Lúpus: Aspectos Clínicos e Epidemiologia

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<p>Introdução</p><p> Doença inflamatória crônica, que acomete múltiplos órgãos</p><p> Etiologia multifatorial (participação de fatores genéticos,</p><p>ambientais e imunológicos)</p><p> Patogenia envolve desequilíbrio do sistema imunológico, com</p><p>presença de auto-acs dirigidos contra ag nucleares</p><p> Prevalência: 40-50 casos/ 100.000 habitantes</p><p>Epidemiologia</p><p> Sem distribuição uniforme em grupos raciais →</p><p>estudos norte-americanos: prevalência 3-4 vezes maior</p><p>em mulheres negras</p><p> Mais prevalente na mulher que no homem (9:1)</p><p> 90% casos: ♀ idade reprodutiva (15-45 anos)</p><p>Epidemiologia</p><p> Pode acometer qualquer faixa etária</p><p> Início da doença - 16-55 anos: 65%</p><p>- antes 16 anos: 20%</p><p>- após 55 anos: 15%</p><p>Lúpus:</p><p>Novos critérios</p><p>SLICC 2012</p><p>ACR</p><p>1997</p><p>SLICC</p><p>2012</p><p>Comparação critérios</p><p>ACR 1997 SLICC 2012</p><p>itens itens</p><p>cutâneo 4 4</p><p>articular 1 1</p><p>serosa 1 1</p><p>renal 1 1</p><p>hematológica 1 3</p><p>neurológica 1 1</p><p>imunológica 2 6</p><p>TOTAL 11 17</p><p>Manifestação cutânea</p><p>ACR 1997 SLICC 2012</p><p>4 itens 4 itens</p><p>rash malar lesões agudas/subagudas (7).</p><p>( fotossensibilidade no mesmo item )</p><p>fotossensibilidade lesões crônicas (7)</p><p>lesão discoide alopecia não cicatricial</p><p>úlcera oral úlcera oral / nasal</p><p>Rash e fotossensibilidade se tornam um item</p><p>Incorpora subagudo, alopecia e formas mais raras de lúpus ( ex: paniculite )</p><p>Discóide</p><p>Placas eritemato</p><p>descamativas</p><p>Atrofia e</p><p>hiperpigmentação da</p><p>borda</p><p>Zona central</p><p>hipopigmentada</p><p>LC Subagudo</p><p>• Úlceras</p><p>indolores</p><p>• Mucosa oral</p><p>• Palato duro</p><p>• Lábios</p><p>• Gengivite</p><p>• Hemorragia</p><p>gengival</p><p>• Genitais</p><p>• Perianais</p><p>LE cutâneo crônico</p><p> Lesões crônicas, persistentes</p><p>LE cutâneo crônico</p><p> Podem regredir deixando áreas cicatriciais discrômicas,</p><p>telangiectasias e alopecia cicatricial</p><p>Manifestação articular</p><p>ACR 1997 SLICC 2012</p><p>1 item 1 item</p><p>artrite não erosiva > 2 articulações</p><p>periféricas ( dor, edema e</p><p>sensibilidade )</p><p>sinovite ( edema e derrame ) ou dor e</p><p>rigidez matinal > 30 minutos > 2</p><p>articulações periféricas</p><p>Inclui artrite erosiva e permite diagnóstico com história clínica artrite</p><p> Acometimento tecidos</p><p>periarticulares</p><p>deformidades que</p><p>lembram AR</p><p>(ex.:subluxações)</p><p> Padrão deformante mas</p><p>não erosivo</p><p>Artropatia de Jaccoud</p><p>Manifestações</p><p>articulares</p><p>Manifestação serosas</p><p>ACR 1997 SLICC 2012</p><p>1 item 1 item</p><p>artrite pleural, evidência de</p><p>derrame pleural, perícardite e</p><p>ECG</p><p>pleurísia típica (> 1 dia), atrito pleural</p><p>derrame pleural, dor pericárdia > 1 dia,</p><p>derrame pericárdico,atrito pericárdico,</p><p>ECG</p><p>Descrição mais detalhada</p><p>Manifestação renal</p><p>ACR 1997 SLICC 2012</p><p>1 item 1 item</p><p>Proteinúria > 0,5 g/dia e/ou cilindros Prot 24 hs 0,5 g/dia ou relação</p><p>prot/creatinina 0,5 g/dia ou