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podem ter ocorrência posterior ou não a episódio de diarreia, geralmente sanguinolenta. Embora sua ocorrência esteja relacionada a diversos determinantes, como formas hereditárias da doença, administração de medicamentos e patógenos variados, a infecção por Escherichia coli produtora de Shiga Toxina (STEC) consiste na principal causa de síndrome hemolítico- urêmica (SHU). Em geral a SHU pode acometer indivíduos de qualquer idade, entretanto as crianças são as mais atingidas e esta infecção consiste na primeira causa de insuficiência renal aguda na infância. Trata-se de uma síndrome de importância em saúde pública, relacionada à transmissão alimentar, onde um caso pode ser considerado um surto em potencial. Tratamento Pacientes com SHU demandam internação em Unidade de Terapia Intensiva (UTI) e cuidados especializados que envolvem a área de nefrologia, hematologia, neurologia e outras, dependendo das complicações. Procedimentos de prevenção ou monitoramento da insuficiência renal aguda, da anemia e de outras complicações são necessários, com correções dos déficits de volume intravascular e dieta para manter o balanço calórico e minimizar o catabolismo. A utilização de heparina parece beneficiar alguns casos e a diálise pode ser instituída para tratamento da uremia, para controle da sobrecarga de volume, de hipercalemia e da acidose refratária ao tratamento conservador. Alguns casos podem requer transfusão sanguínea. A utilização de corticosteroides não tem sido de utilidade, assim com 112. Assinale o conjunto de sinais e sintomas que geralmente estão presentes nas anemias hemolíticas na infância: a. anemia, icterícia, esplenomegalia, hemoglobinúria e reticulocitose 113. Um paciente de 26 anos procura ambulatório para mostrar exames realizados. Nega queixas, patologias ou hospitalizações prévias. Dentre os exames, há eletroforese de hemoglobinas, que mostra: hemoglobina A1 = 62%; hemoglobina A2 = 2%; hemoglobina F = 1% e hemoglobina S = 35%. Quanto a esse caso, é correto afirmar que: a. trata-se de traço falciforme, não configura doença, e orientação genética deve ser feita 114. Uma mulher de 32 anos é levada por familiares à emergência, com história de cefaleia há 2 dias. Referem que hoje ela apresentou crise convulsiva e negam patologias. Dá entrada em pós-ictal, pouco sonolenta, com paresia de dimídio direito, temperatura = 38°C, descorada (++/4+), algumas petéquias em membros inferiores, sem sinais meníngeos, tomografia de crânio normal, hemograma que mostra anemia, plaquetopenia e reticulocitose. Quanto ao caso, pode-se afirmar: a. a pesquisa de esquizócitos em sangue periférico é importante, devido à suspeita de púrpura trombocitopênica trombótica 115. Um menino de 4 anos tem diagnóstico de anemia falciforme e é levado ao pronto-socorro com quadro agudo de febre e queda importante nos níveis de hemoglobina, caracterizado como episódio aplásico. O agente viral mais frequentemente envolvido nesses episódios, potencialmente fatais, é o: a. parvovírus B19 116. São dados encontrados nos pacientes portadores de talassemia, exceto: a. Macrocitose 117. Um escolar de 8 anos, em tratamento de infecção urinária com sulfametoxazol-trimetoprima, evolui com icterícia e colúria. Tem bom estado geral. Baço e fígado não são palpáveis. Os exames laboratoriais mostram queda da hemoglobina, reticulocitose e hiperbilirrubinemia indireta. Qual é o diagnóstico mais provável? a. deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase 118. Marcelo é menino um de 3 anos com anemia falciforme, que deu entrada no pronto atendimento apresentando dor abdominal, palidez, prostração e febre. No exame físico, apresentava Tax = 38°C, hipotensão, palidez cutânea acentuada, icterícia de esclera, taquipneia e taquicardia. À palpação do abdome, foi encontrado fígado a 1cm do rebordo costal e baço a 5m. Quais são a hipótese diagnóstica mais provável e a conduta ideal? a. sequestro esplênico + internação com manutenção da estabilidade hemodinâmica Correta. O sequestro esplênico ocorre por fenômeno vaso-oclusivo dos sinusóides esplênicos, o baço acumula sangue e aumenta agudamente de tamanho provocando hipovolemia e anemia grave. Pode ser definido como uma diminuição da concentração sanguínea de hemoglobina ≥ 2 g/dl comparada ao valor basal do paciente, acompanhada de sinais sugestivos do aumento da atividade eritropoética e aumento súbito das dimensões do baço. A maior incidência ocorre entre 3 meses e 5 anos. A manifestação clínica caracteriza-se por súbito mal-estar, piora progressiva da palidez, dor abdominal acompanhados de sudorese, taquicardia e taquipneia. Ao exame físico observa-se palidez intensa, grande aumento das dimensões do baço e sinais de choque hipovolêmico. O mecanismo pelo qual se estabelece não está determinado, porém muitas vezes está associado a infecções virais ou bacterianas. 