estudos selecionados utilizou 
a ferramenta de avaliação de qualidade desenvolvida por Downs e Black. 
Esta ferramenta é composta por 27 questões (pontuação total máxima de 
28) e avalia a qualidade do relato (10 itens), a validade externa (3 itens), os 
vieses e elementos de confusão (13 itens) e o poder estatístico (1 item) de 
todos os estudos (O'Connor et al., 2015). Uma nota variando de 
“ruim” (<14 pontos) a “excelente” (24–28 pontos) foi atribuída a cada 
estudo avaliado por esta ferramenta de avaliação de qualidade (O'Connor 
et al., 2015).
REYCHLERET AL. 3
3 | RESULTADOS 3.3 | Intervenção
3.1 | Seleção de estudos Houve uma enorme heterogeneidade nas intervenções avaliadas. O 
treinamento muscular foi a intervenção mais frequente com exercício para 
melhorar a propriocepção. As intervenções focaram principalmente nos 
membros inferiores, mesmo que uma delas tenha como alvo os músculos 
inspiratórios. Dois dos estudos propuseram programas interdisciplinares com 
sessões de educação terapêutica. Apenas um estudo comparou duas 
modalidades diferentes. Todos os programas de fisioterapia, exceto um, eram 
supervisionados.
A duração do programa foi de 4 a 8 semanas. O número de sessões 
por semana foi altamente variável e variou de 1 a 5 sessões. A duração 
das sessões foi entre 300e 600. A taxa de abandono foi relativamente 
importante em dois estudos, juntamente com um deles mostrando uma 
taxa de abandono superior a 25% (Kemp et al., 2010). A taxa de abandono 
foi baixa ou não relatada nos demais estudos.
O processo de seleção dos estudos está destacado no fluxograma 
PRISMA (Figura 1). Mil e quarenta e cinco referências foram 
recuperadas de diferentes bases de dados e outras fontes. Após a 
remoção das duplicatas, foram triados 525 itens com títulos e 
resumos, dos quais 12 foram lidos na íntegra. A partir desta análise, 
seis ensaios clínicos randomizados foram incluídos na revisão 
sistemática para análise qualitativa (Daman et al., 2019; Kemp et al., 
2010; Pacey et al., 2013; Reychler et al., 2019; Sahin et al., 2019; Sahin 
et al., 2019). ., 2008; Os motivos da exclusão estão destacados na 
Figura 1.
3.2 | Características dos estudos e pacientes
As características dos estudos são apresentadas na Tabela 1. Todos os estudos 
recuperados compreenderam um tamanho de amostra que variou de 20 a 57 
pacientes, com um total de 212 pacientes recrutados. Entre os pacientes 
incluídos, havia principalmente mulheres (de 65% a 100%) nos estudos. A média 
de idade dos pacientes variou de 10,9 a 49,5 anos e dois estudos foram 
realizados em crianças. A pontuação média de Beighton foi de 6,4 e variou de 
5,7 a 7,6, mas dois estudos não mencionaram essa pontuação (Daman et al., 
2019; Sahin et al., 2008).
3.4 | Resultados
Todos os resultados estão resumidos na Tabela 2. Todos os estudos que 
avaliaram a dor (Daman et al., 2019; Kemp et al., 2010; Pacey et al., 2013; 
Sahin et al., 2008; Toprak Celenay & Ozer Kaya, 2017 ) ou propriocepção 
(Daman et al., 2019; Sahin et al., 2008) demonstraram diferença 
significativa entre os grupos de intervenção e de controle e melhorias 
foram observadas apenas no grupo de intervenção. Além disso, o
FIGURA 1
[A figura colorida pode ser visualizada 
em wileyonlinelibrary.com]
