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<p>1</p><p>Artrit� Reumatóid�</p><p>Introdução</p><p>A reumatologia é uma especialidade</p><p>médica que trata de doenças autoimunes,</p><p>não trata somente de doenças relacionadas</p><p>a articulações, mas também doenças</p><p>autoimunes.</p><p>Na reumatologia, a anamnese e</p><p>exame físico são extremamente</p><p>fundamentais, para muitas doenças</p><p>reumatológicas não existe um teste</p><p>diagnóstico específico que te leve a um</p><p>exato diagnóstico, por isso que a anamnese</p><p>e exame físico são tão fundamentais para</p><p>entender que grupo de doenças o paciente</p><p>se encaixa para poder fazer os exames que</p><p>vão auxiliar no diagnóstico, porém muitas</p><p>das vezes não vão confirmar o diagnóstico</p><p>100%.</p><p>Dessa forma, quando estou frente a</p><p>um paciente com alguma doença</p><p>musculoesquelética, é necessário fazer um</p><p>diagnóstico mais preciso que conseguir e ter</p><p>uma diagnóstico mais preciso para poder</p><p>tratar o mais rápido o possível. Muitas</p><p>doenças reumatológicas são graves, e se</p><p>perder tempo do diagnóstico e tratamento,</p><p>têm risco maior da doença evoluir e piorar.</p><p>Com isso, quanto mais precoce for realizado</p><p>o tratamento, melhor será para o paciente.</p><p>Por isso é importante tentar evitar exames</p><p>desnecessários, e é necessário identificar os</p><p>sinais de alerta. Quando se fala em sinais de</p><p>alerta em reumatologia, estamos pensando</p><p>em dois tipos de artrite específicos, sendo a</p><p>gota e artrite séptica (bacteriana).</p><p>Quando eu falo de artralgia, estou</p><p>falando de dor articular, ou seja, dores nas</p><p>articulações. Exemplo: “Dormiu de mau jeito</p><p>e ficou com dor no ombro”, ou seja, isso é</p><p>uma artralgia.</p><p>Mas quando eu tenho uma dor</p><p>associada a sinais flogísticos, aí estarei</p><p>diante de uma artrite, e nesta patologia</p><p>além da dor, pode ter aumento da</p><p>temperatura, edema e eritema, que são</p><p>sinais inflamatórios. A artrite reumatóide é a</p><p>doença autoimune inflamatória sistêmica</p><p>crônica caracterizada por dor e edema</p><p>articular que pode causar perda funcional</p><p>grave e queda da qualidade de vida. Então</p><p>se um paciente se queixa de dor no joelho,</p><p>durante a anamnese e exame físico tenho</p><p>que verificar e tentar caracterizar essa dor,</p><p>por isso é preciso saber se o paciente tem</p><p>sinais inflamatórios ou não. Pois quando</p><p>estou diante de um paciente com artralgia, a</p><p>causa dele pode ser devido a um trauma,</p><p>neoplasia e afins. Já a artrite pode ser devido</p><p>a gota, artrite reumatóide, artrite infecciosa,</p><p>artrite bacteriana, séptica entre outras.</p><p>Então é de extrema importância investigar</p><p>se o paciente está com artralgia ou artrite,</p><p>sempre indagar o paciente, perguntando se</p><p>a articulação fica quente, vermelha,</p><p>edemaciada, dolorida entre outras, também</p><p>é necessário saber o tempo de evolução,</p><p>para ver se é crônico ou agudo.</p><p>2</p><p>A artrite reumatóide é uma dor</p><p>articular, normalmente é um quadro</p><p>crônico, ou seja, que persiste por mais de 12</p><p>semanas em geral. Já a artrite séptica é tem</p><p>uma incidência aguda, pode ser um paciente</p><p>que sofreu um trauma na articulação e 1 ou</p><p>2 dias depois começou a sentir dor, edema e</p><p>febre alta.</p><p>Também é importante saber se a</p><p>artralgia ou artrite é monoarticular ou</p><p>poliarticular, ou seja, se a doença do</p><p>paciente atinge apenas uma articulação, ou</p><p>se ela atinge várias articulações. Dessa</p><p>forma, artrites que atingem apenas uma</p><p>articulação, pode-se pensar em trauma ou</p><p>artrite infecciosa. Já a artrite poliarticular,</p><p>pode-se pensar em osteoartrose, artrite</p><p>psoriásica, entre outras…</p><p>Fatores de risco para artrite</p><p>reumatoide</p><p>● A artrite reumatoide é uma doença</p><p>mais comum em mulher, atinge 3 vezes</p><p>mais a mulheres do que os homens;</p><p>● É uma doença de meia idade (50/60</p><p>anos);</p><p>● Fatores de risco pode ser fator genético;</p><p>● Fatores ambientais (tabagismo, imc</p><p>elevado, baixo status socioeconômico e</p><p>saúde dental ruim);</p><p>● Familiares afetados aumenta risco em</p><p>3x;</p><p>● Baixo consumo de álcool, porque</p><p>aparentemente o álcool age como</p><p>protetor como artrite;</p><p>● Fatores reprodutivos e menopausa.</p><p>A primeira estrutura que é lesada na artrite</p><p>reumatoide é a membrana sinovial, ou seja,</p><p>ocorre esse processo de inflamação na</p><p>membrana sinovial, o qual essa inflamação</p><p>é chamado de Pannus. Esse processo</p><p>inflamatório vai destruindo a articulação,</p><p>inicialmente a membrana sinovial, mas</p><p>conforme a doença for progredindo, vai</p><p>atingir os tecidos ao redor da articulação,</p><p>como cartilagem, osso e tendão. Se não for</p><p>tratado esse processo inflamatório, ele vai</p><p>destruindo a articulação, gerando dor,</p><p>edema, incapacidade, deformidade</p><p>articular.</p><p>Todo paciente que tem rigidez, dor</p><p>articular e que persiste por mais de algumas</p><p>semanas, tem que pensar na artrite</p><p>reumatoide como possível diagnóstico. As</p><p>articulações mais acometidas pela artrite</p><p>reumatoide são as das mãos.</p><p>A artrite reumatoide gera um quadro</p><p>de rigidez matinal que dura mais de uma</p><p>hora, que se alivia no decorrer do dia. Além</p><p>disso, ela é simétrica, exemplo: (vai atingir</p><p>as duas mãos, os dois joelhos ou pés ao</p><p>mesmo tempo ou quase ao mesmo tempo),</p><p>atinge na maioria das vezes as pequenas</p><p>articulações como as mãos. Mas isso não</p><p>quer dizer que ela não pode ser assimétrica</p><p>e atingir grandes articulações.</p><p>Evidenciar sinovite (cápsula articular</p><p>inflamada) no exame físico (dor, eritema,</p><p>calor, edema) ou exame de imagem. Mãos,</p><p>punhos e pés são mais acometidos. Mas</p><p>joelhos e outras grandes articulações</p><p>também em casos atípicos. Um detalhe</p><p>quando ela atinge as mãos é que ela poupa</p><p>as articulações interfalangianas distais são</p><p>3</p><p>tipicamente poupadas bem como coluna e</p><p>quadris.</p><p>As deformidades articulares em</p><p>pacientes crônicos e mal-tratados vão se</p><p>desenvolvendo ao longo da doença, ocorre</p><p>desvio ulnar do carpo, dedo em pescoço de</p><p>cisne, subluxação, nódulos, dedo em</p><p>abotoadura. As deformidades clássicas são</p><p>cada vez menos comuns, como</p><p>osteoporose. Também tem a</p><p>cricoaritenoides: rouquidão, disfagia e dor,</p><p>pode atingir também sacroilíacas: erosão,</p><p>osteopenia, em casos avançados, também a</p><p>ATMs: mas é raro. Dor a movimentação.</p><p>Além das manifestações articulares,</p><p>também tem-se as extra-articulares. Pois a</p><p>artrite reumatoide é uma doença sistêmica,</p><p>sendo que a doença pode atingir a pele(</p><p>podendo causar Nódulos reumatóides,</p><p>Úlcera, Vasculite, Linfedema) e os olhos (S.</p><p>Sjogren secundária, Episclerite, Esclerite), os</p><p>pulmões podendo ocasionar (Fibrose</p><p>pulmonar, doença pulmonar intersticial,</p><p>Nódulos, Derrame pleural, Bronquiectasia,</p><p>Pleurite) sendo que isso aumenta as</p><p>chances do paciente desenvolver uma</p><p>pneumonia. No sistema cardiovascular pode</p><p>causar (Aterosclerose prematura acelerada,</p><p>Pericardite, Derrame pericárdico, Lesão</p><p>valvar, Arritmias, ICC, Miocardite, Nódulos)</p><p>já no sistema digestório (Xerostomía (boca</p><p>seca), Gastrite, Úlcera péptica, Estomatite,</p><p>Mucosite) no fígado (Hiperplasia nodular,</p><p>Fibrose portal, Cirrose / hepatite</p><p>medicamentosa) no sistema renal</p><p>(Glomerulonefrite, Proteinúria, IRA pelo</p><p>tratamento) no sistema nervoso</p><p>(Subluxação coluna cervical, Instabilidade</p><p>atlantoaxial, Entrapment nervo (túnel do</p><p>carpo p.ex.) Mononeurite multiplex, Nódulos</p><p>cerebrais) e no hematológico</p><p>(Linfadenopatia, Esplenomegalia,</p><p>Leucopenia, Linfoma, Amiloidose,</p><p>Crioglobulinemia) Artrite Reumatoide +</p><p>Esplenomegalia + Neutropenia: Risco de</p><p>infecções bacteriana recorrentes que é</p><p>chamada de SÍNDROME FELTY.</p><p>Nos critérios diagnósticos é usado</p><p>essa classificação da tabela abaixo, mas ela</p><p>é mais para pesquisa do que para usar no</p><p>dia a dia no consultório.</p><p>Ou seja, um paciente que tem 6 ou</p><p>mais pontos provavelmente tem artrite</p><p>reumatoide.</p><p>Essa tabela é desenvolvida para</p><p>estudos, não para propósito clínico. Não</p><p>aplicável a paciente com predomínio de</p><p>manifestações extra-articulares, não é</p><p>muito usado na prática.</p><p>4</p><p>Diagnóstico</p><p>Para fazer o diagnóstico de artrite</p><p>reumatoide o primeiro ponto a se analisar é</p><p>o quadro clínico, por isso antes de pensar e</p><p>passar exames laboratoriais/exames de</p><p>imagem é fundamental ter uma suspeita</p><p>clínica. Mas caso o paciente tenha o quadro</p><p>clínico típico que é um paciente com artrite</p><p>simétrica que atinge as pequenas</p><p>articulações como as mãos, rigidez matinal</p><p>que pode durar mais de uma hora, com</p><p>duração de vários sintomas por semanas.</p><p>Caso tenha o quadro típico, deve-se pedir</p><p>alguns exames laboratoriais,</p><p>e difusa do segmento proximal</p><p>da carótida comum esquerda e oclusão proximal da</p><p>artéria subclávia esquerda emergindo do arco da</p><p>aorta, juntamente com o desenvolvimento de uma</p><p>extensa rede de colaterais.</p><p>Irregularidade e estenose do segmento infrarrenal</p><p>da aorta abdominal e da artéria renal direita</p><p>observadas em uma arteriografia por ressonância</p><p>magnética.</p><p>Aneurisma da raiz da aorta observado em imagens</p><p>de ressonância magnética (imagens ponderadas em</p><p>T1). A aorta ascendente mede 5 cm e pode ser</p><p>comparada ao diâmetro normal da aorta</p><p>descendente.</p><p>Vasculite por IgA</p><p>(Henoch-Schonlein)</p><p>É uma vasculite de vasos de</p><p>pequeno calibre caracterizada por púrpura</p><p>palpável (distribuída mais comumente</p><p>sobre as nádegas e os membros inferiores),</p><p>artralgias, sinais e sintomas gastrintestinais</p><p>e glomerulonefrite.</p><p>Vasculite associada à</p><p>imunoglobulina A (anteriormente chamada</p><p>púrpura de Henoch-Schönlein) é uma</p><p>vasculite que afeta primariamente os</p><p>pequenos vasos. Ela ocorre mais</p><p>frequentemente em crianças.</p><p>As manifestações comuns incluem</p><p>púrpura palpável, artralgias, sinais e</p><p>sintomas gastrointestinais e</p><p>glomerulonefrite.</p><p>O diagnóstico é clínico em crianças,</p><p>mas geralmente a biópsia é necessária para</p><p>adultos. A doença geralmente é</p><p>autolimitada nas crianças e crônica nos</p><p>adultos. Os corticoides podem aliviar as</p><p>artralgias e os sintomas gastrointestinais,</p><p>mas não alteram o curso da doença. A</p><p>glomerulonefrite progressiva pode requerer</p><p>altas doses de corticóides e ciclofosfamida.</p><p>No tratamento a maioria se recupera</p><p>sem terapia. Para adultos, principalmente</p><p>medidas sintomáticas e corticoides com ou</p><p>sem um imunossupressor</p><p>● Para crianças, tratamento</p><p>sintomático para o controle da dor,</p><p>conforme necessário</p><p>Se a causa for um fármaco, seu uso</p><p>deve ser interrompido. Caso contrário, o</p><p>tratamento é primariamente sintomático.