e/ou</p><p>Cilindros hemáticos</p><p>Inclui relação P/C, valor 0,5 g/dia e define cilindros hemáticos</p><p>Manifestação neurológica</p><p>ACR 1997 SLICC 2012</p><p>1 item 1 item</p><p>psicose psicose</p><p>convulsão convulsão</p><p>mononeurite multiplex</p><p>mielite</p><p>neuropatia craniana ou periférica</p><p>estado confusional agudo</p><p>Incorpora mais itens da nomeclatura de NP</p><p>Manifestação hematológica</p><p>ACR 1997 SLICC 2012</p><p>1 item 3 itens</p><p>anemia hemolítica (aumento de</p><p>reticulócitos )</p><p>anemia hemolitíca</p><p>leucopenia ( vezes leucopenia ( 1 vez</p><p>linfopenia ( 2 vez</p><p>Trombocitopenia ( 1 vez</p><p>Triplica pontuação. Reduz cut-off linfopenia e reduz para uma ocorrência</p><p>Imunológico</p><p>ACR 1997 SLICC 2012</p><p>2 itens 6 itens</p><p>FAN positivo FAN positivo</p><p>anti-dsDNA anti-Sm ou anti fosfolípide Anti-dsDNA se ELISA ( 2x referência)</p><p>Anti-Sm</p><p>Anti-fosfolípide</p><p>[(LAC, falso VDRL – título</p><p>alto/moderado), (anti – 2GP1- 2x</p><p>normal)]</p><p>Complento baixo</p><p>Teste de Coombs direto + ( sem</p><p>anemia hemolitíca</p><p>Triplica pontuação. Inclui anti – 2GP1, Complemento, Coombs Cut-offs</p><p>anti-dsDNA e cardiopina</p><p>Preenchimento de critério</p><p>ACR 1997 SLICC 2012</p><p>4 itens ou + 4 itens ou +</p><p>1 clinico</p><p>1 imunológico</p><p>ou</p><p>Confirmação biópsia (ISN/RPS 3030)</p><p>com FAN ou anti-dsDNA</p><p>Obrigatório um clinico e um imunológico. E valoriza a biópsia isolada com</p><p>critério imunológico</p><p>TROMBOSE</p><p>Ativida</p><p>deNefrite</p><p>VH</p><p>S</p><p>VH</p><p>S</p><p>EL</p><p>ET</p><p>R</p><p>O</p><p>FO</p><p>R</p><p>ES</p><p>E</p><p>D</p><p>E</p><p>EL</p><p>ET</p><p>R</p><p>O</p><p>FO</p><p>R</p><p>ES</p><p>E</p><p>D</p><p>E</p><p>PR</p><p>O</p><p>TE</p><p>ÍN</p><p>A</p><p>S</p><p>PR</p><p>O</p><p>TE</p><p>ÍN</p><p>A</p><p>S</p><p>PC</p><p>R</p><p>PC</p><p>R</p><p>PFP</p><p>RX</p><p>tórax</p><p>ECG</p><p>ECO Enzimas</p><p>musculare</p><p>s</p><p>LCR</p><p>CT/RNM</p><p>EAS</p><p>genética hormonais</p><p>ambientais imunológicos</p><p>Vírus</p><p>genética</p><p>HLA</p><p>DR2</p><p>ambientais</p><p>HLA</p><p>DR3</p><p>hormonais</p><p>↑ nível sérico de</p><p>estriol e 16-</p><p>hidroxiesterona</p><p>Estímulo de células T CD8+</p><p>e CD4+, células B,</p><p>macrófagos</p><p>Falha da</p><p>auto</p><p>tolerância</p><p>Falha</p><p>central em</p><p>cels T</p><p>Falha</p><p>PERIFÉRIC</p><p>A</p><p>Quebra da</p><p>anergia</p><p>funcional</p><p>Supressão</p><p>de Cels</p><p>regulatórias</p><p>Defeitos na</p><p>APOPTOSE</p><p>Falha</p><p>central em</p><p>cels B</p><p>Morte</p><p>celular</p><p>fisiológica</p><p>Não induz</p><p>inflamaçã</p><p>o</p><p>Manutenç</p><p>ão de</p><p>tolerância</p><p>aos</p><p>próprios</p><p>ag</p><p>FALHA: “escape” de</p><p>clones de linfócitos</p><p>autoimunes para o</p><p>sangue periférico</p><p>Interação Fas-FasL</p><p>mantém</p><p>HEMOSTASIA</p><p>imunológica, eliminando</p><p>células auto-reativas</p><p>B-cell</p><p>activating</p><p>factor</p><p>Grave</p><p>s</p><p>Mês 1 2 3, 4,5,6,7</p><p>e a cada 3 m</p><p>Dose</p><p>mg/m2</p><p>500 750 1000</p><p>* Tempo total: 36 meses</p><p>2 g/kg IV 10h</p><p>SNCSem resposta aos outros</p><p>tratamentos</p><p>Trombocitopenia Refratária</p>