Tutoria 5 - Lúpus

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TUTORIA 5 – LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Objetivos 
1- Definir LES, correlacionando com sua epidemiologia e fatores de risco.
2- Esquematizar a fisiopatologia da LES (mecanismos imunológicos e
genéticos), justificando o quadro clínico
3- Explicar o diagnóstico do LES, correlacionando com seus exames complementares e diagnóstico diferencial.
4- Traçar o plano terapêutico do LES, diferenciando o farmacológico do não farmacológico.
explicar os desafios do manejo do LES, discutindo suas complicações e comorbidades associadas
5- Descrever a importância do acompanhamento multidisciplinar, enfatizando uma abordagem centrada no paciente e estabelecendo um fluxo na rede de cuidado
1- Definir LES, correlacionando com sua epidemiologia e fatores de risco.
DEFINIÇÃO 
Autoimune inflamatória crônica multissistêmica
· Trata-se de uma doença inflamatória crônica autoimune de etiologia pouco conhecida decorrente de desequilíbrio do sistema imunológico e produção de autoanticorpos 
· Esses anticorpos são dirigidos contra várias proteínas celulares, com consequente formação de imunocomplexos que, ao se depositarem em vasos de pequeno calibre, resulta em:
· Vasculite 
· Lesão tecidual 
· Disfunção de órgãos/sistemas 
· Doença pleomórfica, ie, possui uma variedade de apresentações, tendo em vista que qualquer órgão/sistema pode ser afetado. (“LES pode tudo”) 
· LES evolui clinicamente com períodos de exacerbação da atividade inflamatória intercalados com períodos de remissão parcial ou completa da doença 
· Curso clínico variável, podendo variar desde formas leves até quadros gravíssimos, que podem levar a óbito. 
EPIDEMIOLOGIA
Epidemiologia clássica: mulher jovem + quadro multissistêmico 
· Predomina em mulheres em idade fértil, geralmente com início dos sintomas entre os 20 e 40 anos 
· Na faixa etária de 20 a 40 anos existe um nítido predomínio no sexo feminino 10:1
· Doença universal: encontrada em todas as etnias e nas mais diferentes áreas geográficas, MAS parece ser mais prevalente em afrodescendentes 
· Pessoas de todos os sexos, idades e grupos étnicos estão suscetíveis 
FATORES DE RISCO 
· Genética 
· Fatores ambientais
· Exposição a infecções (VEB, CMV, micobactérias e tripanossoma)
· Medicamentos (procainamida e hidralazina)
· tabagismo
· Anormalidades imunológicas
· Fatores hormonais
· Exposição inadequada a luz solar 
2- Esquematizar a fisiopatologia da LES (mecanismos imunológicos e
genéticos), justificando o quadro clínico
FISIOPATOLOGIA 
QUADRO CLÍNICO 
· Acometimento típico da LES
· Sintomas gerais: fadiga e febre
· Acometimento da pele
· Acometimento articular
· Acometimento de serosas
· Acometimento de rim (nefrite), hematológico e SNC. 
· Características gerais da doença 
· Curso clínico cíclico: LES apresenta um curso clínico cíclico, ie, alterna períodos de remissão com períodos de exacerbação da atividade da doença. 
· Repetição do padrão de atividade: no inicio acometeu articulação, pele hematológico, renal. Em uma proxima atividade, há uma grande probabilidade de acometer os sistemas nessa merda ordem. (logo, é possível prever o que ira acontecer)
· Sintomas gerais 
· Febre 
· Fadiga
· Adinamia 
· Mialgia
· Artralgia
· Linfadenomegalia
· Perda de peso 
· Musculoesquelético 
· São comuns, ocorrem em 62% dos pacientes como manifestações iniciais 
· Manifestações:
· artrite: migratória, simétrica e não deformante, moderadamente dolorosa, rigidez matinal menor que 1 h, sendo mais comum em mãos, joelhos e punhos. 
· Atropatia de Jaccoud: pode ocorrer em alguns casos. 
Caracterizada pela presença de um desvio ulnar dos dedos e deformidades redutíveis do tipo pescoço de cisne decorrente do acometimento inflamatório de tendões e ligamento. 