</p><p>47</p><p>Para adultos, corticoides (p. ex.,</p><p>prednisona, 2 mg/kg até um total de 50 mg</p><p>por via oral uma vez ao dia) podem ajudar a</p><p>controlar a dor abdominal e ocasionalmente</p><p>são necessários para tratar a dor articular</p><p>grave ou a doença renal. A pulsoterapia com</p><p>metilprednisolona IV seguida de prednisona</p><p>oral e um imunossupressor (micofenolato</p><p>de mofetila, azatioprina, rituximabe ou</p><p>ciclofosfamida) pode ser feita na tentativa</p><p>de controlar a inflamação em pacientes que</p><p>evoluem com doença renal grave.</p><p>Entretanto, os efeitos benéficos dos</p><p>corticoides nas manifestações renais não</p><p>estão claros.</p><p>Corticoides e outros</p><p>imunossupressores não costumam ser</p><p>necessários para crianças.</p><p>Púrpura comprometendo as extremidades inferiores</p><p>em uma criança com púrpura de Henoch-Schonlein</p><p>Doença de Behçet</p><p>A doença de Behçet é uma</p><p>inflamação crônica dos vasos sanguíneos</p><p>(vasculite) que pode causar feridas</p><p>doloridas na boca e genitais, lesões na pele</p><p>e problemas oculares. As articulações,</p><p>sistema nervoso e o trato digestivo podem</p><p>ficar também inflamados.</p><p>Afeta jovens de ambos os sexos.</p><p>Homens são mais graves.</p><p>● AFTAS ORAIS – dolorosas, base</p><p>necrótica amarelada, qualquer parte da</p><p>cavidade oral. Persistem por 1-2</p><p>semanas e não deixam cicatriz.</p><p>● ÚLCERAS GENITAIS – dolorosas, não</p><p>afetam glande ou uretra e produzem</p><p>cicatrizes.</p><p>● Pele: foliculite, eritema nodoso,</p><p>erupções = acne, vasculite. TESTE DA</p><p>PATERGIA.</p><p>● OLHO – pan-uveíte com cicatrizes,</p><p>cegueira.</p><p>● Artrite e artralgias. Trombose de veias</p><p>superficiais e profundas. Doença</p><p>arterial é incomum. Comprometimento</p><p>parenquimatoso cerebral (tronco</p><p>encefálico). Ulcerações em mucosa</p><p>intestinal. Epididimite, amiloidose,</p><p>glomerulonefrite.</p><p>● Leucocitose. VHS e PCR elevadas.</p><p>● Tratamento: Glicocorticóide tópico nas</p><p>lesões mucosas. Talidomida nos mais</p><p>graves. Na uveíte e SNC: corticoide</p><p>48</p><p>sistêmico, azatioprina, ciclosporina,</p><p>ciclosporina. Anti-TNF nos refratários.</p><p>Achados mucocutâneos na síndrome de Behçet. (a)</p><p>Afta oral. (b) Ulceração genital. (c) Lesões nodulares</p><p>semelhantes ao eritema nodoso. (d) Vários testes</p><p>patérgicos positivos.</p><p>Vasculite Crioglobulinêmica</p><p>A crioglobulinemia pode estar</p><p>associada a uma vasculite sistêmica</p><p>caracterizada por púrpura palpável,</p><p>artralgias, fraqueza, neuropatia e</p><p>glomerulonefrite.</p><p>● Vasculite cutânea + artrite + neuropatia</p><p>periférica + glomerulonefrite.</p><p>● CRIOPRECIPTADOS CIRCULANTES. FR</p><p>quase sempre presente.</p><p>● Hipocomplementenemia em 90%.</p><p>● VHS elevado e anemia.</p><p>● Pesquisar Hepatite C.</p><p>● Tratamento: terapia antiviral naqueles</p><p>com Hepatite C. Glicocorticóides.</p><p>Vasculite cutânea idiopática</p><p>Inflamação dos vasos sanguíneos</p><p>da derme. Ocorre o comprometimento da</p><p>pele. Púrpura palpável, máculas, pápulas,</p><p>vesículas, bolhas, nódulos subcutâneos,</p><p>úlceras, urticária recorrente ou crônica.</p><p>● Podem ser dolorosas. Mais comuns em</p><p>MMII ou sacro em acamados.</p><p>Leucocitose com VHS elevada.</p><p>● Diagnóstico: biópsia. Investigar fármaco</p><p>ou infecção.</p><p>● Tratamento: retirar fator precipitante,</p><p>Pode ser autolimitada. Dapsone,</p><p>colchicina, hidroxicloroquina, AINES,</p><p>Prednisona.</p><p>Vasculite primária do SNC</p><p>Vasculite restrita aos vasos do SNC.</p><p>Cefaleias, alteração da função mental e</p><p>déficits neurológicos focais.</p><p>Imagem de ressonância magnética (a) e angiografia por</p><p>tomografia computadorizada (b) dos ramos das artérias</p><p>cerebrais com estreitamento arterial focal (setas) na</p><p>vasculite cerebral. Os vasos inflamados podem</p><p>tornar-se estreitos, ocluídos e com trombos, estando</p><p>associados a isquemia e necrose no território dos vasos</p><p>acometidos.</p><p>49</p><p>Angiografia lateral oblíqua de quatro vasos de</p><p>vasculite cerebral. O estreitamento arterial cerebral</p><p>focal característico (setas), com alterações</p><p>segmentares, oclusões e interrupção acentuada, é</p><p>visto emmuitas áreas.</p><p>Síndrome de Cogan</p><p>Ceratite intersticial, em conjunto</p><p>com sintomas vestíbulo-auditivos. Pode</p><p>estar associada a uma vasculite sistêmica,</p><p>em particular aortite com envolvimento da</p><p>valva aórtica. Os glicocorticóides</p><p>representam a base da terapia.</p><p>Achados com lâmpada de fenda de um paciente</p><p>com síndrome de Cogan e ceratite intersticial</p><p>Vasculite de grandes vasos na síndrome de Cogan. (a) Lesão estenótica da artéria subclávia esquerda (seta). (b)</p><p>Estenoses na artéria interventricular anterior, ramo da artéria coronária esquerda (setas), com dilatação</p><p>pós-estenótica. C) Estenose na artéria braquiocefálica (seta para esquerda) e da artéria subclávia esquerda (seta</p><p>para direita). (d) Lesões múltiplas na única artéria renal direita e na renal esquerda duplicada (setas).</p><p>sendo:</p><p>hemograma completo, eletrólitos,</p><p>autoanticorpos, VHS/PCR(são importantes</p><p>para mostrar se o paciente tem uma</p><p>doença/processo inflamatório). Já o</p><p>hemograma, painel metabólico, função</p><p>hepática, HC, CPK, PPD, lipidograma,</p><p>HbA1c, glicose são para fazer a avaliação</p><p>clínica. No entanto, os exames mais</p><p>específicos são o fator reumatóide e</p><p>anti-CCP, o fator reumatóide está presente</p><p>em 50-65%, mas pacientes sem artrite</p><p>reumatóide também podem apresentar</p><p>fator reumatoide presente em outras</p><p>condições. O Anti-CCP específico é presente</p><p>em 95% dos pacientes, mas algumas vezes</p><p>presente na ausência de doença(ou seja,</p><p>pode ser um falso positivo). Ter fator</p><p>reumatoide positivo, Anti-CCP positivo não</p><p>significa que a pessoa tenha a doença, ela</p><p>precisa ter o quadro clínico compatível. Ou</p><p>seja, para fazer o diagnóstico precisa de</p><p>quadro clínico+exames laboratoriais</p><p>positivos. Uma coisa que pode vir a</p><p>complicar muito é a artrite reumatoide soro</p><p>negativa que é o paciente que tem a artrite</p><p>reumatoide, mas os anticorpos não estão</p><p>presentes, e isso às vezes acaba dificultando</p><p>o diagnóstico.</p><p>No exame de imagem pode ser</p><p>usado o raio x simples Osteopenia</p><p>justa-articular, estreitamento do espaço</p><p>articular, erosões ósseas. Não é obrigatório</p><p>para fechar diagnóstico e iniciar tratamento.</p><p>Importante para estabelecer uma linha de</p><p>base. O raio x, ultrassom e ressonância</p><p>ajudam no diagnóstico, porém não fecham</p><p>diagnóstico. Ultrassom e ressonância são</p><p>melhores para ver processo inflamatório,</p><p>sendo mais sensíveis para detectar</p><p>inflamação em tecidos moles e sinovites.</p><p>Tratamento</p><p>O tratamento de artrite reumatoide</p><p>tem dois objetivos que é o alívio da</p><p>dor/sintomas e remissão da doença (não</p><p>deixar a doença evoluir). Para alívio dos</p><p>sintomas e melhora da inflamação é</p><p>prescrito analgesico, AINES e Corticoides. O</p><p>corticóide deve ser usado de forma aguda,</p><p>para quadros de exacerbação aguda, para</p><p>alívio da dor momentânea, mas ele deve</p><p>sempre ser evitado de forma crônica,</p><p>porque o corticóide usado a longo prazo</p><p>causa vários efeitos colaterais, sendo</p><p>diabetes, hipertensão, catarata,</p><p>osteoporose, obesidade e síndrome de</p><p>Cushing, então por isso deve ser evitado.</p><p>Pode ser usado Metotrexate, que pode</p><p>iniciar em casos moderados a graves.</p><p>Inicialmente como monoterapia. Principal</p><p>Drogas Anti Reumáticas Modificadoras da</p><p>doença. A Hidroxicloroquina pode ser</p><p>5</p><p>iniciada em casos leves, outros que podem</p><p>ser usados são a leflunomida, sulfassalazina.</p><p>Dessa forma, esses quatro medicamentos</p><p>podem ser usados em casos iniciais da</p><p>doença/tratamento.</p><p>Os AINES são usados para alívio da</p><p>dor. Já Glicocorticóide são para episódios de</p><p>exacerbação.</p><p>DARMDs (drogas antirreumáticas</p><p>modificadoras de doenças) biológicas são</p><p>indicados para quem não responde as</p><p>outras classes de medicamentos e em casos</p><p>graves, neutralizam citocinas ou seus</p><p>receptores. Considerar quando o uso de 2-6</p><p>meses de metotrexato como monoterapia</p><p>ou combinado não surtir efeito.</p><p>Outras classe que podem ser usadas</p><p>são Anti-TNF: infliximab, adalinumab,</p><p>golinumab, etanercept; Os Bloqueadores de</p><p>IL-1: anakinra; Bloqueadores de IL-6:</p><p>tocilizumab; Análogo CTLA-4: abatacept e</p><p>Neutralizadores CD20: rituximab.</p><p>Outra forma de tratamento é o não</p><p>medicamentoso, como parar de fumar,</p><p>perder peso, alimentação saudável e</p><p>fisioterapia. Considera-se um paciente em</p><p>remissão, ou seja quando ele está tomando</p><p>a medicação e está controlado, é aquele</p><p>paciente que tem só uma articulação com</p><p>dor e edema e que está com o PCR <= 1</p><p>mg/dl. Ou na avaliação do paciente, que é</p><p>saber como ele se sente, se refere melhora</p><p>ou não com o tratamento, eu sei que o</p><p>tratamento está funcionando quando o</p><p>paciente tem melhora, ou seja, <= 1</p><p>articulação se não tem dor e nem edema, se</p><p>o PCR está menor do que 1 e se ele refere</p><p>melhora.</p><p>O paciente com artrite reumatoide</p><p>têm risco aumentado para: infecções,</p><p>osteoporose, doença cardiovascular e</p><p>respiratória e Câncer.</p><p>Artrite� Soronegativa�</p><p>Definição</p><p>Grupo específico de doenças</p><p>reumáticas de caráter inflamatório que</p><p>envolve o esqueleto axial e ou periférico e</p><p>que em comum possuem mecanismos</p><p>genéticos e fisiopatológicos, além de</p><p>manifestações clínicas esperadas</p><p>(acometimento do esqueleto axial e</p><p>articulações periféricas, entesite, dactilite).</p><p>ESQUELETO AXIAL</p><p>Coluna vertebral, articulações</p><p>sacroilíacas (quando tem acometimento</p><p>dessa articulação, já podemos pensar em</p><p>espondiloartrites) e caixa torácica.</p><p>6</p><p>CLASSIFICAÇÃO</p><p>Espondilite anquilosante, artrite reativa,</p><p>psoriásica e enteropática.</p><p>Espondilite Anquilosante</p><p>A espondilite anquilosante, também</p><p>conhecida como espondiloartrite, é uma</p><p>doença inflamatória autoimune que pode</p><p>causar a fusão de alguns dos ossos da coluna,</p><p>chamados de vértebras. Esse processo torna</p><p>a coluna menos flexível e resulta em uma</p><p>postura curvada. Se as costelas forem</p><p>afetadas, torna-se difícil respirar</p><p>profundamente.</p><p>Dores na coluna que surgem de modo</p><p>lento ou insidioso durante algumas semanas,</p><p>associadas à rigidez matinal da coluna, que</p><p>diminui de intensidade durante o dia. A dor</p><p>persiste por mais de três meses, melhora com</p><p>exercício e piora com repouso.</p><p>Alguns pacientes sentem-se</p><p>globalmente doentes – sentem-se cansados,</p><p>perdem apetite e peso e podem ter anemia. A</p><p>inflamação das articulações entre as costelas</p><p>e a coluna vertebral pode causar dor no peito,</p><p>que piora com a respiração profunda, sentida</p><p>ao redor das costelas, podendo ocorrer</p><p>diminuição da expansibilidade do tórax</p><p>durante a respiração profunda.