119. Um paciente de 8 meses, com diagnóstico de anemia falciforme desde os 3 meses, há 4 dias apresentou coriza e febre não medida; há 2 dias, a mãe refere que a mão direita e o pé "incharam". Ela também refere que já fez compressas no local, mas não obteve melhora e, como a criança estava muito chorosa, procurou o pronto- socorro pediátrico. Ao exame físico, encontra-se em regular estado geral, descorado (2+/4+), hidratado, afebril e ictérico (+/4+), com murmúrio vesicular presente sem ruídos adventícios, bulhas rítmicas normofonéticas a 2 tempos com sopro sistólico (++), fígado no rebordo costal direito e baço palpável a 0,5cm do rebordo costal esquerdo. O hemograma revela Hb = 8g/dL, leucócitos = 18.500/mm3 (3% bastões, 50% segmentados, 2% eosinófilos, 0% basófilos, 42% linfócitos, 3% monócitos), plaquetas = 270.000/mm3 e reticulócitos = 4,5%. Qual é o seu diagnóstico? a. crise vaso-oclusiva dolorosa Correto. Entre as complicações da anemia falciforme, está a crise álgica, também chamada de crise vaso-oclusiva que se caracteriza por quadro súbito de dor nos ossos e na medula óssea, sendo essa uma das maiores causas de internação em pacientes com esse tipo de anemia, que ocorre por oclusões na microvasculatura pelas hemácias falcizadas, desencadeando um processo inflamatório tecidual e a ativação de nociceptores. 120. De acordo com o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (Portaria SAS/MS nº 55/2010) para doença falciforme, serão incluídos nesse protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem pelo menos 1 dos seguintes critérios nos últimos 12 meses: a. concentração de hemoglobina <7g/dL (média de 3 valores fora do evento agudo) Correta. Considera-se concentração de Hb < 7g/dL (média de 3 valores fora de evento agudo); ou concentração de Hb F < 8% após 2 anos de idade. 121. Um menino de 2 anos é trazido pela mãe ao pronto atendimento com quadro de febre, prostração e dor nas articulações de início há 2 dias. Ao exame físico, a criança apresenta-se com choro intenso, pálido, taquipneia, taquicardia e edema de mãos e punhos. A mãe relata que seu filho sempre teve anemia e já recebeu 2 transfusões de sangue. Assim, pode afirmar-se que: a. a doença falciforme deve ser considerada como provável hipótese diagnóstica Correta. Na anamnese, a mãe informa a presença de anemia grave, com necessidade de transfusões, associada à febre (um gatilho para quadros de crise álgica), e a presença de provável dactilite. Isso nos leva a pensar em doença falciforme (DF). A dactilite é uma dor vaso- oclusiva nos ossos pequenos das mãos e pés que normalmente ocorre em bebês com DF e crianças com DF até aproximadamente 4anos de idade. A dor pode ser intensa. Até 45% das crianças e bebês terão dactilite aos dois anos de idade. O diagnóstico geralmente é feito pela história e pelo exame físico, pois a radiografia normalmente não mostra alterações, embora episódios repetidos de dactilite levem a uma aparência manchada dos ossos pequenos. Crianças e adultosmais velhos podem apresentar episódios de dor vaso-oclusiva que também afetam os ossos e as articulações. É importante distinguir dactilite e dor vaso-oclusiva da osteomielite, embora isso possa ser um desafio 122. Uma criança de 3 anos, portadora de anemia falciforme, acompanhada no HEMOPE regularmente, dá entrada no pronto-socorro com febre alta (39,5°C) há 1 dia, associada a astenia e acentuação da palidez nas últimas 12 horas. Na admissão, apresentava palidez importante e, ao exame físico do abdome, apresentava fígado palpável a cerca de 3cm do rebordo costal direito e baço a 3,5cm do rebordo costal esquerdo. Não havia nenhuma outra alteração no exame físico, assim como nenhuma outra queixa no interrogatório sintomatológico. Foi realizado hemograma, que evidenciou hemoglobina = 3,5g/dL, hematócrito = 11% e leucócitos = 25.000, à custa de polimorfonucleares, com desvio à esquerda (bastões 10% e segmentados 58%).