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Manuela Wendling Russo Lourenço - M7 2023.1 CM3 Psoríase Conceito Doença inflamatória crônica e recorrente da pele, de base imunogenética, caracterizada por hiperplasia da epiderme, isomorfismo com possível acometimento articular e largo espectro de manifestações clínicas. Epidemiologia Distribuição universal Relação entre os sexos - 1:1 Prevalência 1 a 3%, dependendo da população em estudo (BR: 1,3%) Aspectos ambientais, geográficos e mesmo étnicos interferem na incidência (rara em negros e baixa incidência em orientais) Início do quadro bimodal (entre 20 e 30 anos e após 50 anos) - consenso : - incidência: 30-40 e 50-70 anos) Causa genética, relacionado ao gene HLA Cw6, provavelmente multifatorial Herança poligênica - requer fatores ambientais para sua expressão. Etiopatogenia Interação do sistema imune inato com o adquirido, levando a uma cascata de inflamação enorme, para poder gerar a psoríase. Inflamação na placa psoriásica mediada por células T e citocinas inflamatórias Interação pequena dos fatores predisponentes, que é o gatilho que faz o estresse das células da epiderme e faz com que as células apresentadoras de antígeno se ativem, e faz toda a cascata de diferenciação de linfócitos, o th17 libera várias interleucinas inflamatórias que estimula a proliferação da epiderme, e isso justifica a clínica da psoríase, pois teremos muitos linfócitos ali no local liberando cada vez mais agentes inflamatórios, gerando a carinha da psoríase. O tempo de trânsito dos queratinócitos fica diminuído e a atividade mitótica aumenta. A migração correta deve ocorrer em 28 dias e na psoŕiase ocorre em 7 dias não dando tempo para que ocorra a diferenciação e com isso gera um acúmulo e leva a formação dessas escamas. Na placa psoriásica teremos ativação de células que corroboram para o estado inflamatorio, nova formação de vasos, hiperproliferação da camada da pele. Células T ativadas- CD4 CAA ativadas - Células de Langerhans - Macrófagos - Outras células dendríticas Polimorfonucleares aumentados Infiltração inflamatória dérmica Queratinócitos hiperproliferados Secreção de linfocinas Manuela Wendling Russo Lourenço - M7 2023.1 CM3 Fatores de risco - Fatores Endócrinos (DM, tireoidopatias) - Infecções (vírus, bactérias) (estreptococcias, HIV) - Fatores ambientais (Frio) - Trauma (fenômeno de koebner) - Drogas (Lítio; betabloqueadores; antimaláricos; Anti Inflamatório não hormonal; interferon; corticosteróides- efeito rebote) - Álcool - Fatores metabólicos (Tendência dislipidemia) - Estresse - Fumo Principais medicamentos que podem abrir quadro de psoriase: - Lítio - Interferon - Beta-bloqueadores - Antimaláricos - Anti-inflamatórios não-esteroidais - Tetracidinas - Terbinafina - Anti-TNF (efeito paradoxal) - Corticosteróides (retirada abrupta) Lesão típica da psoríase: Placa eritematosa, com escamas prateadas, pode ser infiltrada; principalmente nas áreas extensoras, normalmente são simétricas e bilaterais, bem delimitadas. Clínica Localização Face extensora dos membros - (cotovelos e joelhos) Região sacral Tronco Couro cabeludo Psoríase invertida: região flexora, + frequente em melanodérmicos Raramente acomete mucosas Comprometimento ungueal (30 a 50%) Halo de Woronoff - Placa está em tratamento - placa que está desligando - presença de halo hipocrômico ao redor da lesão = essa lesão está sendo tratada. Manuela Wendling Russo Lourenço - M7 2023.1 CM3 Curetagem metódica de Brocq - sinal de vela - identificação da membrana de duncan buckley - sinal de auspitz (orvalho sangrante) Fenômeno de Koebner Fenômeno isomórfico de Köbner - Reprodução de lesão típica da doença em áreas de pele sã, com a morfologia do agente traumatizante. Cerca de 1/3 dos pacientes com psoríase - 10-14 dias após trauma - Outras dermatoses : liquen plano, vitiligo, LP, Verruga vulgar, pênfigo vulgar.. Psoríase vulgar - em placas Placas eritemato escamosas, bem delimitadas, a principal localização são áreas de maior trauma, por exemplo (cotovelo, joelho, principal em áreas extensoras) pode ter junto acometimento ungueal Na infância tem a peculiaridade de encontrar bastantes lesões psoriáticas na área da face. Mais comum - 80 a 90% Difere em gravidade e curso de acordo com o início do