</p><p>EPIDEMIOLOGIA</p><p>● Homens caucasianos (brancos);</p><p>● Indivíduos que têm histórico familiar</p><p>para alguma das doenças do espectro</p><p>das espondiloartrites;</p><p>● Terceira década de vida;</p><p>● Afeta principalmente o esqueleto axial e</p><p>articulações sacroilíacas;</p><p>● Pessoas que herdam o gene HLA-B27 (é</p><p>uma molécula apresentadora de</p><p>antígeno encontrado na superfície de</p><p>várias células do sistema imune. A</p><p>presença dos alelos que codificam o</p><p>HLA-b27 está fortemente associada com</p><p>o desenvolvimento das</p><p>espondiloartrites);</p><p>7</p><p>CARACTERÍSITCAS</p><p>● A coluna fica em postura de “coluna</p><p>bambu”;</p><p>● É uma doença que acomete o esqueleto</p><p>axial (coluna vertebral e articulações</p><p>sacroilíacas);</p><p>● A primeira estrutura a ser lesada são as</p><p>enteses (ligação de tendão, aponeurose.</p><p>Porção em que o processo inflamatório</p><p>começa);</p><p>● Mais comum acometer homens jovens,</p><p>que terão dor lombar crônica;</p><p>● Paciente passou um longo período em</p><p>repouso e o processo inflamatório irá</p><p>aumentar.</p><p>FISIOPATOLOGIA</p><p>O paciente precisa da predisposição</p><p>genética, porém é um gatilho de genética +</p><p>ambiente. O processo inflamatório começa</p><p>na entese (inserção óssea de ligamentos,</p><p>tendões aponeuroses). Esse processo</p><p>autoimune começa a inflamar e leva ao</p><p>processo da neoformação óssea (organismo</p><p>começa a produzir osso) fazendo com que a</p><p>articulação se funda. A fisiopatologia da</p><p>espondilite anquilosante envolve um</p><p>processo complexo de inflamação, reação</p><p>autoimune e eventual formação de</p><p>ossificação excessiva nas articulações</p><p>afetadas.</p><p>RESUMINDO…</p><p>1) Lesão que acomete as ênteses: inserção</p><p>óssea de ligamentos, tendões aponeuroses).</p><p>2) Reação inflamatória com erosão óssea.</p><p>3) Neoformação óssea e anquilose.</p><p>Ossificação de ênteses.</p><p>4) Coluna: sindesmófito – coluna em bambu.</p><p>Ascendente.</p><p>5) Articulações periféricas: erosões</p><p>cartilaginosas: predomina em MMII e padrão</p><p>é assimétrico.</p><p>6) 70% apresentam inflamação de mucosa</p><p>intestinal.</p><p>MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS</p><p>● Dor lombar (sacroileíte) inicialmente</p><p>unilateral com rigidez matinal ou após</p><p>longo período de repouso. A dor piora</p><p>progressivamente.</p><p>● Dor ao comprimir locais inflamados.</p><p>● Redução de amplitude de movimento da</p><p>coluna. Examinar sacroilíacas e teste de</p><p>Schober.</p><p>● A artrite periférica é assimétrica.</p><p>● Redução da expansibilidade torácica (a.</p><p>costovertebrais, costoesternais e</p><p>manúbrio-esternal).</p><p>● O envolvimento da coluna cervical é</p><p>tardio.</p><p>● Osteoporose/Osteopenia e fraturas</p><p>vertebrais (mais comuns na região</p><p>cervical)</p><p>● A maioria dos pacientes tem forma</p><p>branda.</p><p>MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES</p><p>8</p><p>● RENAIS</p><p>○ Amiloidose.</p><p>○ Nefropatia por IgA.</p><p>● OLHO</p><p>○ Uveíte anterior aguda:</p><p>complicação</p><p>EA mais comum.</p><p>○ Glaucoma.</p><p>○ Catarata.</p><p>● PULMÃO</p><p>○ Fibrose pulmonar em lobos</p><p>superiores.</p><p>● CORAÇÃO</p><p>○ Insuficiência aórtica.</p><p>○ Cardiomegalia.</p><p>○ Distúrbios de condução.</p><p>● GASTROINTESTINAL</p><p>○ Doença inflamatória intestinal.</p><p>● SISTEMA NERVOSO</p><p>○ Lesão medular cervical.</p><p>○ Síndrome de cauda equina.</p><p>CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS</p><p>O diagnóstico da espondilite anquilosante</p><p>depende de uma clínica característica e</p><p>exames de imagem sugestivos (raio-x e</p><p>ressonância magnética).</p><p>EXAMES LABORATORIAIS</p><p>● Não há exame laboratorial que feche o</p><p>diagnóstico.</p><p>● HLA-B27 presente em 75 – 90%.</p><p>● VHS (Velocidade de</p><p>Hemossedimentação, um teste de</p><p>análise do sangue amplamente utilizado</p><p>na identificação de inflamações ou</p><p>infecções no corpo, podendo auxiliar no</p><p>diagnóstico de condições inflamatórias</p><p>diversas) e PCR elevados.</p><p>● FR (fator reumatóide, a detecção dele</p><p>constitui um dos elementos para o</p><p>diagnóstico da artrite reumatóide), FAN</p><p>(mostra se há autoanticorpos no sangue</p><p>de uma pessoa, revelando se estão</p><p>presentes em grande quantidade. Ele</p><p>geralmente é solicitado para investigar</p><p>doenças autoimunes) e anti-CCP (serve</p><p>para medir a quantidade de</p><p>autoanticorpos CCP produzidos pelo</p><p>sistema imunológico e que atacam o</p><p>9</p><p>revestimento das articulações)</p><p>normalmente são negativos.</p><p>● TCD8 e metaloproteinase 3</p><p>correlacionam-se com atividade de</p><p>doença.</p><p>EXAMES DE IMAGEM</p><p>● RX SIMPLES</p><p>○ Borramento da margem óssea ——</p><p>erosões – esclerose – anquilose ——</p><p>articulações obliteradas.</p><p>○ Perda da lordose.</p><p>○ Sindesmófitos.</p><p>● RM</p><p>○ Muito mais útil.</p><p>○ Mais sensível.</p><p>○ Identifica a inflamação articular</p><p>inicial.</p><p>TRATAMENTO</p><p>● Exercícios para manter postura e</p><p>amplitude de movimentos.</p><p>● AINES: primeira linha. Diminui dor e</p><p>melhora mobilidade.</p><p>● Terapia anti-TNF-alfa para aqueles que</p><p>não respondem ao AINE.</p><p>● Cirurgia para prótese no quadril para</p><p>pacientes graves.</p><p>Artrite Reativa</p><p>Artrite não purulenta, complicando</p><p>uma infecção em outra parte do corpo</p><p>(especialmente Entérica ou urogenital). É</p><p>uma doença autoimune.</p><p>EPIDEMIOLOGIA</p><p>● Relação com HLA-B27.</p><p>● 18 a 40 anos.</p><p>● Sexo 1:1 (ou seja, mesma proproção de</p><p>ocorrer a doença em ambos os sexos);</p><p>● Pode ser manifestação da primoinfecção</p><p>pelo HIV.</p><p>● Infecção intestinal com qualquer uma</p><p>das várias espécies de Shigella,</p><p>Salmonella, Yersinia e Campylobacter;</p><p>pela infecção genital com Chlamydia</p><p>trachomatis.</p><p>MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS</p><p>● ARTICULARES</p><p>○ As primeiras manifestações</p><p>sucedem em 1-4 semanas a infecção.</p><p>○ Quadros leves de entesite ou artrite</p><p>monoarticular transitório até</p><p>quadros sistêmicos graves.</p><p>○ Fadiga, mal-estar, febre, perda de</p><p>peso.</p><p>10</p><p>○ Artrite simétrica cumulativa com</p><p>predomínio de MMII.</p><p>○ Pode acometer punhos e dedos das</p><p>mãos (dactilite).</p><p>○ Tendinite e fasciitis (Aquile, plantar e</p><p>coluna).</p><p>○ Dor lombar é muito comum.</p><p>● EXTRA-ARTICULARES</p><p>○ Uretrite, prostatite.</p><p>○ Cervicite, salpingite.</p><p>○ Conjuntivite, uveíte (inflamação em</p><p>qualquer lugar do revestimento</p><p>interior pigmentado do olho).</p><p>○ Úlceras orais.</p><p>○ Ceratodermia blenorrágica.</p><p>○ Balanite circinada.</p><p>○ Alterações em unhas.</p><p>○ Síndrome de Reiter: artrite +</p><p>conjuntivite + uretrite</p><p>EXAMES LABORATORIAIS</p><p>● Não há exame laboratorial característico.</p><p>● VHS e PCR em geral elevados na fase</p><p>aguda.</p><p>● HLA-B27 em 30-50%.</p><p>EXAMES DE IMAGEM</p><p>● Exame de imagem não fecha</p><p>diagnóstico, precisa da clínica;</p><p>● Osteoporose justa-articular.</p><p>● Erosões e perda de espaço articular.</p><p>● Neoformação óssea.</p><p>● Sacroileíte assimétrica</p><p>● Sindesmófito – não grave como na EA.</p><p>TRATAMENTO</p><p>● Muitas vezes não precisa, pois na maioria</p><p>dos casos a doença é autolimitada. Em</p><p>casos de muita dor e limitação de</p><p>movimento pode optar por fazer</p><p>corticoide local.</p><p>Artrite Psoriásica (APS)</p><p>Doença inflamatória</p><p>musculoesquelética com manifestações</p><p>autoimunes que ocorre em indivíduos com</p><p>Psoríase.</p><p>EPIDEMIOLOGIA</p><p>● 30% das pessoas com Psoríase</p><p>desenvolvem APS.</p><p>● Parentes de primeiro grau.</p><p>● Diversas associações com HLA.</p><p>● Homens = Mulheres</p><p>● Quarta ou quinta década de vida</p><p>FISIOPATOLOGIA</p><p>1) Inflamação sinovial como na AR.</p><p>2) Incidência maior de fibrose sinovial.</p><p>3) Entesite proeminente, ao contrário da AR e</p><p>semelhante às outras EspAs.</p><p>MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS</p><p>● 60 – 70% a Psoríase antecede a</p><p>artropatia.</p><p>● Oligoartrite (30%) / Poliartrite (40%) /</p><p>Artrite axial (5%).</p><p>● Simétrica.</p><p>● Alterações de unhas na maioria.</p><p>● Dactilite e entesite são comuns.</p><p>● Encurtamento dos dedos (osteólise) é</p><p>característico.</p><p>● Anquilose (mais que na AR).</p><p>● Dor e rigidez lombar e cervical são</p><p>comuns.</p><p>● 5% confinado a IFDs.</p><p>● Artrite mutilante em uma minoria.</p><p>● Conjuntivite e uveíte.</p><p>● Insuficiência aórtica (4%).</p><p>11</p><p>● Em pacientes com HIV o quadro é mais</p><p>grave.</p><p>● Artrite associada a psoríase. Vai ter</p><p>lesões cutâneas de psoríase;</p><p>● Normalmente o paciente terá lesões</p><p>cutâneas antes da artrite. Essa artrite</p><p>pode ser deformante.</p><p>● A estrutura lesada é a membrana</p><p>sinovial, aqui teremos uma sinovite;</p><p>Associação de sinovite + entesite</p><p>Artrite psoriásica com envolvimento</p><p>predominantes das articulações</p><p>interfalangeanas</p><p>Artrite mutilante. observe o encurtamento</p><p>dos polegares e do dedo indicador (o quinto</p><p>dedo direito foi amputado)</p><p>Entesite envolvendo a inserção do tendão de</p><p>Aquiles direito</p><p>12</p><p>Envolvimento da articulação e da unha</p><p>adjacente na mão (a) e pé (b) direitos.</p><p>Observe a ausência de envolvimento do</p><p>quarto dedo e da unha da mão</p><p>EXAMES LABORATORIAIS</p><p>● Não existe exame laboratorial</p><p>característico</p><p>1) VHS e PCR em geral elevados.</p><p>2) HLA-B27 em 50 a 70% daqueles com</p><p>envolvimento axial.</p><p>EXAMES DE IMAGEM</p><p>● Observa-se deformidade em lápis nos</p><p>dedos, erosão do osso.</p><p>● Envolvimento de IFDs.</p><p>● Erosões marginais.</p><p>● Anquilose.</p><p>● Periostite e neoformação óssea nos</p><p>locais de entesite.</p><p>● Sindesmófitos.</p><p>Radiografia simples das mãos exibindo</p><p>alterações erosivas nas articulações</p><p>interfalangeanas distal e proximal, poupando</p><p>as articulações metacarpofalangeanas e os</p><p>punhos</p><p>Artrite mutante. (A e B) Osteólise acentuada</p><p>e lesão em “ponta de lápis” resultaram na</p><p>completa desorganização das articulações</p><p>metatarsofalangeanas (MTF). Também existe</p><p>uma deformidade em “lápis no copo” na</p><p>quinta articulação MTF direita (B).</p><p>Exemplos de reações periosteais. (A) ao longo</p><p>da diáfise da falange proximal. (B) adjacente a</p><p>uma grande erosão</p><p>13</p><p>Anquilose óssea da articulação interfalangeana</p><p>distal.</p><p>CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS</p><p>TRATAMENTO</p><p>● Anti TNF-alfa: melhora nas lesões</p><p>cutâneas e articulares.</p><p>● MTX: eficácia limitada.</p><p>● Sulfassalazina: eficácia limitada.</p><p>Artrite Enteropática</p><p>Associação entre artrite e DII - doença</p><p>inflamatória intestinal - (ambas as formas).</p><p>MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS</p><p>● Mesmos sintomas de EA e segue curso</p><p>independente da DII.</p><p>● Pode preceder a DII.</p><p>● Ataques limitados de oligoartrite</p><p>periférica coincidindo com recidivas de</p><p>DII.</p><p>● Artrite de quadril.</p><p>EXAMES LABORATORIAIS</p><p>● VHS e PCR em geral elevados.</p><p>● HLA-B27 em 30 a 70%.</p><p>EXAMES DE IMAGEM</p><p>● Alterações de esqueleto axial</p><p>semelhantes da EA não complicada.</p><p>● Erosões são menos comuns.</p><p>TRATAMENTO</p><p>● Anti TNF-alfa: melhora nas DII e artrites.</p><p>● Outros tratamentos para DII também</p><p>melhoram as artrites.</p><p>● Os AINEs podem piorar a DII.