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ospacientespodemestareutireoidianosseoaumentofordevidoapenasaesseaumentodeTBG,jáqueoT4livr
eestádentrodoslimitesdanormalidade.Poroutrolado,diminuiçãodoT4séricopode ser devido à 
diminuição do T4 livre (como na doença de Hashimoto) ou 
diminuiçãodaTBG,comoempacientesquetomamesteróidesanabolizantes,pacientesqueperdem 
proteínanaurina(síndromenefrótica)oupacientescomcirrose. 
AdiminuiçãodasíntesedeTBGresultaemumamudançanoequilíbrioentre 
livreevinculadoT4.OaumentodoT4livrecausadiminuiçãodasecreçãode TSH, 
oqueresultaemumadiminuiçãodoT4livreparaníveisnormais.Portanto,oT4sérico(ligado e 
livre) está diminuído, mas como o T4 livre está dentro dos limites normais, 
aatividademetabólicaénormaleopacienteestáeutireoidiano.AresinaT3captação 
(RTU) mede essencialmente a concentração de TBG medindo 
aligaçãodoT3radioativoaoTBG;observequeestanãoéaconcentraçãoséricadeT3.Amesma coisa é 
essencialmente determinada usando tiroxina 
captação(TU).Àsvezes,ovalorTUdopacienteédivididopelovalorTU 
do sangue de um grupo agrupado de pacientes. Essa proporção é chamada de 
tireóidetaxadeligaçãohormonal(THBR).Essesvalorespodementãoserusadosparadeterminar
artificialmente o índice de tiroxina livre (FTI), que é uma estimativa do 
tiroxinalivre.OFTI(T7)podeserdeterminadousandoT4vezesTUou 
T4vezesT3U.AmediçãodosníveisséricosdeTSHéomelhorteste para 
determinarseafunçãodatireoideestánormalouanormal.UmnívelnormaldeTSHindica 
que os níveis de T3 livre e T4 livre no soro são normais. Aumentou 
TSH sérico indica níveis baixos de T3 e T4 livres (hipotireoidismo 
primário),enquantoadiminuiçãodosníveisséricosdeTSHindicadiminuiçãodaproduçãop
orhipófise(hipopituitarismo)ouaumentodaproduçãodatireoidepelaglândulatireoide(hip
ertireoidismo). 
 
408. Arespostaéb.(Cotran,pp1132–1133.)Asconsequênciasde 
oexcessoouainsuficiênciadehormôniotireoidianosãodiretamenteatribuídosaanormalidadesque 
envolvem o funcionamento normal dos hormônios tireoidianos, como a regulação dosprocessos 
corporais. Por exemplo, excesso de hormônio tireoidiano 
(hipertireoidismo)resultaemperdadepeso(aumentodalipólise),apesar 
aumento da ingestão de alimentos, intolerância ao calor, aumento da frequência 
cardíaca,tremor,nervosismoefraqueza(devidoàperdademassamuscular).Níveisinadequadosdeh
ormônio tireoidiano (hipotireoidismo) produz diferentes sinais e sintomas 
emcriançasemcomparaçãocomcriançasmaisvelhaseadultos.Emcriançaspequenas 
ohipotireoidismoproduzcretinismo,umadoençacaracterizadapor 
retardoacentuadodocrescimentofísicoemental(retardomentalgrave).Ospacientesdesenvolvem 
pele seca e áspera e abdômen protuberante. Cará- 
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características faciais características incluem edema periorbital; nariz 
achatado e largo; e uma língua grande e protuberante. Em contraste, o 
hipotireoidismo em crianças mais velhas e adultos produz mixedema. Esta 
doençaécaracterizadapeladiminuiçãodataxametabólica,quepode resultar em 
múltiplos sinais e sintomas, como intolerância ao frio e ganho de 
peso.Ascaracterísticasneurológicasdestaanormalidadeincluemlentidão da 
função intelectual e motora (fadiga, letargia e fala lenta), apatia,sonolência, 
depressão, paranóia e fase de relaxamento prolongada nos reflexos 
tendinosos profundos (reflexos “desligados”). Outros sinais esintomas de 
hipotireoidismo incluem pele seca e cabelos quebradiços, que podem causar 
queda de cabelo; diminuição da eritropoiese, que produz anemia normocítica 
normocrômica; aumento do colesterol, que aumenta o risco de aterosclerose; 
e mixedema, que é o aumento da deposiçãointersticial de 
mucopolissacarídeos. A última anormalidade pode resultar em edema difuso 
da pele, rouquidão e aumento do coração. Outros sistemas afetados pelo 
hipotireoidismo incluem o coração, o trato gastrointestinal e o trato GU. Os 
pacientes podem desenvolver frequência cardíaca lenta e diminuição do 
volume sistólico (resultando em pele fria e pálida) e 
constipação,bemcomoimpotência(emhomens)oumenorragiaeciclosanovulatórios( 
 