quadro Início tardio (> 30 anos de idade): - Placas eriemato-escamosas, delimitadas, simétricas, tam. variável - Localização principal: áreas de maior trauma da pele extensoras dos membros e couro cabeludo - Acometimento ungueal:35 a 50% - Prurido - Fenômeno de Koebner - Evolução crônica com períodos de exacerbação e acalmia Início precoce (‹ 30 anos de idade): - Componente genético - HLA-Cw6 - Curso instável, irregular - Maior número de lesões - Fenômeno de Koebner mais frequente - Maior dificuldade terapêutica por conta da origem genética e genômica importante - Áreas seborreicas - seborriase - Áreas intertriginosas - psoríase invertida - Eventualmente atingem mucosas: quelite, glossite, lingua geográfica e fissurada Psoríase palmo plantar - mais comum em adultos Manuela Wendling Russo Lourenço - M7 2023.1 CM3 - pode estar associada a psoríase vulgar - delimitação das placas - simetria - hiperqueratose com ou sem fissuras - pode ser só palmar, ou, só plantar, ou, palmo-plantar Psoríase ungueal - 35-50% dos pacientes com psoríase - 83% dos pacientes com artrite - pitting = depressões cupuliformes no leito ungueal - dor - 50% - impacto físico e psíquico - quadro bastante variável - podem acometer tanto a matriz ungueal quanto o leito ungueal - Comprometimento da matriz ungueal, temos mais chance de ter artrite psoriática Manuela Wendling Russo Lourenço - M7 2023.1 CM3 Acometimento do leito ungueal Síndrome das 20 unhas - pensar em psoríase Psoríase invertida - áreas intertriginosas - flexurais - ausência de descamação Manuela Wendling Russo Lourenço - M7 2023.1 CM3 - sudorese e atrito - agravantes - mais eritema e menos descamação - mais frequente hiv + - diagnóstico de exclusão - Pode dar em região genital, compromete a vida sexual do paciente Psoríase gutata - mais em adulto jovem e adolescentes - erupção aguda - Pápulas eritemato escamosas de poucos mm a 1 - 1,5 cm. - tronco e raiz dos membros - antecedente de streptococcus - resolução ou evolução para psoríase em placas - indicação de fototerapia com UVB (imunomodulador) - Se tiver histórico de infecção por streptococcus, posso pensar em dar ATB. Psoríase pustulosa Presença de pústulas estéreis podem acontecer em qualquer forma de psoríase pode ter apresentações sem a presença de lesões típicas apresentação generalizada - psoríase de Von Zumbusch apresentações localizadas - psoríase pustulosa em placas - pustulose palmo plantar - acrodermatite contínua de Hallopeau Psoríase pustulosa generalizada - Quadro pustuloso eruptivo, com tendência a rápida disseminação Manuela Wendling Russo Lourenço - M7 2023.1 CM3 - Evolução em surtos (relacionado a infecção, gestação, hipocalcemia, uso prévio de corticosteroide sistêmico e outras medicações, irritantes locais ou ocorrer na ausência de fatores desencadeantes). - Pústulas estéreis subcómeas sobrepostas em base eritematosa - Inicialmente: presença de eritema e edema; a pele pode ficar sensível e dolorosa. Dentro de horas surgem dezenas a centenas de pústulas estéreis que se disseminam e podem confluir. - As lesões podem surgir sobre pele aparentemente sã ou sobre lesões prévias de psoríase em placas - A erupção tende a ser generalizada, porém há predileção pelo tronco e pelos membros proximais - Presença de manifestações sistêmicas - Episódios de febre alta Psoríase pustulosa palmo plantar - Surtos de pústulas estéreis, precedidos prurido ou queimação local - Quadro crônico - Adultos; sexo fem 3:1 masculino - Comprometimento simétrico de palmas e/ou plantas - Ausência de manifestações sistêmicas - Pode estar associado a de inflamatória óssea ou articular Manuela Wendling Russo Lourenço - M7 2023.1 CM3 Acrodermatitecontínua de haalan peau - curso crônico - sem tendência a remissão espontânea - pústulas ou lagos de pus nos dedos das mãos e mais raramente dos pés - As pústulas geralmente se iniciam nas pontas dos dedos e se estendem às dobras periungueais. Manuela Wendling Russo Lourenço - M7 2023.1 CM3 Psoríase eritrodérmica - Forma generalizada - mais de 80% do tegumento o Predomínio nos homens. homem- mulher : 2 a 4:1 - O quadro surge gradual ou abruptamente - Pacientes c/ diag. prévio de outra forma de psoriase (placa, pustulosa generalizada), desencadeado por fatores de piora (suspensão abrupta de