Fluxograma PRISMA
http://wileyonlinelibrary.com
4 REYCHLERET AL.
TABELA 1 Características dos estudos selecionados
Cair fora
(%)Autor População Intervenção e comparador Resultados
Sahin (18) N (%F) = 40 (85) 
26,9 ± 7,1 anos
BS: NA
8 semanas
24 sessões
≈300/sessão
Supervisionado
IG (n =15): cinestesia e exercícios
de equilíbrio
CG (n =25): cuidados habituais
Dor (VAS) 0
Propriocepção (isocinética
Dinamômetro)
Impacto (AIMS-2)
Kemp (16) N (%F) = 57 (66) 
10,9 ± 2,5 anos
BS: 5,8 ± 1,6
6 semanas
6 sessões
≈300/sessão
Parcialmente
supervisionado
IG (N =30): programa direcionado
corrigindo o controle de movimento de 
articulações sintomáticas
CG (N =27): física generalizada
programa de atividades de exercícios classificados
Dor (escala VAS + Wong Baker) 28
Capacidade funcional de exercício
(TC6M)
Dor (pais VAS)
Impacto (pais VAS)
Habilidades funcionais na vida diária
atividades (pais CHAQ)
Pacey (17) N (%F) = 25 (65) 12 
± 2,9 anos
BS: 7,4 ± 1,2
8 semanas
6 sessões
30–600/sessão
Supervisionado
IG (N =11): baseado em competências
programa de fisioterapia progressivo 
focado em melhorar a força e o controle 
ao redor da articulação do joelho na 
faixa de hiperextensão do joelho
CG (N =14): baseado em competências
programa de fisioterapia progressivo 
focado em melhorar a força e o controle 
ao redor da articulação do joelho até a 
extensão neutra do joelho
Dor (VAS)
Impacto da intervenção (PGIC)
4
Força (LL) (portátil
dinamômetro)
Habilidades funcionais na vida diária
atividades (CHAQ)
20teste de etapa
Os pais relataram QVRS (CHQ)
Damão (15) N (%F) = 24 (100) 
22,2 ± 1,3 anos
BS: NA
4 semanas
12 sessões
≈300/sessão
Supervisionado
IG (N =12): terapia combinada com
exercícios de cadeia cinética fechada e 
exercícios de propriocepção
CG (N =12): cuidados habituais
Dor (VAS) NR
Propriocepção (isocinética
Dinamômetro)
QV (SF36)
Toprak (19) N (%F) = 46 (100) 
20,6 ± 2,2 anos
BS = 7,6 ± 1,0
8 semanas
24 sessões
40–450/sessão
Supervisionado
IG (N =18): estabilização da coluna vertebral
exercício
CG (N =20): cuidados habituais
Dor (VAS)
Resistência (músculo) (teste de McGill)
21
Estabilidade postural (Biodex Balance
Sistema)
Reychler
(11)
N (%F) = 20 (100) 
49,45 ± 4,45a
BS: GI 5,9 ± 0,7 
GC: 5,7 ± 0,5
6 semanas
30 sessões
6 - 10
repetições/
sessão
Não supervisionado
IG (N =9): treinamento muscular inspiratório
(limite)
CG (N =10): cuidados habituais
Força muscular inspiratória (SNIP)
Função pulmonar
5
Capacidade funcional de exercício
(TC6M)
Ansiedade e depressão (HADS)
Observação:Média ±SD.
Abreviaturas: %F, percentagem de mulheres; TC6, teste de caminhada de 6 minutos; AIMS-2, Escalas de Medição do Impacto da Artrite-2; BS, escore de Beighton; GC, grupo 
controle; CHAQ, Questionário de Avaliação de Saúde Infantil; CHQ, Questionário de Saúde Infantil; HADS, Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressão; GI, grupo intervenção;N,tamanho da amostra; NR, não informada; PGIC, Impressão Global de Mudança do Paciente; SF36, Pesquisa de Saúde Resumida com 36 itens; SNIP, pressão inspiratória nasal 
sniff; EVA, escala visual analógica.
melhorias no grupo de intervenção foram observadas independentemente do 
tipo de intervenção.
Nos estudos que compararam dois programas de exercícios, o 
tratamento investigado demonstrou melhor resultado que o grupo 
comparativo (Kemp et al., 2010; Pacey et al., 2013). Os benefícios 
foram mantidos após 3 meses pós-intervenção em um estudo (Kemp 
et al., 2010).