409. A resposta é b. (Cotran, pp 1133–1136.) Quatro tipos de tireoidite 
podem estar associados ao hipotireoidismo. A tireoidite de Hashimoto, uma 
das doenças autoimunes da tireoide, está associada ao haplótipo HLA-B8 ea 
altos títulos de autoanticorpos circulantes, incluindo anticorpos 
antimicrossomais, antitireoglobulina e anti-receptor de TSH. Essa 
anormalidade não é incomum nos Estados Unidos. Histologicamente, há 
infiltraçãodoestromatireoidianoporintensoinfiltradolinfoplasmocitário, com 
formação de folículos linfoides e centros germinativos. Isto produz destruição 
e atrofia dos folículos e transforma as células foliculares datireoide em 
células acidófilas. Existem muitos nomes diferentes para essas células, 
incluindo células oxifílicas, oncócitos, células de Hürthle e células 
de Askanazy. Não é incomum que os pacientes desenvolvam hipotireoidismo 
como resultado da ruptura do folículo, e as manifestações consistem 
emfadiga, mixedema, intolerância ao frio, cabelos grossos e constipação. 
Raramente, os casos de tireoidite de Hashimoto podem desenvolver 
hipertireoidismo (Hashitoxicose), enquanto a combinação de doença de 
Hashimoto, anemia perniciosa e diabetes mellitus tipo I é chamada de 
síndrome de Schmidt. Este é um tipo de síndrome multiglandular. 
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EmboraatireoiditesubagudaeatireoiditedeRiedelpossamtersintomassemelhantessintom
as da tireoidite de Hashimoto, os achados da biópsia nesses distúrbios sãodistintamente 
diferente. Subaguda (de Quervain, granulomatosa ou de células gigantes) 
Atireoiditeéumainfecçãoviral autolimitadadatireoide.Normalmentesegue 
umainfecçãodotratorespiratóriosuperior.Ospacientesdesenvolvemoinícioagudodefebre e 
aumento doloroso da tireoide, e pode desenvolver um quadro transitóriohipotireoidismo. 
Histologicamente há destruição dos folículos com 
reaçãogranulomatosaecélulasgigantesmultinucleadasquecircundamfragmentosdecolóide.Metad
e dos pacientes com tireoidite de Riedel são hipotireoidianos, mas, em contraste comoutros 
tipos de tireoidite, exames microscópicos 
O exame revela fibrose densa da glândula tireoide, muitas vezes estendendo-
seemtecidomoleextratireoidiano.Estafibroseproduzumacamadaduraealargada 
glândulatireóidequepodeproduzirasensaçãodesufocamento.Estacombinaçãodesinaisesintomas 
pode ser confundida clinicamente com uma doença maligna. 
processo.Alémdisso,essespacientespodemdesenvolverfibrosesemelhantenomedias
tino ou retroperitônio. A tireoidite linfocítica subaguda também é 
umaumentoautolimitadoeindolorda tireoidequeestáassociadoa 
hipotireoidismo,masquenãopossuianticorposantitireoidianosoucentrosgerminativoslinfoidesnatireoi
de. 
 