corticoides sistêmicos). - Predomínio do eritema, descamação. - Pouca ou nenhuma infiltração. - Pode haver exsudação - O prurido é variável, muitas vezes de moderado a grave. - Linfadenopatia generalizada, edema de mmii, taquicardia e hipertermia ou hipotermia podem significar um risco à vida. Manuela Wendling Russo Lourenço - M7 2023.1 CM3 Comprometimento sistêmico - Sintomas gerais - Hipotermia ou hipertermia (Febre) - Anemia - Desidratação-distúrbios hidroeletrolíticos - Perda proteica - Risco de infecção Psoríase artropática Artrite crónica inflamatória SORONEGATIVA - Fator Reumatoide negativo - Ausência de nódulos subcutâneos Ambos os sexos; entre 40-60 anos de idade Predisposição genética: - HLA-CW6, HLA B27 e outros - 5-40% dos pacientes com psoriase - Início súbito ou insidioso Lesões de pele antecedem (70%); Lesões de pele concomitantes (20%); Lesões de pele sucedem(10%) Comprometimento ungueal-83% (pitings; sulcos ; espessamentos; onicólise) Surtos de agudização da artrite se correlacionam com piora cutânea - 30 a 50% Não existe paralelismo entre gravidade do acometilo articular e extensão de lesões da pele A artrite na psoriase pode ser. Comprometimento das articulações Interfalangeanas (pp/ distal) - 5% - Típica Mono ou oligoarticular assimétrica Manuela Wendling Russo Lourenço - M7 2023.1 CM3 - 70% - joelhos, tornozelos, punhos e pequenas articulações de mãos e pés Simétrica - 15% - Indistinguível da Artrite Reumatoide Axial ou espondilite - 5% - acomete coluna vertebral com calcificações paravertebrais, acompanhada ou não de artrite periférica Mutilante (erosiva) - 5% - lesões osteolíticas e anquilose que podem ser acompanhadas de espondilite e sacroileíte Dactilite - Inflamação de um ou mais dedos da mão ou do pé, capaz de causar um edema uniforme em todo o dedo (também chamado de da dedo em salsicha), uma vez que afeta ligamentos, tendões/êntese e a própria articulação. ● É uma condição que causa muita dor e limitação do movimento ● Foto- deformidades na forma de salsicha (dactilite) dos quirodáctilos em um paciente com artrite psoriática. Também são aparentes a depressão das unhas ● A artrite crônica leva a destruição progressiva permanente de ossos e articulações ● Rx - desmineralização local, diminuição espaço articular, erosão óssea e edema tecido mole. Diagnóstico Clínico!!! Manuela Wendling Russo Lourenço - M7 2023.1 CM3 - Curetagem metódica de Broca (Laboratório - inespecífico) - Aumento de ácido úrico, VHS, PinCR, Alfa-globulina, - Leucocitose (p. pustulosa), Hipocalcemia (p. pustulosa) Exame micológico direto e cultura para fungos (diagnóstico de exclusão) Histopatologia - Paraceratose - Hiperceratose - Acantose regular dos cones interpapilares (alongamento epiderme) - Papilomatose (papilas dérmicas invaginam) com capilares dilatados e tortuosos - Acúmulo de neutrófilos Diagnóstico diferencial Vulgar - Eczema seborreico, Dermatofitoses (tinea corporis) Gutata - Sífilis secundária Pustulosa - Disidrose, micose vésico-bolhosa Fito Démica - Eritrodermias em atópicos, farmacodermias, linfomas Ungueal - Onicomicose, líquen plano Invertida - Candidíase, dermatofitoses, eczema de contato, eczema atópico Palmo-plantar - Eczema de contato e dermatofitoses Artropática - Artrite reumatóide Tratamento Manuela Wendling Russo Lourenço - M7 2023.1 CM3 Objetivo:Controle clínico e remissão prolongada; Bloquear a proliferação exagerada de queratinócitos e bloquear a ativação linfocitária que produz muitas e diversas citocinas pró-inflamatórias. Considerações: Envolver o paciente no processo de tomada de decisões; Forma clínica, localização, extensão; Ver e falar sobre o comprometimento da qualidade de vida; analisar comorbidades; Medicações em uso; Esclarecer ao paciente a não contagiosidade, além de norteá-lo sobre a possibilidade de controle, o benefício da exposição solar, o prejuízo da manipulação e escoriação das lesões. Cronicidade da doença → estabelecer associação de diferentes medicamentos ou modalidades terapêuticas. Os esquemas terapêuticos→regimes rotatórios de medicamentos (minimizar efeitos colaterais cumulativos) Critérios: De acordo com a classificação da forma, extensão e gravidade da psoríase e o grau de comprometimento da qualidade de vida do paciente. BSA – body surface