As alterações nos aspectos funcionais variaram de acordo com os instrumentos 
de avaliação e o programa de intervenção investigados nos estudos. Observou-se 
benefício do treinamento muscular inspiratório sobre o desempenho funcional
capacidade de exercício medida pelo teste de caminhada de 6 minutos (TC6) em 
comparação com um grupo controle (Reychler et al., 2019). Por outro lado, dois 
outros estudos não conseguiram demonstrar benefício na capacidade funcional 
de exercício (quantificada por teste de campo máximo) após diferentes 
programas de exercícios (Kemp et al., 2010; Pacey et al., 2013). Nestes estudos, 
o efeito foi quantificado por teste de campo que pode ser considerado teste 
máximo. Alguns domínios de questionários globais (Arthritis Impact 
Measurement Scales-2 [AIMS-2; Sahin et al., 2008], Childhood Health 
Questionnaire [CHQ; Pacey et al., 2013], SF-36 [Daman et al., 2019] ) com foco 
no estado funcional ou físico dos pacientes.
REYCHLERET AL. 5
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REYCHLERET AL. 7
A qualidade de vida foi melhor no grupo intervenção em comparação 
com o grupo controle após as sessões, mas apenas no domínio físico 
(Daman et al., 2019) e melhorou com as intervenções quando foi incluída 
nos resultados (Daman et al., 2019). 2019; No estudo que comparou dois 
programas de exercícios em diferentes amplitudes de movimento, os 
pacientes que se exercitaram na amplitude hipermóvel apresentaram 
maior benefício no escore resumido psicossocial do CHQ e nos domínios 
autoestima, comportamento e saúde mental, e menor melhora no 
pontuação resumida física do que os indivíduos que se exercitam em sua 
faixa neutra (Pacey et al., 2013).
A resistência muscular foi melhorada por exercícios estáticos em 
comparação ao grupo controle independentemente do grupo muscular 
avaliado (Toprak Celenay & Ozer Kaya, 2017). Uma melhoria só foi 
observada no grupo de intervenção. Apenas um estudo que avaliou o 
efeito do treinamento muscular inspiratório focou na função pulmonar e 
na força muscular inspiratória e mostrou melhora nesses resultados 
(Reychler et al., 2019).
e outros, 2019; Sahin et al., 2008; Toprak Celenay e Ozer Kaya, 2017). 
Embora a melhora tenha sido estatisticamente significativa em 
comparação com o grupo controle em dois estudos, um estudo não 
relatou a comparação intergrupos. Esses exercícios têm como objetivo 
restaurar o controle motor dos membros inferiores e manter um bom 
equilíbrio. A dor também é um sintoma importante nesta doença, uma 
vez que 90% dos pacientes com SEDh estão preocupados (Voermans et al., 
2010). Então, não é surpreendente encontrá-lo como resultado em muitos 
estudos. Porém, vale ressaltar que apenas o domínio sensorial da dor foi 
avaliado em diferentes estudos. Uma diferença intergrupos na dor foi 
observada em todos os estudos que realizaram tal comparação (Daman et 
al., 2019; Toprak Celenay & Ozer Kaya, 2017). Até agora, os mecanismos 
subjacentes da dor na SEDh são pouco compreendidos, mesmo que a dor 
nociceptiva e neuropática, a propriocepção prejudicada, a fraqueza 
muscular e a sensibilização central sejam provavelmente fatores 
contribuintes. Então, a melhora da dor poderia estar relacionada ao 
benefício observado na propriocepção. Além disso, foi demonstrada uma 
relação entre dor e melhorias na propriocepção (Ferrell et al., 2004; Revivo 
et al., 2019). Na verdade, a propriocepção ajuda a proteger contra os 
danos relacionados com a hiperextensão. Diferentes modalidades de 
fisioterapia demonstraram ser benéficas nos mecanismos da dor.