410. A resposta é b. (Cotran, pp 1136–1138.) A doença de Graves, ou bócio tóxico difuso, é um 
dostrês distúrbios mais comuns associados 
comtireotoxicoseouhipertireoidismo(osoutrosdoissãobóciomultinodulartóxicoeadenomatóxico). 
Este hiperfuncionamento e hiperplásico 
obóciodifusoéacompanhadoporumatríadecaracterísticadeachadosclínicos:sinais de 
hipertireoidismo, exoftalmia e mixedema pré-tibial. Sepulturas 
doença é uma forma auto-imune de bócio causada por estimulantes da 
tireoideimunoglobulinasouanticorposreceptoresdehormônio estimuladordatireoide. 
Autoanticorposcontraantígenosdoreceptorde TSHsãoproduzidosdevidoa umdefeito 
emcélulasTsupressorasespecíficasdeantígeno.OsanticorposseligamaosreceptoresdeTSHnas 
células foliculares da tireoide e funcionam como TSH, com resultante 
crescimentoehiperfunção.Essesanticorpospodem seridentificadosemquasetodos 
casosdedoençadeGraves.Asmanifestaçõescardíacasincluemtaquicardia,cardiomegaliaearritmias 
ocasionais (fibrilação atrial), e estas são 
muitasvezesrecursosiniciais.ObóciotóxicodifusoestáassociadoaogenótipoHLA-DR3. 
 
 
EmcontrastecomatríadedesinaisesintomasobservadosnadoençadeGrave,obesidadecentral, face em “lua” e estrias abdominais são observados com 
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Síndrome de Cushing; poliúria, polidipsia e hiponatremia são observadas com 
diabetesinsípido;poliúria,polidipsiaepolifagiasãoobservadasnodiabetesmellitus;eletargiaprogres
siva, intolerância ao frio e mixedema 
são observados com hipotireoidismo. 
 
411. A resposta é a. (Cotran, pp 1138–1140.) Bócio é um termo clínico geral usado 
paradescrever qualquer aumento da tireoide. Bócio 
pode ser endêmico ou esporádico. O bócio endêmico é causado por um 
iododeficiência ou bócios na dieta. A deficiência de iodo resulta em 
diminuiçãosíntese de hormônio tireoidiano e aumento secundário de TSH, o que 
causahipertrofiaehiperplasiadosfolículostireoidianos.Áreasmontanhosasdointerior,
como os Alpes, os Andes e o Himalaia, são deficientes em iodo. 
Goitrógenospode ser encontrado em certas plantas, como repolho e mandioca. 
Bócio pode 
serfuncionalounãofuncional.Amaioriadospacientescombóciosãoeutireoidianos(bócionão 
funcional), já o hipertireoidismo (bócio tóxico) é relativamente 
cru. Nos estágios iniciais da formação do bócio, ocorre hiperplasia difusa do 
os pequenos folículos tireoidianos, que histologicamente se assemelham às alterações 
deDoençadeGraves.Esteestágioinicialéchamadodebóciodifusonãotóxicooubóciosimples.bócio. 
A glândula tireóide então sofre episódios repetidos de involução 
e hiperplasia. Com o tempo, isso produz um bócio multinodular aumentado 
quehistologicamenteconsisteemmúltiplosnódulos,algunsdosquaisconsistememfolículos 
aumentados cheios de colóide e outros dos quais mostram hiperplasia depequenos 
folículos revestidos por epitélio ativo. Existem também áreas de fibrose,hemorragia, 
calcificação e degeneração cística. A última fase do bócio 
Aformaçãoconsisteemnóduloscompostosprincipalmenteporfolículosaumentadosecheiosde 
colóide. Este estágio é chamado de bócio colóide. 
 
412. A resposta é b. (Cotran, pp 1142–1147.) Os quatro 
principaisOssubtiposdecarcinomadatireoidesãopapilar,folicular,medul
are 
indiferenciado(anaplástico).Oscarcinomaspapilaresdatireoidesãocompostosporestruturaspapilar
es com núcleos fibrovasculares, enquanto os carcinomas foliculares tipicamenteapresentam um 
padrão microfolicular. É importante 
prognosticamente para diferenciar carcinomas papilares de carcinomas foliculares, uma 
vezque os carcinomas papilares tendem a ser indolentes (até 80% de sobrevivência em 
10anos),enquantooscarcinomasfolicularessãomuitomaisagressivos(mortalidadeem5anosde 
até 70%). Áreas foliculares podem estar presentes em um carcinoma papilífero e, naverdade, 
podem ser bastante extensas. Se presentes, essas alterações podem 
dificultar o diagnóstico. É importante reconhecer esta variante folicular 
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do carcinoma papilífero porque seu comportamento permanece semelhante ao do 
carcinoma papilífero indolente. Características consistentes com carcinoma papilífero, 
mesmo em áreas predominantemente foliculares, incluem núcleos opticamente claros 
(“vidro moído”, “olhos de Orphan Annie”), sulcos nucleares, calcosferitas 
(corpos de psamoma) e pseudoinclusões citoplasmáticas intranucleares. 
O carcinoma medular é caracterizado por seu estroma amilóide, sua genética 
associações (familiares) e sua elaboração de calcitonina e outras substâncias. 
Carcinoma indiferenciado (anaplásico), observado em indivíduos com mais deaos 
50 anos, é caracterizada por células fusiformes anaplásicas ou gigantes com 
mitoses frequentes. Este tumor é caracterizado por crescimento rápido e baixa 
prognóstico. 
 