</p><p>14</p><p>Osteoartr�� o�</p><p>Osteoartrit�</p><p>Definição</p><p>A osteoartrose ou osteoartrite é a</p><p>mesma coisa, que é a principal artrite que</p><p>existe, é a mais comum. Que a falência</p><p>articular causada pela perda da cartilagem</p><p>articular hialina. A etapa inicial ocorre por</p><p>perda de mecanismos protetores.</p><p>Epidemiologia</p><p>A osteoartrose assintomática</p><p>acomete cerca de 12% dos idosos. A</p><p>osteoartrose é altamente prevalente em</p><p>idosos acima de 60 anos, é mais comum</p><p>emmulheres depois dos 60 anos. Acontece</p><p>em homens, porém é mais comum em</p><p>mulheres. Essa doença tem muita a ver</p><p>com perdas de mecanismos protetores</p><p>com lesões mecânicas recorrentes nas</p><p>articulações, então a osteoartrose em</p><p>pacientes jovens é mais comum em atletas.</p><p>O trauma repetitivo na articulação pode</p><p>levar a um processo de artrose por perda</p><p>da cartilagem.</p><p>Mecanismos Protetores</p><p>Os mecanismos protetores de</p><p>articulação são:</p><p>● Cápsulas e ligamentos.</p><p>● Líquido sinovial Cartilagem.</p><p>● Nervos sensitivos mecanorreceptores</p><p>Artropatia de Charcot (doença articular</p><p>secundária a uma lesão neurológica),</p><p>essa artropatia acontece por fenda do</p><p>mecanismo neurológico de proteção</p><p>da articulação, pode ser por exemplo</p><p>um paciente que tem uma neuropatia</p><p>diabética, lesão do nervo sensitivo,</p><p>hanseníase ou alguma doença</p><p>neurológica que acomete o nervo e faz</p><p>perder o mecanismo protetor da</p><p>articulação.</p><p>● Músculos, ou seja, paciente que tem</p><p>perda muscular ele está mais propenso</p><p>a lesão articular, porque o músculo</p><p>tem uma função de estabilizar a</p><p>articulação.</p><p>● Tendões .</p><p>O conhecido “bico de papagaio” que tem</p><p>como nome correto osteofitose é um sinal</p><p>da osteoartrose.</p><p>15</p><p>A partir do momento que tem lesão</p><p>da cartilagem, começa a ter atrito em uma</p><p>superfície óssea com a outra, que é o que</p><p>dá no exame físico a crepitação, que é o</p><p>sinal de desgaste da articulação. E pode vir</p><p>a gerar um processo inflamatório.</p><p>As articulações que são mais</p><p>acometidas são as mais usadas, como as</p><p>mãos e as mais propícias a desgaste são as</p><p>que suportam peso, como o quadril,</p><p>coluna, joelho, tornozelo e pés.</p><p>Os fatores de risco para</p><p>osteoartrose</p><p>Tipos de Joelhos</p><p>No joelho valgo que é virado para</p><p>dentro faz com que aumente a pressão</p><p>articular na parte lateral da articulação,</p><p>pois ao invés do peso do corpo ser</p><p>distribuído por toda articulação do joelho</p><p>de uma forma homogénea, o peso do</p><p>corpo vai ficar mais concentrado na forma</p><p>lateral do joelho, ou seja, onde está</p><p>suportando mais peso e isso ao longo dos</p><p>anos vai promovendo lesão da articulação</p><p>por uma pressão localizada em um ponto</p><p>único e promovendo lesão articular e lesão</p><p>da cartilagem e com o tempo fazendo o</p><p>desenvolvimento de artrose.</p><p>Patologia</p><p>Na patologia ocorre perda</p><p>progressiva da cartilagem articular.</p><p>Fibrilações — fendas — erosões. Na</p><p>cartilagem vai ocorrer uma redução da</p><p>espessura, que é chamado de</p><p>condromalácia, ou seja, redução de</p><p>proteoglicanas. Ocorre a lesão do osso</p><p>subcondral, como formação dos</p><p>osteoblastos que sintetizam matriz óssea</p><p>(esclerose óssea), porém essa produção de</p><p>matriz é desordenada, que são os</p><p>osteófitos – regeneração cartilaginosa. Na</p><p>terceira etapa ocorre o processo</p><p>inflamatório, que é a sinovite, não é um</p><p>processo inflamatório tão</p><p>intenso/importante como na artrite</p><p>reumatoide. Ocorre a liberação de</p><p>fragmentos ósseos e cartilaginosos levando</p><p>a inflamação.</p><p>Manifestações Clínicas</p><p>Essas dores articulares ocorrem</p><p>quando a paciente anda, se movimenta, ou</p><p>seja, a dor piora com a movimentação. No</p><p>16</p><p>início o paciente vai ter a piora da dor</p><p>quando pega peso, quando fica muito em</p><p>pé, mas com o passar do tempo se essa</p><p>lesão articular for evoluindo, essa dor pode</p><p>se tornar contínua, isso quer dizer que o</p><p>paciente vai ter dor todo os momentos.</p><p>Na osteoartrose também ocorre a</p><p>rigidez matinal, só que ela dura menos que</p><p>30 minutos. Acomete mãos</p><p>(Interfalangeana proximal, Interfalangeana</p><p>distal e base polegar), quadril, joelho,</p><p>coluna (cervical e lombossacral). Na</p><p>articulação o paciente vai sentir sinais de</p><p>artrite, como dor, edema, deformidade,</p><p>limitação de movimento, perda de função e</p><p>crepitações.</p><p>Quando o paciente com</p><p>osteoartrose evita andar e se exercitar,</p><p>ocorre a fraqueza e atrofia de músculos</p><p>periarticulares (desuso). E nas mãos podem</p><p>ocorrer duas deformidades, como os</p><p>nódulos de Heberden e nódulos de</p><p>Bouchard.</p><p>Exames Laboratoriais</p><p>Nos exames laboratoriais não tem</p><p>nenhum exame de sangue para fechar o</p><p>diagnóstico de artrose. Mas pode-se fazer a</p><p>análise do líquido sinovial não inflamatório</p><p>e tem que ter menos de 2000 leucócitos</p><p>com predomínio de mononucleares, mas</p><p>não dá para fechar o diagnóstico pelo</p><p>líquido sinovial, porém ele vai mostrar a</p><p>presença de células inflamatórias. O</p><p>líquido sinovial é importante</p><p>principalmente para dois tipos de artrite,</p><p>como: gota e artrite séptica.</p><p>Exames de Imagem</p><p>O exame de imagem não é</p><p>obrigatório, é indicado nos casos atípicos.</p><p>Pouca correlação com a intensidade da dor,</p><p>ou seja, o exame de imagem não é</p><p>utilizado para ver a intensidade da dor. É</p><p>normal solicitar no início da doença. A</p><p>Tomografia Computadorizada é superior à</p><p>radiografia, é melhor para poder ver os</p><p>ossos, já a Ressonância Magnética é melhor</p><p>para ver lesão de tecidos moles.</p><p>Tratamento</p><p>No tratamento não existe uma</p><p>medicação específica, ou seja, não existe</p><p>uma medicação que mude a história</p><p>natural da doença, por isso é muito</p><p>importante o tratamento não</p><p>farmacológico. Dessa forma, orientar o</p><p>paciente para ele evitar atividades</p><p>dolorosas e que geram a sobrecarga.</p><p>Indicar o melhoramento da força e</p><p>condicionamento de músculos que cruzam</p><p>a articulação através da atividade física,</p><p>encaminhar esse paciente para um</p><p>professor de educação física ou um</p><p>fisioterapeuta. Também é necessário</p><p>remover cargas que atuam sobre a</p><p>articulação, como: órtese, talas, bengalas,</p><p>17</p><p>muleta, para poder diminuir a pressão</p><p>sobre aquela articulação.</p><p>Já no tratamento farmacológico,</p><p>podem ser usados os anti-inflamatórios</p><p>não esteroides(AINES), como o</p><p>paracetamol, dipirona, ibuprofeno,</p><p>naproxeno. Podendo ser o aines seletivos /</p><p>orais ou tópicos. Outra possibilidade é a</p><p>injeção intra-articular, ou seja, corticoides</p><p>ou glicocorticóides nas crises agudas. Pode</p><p>ser usado opióides e duloxetina: efeito</p><p>modesto e também pode ser usado a</p><p>Glicosamina e condroitina, porém não tem</p><p>tanto efeito.</p><p>Já para aqueles pacientes que têm</p><p>muita lesão articular é indicado a</p><p>substituição com próteses. E aqueles</p><p>pacientes que têm desalinhamento da</p><p>articulação é indicado uma cirurgia para o</p><p>alinhamento da mesma, já aqueles</p><p>pacientes que não melhoram nem com o</p><p>tratamento farmacológico e não</p><p>farmacológico, é indicado o desbridamento</p><p>e lavados artroscópicos que vai diminuir o</p><p>processo inflamatório. E por fim, também é</p><p>indicado a artroplastia total (joelho e</p><p>quadris), evitar em pacientes < 65 anos.</p><p>Artropatia� por</p><p>Cristai�</p><p>GOTA é a mais comum.</p><p>Definição</p><p>Artrite causada pelo depósito de</p><p>cristais de urato monossódico nas</p><p>articulações. Resulta da maior reserva</p><p>corporal de urato (hiperuricemia / ácido</p><p>úrico elevado no sangue). Esse cristal</p><p>provoca inflação e leva a dores articulares.</p><p>Ter a hiperuricemia não significa que</p><p>desenvolverá a gota.</p><p>EPIDEMIOLOGIA</p><p>● Homens de meia idade (+/- 40 anos de</p><p>idade) a idosos e mulheres</p><p>pós-menopausa.</p><p>● O ácido úrico elevado, além de estar</p><p>relacionado com os hábitos de vida do</p><p>indivíduo, também está correlacionado</p><p>a uma predisposição genética.</p><p>● Artrite aguda episódica (temmelhora e</p><p>piora, tem intervalos) X artrite crônica</p><p>(aqui o pré osso inflamatório é</p><p>permanente, sem episódios de</p><p>melhoras).</p><p>Os hábitos de vida estão</p><p>estritamente relacionados.</p><p>18</p><p>MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS</p><p>PRINCIPAIS</p><p>● Manifestação inicial mais comum.</p><p>● Inicialmente monoarticular. Episódios</p><p>subsequentes podem ser</p><p>poliarticulares.</p><p>● Articulação metatarsofalangiana do</p><p>hálux (podagra), társicas, tornozelos,</p><p>joelhos.</p><p>MENOS COMUNS</p><p>● Mão em fase avançada apenas.</p><p>● Noite / dor intensa / edema / eritema</p><p>importante.</p><p>● Regridem de 3 a 10 dias.</p><p>● Desencadeantes da crise de gota:</p><p>dieta, traumatismo, cirurgia, ingestão</p><p>de etanol, terapia hipouricemiante,</p><p>doenças graves (IAM, AVE).</p><p>● A Artrite do metatarso é a</p><p>manifestação clínica mais comum da</p><p>gota.</p><p>● A artrite em casos mais avançados</p><p>pode acometer outras articulações e</p><p>geralmente piora muito no período à</p><p>noite e dura em torno de 3 a 10 dias na</p><p>fase aguda.</p><p>● A bebida alcoólica ajuda ao quadro de</p><p>piora, fazendo com que as</p><p>manifestações clínicas apareçam.</p><p>● O estresse metabólico também pode</p><p>ser um fator de desencadeamento da</p><p>artrite.</p><p>● Pacientes com artrite crônica o</p><p>depósito de cristais podem se</p><p>acumular na articulação formando</p><p>tofos gotosos, na região pele-articular</p><p>como também em tecidos</p><p>subcutâneos longe das articulações.</p><p>● Alguns desenvolvem sinovite</p><p>não-simétrica crônica.</p><p>● Depósitos tofáceos periarticulares.</p><p>● Pode confundir com AR. Não tem</p><p>manifestação sistêmica.</p><p>Mostra-se podagra ou gota aguda da</p><p>primeira articulação metatarsofalangeana.</p><p>O eritema hiperintenso com coloração</p><p>escura é característico. Em geral, a área de</p><p>19</p><p>inflamação se estende além da região da</p><p>articulação envolvida.</p><p>Exemplo de tofos gotosos nas articulações</p><p>e em tecido subcutâneo</p><p>EXAMES LABORATORIAIS</p><p>1. Sempre que suspeitada deve-se realizar</p><p>aspiração das articulações acometidas ou</p><p>tofos, e avaliar o líquido sinovial.</p><p>Visualiza-se cristais de MSU. Vai ter</p><p>aumento de Leucócitos de 2000 a</p><p>60000. Líquido turvo.</p><p>● Mas o que dá o diagnóstico é a</p><p>presença dos cristais.</p><p>● O diagnóstico de gota é o aspirado do</p><p>líquido sinovial e a visualização dos</p><p>cristais!</p><p>2. No ataque agudo o ácido úrico pode</p><p>estar normal ou baixo. Os níveis de urato</p><p>são importantes para acompanhar o</p><p>tratamento. Dosar ácido úrico no EAS</p><p>(cálculo renal).</p><p>EXAMES DE IMAGEM</p><p>● Não fecha o diagnóstico</p><p>1. Na crônica: cistos, erosões, esclerose,</p><p>massas de tecidos moles.</p><p>2. USG e TC podem auxiliar.</p><p>TRATAMENTO</p><p>QUADRO AGUDO</p><p>● Uso de anti-inflamatórios.