(são redutíveis, ie, no momento do exame físico é possível reduzir essas deformidades, uma vez que elas podem ocorrer por instabilidade articular secundária a frouxidão da capsula articular, tendões e ligamento). 
Obs.: atentar para as diferenças com a AR. 
	AR
· aditiva
· deformante 
· rigidez matinal >1h
· crônica
	LES
· migratória 
· não deformante 
· rigidez matinal <1h
 
· Osteonecrose asséptica: ocorre em 15% dos pacientes e deve-se ao infarto ósseo. Quando presente, gera for no quadril de forte intensidade 
· Miopatia: fraqueza muscular, elevação de CPK e inflamação na biopsia muscular. 
Terapias antimaláricas e glicocorticoides podem causar fraqueza muscular, esses efeitos adversos devem ser diferenciados da doença inflamatória ativa. 
· Sobreposição com artrite reumatoide: nesse caso o paciente vai apresentar 2 diagnósticos ao mesmo tempo e podemos encontrar sinovite importante e erosões ósseas. 
· Manifestações cutâneas
· Bastante comum, acontece em 80% dos casos, sendo que em 20% é a manifestação inicial 
· Dermatite lúpica (lesões): pode ser classificada como aguda, subaguda ou crônica, e existem muitos tipos diferentes de lesões nesse grupo:
1. LE cutâneo agudo: 
· Lesão: eritema malar em asa de borboleta, sendo altamente fotossensível 
· Fotossensibilidade e rash malar (asa de borboleta): 
Fotossensibilidade ocorre em até 70% dos pacientes e é precipitada por raios UV, podendo acontecer até mesmo após exposição a lâmpada fluorescente. 
Rash malar: aparece como eritema na região e no dorso do nariz, também sendo propiciado pelo sol, poupando o sulco nasolabial (ao contrario da dermatomiosite, que não poupa essa região)
· Lesões bolhosas (raras)
2. LE cutâneo subagudo 
· lesão: placas eritematosas descamativas em áreas expostas e com intensa fotossensibilidade 
· Ocorre em 20% dos pacientes, sendo mais grave que o agudo 
· Tendo a deixar cicatrizes, porém tem curta duração e não ter caráter destrutivo
· Fotossensível 
· Pode ser precipitado por alimentos, medicações, tabaco e infecções
· Associado ao anticorpo anti-Ro (90% dos casos)
· 2 formas de lesão são descritas
i) psoriasiforme: lesões confluem em placas, por vezes grandes 
ii) anular: eritema mais importante na borda periférica da lesão 
3. LE cutâneo crônica 
· a forma mais comum é o discoide, em que ocorrem lesões infiltrativas, eritematosas, bem definidas e por vezes até escamosas
· locais mais comuns: couro cabeludo, sobrancelhas, pálpebras, região do mento e malar, pavilhão auricular, tórax e braços. 
· Não confundir com a forma aguda: a cutânea crônica não afeta a região malar (não forma asa de borboleta). 
Na lesão crônica, não ocorre apenas eritema leve, mas sim uma lesão destrutiva, que deixa cicatrizes e causa alopecia irreversível
 
· Manifestações renais 
· até 74% dos pacientes com LES apresentarão alguma manifestação clínica e/ou laboratorial devido ao acometimento renal durante o curso da doença, podendo se manifestar como síndrome nefrítica ou nefrótica 
· nefrite lúpica apresenta mais proteinúria, maiores níveis de creatinina e, por fim, pior prognóstico. 
· Na maioria dos pacientes a nefrite é assintomática, logo deve ser solicitado exame de urina, sempre que houver suspeita de LES
· Manifestações do SNC 
· as manifestações mais comuns são: 
· disfunção cognitiva (20-80%) : depressão, delirium
· cefaleia: tensional ou enxaqueca
· distúrbios psiquiátricos 
· manifestações menos comuns 
· déficit cognitivo leve
· TDM
· Estado confusional agudo
· Psicose
· Obstruções vasculares, incluindo AVE e IAM
· A prevalência desses quadros vem aumentando 
· Mais comum em pacientes com LES e anticorpo antifosfolipídeo
· Manifestações pulmonares 
· A manifestação pulmonar mais comum é a pleurite com ou sem derrame pleural (exsudato)
· Síndrome do pulmão encolhido, que decorre a disfunção diafragma 
· Hemorragia alveolar
· Hipertensão pulmonar 
· Manifestações cardíacas 
· A pericardite é a manifestação cardíaca mais comum: dor precordial e artrito pericárdico 
· Em geral, pacientes com LES tem risco 2,7x maior de desenvolver insuficiência cardíaca em comparação com a população em geral 
· Manifestações hematológicas 
· A manifestação mais frequente é anemia normo normo, que reflete uma anemia por doença crônica. 