Como esperado, devido às conhecidas consequências desta doença no 
sistema cardiorrespiratório, três estudos focaram-se nas consequências 
cardiorrespiratórias da doença, avaliando a capacidade funcional de exercício 
(Kemp et al., 2010; Pacey et al., 2013; Reychler et al., 2010; Pacey et al., 2013; 
Reychler et al., 2010; Pacey et al., 2013; Reychler et al., 2010; Pacey et al., 2013; 
al., 2019). Apenas um estudo comparou intervenção e um grupo controle e 
mostrou diferença intergrupo nesse desfecho (Reychler et al., 2019). A distância 
percorrida melhorou somente após 6 semanas no grupo de treinamento 
muscular inspiratório em comparação ao grupo controle e o ganho sugere um 
efeito clínico, mesmo que nenhuma diferença mínima clinicamente importante 
tenha sido determinada nesta população para o TC6. Disfunções autonômicas 
relacionadas ao sistema cardiovascular foram observadas em mais de 20% 
desses pacientes (Krahe et al., 2018). Além disso, o sedentarismo desses 
pacientes relacionado à dor, fadiga e hipermobilidade e instabilidade das 
articulações pode causar fraqueza muscular (Reychler et al., 2019), justificando 
assim uma avaliação mais robusta do efeito do exercício físico seguindo o 
modelo de doença pulmonar. reabilitação. A má função muscular respiratória 
observada nesses pacientes reforça esta opinião. Síndromes de taquicardia 
ortostática postural caracterizadas por aumento excessivo da frequência 
cardíaca foram associadas à SDE (Wallman et al., 2014). Além disso, a síndrome 
da taquicardia ortostática postural melhorou após programa de exercícios
3.5 | Avaliação da qualidade dos estudos
Os escores de Downs e Black são apresentados na Tabela 3. A mediana dos 
escores dos estudos foi de 21,5/28 e variou de 18 a 23/28. Um estudo foi 
classificado como “Regular” e os demais foram considerados “Bom”.
4 | DISCUSSÃO
Esta é a primeira revisão sistemática sobre os tratamentos físicos de pacientes 
com SEDh, mesmo que houvesse uma com foco em crianças e incluindo os dois 
estudos recuperados (Peterson et al., 2018). Nossos resultados destacam a 
escassez de ensaios clínicos randomizados sobre o tratamento físico na SEDh, 
embora os estudos recuperados tenham sido metodologicamente bem 
desenhados. Dor e propriocepção foram os resultados mais consistentemente 
relatados e os resultados destes estudos são inequivocamente positivos em 
comparação com os cuidados habituais. Eles mostraram que esses dois 
resultados melhoraram qualquer que fosse o tratamento físico proposto tanto 
em crianças quanto em pacientes adultos com SEDh.
Devido à falta de propriocepção observada nestes pacientes (Robbins 
et al., 2020), exercícios específicos devem ser incluídos no tratamento, 
uma vez que uma melhora foi sistematicamente observada nos três 
estudos que relataram este importante resultado (Daman
TABELA 3 Resultados de qualidade dos estudos selecionados avaliados pela ferramenta de qualidade downs and Black
Qualidade do estudo (10) Validade externa (3) Viés de estudo (7) Viés de confusão e seleção (6) Poder (1) Total/ 28
Sahin (18) 7 2 6 5 1 21
Kemp (16) 8 2 5 5 1 20
Damão (15) 7 1 6 3 1 18
Pacey (17) 9 3 5 5 1 23
Toprak (19) 8 1 6 5 1 21
Reychler (11) 8 1 7 5 1 22
8 REYCHLERET AL.
(Fu et al., 2011; Shibata et al., 2012). Juntos, esses elementos poderiam explicar 
o benefício notável de um programa específico de exercícios 
cardiorrespiratórios em pacientes com SEDh.
A qualidade de vida é um resultado importante em pacientes com SEDh. 
Surpreendentemente, não foi frequentemente incluído nos resultados dos 
estudos recuperados. É então difícil afirmar este resultado devido à falta de 
dados, mesmo que o único estudo centrado numa comparação intergrupos 
tenha demonstrado um benefício (Daman et al., 2019).
Apenas seis ensaios clínicos randomizados sobre o tratamento não 
farmacológico na SEDh foram recuperados nas diferentes bases de dados. 