413. Arespostaéd.(Cotran,pp1145–1147.)Odesenvolvimentodeum 
massa tireoidiana em um jovem que apresenta história familiar de doença semelhante 
lesão deve levantar alta suspeita clínica da possibilidade de que a massa esteja 
um carcinoma medular da tireóide (MCT). O MCT é um tumor do 
células parafoliculares (C) da tireoide e, como tal, está associada à secreção de 
calcitonina. A procalcitonina é depositada no estroma do tumor 
e aparece como amiloide, que se cora positivamente com o vermelho Congo. O 
as células tumorais possuem núcleos periféricos que lhes conferem uma aparência 
plasmocitóide quando visualizadas citologicamente com aspiração por agulha fina 
(PAAF). A microscopia eletrônica revela neurossecretoria de núcleo denso ligada à membrana 
grânulos nas células neoplásicas. O MCT pode secretar outras substâncias além dacalcitonina, 
como ACTH, CEA e serotonina. Também está associado 
com síndromes paraneoplásicas, como síndrome carcinóide (devido à serotonina) e 
síndrome de Cushing (devido ao ACTH). 
 
414. A resposta é e. (Henry, pp 178–184.) A hipocalcemia pode produzir 
dormência e formigamento das mãos, pés e lábios ou tetania (espontâneo 
contrações musculares tônicas). Dois testes clínicos para demonstrar a tetania são 
Sinal de Chvostek (bater no nervo facial produz contração dos músculos faciais 
ipsilaterais) e sinal de Trousseau (inflar um manguito de pressão arterial 
por vários minutos produz contrações dolorosas dos músculos do carpo). A hipocalcemia 
resulta de causas paratireoidianas (hipoparatireoidismo primário) ou de causas não 
paratireoidianas, que incluem hipoalbuminemia, 
hipomagnesemia, diminuição da vitamina D, insuficiência renal crônica e hiperventilação 
(a acidose respiratória aumenta o cálcio ligado e diminui 
cálcio livre). 
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Emcontrastecomahipocalcemia,ahipercalcemiapodeproduzir 
calcificação (metastática), nefrocalcinose, cálculos de cálcio na urina, 
úlcera péptica e alterações psiquiátricas. Transtornos associados a 
hipercalcemiaincluisecreçãoparaneoplásicadepeptídeorelacionadoàparatireoide 
(PTHrP), leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL), hiperparatireoidismo 
primário, imobilização, mieloma múltiplo, excesso de vitamina D, 
síndromedoleite-álcaliesarcoidose. 
 
