RESUMO DE MILHÕES DE HEMATO pptx

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<p>RESUMO DE MILHÕES DE</p><p>HEMATO</p><p>Naná eu te odeio</p><p>COAGULOPATIAS</p><p>•Contagem de plaquetas normal -> 150.00/uL;</p><p>•Contagem abaixo: petéqueas, equimoses e sangramentos de mucosas</p><p>•Causas: leucemia, deficiência de vit. B12 e folato, púrpurea</p><p>trombocitopenica autoimune, fármacos (aspirinas), Coagulação</p><p>intravascular disseminada (CID) e insuficiência hepática.</p><p>1- Púrpuras</p><p>•Púrpura citopênica idiopática: produção de anticorpos dirigidos</p><p>contra proteínas da membrana plaquetária.</p><p>•Quadro clínico: sangramento cutâneo abrupto com petéqueas e</p><p>equimoses.</p><p>•Púrpura trombocitopênica trombótica: causada pela oclusão difusa</p><p>das arteríolas e capilares da microcirculação, levando a isquemia dos</p><p>tecidos. A oclusão é causada por microtrombos formados após</p><p>agregação plaquetária</p><p>2- Defeitos funcionais das plaquetas</p><p>•Plaqueta: fragmento do megacariócito com complexas reações</p><p>envolvidas na sua ativação, a fazendo ficar suscetível a vários defeitos</p><p>congênitos ou adquiridos que podem alterar sua função.</p><p>2.1-Hemofilias</p><p>•2.1.1 – Hemofilia A (VIII):</p><p>•80% de todos os casos, Déficit de fator VIII, gene codificador no</p><p>cromossomo X (Xq28).</p><p>• Fonte primária de FVII é o fígado – com transplante pose ser corrigida</p><p>• Se manifesta em indivíduos homozigotos do sexo masculino. Todas as</p><p>filhas de um homem hemofílico serão portadoras e os filhos delas</p><p>também.</p><p>• A severidade clínica se relaciona com os níveis de atividade coagulante do</p><p>FVIII:</p><p>• níveis de antígeno vWF</p><p>baixo, FVIII baixos, cofator de ristocetina baixos.</p><p>•Tipo 2 - defeito qualitativo</p><p>- 2A: Anormalidade qualitativa da vWF, antígeno vWF baixo, FVIII baixo,</p><p>cofator de ristocetina baixo. Multímeros maiores estão ausentes.</p><p>- 2B: multímeros ligam-se excessivamente às plaquetas, em</p><p>decorrência de uma mutação promotora de ganho de função.</p><p>- 2M: vWF anormal não se liga à GPIb-IX-V;</p><p>- 2N: sítio de ligação vWF para fator VIII está mutado.</p><p>Todas as variantes de VWD de tipo 2 (exceto 2M e 2N) tem perda de</p><p>multimeros de VWF de alto peso molecular detectado por analise de</p><p>polímeros vWF.</p><p>•Tipo 3 – forma rara e homozigota/duplo-heterozigota</p><p>- Hemorragia grave. TTPa longo e fator VIII inferior a 5%.</p><p>•Diagnóstico:</p><p>- Dados de história pessoal e familiar de sangramento e análise de</p><p>laboratório completo;</p><p>- Sangramento mucocutâneo é mais comum (epistaxe e hemorragia);</p><p>- tipo 3 e 2N: quadro clínico semelhante a hemofilia A (sangramento,</p><p>hematomas e hemartoses);</p><p>- Exame de screening, exames para confirmar diagnóstico, exames</p><p>discriminatórios.</p><p>4-Coagulação Intravascular Disseminada</p><p>•Doença no qual diminutos coágulos de sangue se disseminam na</p><p>corrente sanguínea obstruindo pequenos vasos do sangue e</p><p>consumindo os fatores da coagulação necessários para controlar a</p><p>hemorragia;</p><p>• coagulação excessiva estimulada pela presença de substância tóxica</p><p>no sangue. Á medida que se utilizam os fatores de coagulação,</p><p>verifica-se hemorragia excessiva.</p><p>• Tratamento:</p><p>- Heparina: ativador da enzima sanguínea antitrombina III que inibe vários</p><p>fatores de coagulação (II, IX e X) e a trombina que forma o trombo de</p><p>fibrina.</p><p>O uso de heparina de baixo peso molecular reduz risco de plaquetopenia.</p><p>- Varfarina: inibe a síntese de fatores de coagulação dependentes de vitamina</p><p>K (II, VII, IX e X), além de proteínas anticoagulantes naturais (proteína C e S).</p><p>Deve ser feito monitorização – tempo de protrombina (TP) que dos 6</p><p>vitamina K dependentes testa apenas 3 (II, VII e X).</p><p>5-Distúrbios adquiridos</p><p>•5.1.Deficiência de vitamina K: no fígado tem uma carboxilases</p><p>dependentes de vitamina K que sintetiza o ácido</p><p>gamacarboxiglutâmico.</p><p>- Na ausência de vitamina K há a síntese de uma protrombina anômala</p><p>que não possui os resíduos gamacarboxiglutâmicos.</p><p>- Aspectos clínicos: sangramento de mucosas e equimoses diante da</p><p>queda dos níveis de pró-coagulantes para menos de 10-15% que o</p><p>normal;</p><p>- Tratamento: terapia de vitamina K1 com um regime de 10 a 25mg/dia,</p><p>VO, durante 2 ou 3 dias.</p><p>•5.2.Hemorragia fármaco-induzido: anticoagulação excessiva após</p><p>administração de varfarina e subsequente à hemorragia induzida por</p><p>varfarina que pode ser associada a hemorragia.</p>