anemias

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ANEMIAS 
HEMATOPOIESE MEDULAR 
fabricação de cels hematológicas
ERITROPOIESE 
COMO INVESTIGAR UMA ANEMIA INICIALMENTE?
(1) Reticulócito
Se, em uma anemia… 
(2) Morfologia da Hemácia
(tamanho: VCM / cor: HCM)
 VCM: (micro/normo/macro)…cítica
 HCM: (hipo/normo/hiper)…crômica
ENTENDENDO UMA HEMÁCIA…
Conclusão: An Microcítica (↓VCM) e Hipocrômica (↓HCM) = 
Ferropriva, Dça Crônica, Sideroblástica ou Talassemia
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Combustíveis: 
Eritropoietina (estímulo)
Ferro (hemoglobina)
Ácido Fólico / Vitamina B12 
(síntese de DNA)
MO joga reticulócito (precursor da hemácia) na 
corrente sanguínea
Hemácia → Baço (hemocaterese)
120 dias
Hemólise: morte prematura das hemácias
Morte programada, na hora certa
… medula consegue 
responder:
HIPERPROLIFERATIVA
… medula não consegue 
responder:
HIPOPROLIFERATIVA
RETICULOCITOSE (> 2%)
- Anemia Hemolítica
- Sangramento agudo
SEM RETICULOCITOSE (≤ 2%)
- DRC (↓eritropoietina)
- Anemias Carenciais 
(ferropriva, B12, folato)
- Anemia de Dça Crônica
- Anemia Sideroblástica
Hemácia: saco de hemoglobina. Não tenho hb, não consigo encher meu 
saco e ele fica descorado
HEME 
+ 
GLOBINA
FERRO + PROTOPORFIRINA
2 CADEIAS 𝛂 + 2 CADEIAS 𝜷
Ferropriva
Dça Crônica
Sideroblástica
Defeito quantitativo: Talassemia
HEMOGRAMA
 Série 
Vermelha:
Série Branca: Leucócitos 5.000-11.000/mm3
Plaquetas: Plaquetas 150.000-400.000/mm3
ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS
ANEMIA FERROPRIVA a +comum do mundo 
QUADRO CLÍNICO:
 Síndrome Anêmica: Palidez, astenia, cefaleia, angina…
 Carência Nutricional: 
CICLO DO FERRO 
 Delgado proximal TRANSFERRINA Medula Óssea
ANEMIA FERROPRIVA: Sangramento crônico (no adulto)
LABORATÓRIO
(1) ↓Ferritina 360 (N: 250 - 360 mcg/dL)
(3) ↓Ferro sérico 15-50 ng/mL
ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA 
 
LABORATÓRIO
TRATAMENTO
Trate a doença do paciente
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DOENÇA CRÔNICA
Infecção
Inflamação
Neoplasia
Citocinas
Fígado
HEPCIDINAFERRO “PRESO"
↓TRANSFERRINA
Cinética do Ferro
- FERRO SÉRICO: ↓
- Sat Transferrina: ↓ ou normal
- FERRITINA: ↑
- TIBC: ↓
Tenho ferro, mas n 
consigo usar
Hemograma
- VCM e HCM: Normo/normo e 
depois micro/hipo
Pra diferenciar de 
anemia ferropriva
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA 
 Def vit B12 ou ácido fólico: ↓Síntese de DNA
 E ↑homocisteína
Anemia (possível pancitopenia): MACROCÍTICA
 Neutrófilos hipersegmentados (patognomonico) 
 Destrói precursor: lembra hemólise (LDH, BI)
METABOLISMO DO ÁCIDO FÓLICO 
“Depende de B12 e consome homocisteína…” 
 Absorção: Delgado proximal (duodeno e início de jejuno)
 Fonte: pp de vegetais
Causas de deficiência do ácido fólico:
• Má nutrição: Alcoolismo…
• ↑ necessidade: Gestante, Hemólise crônica