415. Arespostaéa.(Cotran,pp1148–1151.Chandrasoma,pp 857– 
863.)Ohiperparatireoidismoécausadopelaproduçãoexcessivadeparatireóide 
hormônio (PTH). Em pacientes com hiperparatireoidismo, é importante 
distinguirhiperparatireoidismoprimáriodehiperparatireoidismosecundário.Ambas as 
formas podem estar associadas ao desenvolvimento ósseo 
lesões,masaproduçãoexcessivadePTHnohiperparatireoidismoprimárioleva a 
valores laboratoriais diferentes daqueles observados no hiperparati reoidismo 
secundário. Níveis aumentados de PTH no hiperparatireoidismo primário 
resultaremaumentodocálciosérico(hipercalcemia)ediminuiçãodonívelsérico 
fósforo. Os níveis séricos de cálcio estão elevados devido ao aumento 
reabsorção óssea e aumento da absorção intestinal de cálcio, resultado de 
aumentodaatividadedavitaminaD.OPTHtambémaumentaareabsorçãodecálcio no 
túbulo renal distal, mas, como a carga filtrada de cálcio excede 
acapacidadedereabsorção,ocálcioaumentanaurina(hipercalciúria).OPTH também 
aumenta a excreção urinária de fosfato. O excesso de cálcio na urina predispõe à 
formação de cálculos renais, principalmente cálcio 
pedrasdeoxalatooufosfatodecálcio.Pedrasurináriaspodemproduzirflanco dor e 
hematúria. Esta é a apresentação mais comum em pacientes 
com hiperparatireoidismo. A hipercalcemia do hiperparatireoidismo 
tambémpodecausarúlcerapépticadevidoàestimulaçãodagastrina 
liberaçãoeaumentodasecreçãoácidadascélulasparietais.Ahipercalcemia 
tambémresultaemfraquezamuscular,fadigaehipomotilidadedotratogastrointestinal. 
trato,oquepodecausarconstipaçãoenáusea.Alteraçõesdoestadomentaltambém são 
comuns. 
Emcontrastecomohiperparatireoidismoprimário,ohiperparatireoidismo 
secundário resulta de hipocalcemia. Isso causa hipersecreção secundária 
dePTHeproduzacombinaçãodehipocalcemiaeaumentodePTH 
produção.Éencontradaprincipalmenteempacientescominsuficiênciarenalcrônica. 
Pacientes com hipoparatireoidismo desenvolvem hipocalcemia e hiperfosfatemia,mas apresentam níveis séricos normais de creatinina. Hipoparatia primária 
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roidismoepseudo-hipoparatireoidismotambémresultamemdiminuição 
excreção de cálcio e fosfato. 
 
416. A resposta é c. (Cotran, p 1151. Rubin, pp 1180–1183.) A hiperplasia da 
paratireoide pode estar associada a doença primária ou secundária. 
hiperparatireoidismo. Em contraste com o hiperparatireoidismo primário, o 
hiperparatireoidismosecundárioresultadehipocalcemiaecausahipersecreção 
secundária do hormônio da paratireóide (PTH). Isto resulta na 
combinaçãodehipocalcemiaeaumentodePTH.Estaanormalidadeé 
encontradoprincipalmenteempacientescominsuficiênciarenalcrônica,ondeofosfato 
acredita-se que a retenção cause hipocalcemia. Como o rim deficiente não é 
capaz de sintetizar 1,25-diidroxicolecalciferol, a forma mais ativa de 
vitaminaD,estadeficiêncialevaàmáabsorçãodecálciodointestino 
ehipocalcemiarelativa,queestimulaasecreçãoexcessivadePTH.Crônico 
ainsuficiênciarenaléacausamaisimportante,masohiperparatireoidismosecundáriotambém 
ocorre na deficiência de vitamina D, nas síndromes de má absorção e nas síndromes de má 
absorção.pseudo-hipoparatireoidismo. Em qualquer uma das causas de hiperplasia da 
paratireoide, todas as quatro glândulas paratireoides normalmente estão aumentadas. A 
hiperplasia 
daparatireoidepodeserdiferenciadadosadenomasdaparatireoidepelofato de 
ahiperplasiadaparatireoide,primáriaousecundária,resultanoaumentodetodasas 
quatroglândulas,enquantoumadenomadeparatireoideoucarcinomadeparatireoide produz 
aumento de apenas uma glândula. Na maioria dos casos o outro 
trêsglândulassãomenoresqueonormal. 
 