</p><p>● AINES (Indometacina, naproxeno,</p><p>ibuprofeno, diclofenaco, celecoxibe),</p><p>colchicina, glicocorticóides (útil na</p><p>poliarticular).</p><p>● Compressas geladas e repouso.</p><p>HIPOURICEMIANTE</p><p>(atua na diminuição do ácido úrico)</p><p>● O Hipouricemiante é necessário</p><p>durante toda a vida.</p><p>● Controle do peso, dieta pobre em</p><p>purina, aumento de ingestão de</p><p>líquidos, limitar etanol, reduzir</p><p>alimentos e bebidas com frutose,</p><p>evitar diuréticos.</p><p>● Probenecida, sulfimpirazona,</p><p>benzbromarona (são uricosúricos, pois</p><p>esses aumenta a excreção do ácido</p><p>úrico na diurese)</p><p>● Alopurinol – mais utilizado. Diminui a</p><p>síntese de ácido úrico.</p><p>20</p><p>● Usados para diminuir exacerbações,</p><p>não na fase aguda. Pode precipitar</p><p>crise aguda.</p><p>INDICAÇÕES DO ALOPURINOL</p><p>● Ácido úrico na urina > 800 mg/dia.</p><p>Nesse caso não se pode usar o</p><p>uricosúrico.</p><p>● Comprometimento funcional dos rins.</p><p>● Calculose renal por ácido úrico.</p><p>● Intolerância ou ineficiência dos</p><p>uricosúricos.</p><p>● Efeitos adversos: NIA / necrólise</p><p>epidérmica tóxica / vasculite / febre /</p><p>exantemas / aplasia de medula.</p><p>REVISÃO GERAL</p><p>Homem de meia idade e idosos, dois casos</p><p>quadro articulares podem ocorrer: a artrite</p><p>aguda (é a mais comum, acomete mãos,</p><p>tornozelos e joelhos, tem como</p><p>característica um processo inflamatório</p><p>intenso). O tratamento é com</p><p>anti-inflamatório e a artrite crônica</p><p>(depósito gotosos, diagnóstico pelo líquido</p><p>sinovial e cristal na urina. Tratamento</p><p>alopurinol).</p><p>● A gota é a principal artropatia e a mais</p><p>comum!</p><p>Artropatias Menos Comuns -</p><p>Artropatia por Pirofosfato de</p><p>Cálcio</p><p>EPIDEMIOLOGIA</p><p>● Normalmente em mulheres >60 anos</p><p>na maioria.</p><p>● Forma aguda (Pseudogota) ou crônica.</p><p>● Depósito linear e pontilhado</p><p>(condrocalcinose)</p><p>● Idiopática / trauma / osteoartrose /</p><p>hemocromatose.</p><p>● Joelho / punhos / 2 e 3</p><p>metacarpofalangeanas.</p><p>● Crise permanece por 1 a 2 semanas.</p><p>● Crônica (50%) – doença degenerativa</p><p>progressiva – pseudo-osteoartrite.</p><p>● Diagnóstico: cristais de diidrato de</p><p>pirofosfato de cálcio. +</p><p>Condrocalcinose.</p><p>● Tratamento: AINES e aspiração</p><p>articular / Colchicina / Corticoide</p><p>intra-articular.</p><p>● Colchicina profilática.</p><p>Radiografia do joelho mostrando</p><p>condrocalcinose da fibrocartilagem</p><p>(menisco) e da cartilagem hialina.</p><p>Calcificação do tendão de Aquiles.</p><p>21</p><p>Artropatias Menos Comuns -</p><p>Artropatia por Hidroxiapatita</p><p>● Cristais de fosfato básico de cálcio.</p><p>● Se depositam em tendões e músculos.</p><p>● Periartrite calcífica aguda.</p><p>● Tendinite calcificada crônica.</p><p>● Sinovial aguda (como na gota)</p><p>● Ombros em Milwaukee – artropatia</p><p>destrutiva.</p><p>Acúmulo excessivo na cartilagem.</p><p>Radiografia anteroposterior da articulação</p><p>do ombro mostrando um grande depósito</p><p>calcáreo no tendão supraespinhoso. O</p><p>depósito é denso, homogêneo e bem</p><p>definido, achados característicos de</p><p>depósitos periarticulares inertes de</p><p>material calcáreo.</p><p>Artrite destrutiva associada a cristais de</p><p>fosfato de cálcio básico (síndrome do</p><p>ombro de Milwaukee). Essa paciente idosa</p><p>tem tumefação visível em ambos os</p><p>ombros (a). A aspiração revelou grande de</p><p>líquido tinto de sangue (b) que continha</p><p>inúmeras partículas de fosfato de cálcio</p><p>básico.</p><p>Radiografia anteroposterior das mãos de</p><p>um paciente com calcificação subcutânea</p><p>grave associada a escleroderma brando.</p><p>Há presença dos cristais nas cartilagens,</p><p>fazendo com que haja dores ao</p><p>movimentar.</p><p>22</p><p>Lupu� Eritemat��</p><p>Sistêmic� � SAAF</p><p>Lúpus Eritematoso Sistêmico</p><p>O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES</p><p>ou apenas lúpus) é uma doença inflamatória</p><p>crônica de origem autoimune, cujos</p><p>sintomas podem surgir em diversos órgãos</p><p>de forma lenta e progressiva (em meses) ou</p><p>mais rapidamente (em semanas) e variam</p><p>com fases de atividade e de remissão. São</p><p>reconhecidos dois tipos principais de lúpus:</p><p>o cutâneo, que se manifesta apenas com</p><p>manchas na pele (geralmente avermelhadas</p><p>ou eritematosas e daí o nome lúpus</p><p>eritematoso), principalmente nas áreas que</p><p>ficam expostas à luz solar (rosto, orelhas,</p><p>colo (“V” do decote) e nos braços) e o</p><p>sistêmico, no qual um ou mais órgãos</p><p>internos são acometidos.</p><p>Por ser uma doença do sistema</p><p>imunológico, que é responsável pela</p><p>produção de anticorpos e organização dos</p><p>mecanismos de inflamação em todos os</p><p>órgãos, quando a pessoa tem LES ela pode</p><p>ter diferentes tipos sintomas e vários locais</p><p>do corpo. Alguns sintomas são gerais como</p><p>a febre, emagrecimento, perda de apetite,</p><p>fraqueza e desânimo. Outros, específicos de</p><p>cada órgão como dor nas juntas, manchas</p><p>na pele, inflamação da pleura, hipertensão</p><p>e/ou problemas nos rins.</p><p>O lúpus pode ocorrer em pessoas de</p><p>qualquer idade, raça e sexo, porém as</p><p>mulheres são muito mais acometidas.</p><p>Ocorre principalmente entre 20 e 45 anos,</p><p>sendo um pouco mais freqüente em</p><p>pessoas mestiças e nos afro-descendentes.</p><p>Embora a causa do LES não seja</p><p>conhecida, sabe-se que fatores genéticos,</p><p>hormonais e ambientais participam de seu</p><p>desenvolvimento. Portanto, pessoas que</p><p>nascem com susceptibilidade genética para</p><p>desenvolver a doença, em algum momento,</p><p>após uma interação com fatores ambientais</p><p>(irradiação solar, infecções virais ou por</p><p>outros micro-organismos), passam a</p><p>apresentar alterações imunológicas. A</p><p>principal delas é o desequilíbrio na</p><p>produção de anticorpos que reagem com</p><p>proteínas do próprio organismo e causam</p><p>inflamação em diversos órgãos como na</p><p>pele, mucosas, pleura e pulmões,</p><p>articulações, rins etc.). Dessa forma,</p><p>entendemos que o tipo de sintoma que a</p><p>pessoa desenvolve, depende do tipo de</p><p>autoanticorpo que a pessoa tem e, que</p><p>como o desenvolvimento de cada anticorpo</p><p>se relaciona às características genéticas de</p><p>cada pessoa, cada pessoa com lúpus tende a</p><p>ter manifestações clínicas (sintomas)</p><p>específicas e muito pessoais.</p><p>PATOGÊNESE</p><p>23</p><p>MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS</p><p>Varia amplamente entre os doentes.</p><p>De casos leves até doença grave e</p><p>fulminante. A doença pode cursar com:</p><p>sintomas constitucionais, artrite, serosite,</p><p>nefrite, vasculite, miosite, manifestações</p><p>mucocutâneas, hemocitopenias</p><p>imunológicas, diversos quadros</p><p>neuropsiquiátricos, hiperatividade</p><p>reticuloendotelial e pneumonite.</p><p>● MUSCULOESQUELÉTICAS</p><p>○ Poliartrite intermitente de leve a</p><p>incapacitante. Deformidades são</p><p>incomuns;</p><p>○ Pode ter AR associada;</p><p>○ Maior risco de Osteonecrose</p><p>isquêmica;</p><p>○ Mialgias Fraqueza muscular</p><p>(corticoide);</p><p>○ Miosite.</p><p>● CUTÂNEAS</p><p>○ Lúpus Eritematoso Discóide. 5 %</p><p>têm LES. Pode ser desfigurante.</p><p>○ Eritema fotossensível (mais</p><p>comum).</p><p>○ Lúpus Eritematoso Cutâneo</p><p>Subagudo. Parece Psoríase</p><p>○ Urticária recorrente, dermatite,</p><p>bolhas e paniculite.</p><p>○ Ulcerações em mucosa oral ou</p><p>nasal.</p><p>Erupção eritematosa malar (rush malar). As</p><p>pregas nasolabiais poupadas são vistas</p><p>claramente nessa paciente.</p><p>24</p><p>Erupção cutânea do lúpus eritematoso</p><p>cutâneo subagudo: aparência psoriasiforme</p><p>Lúpus eritematoso discoide com</p><p>envolvimento facial. Veja as cicatrizes</p><p>centrais com hipopigmentação.</p><p>Alopécia afetando a região frontal do couro</p><p>cabelo, com cabelos do lúpus.</p><p>● RENAIS</p><p>○ É uma das que mais preocupam e</p><p>ocorre em cerca de 50% das</p><p>pessoas com LES. No início pode</p><p>não haver qualquer sintoma,</p><p>apenas alterações nos exames de</p><p>sangue e/ou urina. Nas formas mais</p><p>graves, surge pressão alta, inchaço</p><p>nas pernas, a urina fica espumosa,</p><p>podendo haver diminuição da</p><p>quantidade de urina.</p><p>Quando não</p><p>tratada rapidamente e</p><p>adequadamente o rim deixa de</p><p>funcionar (insuficiência renal) e o</p><p>paciente pode precisar fazer diálise</p><p>ou transplante renal.</p><p>○ Principal causa de morte</p><p>juntamente com infecções.</p><p>NEUROLÓGICAS</p><p>○ Essas manifestações são menos</p><p>frequentes, mas podem causar</p><p>25</p><p>convulsões, alterações de humor</p><p>ou comportamento (psicoses),</p><p>depressão e alterações dos nervos</p><p>periféricos e da medula espinhal.</p><p>○ Disfunção comitiva (mais comum).</p><p>○ Cefaleias são comuns. Podem ser</p><p>lancinantes nas exacerbações</p><p>○ Convulsões.</p><p>○ Psicose. Doença x corticoide</p><p>(primeiras semanas, 40mg,</p><p>melhora com a retirada).</p><p>○ Mielopatias</p><p>A - Imagem por ressonância magnética mostrando</p><p>alongamento T2 anormal sugestivo de</p><p>desmielinização, envolvendo a parte central do</p><p>mesencéfalo e da medula oblonga num paciente</p><p>com lúpus eritematoso sistêmico e anticorpos</p><p>antifosfolipídeos.</p><p>B - Resolução de desmielinização no mesmo</p><p>paciente após o tratamento.</p><p>● OBSTRUÇÕES VASCULARES</p><p>○ Risco maior nos que têm anticorpo</p><p>antifosfolipídeo. AINES Corticoide</p><p>○ AVE (vasculite, embolia, trombo).</p><p>Anticoagulação + Imunossupressão.</p><p>○ IAM (aterosclerose anticorpo</p><p>acelerada). Estatinas podem</p><p>reduzir o risco.</p><p>● PULMONARES</p><p>○ Pleurite com ou sem derrame</p><p>pleural. AINES. Corticóide.</p><p>○ Infiltrados pulmonares (infecção).</p><p>○ Fibrose intersticial (risco à vida).</p><p>○ Hemorragia intra-alveolar.</p><p>○ Hipertensão arterial pulmonar.</p><p>● CARDÍACAS</p><p>○ IAM</p><p>○ Pericardite (mais comum)</p><p>○ Miocardite e Endocardite de</p><p>Libman-Sacks. Mais graves.</p><p>● HEMATOLÓGICAS</p><p>○ As alterações nas células do sangue</p><p>são devido aos anticorpos contra</p><p>estas células, causando sua</p><p>destruição. Assim, se os anticorpos</p><p>forem contra os glóbulos</p><p>vermelhos (hemácias) vai causar</p><p>anemia, contra os glóbulos brancos</p><p>vai causar diminuição de células</p><p>brancas (leucopenia ou linfopenia)</p><p>e se forem contra as plaquetas</p><p>causará diminuição de plaquetas</p><p>(plaquetopenia). Os sintomas</p><p>causados pelas alterações nas</p><p>células do sangue são muito</p><p>variáveis.</p><p>○ A anemia pode causar palidez da</p><p>pele e mucosas e cansaço e a</p><p>plaquetopenia poderá causar</p><p>aumento do sangramento</p><p>menstrual, hematomas e</p><p>sangramento gengival. Geralmente</p><p>a diminuição dos glóbulos brancos</p><p>é assintomática.</p><p>○ Anemia normo-normo de doença</p><p>crônica.</p><p>26</p><p>○ Hemólise.</p><p>○ Leucopenia (linfopatia)</p><p>○ Trombocitopenia.</p><p>● GASTROINTESTINAIS</p><p>○ Náuseas e vômitos.</p><p>○ Diarreia</p><p>○ Dor abdominal (peritonite difusa).</p><p>○ TGO e TGP elevados nas</p><p>exacerbações.</p><p>○ Vasculite (perfuração, isquemia,</p><p>sangramento, sepse).</p><p>● OCULARES</p><p>○ Síndrome de Sjogren.</p><p>○ Conjuntivite.</p><p>○ Vasculite retiniana.</p><p>○ Neurite óptica.</p><p>○ Catarata e glaucoma - uso de</p><p>corticoide.