• ↓ absorção: Doença celíaca, fenitoína
• ↓ regeneração: Metotrexate…
METABOLISMO DA VITAMINA B12 (COBALAMINA) 
Causas de Deficiência:
• Vegetariano Estrito
• ANEMIA PERNICIOSA
 (anti-cél parietal e FI)
• Gastrectomia
• Dça ideal (Crohn, BK…)
• Diphyllobothrium latum
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Ácido fólico
INATIVO
Ácido fólico
ATIVO
B12
MetioninaHomocisteína
Toda síntese de DNA tá 
prejudicada, então as céls ensaiam 
a divisão, aumentam de tamanho e 
não consegue se dividir. Muitos são 
destruídos na MO
ESTÔMAGO (célula parietal)
- ACIDEZ: LIBERA B12, QUE SE LIGA 
AO LIGANTE R (saliva)
- PRODUZ FATOR INTRÍNSECO (FI)
DUODENO (enzimas pâncreas)
- SEPARA B12 / LIGANTE R
- LIGA B12 / FI
ÍLEO DISTAL
- ABSORVE B12 / FI
+ comum
QUADRO CLÍNICO:
 Síndrome Anêmica: Palidez, astenia, cefaleia, angina…
 Carência Nutricional: 
Mas é carência de B12 ou folato?
 ↓Vit B12: síndrome neurológica
 Ác Metilmalônico Succil-Coa
TOXICIDADE NEURONAL
LABORATÓRIO
(1) An Macrocítica / Neutrófilo ↑segmentados
(2) ↓plaquetas e leucocitos (pancitopenia leve)
(3) ↑LDH e bilirrubina indireta (lembra hemólise)
Mas é carência de B12 ou folato?
 - ↑Homocisteína: os dois causam…
 - ↑Ácido Metilmalônico: Vit B12!!!
TRATAMENTO
• Deficiência de B12: De preferência parenteral (IM) pq gg é por má absorção
• Deficiência de Ácido Fólico: 1-5 mg/dia VO
 Cuidados… 
- Hipocalemia (pq o corpo vai começar a produzir céls loucamente, então vai usar muito K) 
- Reposição de ác fólico pode mascarar def B12 (melhora anemia, mas não o quadro 
neurológico)
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA 
Causa: deficiência de protoporfirina
LABORATÓRIO
- An. Microcítica / hipocrômica (hereditária)
- ↑ Ferro sérico
- ↑ Ferritina
- ↑ Sat de transferrina
Acúmulo de ferro na linhagem eritrocitária:
Aspirado de MO (mielograma) Sangue periférico (hematoscopia)
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- Glossite + queilite + diarréia
B12
HEME 
+ 
GLOBINA
FERRO + PROTOPORFIRINA
- Hereditária
- Adquirida (álcool, ↓B6, chumbo)
RISCO DE 
HEMOCROMATOSE
Blasto → célula nova
Sideroblastos 
em anel
Corpúsculos de 
Pappenheimer
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
DEFINIÇÕES:
• HEMOCATERESE: Fisiológico
- Hemácia morre ≥ 120 dias de vida
• HEMÓLISE: Patológico
- Hemácia morre com 20 dias
HEMÓLISE COMPENSADA
Generalidades
CLÍNICAS:
- Síndrome anêmica
- Esplenomegalia
- Icterícia leve
- Cálculo biliar de Bilirrubinato de Cálcio
LABORATÓRIO:
- ANEMIA NORMO, ↑VCM
- RETICULOCITOSE (policromatofilia)
- ↑ LDH
- ↑ BILIRRUBINA INDIRETA
- ↓ HAPTOGLOBINA
COMPLICAÇÕES:
- CRISES ANÊMICAS AGUDAS: 
“De repente… ANEMIA + (…)” 
ANEMIA + RETICULOCITOPENIA
1) CRISE APLASICA
Causa: “infecção de Eritroblastos” pelo Parvovírus B19
Tratamento: Suporte ± Transfusão
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AMBAS 
+ 
INTENSAS 
NO BAÇO!