417. Arespostaéc.(Cotran,pp1148–1151.Chandrasoma,pp 857– 
863.)Pararesumirasdoençasdasglândulasparatireoides,umavezqueosníveis 
séricosdecálciosãoafetadospelosníveisséricosdePTH,traçandoosníveisséricosdecálcio e PTH 
sérico em um gráfico separará as diferentes anormalidades do PTH 
funcionando em diferentes áreas do gráfico. Níveis aumentados de PTH 
(hiperparatireoidismo)podeserprimárioousecundário.Ohiperparatireoidismoprimário está 
associado ao aumento do PTH e do cálcio 
(áreaB),enquantoohiperparatireoidismosecundárioestáassociadoaoaumento 
PTHeníveisdecálciodiminuídosounormais(quadrosEeD,respectivamente). 
Istopodeserobservadoempacientescomdeficiênciade1-ÿ-hidroxilase,porque 
adiminuiçãodosníveisdevitaminaDativaproduzdiminuiçãodaabsorçãodecálcio, 
hipocalcemia e hiperparatireoidismo resultante. 
O hipoparatireoidismo primário refere-se à diminuição dos níveis de PTH e 
diminuiçãodosníveisdecálcio(caixaC).Ascausasdohipoparatireoidismoprimário incluem 
fatores iatrogênicos, como acidente cirúrgico durante a tireoide. 
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roidectomia, anomalias congênitas (síndrome de DiGeorge) e tipo I 
síndromeautoimunepoliglandular.Pacientescomestaúltimaanormalidade tem 
pelo menos dois da tríade da doença de Addison, hipoparatireoidismo, e 
candidíase mucocutânea. Pseudo-hipoparatireoidismo refere-se a 
diminuiçãodos níveis de cálcioe aumentodos níveis de PTH (caixaE, queé 
omesmoquehiperparatireoidismo).Opseudo-hiperparatireoidismo seria 
referem-seteoricamenteàdiminuiçãodosníveisdePTHeaoaumentodosníveisde cálcio 
(quadro A). Esta combinação não ocorre com doenças do 
glândulasparatireoides,masemvezdissopodeserobservadaempacientescomhipercalcemiacomo
resultadodaproduçãodeumasubstânciasemelhanteaohormôniodaparatireóide função 
(síndrome paraneoplásica). Esta substância é chamada de proteína relacionada ao 
hormônio da paratireóide. Nestes pacientes, os níveis séricos de PTH são 
diminuiudevidoaos altos níveis de cálcio. 
 
418. Arespostaéb.(Cotran,p1151.Rubin,pp1179–1180.)Ohipoparatireoidismo pode 
ser causado pela diminuição da secreção da paratireoide 
hormônio(PTH)ouinsensibilidadedeórgãos-alvoaoPTH(pseudo-hipoparatireoidismo), 
ambos associados à hipocalcemia e hiperfosfatemia. Muitos pacientes com pseudo- 
hipoparatireoidismo apresentam um defeito na 
ligaçãodemuitoshormôniosàproteínadeligaçãoaonucleotídeoguanina(proteínaG). Esses 
hormônios incluem PTH, hormônio estimulador da tireoide, 
glucagonegonadotrofinas,hormôniofolículo-estimulantee 
hormônioluteinizante.Essespacientesapresentamsinaisesintomascaracterísticos, 
incluindo baixa estatura, rosto redondo, pescoço curto, inteligência reduzida, 
e ossos metacarpais e metatarsais anormalmente curtos. Em contraste com 
pacientescomhipotireoidismocausadoporníveisdiminuídosdePTH,pacientes com 
pseudo-hipoparatireoidismo (osteodistrofia hereditária de Albright) 
têm níveis normaisou aumentadosde PTH circulantee, de fato, têm hiperparatireoidismo. 
 
 
 
419. Arespostaéd.(Cotran,pp1157–1159.Rubin,pp1184–1186.)Em no 
córtex adrenal, o colesterol é convertido em mineralocorticóides 
(aldosterona)na zonaglomerulosa,glicocorticóides(cortisol)na 
zonafasciculada,ouprecursoresdeesteróidessexuaisnazonareticular.Ahiperplasia adrenal 
congênita (HAC) é uma síndrome que resulta de um defeito no 
asíntesedocortisol.IssolevaàsecreçãoexcessivadeACTHpelahipófiseanterioreà 
hiperplasia adrenal resultante. O defeito na síntese 
docortisoléoresultadodeumadeficiênciaemumadasenzimasdoorganismonormal via de 
síntese de cortisol, como 21-hidroxilase ou 11-hidroxilase. 
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AmaioriadoscasosdeHACresultadeumadeficiênciade21-hidroxilase.Duasformas dessa 
deficiência incluem o adrenogenitalismo perdedor de sal e o adrenogenitalismo 
virilizantesimples.Asíndromedaperdadesalresultadacompletafaltadahidroxilase. 
Nãohásíntesedemineralocorticóidesouglicocorticóidesnocórtexadrenal.Adiminuição dos 
mineralocorticóides causa acentuada perda de sódio na urina, hiponatremia, 
hipercalemia, acidose e hipotensão. Devido ao bloqueio enzimático, há aumento da 
formação de 17-hidroxiprogesterona, que é então desviada para a produção de 
testosterona. Isso pode causar virilismo (pseudo-hermafroditismo) em bebês do sexo 
feminino. Ou seja, mulheres XX com HAC desenvolvem ovários, estruturas ductais 
femininas e genitália externa masculina. Muito mais frequentemente há apenas uma 
deficiênciaparcialde21-hidroxilase,oquelevaàdiminuiçãodaproduçãodealdosterona 
ecortisol.AdiminuiçãodosníveisdecortisolcausaaumentodaproduçãodeACTHpela hipófise, 
o que resulta em hiperplasia adrenal, suficiente para manter níveis séricos 
adequadosdealdosteronaecortisol.Emcontrastecomumadeficiênciacompletade21- 
hidroxilase, não há perda de sódio com uma deficiência parcial de 21-hidroxilase. A 
estimulação excessiva pelo ACTH, entretanto, leva ao aumento da produção de 
andrógenos, o que pode causar virilismo em bebês do sexo feminino. 
 