</p><p>CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS</p><p>Qualquer combinação de quatro ou</p><p>mais critérios, com pelo menos um na</p><p>categoria clínica e um na imunológica, bem</p><p>documentados em qualquer período ao</p><p>longo da história do indivíduo, torna</p><p>provável que o paciente tenha LES.</p><p>Para o diagnóstico de LES, é</p><p>fundamental a realização de anamnese e</p><p>exame físico completos e de alguns exames</p><p>laboratoriais. A solicitação dos exames deve</p><p>basear-se na avaliação clínica de cada</p><p>paciente, como:</p><p>27</p><p>● hemograma completo + plaquetas</p><p>● contagem de reticulócitos</p><p>● teste de Coombs direto</p><p>● velocidade de hemossedimentação</p><p>(VHS)</p><p>● proteína C reativa</p><p>● eletroforese de proteínas</p><p>● aspartato-aminotransferase (AST/TGO)</p><p>● alanina-aminotransferase (ALT/TGP)</p><p>● fosfatase alcalina</p><p>● bilirrubinas total e frações</p><p>● desidrogenase láctica (LDH)</p><p>● ureia e creatinina</p><p>● eletrólitos (cálcio, fósforo, sódio,</p><p>potássio e cloro)</p><p>● exame qualitativo de urina (EQU)</p><p>● complementos (CH50, C3 e C4)</p><p>● albumina sérica</p><p>● proteinúria de 24 horas</p><p>● VDRL</p><p>● avaliação de autoanticorpos (FAN,</p><p>anti-DNA nativo, anti-Sm,</p><p>anticardiolipina IgG e IgM,</p><p>anticoagulante lúpico, anti-La/SSB,</p><p>anti-Ro/SSA e anti-RNP)</p><p>● PADRÕES DE FAN</p><p>28</p><p>EXAMES LABORATORIAIS</p><p>● AUTOANTICORPOS</p><p>1. FAN - Positivo em 95 %.</p><p>2. Anti-dsDNA - seus títulos são</p><p>específicos. Se correlaciona com</p><p>atividade de doença. Nefrite lúpica.</p><p>3. Anti-Sm - o mais específico.</p><p>4. Anticorpo antifosfolipídeo -</p><p>inespecífico. Risco de coagulação.</p><p>5. Anti-Ro/SS-A - risco de S.</p><p>Sjogren, lúpus neonatal e LECS.</p><p>6. Anti-histonas - Lúpus induzido</p><p>por drogas.</p><p>7. Anti-P - psicose lúpica.</p><p>8. Anti-RNP - DMTC.</p><p>● HC</p><p>● Plaquetas</p><p>● EAS</p><p>Importantes para diagnóstico e</p><p>complicações</p><p>EVOLUÇÃO DA DOENÇA</p><p>1. Urinálise - hematúria, proteinúria</p><p>2. HC, plaquetas, Cr, albumina.</p><p>3. Marcadores de atividade de doença? -</p><p>queda complemento, aumento do</p><p>anti-DNA, piora clínica e laboratorial são</p><p>utilizados na prática</p><p>4. Risco cardiovascular</p><p>MANEJO</p><p>TRADUÇÃO</p><p>1. Informe-se sobre distúrbios do sono (isso</p><p>geralmente tem um papel bidirecional na</p><p>fadiga).</p><p>2. Abordar a medicação regular e reduzir os</p><p>esteróides à dose mínima eficaz.</p><p>3. Garanta um controle adequado da dor.</p><p>4. Rastrear outras síndromes exacerbantes</p><p>(como fibromialgia, depressão e ansiedade).</p><p>5. Identifique quaisquer distúrbios</p><p>metabólicos coexistentes (como anemia,</p><p>hipotireoidismo e deficiência de vitamina D)</p><p>6. Incentive atividades regulares.</p><p>29</p><p>Síndrome Antifosfolipídeo</p><p>(SAAF)</p><p>● Trombofilia adquirida mediada por</p><p>autoanticorpos.</p><p>● Trombose venosa / arterial recorrente.</p><p>Morbidade gestacional;</p><p>● Mulheres;</p><p>● Primária ou associada a outra doença</p><p>auto-imune (LES).</p><p>MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS</p><p>1. Trombose venosa de MMII que</p><p>comumente leva a TEP.</p><p>2. Trombose de aa. Pulmonares -</p><p>hipertensão pulmonar.</p><p>3. Trombose de VCI -Síndrome de</p><p>Budd-Chiari.</p><p>4. Trombose venosa ou arterial cerebral.</p><p>5. Trombose arterial de MMII. Infarto agudo</p><p>do miocárdio, estenose da artéria renal,</p><p>lesões glomerulares e infartos do baço, do</p><p>pâncreas e das suprarrenais.</p><p>6. Livedo reticular.</p><p>7. Endocardite de Libman-Sacks</p><p>8. Glomerulopatia</p><p>9. Abortos recorrentes, RDIU.</p><p>pré-eclâmpsia, nascimento prematuro</p><p>10. Aterosclerose prematura.</p><p>11. Artralgia / artrite, infartos ósseos,</p><p>osteoporose, infarto muscular.</p><p>12. Anemia hemolítica e trombocitopenia.</p><p>CRITÉRIOS</p><p>Pelo menos 1 clínico e 1 laboratorial</p><p>na ausência de outras causas de trombofilia.</p><p>CLÍNICOS</p><p>● trombose vascular, definida como um</p><p>ou mais episódios clínicos de trombose</p><p>arterial, venosa ou de pequenos vasos</p><p>em qualquer tecido ou órgão; e</p><p>● morbidade gestacional, definida como</p><p>(a) uma ou mais mortes inexplicadas de</p><p>feto morfologicamente normal com 10</p><p>semanas ou mais de gestação; (b) um</p><p>ou mais partos prematuros de</p><p>recém-nascido morfologicamente</p><p>normal antes de 34 semanas de</p><p>gestação devido a eclâmpsia.</p><p>pré-eclâmpsia grave ou insuficiência</p><p>placentária: ou (c) três ou mais abortos</p><p>espontâneos consecutivos e</p><p>inexplicados antes de 10 semanas de</p><p>gestação.</p><p>LABORATORIAIS</p><p>● AL;</p><p>● Anticorpo anticardiolipina (aCL)</p><p>● e/ou anticorpos anti-B2GPI.</p><p>Avaliar outras causas hereditárias de</p><p>trombofilias.</p><p>TRATAMENTO</p><p>Anticoagulação plena por toda vida.</p><p>Outra� Colagen�e�</p><p>30</p><p>Esclerose Sistêmica (ES)</p><p>● Doença complexa e heterogênea.</p><p>● É uma doença que tem o envolvimento</p><p>de múltiplos sistemas</p><p>● O que dá a característica principal para</p><p>doença é o envolvimento cutâneo</p><p>● Cutânea limitada X Cutânea difusa.</p><p>● Síndrome CREST</p><p>● Envolvimento de órgãos viscerais.</p><p>A esclerose sistêmica é uma doença</p><p>autoimune, ela tem uma questão de</p><p>imunodesregulação que está associado a</p><p>fisiopatologia da doença, é uma doença</p><p>microvascular, então é uma doença de</p><p>pequena circulação e fibrose pulmonar,</p><p>fibrose cutânea é bem característico. A</p><p>31</p><p>principal causa de mortalidade da esclerose</p><p>sistêmica é a doença pulmonar.</p><p>MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS</p><p>1. Fenômeno de Raynaud, é muito</p><p>característico. No fenômeno de</p><p>Raynaud, sempre que o paciente se</p><p>expõe ao frio acontece alterações vaso</p><p>motoras nas mãos, que vai desde a</p><p>contração das artérias, aumento do</p><p>tônus vascular e com isso o paciente o</p><p>paciente apresenta palidez, cianose e</p><p>depois ele tem uma vasodilatação com</p><p>uma hiperemia intensa.</p><p>2. Espessamento cutâneo simétrico</p><p>bilateral. A pele ela fica espessada e o</p><p>espessamento cutâneo ele é tão</p><p>importante conforme a doença vai</p><p>avançando que isso pode levar até</p><p>contraturas e atrofias musculares.</p><p>Fácies sem expressão. O espessamento</p><p>cutâneo envolta</p><p>da boca, leva a um</p><p>fenômeno chamado de Microstomia, a</p><p>boca vai diminuindo de tamanho a</p><p>abertura da boca fica muito pequena, e</p><p>as vezes o paciente não consegue nem</p><p>se alimentar e também pode formar</p><p>úlceras na região perioral. A pele vai</p><p>ficando espessa, ela perde a</p><p>elasticidade, em alguns casos a pele fica</p><p>tão espessa que o paciente perde o</p><p>movimento.</p><p>3. Calcinose cutânea (cristais de</p><p>hidroxiapatita de cálcio).</p><p>4. Doença pulmonar intersticial (fibrose</p><p>do parênquima pulmonar) e doença</p><p>vascular pulmonar. HAP.</p><p>5. RGE, dismotilidade esofagiana, Barret,</p><p>estenoses.</p><p>6. Gastroparesia, Diarreia, às vezes a</p><p>contratilidade intestinal está tão</p><p>diminuída que o paciente faz um</p><p>quadro de pseudo-obstrução intestinal,</p><p>má absorção, incompetência anorretal.</p><p>7. Crise renal esclerodérmica. Sobrevida</p><p>melhorou com IECA.</p><p>8. HAP. Pericardite. Tamponamento</p><p>cardíaco. Bloqueio da condução</p><p>cardíaca. Miocardite. ICC.</p><p>9. Síndrome do Túnel do Carpo. Artralgia e</p><p>rigidez. Miopatia por atrofia e fibrose.</p><p>10.Reabsorção óssea terminal. O dedo vai</p><p>encurtando até o paciente perder</p><p>completamente o dedo.</p><p>11. Síndrome SICCA. Tireoidite de</p><p>Hashimoto. Neuropatia do Trigêmeo.</p><p>Disfunção erétil.</p><p>12. Risco aumentado de câncer (pulmão,</p><p>esôfago, linfoma, mama, ovário).</p><p>Dependendo da forma que o</p><p>paciente tem a doença cutânea limitada ou</p><p>cutânea difusa, essas manifestações podem</p><p>tem apresentações distintas, por exemplo,</p><p>na forma cutânea limitada a crise renal é</p><p>muito rara já na cutânea difusa ela pode</p><p>chegar a 15% e pode ter início fulminante e</p><p>evoluir rapidamente para insuficiência renal</p><p>grave.</p><p>A Síndrome de CREST é</p><p>caracterizada por:</p><p>● Calcinose;</p><p>● Fenômeno de Raynaud;</p><p>● Dismotilidade esofagiana;</p><p>● Esclerodactilia;</p><p>● Telangiectasia.</p><p>32</p><p>Necrose digital. Necrose nitidamente</p><p>delimitada da ponta do dedo secundária à</p><p>isquemia em um paciente com EScl</p><p>associada ao fenômeno de Raynaud grave.</p><p>Esclerodactilia. Observe o endurecimento</p><p>da pele dos dedos e as contraturas fixas em</p><p>flexão nas articulações interfalangeanas</p><p>proximais em um paciente com EScl.</p><p>Alterações vasculares cutâneas. A.</p><p>Alterações vasculares periungueais na EScl.</p><p>B. Telangiectasia da face.</p><p>Calcinose cutânea. Observe os depósitos</p><p>calcificados drenando através da pele em</p><p>uma paciente com EScl.</p><p>Um cartão gráfico de cores demonstrando</p><p>as possibilidades de mudanças de cor que</p><p>um paciente pode identificar como as</p><p>mudanças de cor induzidas pelo frio do</p><p>fenômeno de Raynaud (A, B e F) Mudanças</p><p>de cor observadas no fenômeno de</p><p>Raynaud.</p><p>33</p><p>Pele lisa e esticada sobre o rosto e abertura</p><p>bucal reduzida de uma mulher com</p><p>esclerodermia de longa data. Um sulco está</p><p>presente ao redor da boca, juntamente com</p><p>algumas telangiectasias faciais.</p><p>Acro-osteólise. Observe a dissolução das</p><p>partes terminais das falanges, comumente</p><p>associada à isquemia, em um paciente com</p><p>EScl de longa duração e fenômeno de</p><p>Raynaud.</p><p>Aqui é um RX da mão para mostrar a</p><p>Acro-osteólise que é exatamente a</p><p>reabsorção óssea distal.</p><p>EXAMES LABORATORIAIS</p><p>Autoanticorpos</p><p>1. FAN é detectado em quase todos os</p><p>pacientes.</p><p>2. Anticorpos antitopoisomerase I (Scl-70)</p><p>e anticentrômero são específicos.</p><p>TRATAMENTO</p><p>● As terapias não mudam a evolução</p><p>natural da doença. Ou seja, muitas</p><p>vezes a doença continua evoluindo</p><p>mesmo com o tratamento.</p><p>● Glicocorticóides: períodos breves e na</p><p>menor dose.</p><p>● Ciclofosfamida: reduz evolução da DPI,</p><p>bem como micofenolato.</p><p>● Metotrexato e Micofenolato.</p><p>● Terapia antifibrose (para fibrose</p><p>pulmonar): pirfenidona, nintedanibe.</p><p>● Terapia vascular (Fenômeno de</p><p>Raynaud, telangiectasia, necrose</p><p>vascular) uso de anti-hipertensivo:</p><p>anlodipino e diltiazem, losartana, ou</p><p>seja, IECA, para prevenção da lesão</p><p>renal. AAS, estatinas, pois, o paciente</p><p>tem risco cardiovascular aumentado.</p><p>● Doenças multi sistêmicas sempre têm</p><p>as doenças reumatológicas como</p><p>diagnóstico diferencial.</p><p>Síndrome de Sjogren (SS) ou</p><p>Síndrome Seca</p><p>● É uma doença das glândulas exócrinas,</p><p>sobretudo das glândulas salivares e</p><p>lacrimais.</p><p>● Acontece por Infiltração linfocitária de</p><p>glândulas exócrinas.</p><p>● Xerostomia (boca seca) e</p><p>ceratoconjuntivite seca.</p><p>● Isolada ou associada a outras doenças</p><p>autoimunes.</p><p>34</p><p>● Mais comum em mulheres de</p><p>meia-idade.</p><p>MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS</p><p>1. Maioria: comprometimento de</p><p>glândulas salivares e lacrimais.