Passou devagar no baço, os 
macrófagos atropelam
↓HEMÁCIAS POR 
HEMÓLISE
Hipóxia RENAL
↑Epo
MEDULA ÓSSEA
Hiperplasia 6-8x
↑ liberação de 
Reticulócitos
Reticulocitose
↑Hemácias
↑VCM pq reticulócitos são 
maioresCAUSAS DE RETICULOCITOSE:
1) ANEMIAS HEMOLÍTICAS
2) Sangramento agudo
3) Melhora da ferropriva
2) CRISE MEGALOBLÁSTICA
Causa: ↓ Ac. Fólico
Tratamento: Ácido Fólico diariamente
DDx: Megaloblástica tem Neutrófilos Hipersegmentados
ANEMIA + INJÚRIA RENAL AGUDA
3) HEMÓLISE AGUDA GRAVE
Causa: ↓G6PD, Loxocelles (aranha)
“HEMOGLOBINÚRIA MACIÇA COM LESÃO RENAL”
 NTA com IRA OLIGÚRICA
ANEMIA + ESPLENOMEGALIA
4) SEQUESTRO ESPLÊNICO
Causa + comum: A. Falciforme 
CAUSAS NA PROVA: 
COOMBS DIRETO?
POSITIVO = AUTO IMUNE
NEGATIVO = NÃO AUTO IMUNE
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO IMUNE
COMBS DIRETO (+) / [MICRO]esferócitos
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HEREDITÁRIA ADQUIRIDAS
MEMBRANA: Esferocitose HbNÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA
ENZIMA: ↓G6PD HIPERESPLENISMO
HEMOGLOBINOPATIAS: 
Falciforme
Talassemias
SHU/PTT
Anticorpos quentes 
(IgG): 75% dos casos
Crioaglutininas 
(IgM)
IDIOPÁTICA: MAIORIAMicoplasma,
Secundária: Viral, LES, LLC Mononucleose,
Drogas: Penicilina, Metildopa Macroglobulinemia
Tratar causa 
Corticoide / Rituximab 
Esplenectomia
Tratar causa 
Plasmaferese 
Rtuximab
ANEMIA HEMOLÍTICA NÃO AUTO IMUNE 
ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
CLÍNICA:
- Criança + Esplenomegalia
- A. Hemolítica HIPERCRÔMICA (↑CHCM) + ESFERÓCITOS
DIAGNÓSTICO:
- Teste de fragilidade osmótica
TRATAMENTO:
- ESPLENECTOMIA parcial/total após os 5-6 anos SE:
• Anemia GRAVE
• e/ou Repercussões clínicas 
↓G6PD
CLÍNICA:
+ COMUM EM HOMENS
Anemia Hemolítica APÓS SUPEROXIDAÇÃO:
CAUSAS: INFECÇÃO (+ COMUM), 
Drogas: Sulfas, Primaquina, Dapsona
Naftalina, Nitrofurantoína
DIAGNÓSTICO:
- Corpúsculos de HEINZ
- Medida da atividade da G6PD
TRATAMENTO:
- Prevenção
HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA
DESORDEM GENÉTICA ADQUIRIDA EXTRAÚTERO
FISIOPATOLOGIA:
RESUMO: MUTAÇÃO DEIXA A HEMÁCIA + FÁCIL SER LISADA POR COMPLEMENTO
CLÍNICA:
Homem de 30-40 anos
TRÍADE: HEMÓLISE, PANCITOPENIA, TROMBOSES ABDOMINAIS
DIAGNÓSTICO:
Citometria de fluxo: ↓CD55 / CD59
TRATAMENTO:
Eculizumab
ANEMIA FALCIFORME
TIPOS DE HEMOGLOBINA:
HbA (𝛂2𝜷2) HbA2 (δ2𝛂2) HbF(𝛂2𝛾2)
 97% 2% 1%
Anemia Falciforme (Homozigoto SS) recebe 𝜷s de pai e mãe do cromossomo 11
HbS (𝛂2𝜷s)
Traço Falcêmico (Heterozigoto AS) recebe 𝜷s de um dos pais, o outro é normal. É uma não doença 
 HbS (𝛂2𝜷s) e HbA
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Garanta q a vacinação esteja 
em dia: encapsulados 
(pneumococo, meningococo, 
haemophilus)
HbS = POLIMERIZAÇÃO
Hemácia libera O2 nos tecidos ou desidrata → hemácia afoiçada (drepanócito)
 Pós 15 dias… Irreversível
Além da forma de foice, tem moléculas de adesão em sua superfície, além de gerarem fluxo 
não laminar, gerando lesão endotelial. Tudo isso favorece a vaso-oclusão
CLÍNICA:
Só depois de 6 meses de idade!