· Leucopenia e linfopenia são encontradas com alta frequência 
· Plaquetopenia:pode ser a primeira manifestação da doença e pode preceder em anos outras manifestações clínicas da LES. (clicamente, observa-se petéquias, equimoses, principalmente em MMII)
· Manifestações gastrointestinais 
· Raro 
· Manifestações oculares
· Síndrome de Sicca e conjuntivite inespecífica são comuns no LES, mas raramente ameaçam a visão. 
3- Explicar o diagnóstico do LES, correlacionando com seus exames complementares e diagnóstico diferencial.
· O diagnóstico baseia-se na combinação de manifestações clínicas e alterações laboratoriais 
· Atualmente são usados dois sistemas de classificação 
· Critérios de 2012 da SLICC 
· Classificação de 2019 de EULAR/ACR, na qual as manifestações clínica são ponderadas
Os critérios SLICC são mais fáceis para avaliação do paciente individual, mas a classificação EULAR é mais atual. 
Critérios da SLICC 
· Os critérios SLICC incluem 11 itens clínicos e 6 itens imunológicos, sendo necessário 4 dos 17 itens, com:
· Pelo menos 1 critério clínico 
· Pelo menos 1 critério imunológico 
Classificação EULAR/ARC
· A Classificação EULAR requer, pelo menos 
· Um critério clínico E
· Pontuação ≥10 
EXAMES LABORATORIAIS GERAIS 
· Não há exame geral específico para LES, porem podemos utilizá-los para registrar o acometimento de órgãos e sistemas que a doença pode envolver (acometimentos orgânicos)
· Hemograma
· Anemia
· Leucopenia
· Linfopenia
· Trombocitopenia por atividade da doença 
· Efeitos adversos a drogas
· Provas de hemólise
· Função renal 
· Eletrólitos
· Gasometria venosa
· Exame de sedimentos urinários: hematúria, proteinúria e leucocitúria. 
· Biopsia renal 
· Enzimas musculares: miosite 
· Enzimas hepáticas: hepatite por toxicidade a drogas 
· RM
· Líquor 
Esses exames devem ser realizados de acordo com a suspeita clínica dos envolvimentos orgânicos, no entanto, as manifestações hematológicas e renais deem ser ativamente pesquisadas e monitorizadas independentemente da presença de sintomas, devido à sua alta frequência e morbidade
EXAMES LABORATORIAIS ESPECÍFICOS 
· FAN – fator antinuclear 
· Não é um anticorpo propriamente dito, é um teste de triagem para detectar anticorpos específicos de alguma doença 
· Possui alto valor preditivo negativo para lúpus (ie, se der negativo, é improvável que a pessoa tenha lúpus), mas 1% dos casos de LES tem FAN negativo e outras doenças podem positivas o FAN
· 99% tem FAN positivo
· Padrão da imunofluorescência:
· Padrão nucleolar: sugestivo de esclerose sistêmica 
· Padrão nuclear pontilhado fino: pessoas saudáveis 
· Anti-DNA
· É um anticorpos mais sensível e mais específico para LES
· guarda relação com a nefrite lúpica
· positivo em 70-80% dos pacientes com LES
· especificidade de 95-99%
· Anti-Sm 
· É o anticorpo mais específico da doença 
· Ocorre em 10-40% dos pacientes que tem LES e apresenta especificidade de 99%
· anti-NRP
· Em altos títulos, sugere fortemente diagnóstico de doença mista do tecido conjuntivo 
· Nos LES está presente em 10-30% dos casos 
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