 
A deficiência de 11-hidroxilase, que é rara, também leva à diminuição da produção 
de cortisol e ao aumento da secreção de ACTH. Isto, por sua vez, leva ao acúmulo de 
desoxicorticosterona (DOC) e 11-desoxicortisol, ambos mineralocorticóides fortes. Isso 
resultaemaumentodaretençãodesódiopelosrinsehipertensão.Ospacientestambém 
desenvolvemhipocalemiaevirilizaçãodevidoaoexcessodeandrógenos.Pacientescom 
deficiência de 17-hidroxilase também apresentam produção prejudicada de cortisol, 
aumento de ACTH e aumento secundário de DOC. Esses pacientes, entretanto, não 
conseguem sintetizar quantidades normais de andrógenos e estrogênios. Isso ocorre 
porque o gene que codifica a 17-hidroxilase é o mesmo para a enzima no córtex adrenal 
e nas gônadas, e a deficiência é a mesma em ambos os órgãos. Devido à diminuição 
dos hormônios sexuais, as mulheres genotípicas desenvolvem amenorreia primária e não 
conseguem desenvolver características sexuais secundárias, enquanto os homens 
genotípicosseapresentamcomopseudo-hermafroditas.Alémdisso,osníveisplasmáticos de 
LH aumentam devido à diminuição da inibição por feedback. 
 
 
420. Arespostaéd.(Cotran,pp1152–1155.)Osefeitosclínicosdoexcessodecortisol são 
chamados de síndromede Cushing. Muitos dos sintomas da síndrome de Cushing que 
resultam da produção excessiva de cortisol podem ser 
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diretamente relacionado à função normal do cortisol. Como o cortisol é um 
glicocorticóide,sua principal função envolve a manutenção de níveis normais de glicose no 
sangue. A esterespeito, o cortisol aumenta a gliconeogênese e o glicogênio 
armazenamento no fígado. Para fornecer a proteína para a gliconeogênese hepática, 
omúsculo é decomposto. Como o músculo está localizado principalmente nas 
extremidades,os pacientes perdem músculos nas extremidades. Isso produz perda 
muscular e 
fraquezamuscularproximal.Ocortisol,aocontráriodainsulina,inibeaglicose 
absorçãopormuitostecidos.Portanto,oexcessodecortisolcausasintomasdeintolerânciaà glicose, 
hiperglicemia e diabetes mellitus. O cortisol também estimula o apetite e alipogênese em 
certos tecidos adiposos (rosto e 
tronco), ao mesmo tempo que promove lipólise nas extremidades. Portanto, o excesso 
decortisol está associado à obesidade do tronco, face de “lua” e “corcova de búfalo”. 
Oexcessodecortisolinibe osfibroblastos,oqueporsuavezlevaàperdadecolágenoe tecido 
conjuntivo. Isto produz adelgaçamento da pele e fraqueza 
vasos sanguíneos, o que por sua vez resulta em hematomas fáceis (equimoses), 
roxoestrias abdominais e dificuldade de cicatrização de feridas. O cortisol também diminui 
aabsorção intestinal de cálcio, diminui a reabsorção renal de cálcio e fósforo e aumenta 
aexcreção urinária de cálcio 
(hipercalcinúria). Acombinação dediminuição daformaçãoósseaeaumento da 
reabsorção óssea com excesso de cortisol produz osteoporose 
(diminuição da massa óssea). A hipertensão também ocorre na maioria dos 
pacientescom síndrome de Cushing; o mecanismo exato é desconhecido. Cortisol 
aumentaafunçãodaeritropoetina,resultandoempolicitemiasecundária, 
que é visto clinicamente como uma infinidade. O cortisol também funciona normalmente 
parainibir muitas reações inflamatórias e imunológicas. O hipercortisolismo produz diminuição 
da adesão de neutrófilos nos vasos sanguíneos e 
aumentodestruição de linfócitos e eosinófilos. Isto resulta em uma 
absoluta 
neutrofilia, linfopenia absoluta, eosinopenia e aumento da vulnerabilidade a 
infecçõesmicrobianas. Pacientes com síndrome de Cushing também 
desenvolver sintomas psiquiátricos que incluem euforia, mania e psicose. A 
disfunçãogonadal também é frequente, o que na pré-menopausa 
mulhereslevaaohirsutismo,acne,amenorréiaeinfertilidade. 
 