Resultados semelhantes a esses estudos foram encontrados em estudos 
observacionais que também mostraram benefícios (Ferrell et al., 2004; 
Revivo et al., 2019). No entanto, tais estudos observacionais não podem 
evitar o efeito Hawthorne, que implica que os indivíduos modificam um 
aspecto do seu comportamento em resposta à consciência de serem 
observados. Este efeito pode influenciar os resultados de estudos 
observacionais ou grupos de controle nesta doença porque as 
expectativas dos pacientes são altas devido à falta de conhecimento, 
heterogeneidade da apresentação clínica e dependência do exame físico 
para diagnóstico que geram mal-entendidos (Grahame, 2013; Kumar e 
Lenert, 2017). No entanto, Ferrell et al. avaliaram os pacientes em três 
momentos (na inclusão, após um período “sem intervenção” e após a 
intervenção) e foi observado benefício para força, propriocepção, 
equilíbrio e qualidade de vida somente após a intervenção, mas não após 
o período livre de tratamento(Ferrell et al., 2004). Esses resultados 
reforçam a ideia de que nem o efeito Hawthorne nem o efeito do 
treinamento podem explicar os benefícios observados nos estudos.
Dois estudos compararam o efeito de duas modalidades diferentes de 
tratamento e não encontraram diferença entre elas (Kemp et al., 2010; Pacey et 
al., 2013). Se considerarmos que o benefício das técnicas de fisioterapia é 
evidente com base nos resultados dos outros estudos incluídos, as 
configurações ideais ainda precisam ser determinadas. Novos estudos devem 
focar neste elemento.
Apesar da supervisão encontrada em muitos estudos, a taxa de abandono 
foi dramaticamente elevada, mesmo que fosse discordante entre os estudos. 
Essa alta taxa de abandono deveu-se principalmente ao não comparecimento 
dos pacientes às sessões. Tal taxa de abandono já foi observada nesta 
população de pacientes (To & Alexander, 2019). Diferentes hipóteses podem 
explicar essa taxa, como necessidades não atendidas dos pacientes, grande 
número de consultas médicas e distância da casa ao centro. Este elemento deve 
ser levado em consideração em novos estudos e as barreiras que geram esta 
elevada taxa devem ser compreendidas para melhorar a adesão.
Algumas limitações devem ser abordadas em relação a esta revisão 
sistemática. A principal limitação é a influência do diagnóstico. Na verdade, 
novos critérios para fazer uma distinção entre hEDS, hipermobilidade articular 
isolada e não sindrômica e distúrbios do espectro da hipermobilidade foram 
estabelecidos apenas recentemente (Malfait et al., 2017). Antes desta data, 
alguns pacientes poderiam ter sido incluídos com base em outros critérios. 
Outra limitação é o pequeno número de estudos e a heterogeneidade de suas 
intervenções e resultados que impossibilitaram qualquer metanálise. A elevada 
taxa de abandono também é um potencial fator limitante.
Concluindo, mesmo que esta revisão sistemática sugira um benefício da 
fisioterapia na propriocepção e na dor em pacientes com SEDh, ela destaca a 
falta de estudos robustos de controle randomizado.
AGRADECIMENTOS
Gregory Reychler e William Poncin receberam bolsa do Institut de 
Recherche Expérimentale et Clinique (Université catholique de 
Louvain – Bruxelas – Bélgica). Elise Piraux recebeu bolsa do Fonds 
National de la Recherche Scientifique (FRIA–FNRS – Bruxelas – 
Bélgica).
CONFLITO DE INTERESSES
Todos os autores declararam não haver potenciais conflitos de interesse.
DECLARAÇÃO DE DISPONIBILIDADE DE DADOS
O compartilhamento de dados não é aplicável a este artigo, pois nenhum dado novo foi criado 
ou analisado neste estudo.
ORCIDA
Gregório Reychler https://orcid.org/0000-0002-7674-1150
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Como citar este artigo:Reychler, G., De Backer, M.-M., Piraux, E., 
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síndrome hipermóvel de Ehlers-Danlos: uma revisão sistemática.
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	Physical therapy treatment of hypermobile Ehlers-Danlos syndrome: A systematic review
	1 INTRODUCTION
	2 METHODS
	2.1 Protocol
	2.2 Search strategy
	2.3 Inclusion and exclusion criteria
	2.4 Study selection
	2.5 Data extraction and analysis
	2.6 Risk of bias
	3 RESULTS
	3.1 Studies selection
	3.2 Characteristics of the studies and patients
	3.3 Intervention
	3.4 Results
	3.5 Quality assessment of the studies
	4 DISCUSSION
	ACKNOWLEDGMENTS
	 CONFLICT OF INTEREST
	 DATA AVAILABILITY STATEMENT
	REFERENCES