</p><p>2. Menos comum: redução da secreção em</p><p>glândulas mucosas da árvore</p><p>respiratória.</p><p>3. Menos comum: atrofia da mucosa</p><p>esofágica, gastrite atrófica, dispareunia</p><p>por ressecamento vaginal, pele seca.</p><p>4. Fadiga, mialgia, artralgia, artrite,</p><p>fenômeno de Raynaud, doença de</p><p>pequenas vias aéreas, doença renal</p><p>intersticial, cirrose biliar primária.</p><p>5. Púrpura, lesões urticariforme,</p><p>polineuropatia, glomerulonefrite</p><p>membranoproliferativa.</p><p>6. Linfoma (MALT glandular é o mais</p><p>comum).</p><p>● O paciente que perde a produção de</p><p>saliva, isso interfere no paladar,</p><p>aumenta o risco de infecção de úlceras</p><p>orais, que muitas vezes podem ser</p><p>dolorosas. Olho seco pode levar a</p><p>ceratoconjuntivite, lesão de córnea e</p><p>ulcerações de córnea.</p><p>Hiperlobulação da língua. A hiperlobulação</p><p>e a formação de fissuras da língua são</p><p>mudanças características associadas à</p><p>hipofunção salivar em pacientes com</p><p>síndrome de Sjogren. A atrofia papilar pode</p><p>ser uma manifestação de candidíase oral,</p><p>revertendo-se potencialmente com a</p><p>terapia antifúngica.</p><p>35</p><p>Edema bilateral da glândula parótida.</p><p>Edema de ambas as parótidas é evidente</p><p>nessa mulher jovem com síndrome de</p><p>Sjogren.</p><p>Face de esquilo</p><p>Os autoanticorpos característicos</p><p>são os Anti-La e o Anti-Ro também</p><p>chamados de Ro/SS-A e/ou La/SS-B.</p><p>TESTE DE SCHIRMER</p><p>● Normal >= 10mm.</p><p>O teste de Schirmer, o</p><p>oftalmologista coma uma fita na pálpebra</p><p>inferior e ela vai se embebedando com a</p><p>lágrima do paciente, o normal é que esteja</p><p>maior ou igual a 10 milímetros, menor que</p><p>10 milímetros é um componente para se</p><p>pensar na síndrome de Sjogren.</p><p>TESTE DE ROSA BENGALA</p><p>O teste de rosa de bengala consiste</p><p>em pingar um colírio rosado no olho do</p><p>paciente e vê se impregna, onde impregna é</p><p>onde já tem lesão de córnea, se positivo</p><p>sugere também síndrome de Sjogren.</p><p>Algoritmo de tratamento para síndrome de</p><p>Sjogren. CHOP, ciclofosfamida,</p><p>doxorrubicina, vincristina e prednisona.</p><p>O tratamento são os cuidados</p><p>oculares de evitar qualquer ambiente muito</p><p>quente, seco, evitar áreas de fumo, vento,</p><p>pois vento ressaca o olho, evitar ambiente</p><p>36</p><p>de baixa umidade, evitar fármacos com</p><p>ação anticolinérgica como os</p><p>antidepressivos tricíclicos que ressecam o</p><p>olho e evitar o uso de diuréticos. Manter o</p><p>colírio de lágrima artificial e lubrificar o olho</p><p>várias vezes ao dia. Na questão da boca,</p><p>manter sempre a higiene oral adequada,</p><p>para evitar infecções da cavidade oral, a</p><p>cada alimentação é importante higienizar a</p><p>boca, beber muita água, pastilhas cítricas</p><p>sem açúcar ajuda a estimular a produção da</p><p>saliva. É muito frequente esses pacientes</p><p>terem infecções de candidíase oral, tendo</p><p>que usar a nistatina tópica.</p><p>No fenômeno de Raynaud, como é</p><p>desencadeado pelo frio, usar sempre luvas</p><p>ajuda a não expor as mãos ao frio.</p><p>Dermatomiosite e Polimiosite</p><p>(lesões cutâneas e miopatias)</p><p>● Miopatias inflamatórias (lesão</p><p>autoimune do músculo) idiopáticas.</p><p>● Fraqueza muscular.</p><p>● Predomínio emmulheres.</p><p>● A DM (dermatomiosite) tem</p><p>manifestações cutâneas.</p><p>MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS</p><p>1. Fraqueza de padrão muscular. Mialgias.</p><p>2. Essa doença pode acometer os</p><p>músculos da deglutição e da laringe,</p><p>levando a Disfagia de transferência e</p><p>disfonia.</p><p>3. DM: pápulas de Gottron, heliótropo,</p><p>hemorragias das cutículas, mão do</p><p>mecânico, rash malar (pega região</p><p>nasolabial).</p><p>4. Fadiga, mal-estar, artralgia, artrite.</p><p>5. Miosite do diafragma e da musculatura</p><p>intercostal. DPI.</p><p>6. Distúrbios do ritmo e condução</p><p>cardíacos.</p><p>Manifestações cutâneas da dermatomiosite.</p><p>A. Placas de eritema macular (sinal de</p><p>Gottron) e pápulas eritematosas (pápulas de</p><p>Gottron) na superfície extensora dos dedos</p><p>da mão e B. do cotovelo. C. Placas de</p><p>eritema macular sobre as regiões torácica e</p><p>cervical anterior (sinal V) e D. sobre a região</p><p>cervical posterior, dos ombros e da parte</p><p>superior</p><p>do dorso (sinal do xale). E.</p><p>Alterações do leito ungueal com capilares</p><p>dilatados.</p><p>EXAMES DIAGNÓSTICOS</p><p>Autoanticorpos</p><p>Não tem nenhum autoanticorpo</p><p>específico da doença.</p><p>37</p><p>● FAN é detectado em 70%. Não são</p><p>específicos.</p><p>Enzimas Musculares</p><p>Enzima musculares é uma doença</p><p>que está causando lesão muscular,</p><p>destruição da fibra muscular, então vai ter</p><p>liberação das enzimas musculares no</p><p>sangue.</p><p>● CK, LDH, aldolase, AST, ALT.</p><p>● CK: Mais sensível</p><p>Eletroneuromiografia</p><p>Eletroneuromiografia é um exame</p><p>para ver a contração muscular, é um exame</p><p>neurofisiológico, coloca-se uma agulha</p><p>dentro do músculo e faz um estímulo e</p><p>observa a contração muscular.</p><p>Biópsia Muscular</p><p>● É o padrão-ouro. Necrose da fibra,</p><p>degeneração e regeneração e infiltrado</p><p>inflamatório.</p><p>As miopatias inflamatórias principais são a</p><p>dermatomiosite e polimiosite e são comuns</p><p>de serem encontradas na prática.</p><p>TRATAMENTO</p><p>● Imunossupressão + atividade física</p><p>supervisionada.</p><p>● Primeira escolha: glicocorticóides. Pode</p><p>ser iniciado em pulsoterapia.</p><p>● Azatioprina, Metotrexato,</p><p>ciclofosfamida, ciclosporina, tacrolimus</p><p>podem ser tentados.</p><p>● Desmame da medicação assim que</p><p>houver recuperação da força.</p><p>● Refratários: micofenolato,</p><p>Imunoglobulina humana IV, Rituximab</p><p>(Ac anti CD20).</p><p>● Normalmente esses pacientes têm uma</p><p>boa resposta com corticoide</p><p>inicialmente e outros</p><p>imunossupressores.</p><p>Doença Mista do Tecido</p><p>Conectivo</p><p>(mais raro)</p><p>● Explicando de forma geral, tem um</p><p>somatório de sintomas da</p><p>Esclerodermia + LES + Polimiosite +</p><p>Artrite Reumatóide, é como se tivesse</p><p>uma junção dessas 4 doenças. Só que</p><p>normalmente com uma evolução mais</p><p>branda, mais benigna e com uma ótima</p><p>resposta ao tratamento.</p><p>● Altos títulos de anti-U1-RNP,</p><p>autoanticorpo específico dessa</p><p>condição, costuma cair nas provas de</p><p>residência.</p><p>● Boa resposta com glicocorticóides.</p><p>Vasculite�</p><p>Definição</p><p>O termo “vasculite” significa</p><p>inflamação de vasos sanguíneos. Nas</p><p>Vasculites, a parede dos vasos sanguíneos é</p><p>invadida por células do sistema imunológico</p><p>causando estenose, oclusão, formação de</p><p>38</p><p>aneurismas e/ou hemorragias. Todos os</p><p>órgãos do organismo são supridos com</p><p>sangue através dos vasos, portanto, a</p><p>diminuição do aporte sanguíneo, em virtude</p><p>das alterações nos vasos provocadas pelas</p><p>Vasculites, pode causar sintomas ou lesões</p><p>em qualquer sistema. Por esse motivo, as</p><p>Vasculites abrangem um grupo diverso de</p><p>afecções.</p><p>Em suma, é um processo clínico</p><p>patológico caracterizado por inflamação e</p><p>lesão de vasos sanguíneos. Pode haver</p><p>isquemia dos tecidos supridos pelo vaso</p><p>afetado.</p><p>A vasculite é uma inflamação dos</p><p>vasos sanguíneos, frequentemente com</p><p>isquemia, necrose e inflamações de órgãos.</p><p>A vasculite pode afetar qualquer vaso</p><p>sanguíneo—artérias, arteríolas, veias,</p><p>vênulas ou vasos capilares. As</p><p>manifestações clínicas de distúrbios</p><p>vasculíticos específicos são diversas e</p><p>dependem do tamanho e local dos vasos</p><p>envolvidos, extensão do envolvimento dos</p><p>órgãos e o grau e padrão da inflamação</p><p>extravascular.</p><p>Classificação</p><p>VASCULITE PRIMÁRIA</p><p>As Vasculites Primárias são doenças</p><p>raras, de causa pouco conhecida, e ocorrem</p><p>quando o vaso sanguíneo é o alvo principal</p><p>da doença. O nome e a classificação das</p><p>Vasculites Primárias dependem</p><p>principalmente do tamanho do vaso</p><p>sanguíneo que geralmente é acometido.</p><p>Entre as Vasculites Primárias,</p><p>diferenciam-se ainda dois grupos. No</p><p>primeiro, a vasculite ocorre de forma isolada</p><p>em apenas um órgão ou tecido. Neste grupo</p><p>estão incluídas as vasculites isoladas do</p><p>sistema nervoso central, pele, olhos, etc.</p><p>No segundo grupo, as vasculites</p><p>acometem simultaneamente ou</p><p>sequencialmente, vários órgãos ou sistemas</p><p>(Vasculites Sistêmicas). São elas: Arterite de</p><p>Takayasu e a Arterite de Células Gigantes ou</p><p>Arterite Temporal (vasculites que acometem</p><p>preferencialmente vasos maiores);</p><p>Poliarterite Nodosa e a Doença de Kawasaki</p><p>(vasculites que acometem principalmente</p><p>vasos de médio calibre); Granulomatose de</p><p>Wegener, Arterite de Churg-Strauss,</p><p>Poliangeíte Microscópica, Urticária</p><p>Vasculite, Púrpura Henoch-Schönlein e</p><p>Crioglobulinemia (vasculites que acometem</p><p>pequenos vasos sanguíneos).</p><p>39</p><p>VASCULITES SECUNDÁRIAS</p><p>São aquelas em que observa-se</p><p>acometimento dos vasos, mas esse</p><p>acometimento está associado a alguma</p><p>outra condição que pode ter relação causal</p><p>com a inflamação dos mesmos. É o caso das</p><p>vasculites associadas a outras doenças</p><p>auto-imunes, infecções, neoplasias,</p><p>exposição a drogas, etc.</p><p>RELEMBRANDO…</p><p>● Vasculite primária: não tem causa</p><p>conhecida.</p><p>● Vasculite secundária: pode ser</p><p>desencadeada por uma infecção,</p><p>fármaco ou toxina ou pode ocorrer</p><p>como parte de outro distúrbio</p><p>inflamatório ou câncer.</p><p>Os distúrbios vasculíticos também</p><p>podem ser classificados de acordo com o</p><p>tamanho dos vasos envolvidos. Entretanto,</p><p>frequentemente há sobreposições</p><p>substanciais.</p><p>Patogênese</p><p>Potenciais mecanismos de dano vascular</p><p>nas síndromes de vasculite</p><p>Granulomatose Com</p><p>Poliangeíte (De Wegener)</p><p>● Vasculite granulomatosa de vias aéreas</p><p>superior e inferior + glomerulonefrite.</p><p>Pode haver graus variados de vasculite</p><p>disseminada de pequenos vasos.</p><p>● 3 a cada 100.000.</p><p>● Homens = mulheres.</p><p>● Rara em negros.</p><p>● Vasculite necrosante de pequenos</p><p>vasos com granulomas.</p><p>A granulomatose com poliangiite é</p><p>caracterizada por inflamação</p><p>granulomatosa necrosante, vasculite de</p><p>pequenos e médios vasos e</p><p>glomerulonefrite necrosante focal,</p><p>geralmente crescentes. Tipicamente, o trato</p><p>respiratório superior e inferior e os rins são</p><p>afetados, mas qualquer órgão também</p><p>pode ser.</p><p>Os sintomas variam dependendo</p><p>dos órgãos e sistemas envolvidos. Os</p><p>pacientes devem apresentar sintomas no</p><p>trato respiratório superior e inferior (p. ex.,</p><p>epistaxe ou secreção nasal recorrente,</p><p>tosse), seguida de hipertensão e edema ou</p><p>com sintomas que refletem o envolvimento</p><p>de múltiplos órgãos.</p><p>O diagnóstico geralmente requer</p><p>uma biópsia.</p><p>O tratamento é com corticoides e</p><p>um imunossupressor. Geralmente a</p><p>remissão é possível, embora as recidivas</p><p>sejam comuns.</p><p>● Pulmão: múltiplos infiltrados cavitários</p><p>nodulares bilaterais.</p><p>● VAS (95%): inflamação, necrose e</p><p>granulomas.</p><p>40</p><p>● Rim: glomerulonefrite focal e</p><p>segmentar pode evoluir para</p><p>rapidamente progressiva.