421. Arespostaée.(Cotran,pp1152–1155.Rubin,pp1189–1194.) 
Aumentodocortisolsérico,queproduzsintomasclínicosdeCushing 
síndrome,podesersecundáriaàproduçãoexcessivadeACTHouindependente 
da produção de ACTH. As causas do aumento dos níveis de cortisol que são 
independentesdo ACTH (caixa E no diagrama) podem envolver anormalidades do 
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450Patologia 
 
própria glândula adrenal, como um adenoma cortical ou carcinoma cortical, 
ouelespodemenvolvercorticosteróidesexógenos(iatrogênicos).Aumentodocortisol 
níveisdependentesdeACTHestãoassociadosàproduçãoexcessivadeACTH(caixaB no 
diagrama) e podem resultar de uma anormalidade do 
própriahipófise,comoumtumordahipófiseanterior(doençadeCushing), ou da 
produção ectópica de ACTH fora da hipófise, como 
síndromesparaneoplásicas,sendoumexemploocarcinomadepequenascélulas do 
pulmão. 
O teste de supressão com altas doses de dexametasona é usado para distinguir 
DoençadeCushinginduzidaporACTHdotipoindependentedeACTH.Adex-ametasona suprime 
a produção hipofisária de ACTH, mas não tem efeito sobre 
aglândulaadrenal.Portanto,diminuiçãodosníveisdecortisolcomdexametasona 
Aadministraçãoindicaahipófiseanteriorcomoacausadasuperproduçãodecortisol induzida por 
ACTH. 
 
422. A resposta é b. (Cotran, pp 1155–1157.) O excesso de secreção de aldosterona 
podeserdevidoaumaanormalidadedaglândulaadrenal(aldosteronismoprimário)oua uma 
anormalidade do excesso de secreção de renina (aldosteronismo secundário). 
aldosteronismo). Causas do hiperaldosteronismo primário (síndrome de Conn), 
queéindependentedosistemarenina-angiotensina-aldosterona(RAA), 
incluemadenomascorticaisadrenais(maiscomumente),adenomasadrenaishiperplásicos 
glândulas e carcinomas corticais adrenais. Estas doenças estão associadas a 
diminuição dos níveis de renina. Os sinais de hiperaldosteronismo primário incluem 
fraqueza,hipertensão,polidipsiaepoliúria.Asanormalidadesfisiológicassubjacentes incluem 
aumento de sódio sérico e diminuição 
potássio,esteúltimodevidoàperdaexcessivadepotássiopelosrins,que 
juntamentecomaperdadeíonshidrogênioproduzumaalcalosehipocalêmica. 
Onívelelevadodesódioséricocausaexpansãodointravascular 
volume. 
EmcontrastecomasíndromedeConn,ohiperaldosteronismosecundárioresulta de 
condições que causam níveis aumentados de renina, como isquemia renal, 
estados edematosos e síndrome de Bartter. As causas de isquemia renal incluem 
estenosedaartériarenalenefroesclerosemaligna,enquantoasíndromedeBartter resulta de 
hiperplasia de células justaglomerulares renais. 
 
423. Arespostaéc.(Cotran,pp1159–1162.)Hipofuncionamentodo 
córtexdaglândulaadrenal(insuficiênciaadrenocortical)podeseroresultado de 
anormalidades envolvendo a própria glândula adrenal (adreno-