ATÉ 6m = Predomina a HbFetal
> 6m = Predomina a HbS
CRISES VASO-OCLUSIVAS AGUDAS
1. SÍNDROME MÃO PÉ
2. CRISE ÓSSEA
3. SEQUESTRO ESPLÊNICO
4. SÍNDROME TORÁCICA AGUDA
5. AVE
3) SEQUESTRO ESPLÊNICO
 1) Por que ESPLENOMEGALIA?
Congestão esplênica
 2) Por que ANEMIA?
“Sequestro” e hemólise esplênicas
 3) Por que ATÉ 5 ANOS?
 Fibrose progressiva do baço
 Depois do 1o sequestro: fazer esplenectomia
 *ATENÇÃO: A. Falciforme > 5 ANOS COM ESPLENOMEGALIA?
Criança MANTÉM PRODUÇÃO DE HbF
4) SÍNDROME TORÁCICA AGUDA
CLÍNICA:
Infiltrado Pulmonar novo + um dos seguintes:
Febre, tosse, dor torácica, 
Expectoração purulenta
Dispneia e/ou hipoxemia
Evolui para SDRA em 36-48h
5) AVE
ISQUÊMICO
(crianças)
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isquemia
1) SÍNDROME MÃO PÉ 2) CRISE ÓSSEA
Primeira manifestação da 
Falciforme
Crise álgica/osteoarticular 
+comum
IDADE: até 2-3 anos IDADE: > 3 anos
LOCAL: Extremidades LOCAL: Ossos longos
CLÍNICA: Dor COM dactilite CLÍNICA: Dor SEM dactilite
Rx: Normal Rx: Normal
Criança com ESPLENOMEGALIA + ANEMIA
até 5 anos
Só em 5%, o normal é perder 
o baço antes dos 5 anos
Anemia Falciforme + febre? 
Interne!!!
HEMORRÁGICO
(adultos)
DISFUNÇÕES CRÔNICAS
1. LESÃO ÓSSEA
A. OSTEONECROSE
B. OSTEOMIELITE por:
Salmonella/S. Aureus
C. ARTRITE SEPTICA por: Pneumococo
2. LESÃO RENAL
A. Necrose de Papila
B. GEFS
C. Ca Medular
TRATAMENTO AGUDO 
 CRISES VASO-OCLUSIVAS
1) Hidratação: NÃO FAÇA HIPER hidratação!
2) O2: Só se SAT O2 30.000
TRATAMENTO CRÔNICO 
 PREVENÇÃO
• Ácido fólico
• VACINAÇÃO
• Penicilina VO até 5 anos
• Atenção à FEBRE: INTERNAR!
HIDROXIUREIA: ↑HbF
• Crises álgicas (≥ 2-3 ano)
• Prevenção 2ária STA/AVE Hoje em dia na prática tá dando p/ td mundo 
• Anemia grave sintomática
TRANSPLANTE DE M.O.
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