</p><p>● Qualquer órgão pode ser envolvido</p><p>com vasculite.</p><p>● Clínica: dor nos seios paranasais,</p><p>rinorreia e secreção purulenta ou</p><p>sanguinolenta, com ou sem ulceração</p><p>de mucosa. Perfuração de septo nasal</p><p>(nariz em sela). Estenose subglótica.</p><p>● Tosse, dispneia, hemoptise, desconforto</p><p>torácico.</p><p>● Comprometimento ocular e de pele</p><p>(pápulas, vesículas, púrpura, úlceras,</p><p>nódulos subcutâneos).</p><p>● Pericardite, vasculite coronariana.</p><p>● Neurite craniana, mononeurite múltipla.</p><p>● A maior mortalidade deve-se a doença</p><p>renal.</p><p>● Sintomas constitucionais.</p><p>● VHS elevado</p><p>● Anemia, leucocitose, trombocitose</p><p>● ANCA positivo (90% na doença ativa) –</p><p>antiproteinase 3</p><p>● Biópsia: vasculite necrosante (melhor</p><p>no pulmão).</p><p>● Tratamento: indução de remissão –</p><p>ciclofosfamida com glicocorticóide ou</p><p>Rituximabe com glicocorticoide</p><p>○ Manutenção de remissão –</p><p>metotrexato, azatioprina,</p><p>Rituximabe.</p><p>(a) Imagem de tomografia computadorizada</p><p>(TC) que mostra os seios maxilares normais</p><p>em um paciente recentemente</p><p>diagnosticado com granulomatose com</p><p>poliangiite (GPA). Imagem de TC de um</p><p>paciente com GPA de longa duração,</p><p>mostrando desvio do septo nasal (b),</p><p>destruição da parede medial do seio maxilar</p><p>direito, opacificação de ambos os seios</p><p>(setas) e neo-ossificação de todas as</p><p>estruturas ósseas maxilares, devido à</p><p>inflamação crônica</p><p>41</p><p>Manifestações orais da granulomatose com</p><p>poliangiite. Aspecto em "gomas de morango", devido</p><p>à inflamação gengival.</p><p>Imagem de tomografia computadorizada de um</p><p>paciente com granulomatose com poliangiite</p><p>mostrando uma massa orbital esquerda.</p><p>Imagem de tomografia computadorizada do tórax</p><p>de um paciente com granulomatose com poliangiite.</p><p>Nódulos pulmonares múltiplos bilaterais podem ser</p><p>observados, muitos dos quais se apresentam</p><p>cavitados.</p><p>Radiografia de tórax mostrando infiltrados extensos</p><p>do espaço aéreo, correspondendo a focos de</p><p>hemorragia alveolar difusa</p><p>em um paciente com</p><p>vasculite associada a anticorpos anticitoplasma de</p><p>neutrófilo.</p><p>Poliangeíte Microscópica</p><p>Poliangeíte microscópica é a</p><p>inflamação dos vasos sanguíneos,</p><p>principalmente os de pequeno calibre, por</p><p>todo o corpo.</p><p>Vasculite necrosante de pequenos</p><p>vasos. Glomerulonefrite e inflamação</p><p>pulmonar são comuns. SEM inflamação</p><p>granulomatosa.</p><p>● 3 a 5 a cada 100.000</p><p>● Homens pouco mais que mulheres</p><p>● 57 anos.</p><p>● Capilares, vênulas e aa pequenos e</p><p>médios calibres.</p><p>A poliangeíte microscópica é rara.</p><p>Ela pode ocorrer em qualquer idade. A</p><p>causa da poliangeíte microscópica é</p><p>desconhecida. Pessoas com esse distúrbio</p><p>geralmente apresentam anticorpos</p><p>anormais chamados anticorpos</p><p>anticitoplasma de neutrófilos no sangue.</p><p>42</p><p>A maioria das pessoas com</p><p>poliangeíte microscópica apresenta febre,</p><p>cansaço e perda de peso. Dores articulares e</p><p>musculares frequentes.</p><p>Vários órgãos podem ser afetados:</p><p>● Rins: Os rins são afetados em até 90%</p><p>das pessoas. Há perda de sangue,</p><p>proteínas e glóbulos vermelhos na</p><p>urina, mas geralmente os sinais de mau</p><p>funcionamento renal somente surgem</p><p>com o agravamento do quadro clínico.</p><p>A insuficiência renal pode</p><p>desenvolver-se rapidamente, a menos</p><p>que o diagnóstico e tratamento</p><p>aconteçam rapidamente.</p><p>● Trato respiratório: Se os pulmões forem</p><p>afetados, pode ocorrer sangramento</p><p>pulmonar, levando as pessoas a</p><p>expectorar sangue, sentir falta de ar, ou</p><p>ambos. Os pulmões podem encher-se</p><p>de líquido e acabar desenvolvendo</p><p>tecido cicatricial. Acúmulo de líquido e</p><p>tecido cicatricial causam dificuldades</p><p>respiratórias. A hemorragia pulmonar,</p><p>que pode ocorrer no início da doença,</p><p>requer atenção médica imediata.</p><p>● Cútis: Cerca de um terço das pessoas</p><p>apresenta uma erupção de manchas</p><p>roxo-avermelhadas e protuberâncias,</p><p>geralmente nas pernas, pés ou nádegas.</p><p>As unhas podem conter linhas</p><p>arroxeadas finas, indicando</p><p>sangramento (denominadas</p><p>hemorragias lineares ou em estilhas).</p><p>Raramente, ocorre redução da irrigação</p><p>de sangue para os dedos das mãos e</p><p>pés.</p><p>● Trato digestivo: Dores abdominais,</p><p>náuseas, vômitos e diarreia podem</p><p>ocorrer. Fezes podem conter sangue.</p><p>● Nervos: As pessoas podem sentir</p><p>formigamento, dormência ou fraqueza</p><p>em um dos membros.</p><p>Outros órgãos, como o coração, são</p><p>afetados commenor frequência.</p><p>DIAGNÓSTICO</p><p>● Evidência de vasculite.</p><p>TRATAMENTO</p><p>Semelhante a Granulomatose de</p><p>Wegner, com corticoides e um</p><p>imunossupressor.</p><p>Granulomatose Eosinofílica</p><p>com Poliangeíte(S. De</p><p>Churg-Strauss)</p><p>É uma doença muito rara que causa</p><p>a inflamação dos vasos sanguíneos</p><p>(vasculite). Como os vasos estão por todo o</p><p>corpo, esta doença pode afetar</p><p>praticamente qualquer órgão, com os</p><p>pulmões, os seios da face e os nervos. Uma</p><p>característica que diferencia a EGPA dos</p><p>outros tipos de vasculite, é que os pacientes</p><p>também apresentam asma.</p><p>Asma, eosinofilia periférica e</p><p>tecidual, formação de granulomas</p><p>extravasculares e vasculite de múltiplos</p><p>sistemas orgânicos.</p><p>SINTOMAS</p><p>Muitas pessoas com EGPA sofrem de</p><p>asma vários anos antes da doença aparecer.</p><p>Quando ela aparece, a asma piora e podem</p><p>ocorrer sinusites de repetição. Se a doença</p><p>acometer os nervos (mononeuropatia</p><p>43</p><p>multiplex), isso resulta numa perda de força,</p><p>e pode ocorrer o que chamamos de “pé</p><p>caído”. Na pele, a EGPA pode fazer umas</p><p>lesões avermelhadas chamadas de púrpura</p><p>palpável, que são mais frentes nas pernas,</p><p>ou até mesmo nódulos. Uma das</p><p>manifestações mais preocupantes da</p><p>doença é o acometimento do coração, com</p><p>insuficiência cardíaca, inflamação da</p><p>membrana que recobre o coração</p><p>(pericardite) ou arritmias.</p><p>DIAGNÓSTICO</p><p>A doença é melhor diagnosticada</p><p>por um reumatologista, e para o</p><p>diagnóstico, uma história completa e um</p><p>exame físico bem realizado devem ser</p><p>feitos. Outros testes como exames de</p><p>sangue, exames de imagem e outros tipos</p><p>como biópsia podem ser realizados para</p><p>confirmar o diagnóstico. Muitos pacientes</p><p>apresentam eosinofilia, que é o aumento no</p><p>sangue das células chamadas eosinófilos.</p><p>TRATAMENTO</p><p>A EGPA precisa ser tratada o mais</p><p>precoce possível, para minimizar os danos</p><p>aos vasos sanguíneos de órgãos</p><p>importantes. Sem o tratamento, a</p><p>inflamação pode danificar artérias que dão</p><p>suporte a órgãos e tecidos no corpo.O</p><p>tratamento consiste de medicações que são</p><p>capazes de controlar o sistema imune, como</p><p>corticoides e imunossupressores. Ele é</p><p>dividido em duas fases: a fase de indução,</p><p>que é mais agressiva, e a fase de</p><p>manutenção, que começa quando os</p><p>sintomas e os exames de inflamação já</p><p>melhoraram um pouco, e servirá para</p><p>impedir que a inflamação retorne.</p><p>CAUSAS</p><p>A causa exata da EGPA ainda não é</p><p>conhecida, mas sabemos que ela é uma</p><p>doença autoimune, em que o próprio corpo</p><p>ataca e causa inflamação nos vasos</p><p>sanguíneos. Ela tende a ocorrer em pessoas</p><p>suscetíveis a alergias, como rinite alérgica e</p><p>asma.</p><p>Poliarterite Nodosa</p><p>Vasculite necrosante multissistêmica</p><p>de artérias musculares de pequeno e médio</p><p>calibres em que o comprometimento das</p><p>artérias renais e viscerais é característico</p><p>A poliarterite nodosa é uma</p><p>vasculite sistêmica necrosante que</p><p>tipicamente acomete as artérias musculares</p><p>de tamanho médio e ocasionalmente atinge</p><p>as artérias musculares pequenas, resultando</p><p>em isquemia tecidual secundária.</p><p>Rim, pele, articulações, músculos,</p><p>nervos periféricos e trato gastrointestinal</p><p>são mais comumente atingidos, mas</p><p>qualquer órgão pode ser comprometido.</p><p>Entretanto, os pulmões geralmente são</p><p>poupados.</p><p>44</p><p>Os pacientes tipicamente</p><p>apresentam sintomas sistêmicos (p. ex.,</p><p>febre e fadiga). O diagnóstico requer biópsia</p><p>ou arteriografia para identificar os vasos</p><p>acometidos.</p><p>O tratamento com prednisona e</p><p>ciclofosfamida.</p><p>Arterite de células gigantes e</p><p>polimialgia reumática</p><p>Arterite de células gigantes envolve</p><p>predominantemente a aorta torácica,</p><p>grandes artérias que vão da aorta até o</p><p>pescoço, e ramos extracranianos da artéria</p><p>carótida.</p><p>Os sintomas de polimialgia</p><p>reumática são comuns. Sinais e sintomas</p><p>podem incluir dores de cabeça, distúrbios</p><p>visuais, sensibilidade na artéria temporal e</p><p>dor nos músculos mastigatórios quando se</p><p>mastiga. Febre, perda ponderal, mal-estar e</p><p>fadiga também são comuns. A velocidade</p><p>de hemossedimentação e proteína C reativa</p><p>encontram-se muito altas.</p><p>Febre, anemia, VHS alta, cefaleias</p><p>em pacientes de mais de 50 anos.</p><p>Cefaleia com artéria espessa e</p><p>nodular. Dor em couro cabeludo,</p><p>claudicação de mandíbula e língua.</p><p>O diagnóstico é clínico e confirmado</p><p>por meio de biópsia da artéria temporal.</p><p>O tratamento com altas doses de</p><p>corticóides e/ou tocilizumabe, e aspirina</p><p>geralmente é muito eficaz e previne a perda</p><p>45</p><p>visual.</p><p>Os exames de imagem para arterite de células</p><p>gigantes. (A) Oclusão da junção axilar-braquial. A</p><p>angiografia mostrou irregularidades na artéria</p><p>subclávia direita, com oclusão na junção</p><p>axilar-braquial e formação de vasos colaterais. (B)</p><p>Subtração digital de imagens. (C) Angiograma de</p><p>ressonância magnética dos grandes vasos</p><p>mostrando um estreitamento da artéria subclávia</p><p>distal à origem da artéria vertebral. (D) A imagem</p><p>tomográfica computadorizada do tórax, com</p><p>contraste, mostra ectasia pronunciada da aorta</p><p>ascendente, espessamento mínimo e irregularidade</p><p>da parede.</p><p>Arterite de Takayasu</p><p>É uma doença inflamatória e</p><p>estenosante de artérias de médio e grande</p><p>calibres caracterizada por uma forte</p><p>predileção pelo arco da aorta e seus ramos</p><p>(subclávia, carótida comum, vertebrais).</p><p>No início da doença podem ocorrer</p><p>sintomas gerais e pouco específicos (isto é,</p><p>que ocorrem também em diversas outras</p><p>doenças); fadiga (cansaço mesmo sem</p><p>esforços), perda de peso e febre. Mais tarde</p><p>pode surgir dor nas extremidades,</p><p>desencadeada pelo seu uso, pois nas</p><p>artérias já estreitadas pela doença não</p><p>conseguem mais suprir as quantidades de</p><p>oxigênio exigidas pelo esforço destas</p><p>extremidades, fenômeno este conhecido</p><p>como claudicação. Isquemia dos órgãos.</p><p>Redução de pulsos. Hipertensão.</p><p>DIAGNÓSTICO</p><p>Clínica + arteriografia característica + biópsia</p><p>TRATAMENTO</p><p>Glicocorticóides, cirurgia / arterioplastia.</p><p>MTX, anti-TNF, tocilizumabe</p><p>46</p><p>Arteriografia por ressonância magnética mostrando</p><p>estenose moderada</p>