Anemia falciforme

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Anemia falciforme
A anemia falciforme se manifesta essencialmente como um quadro de hemólise crônica associado a múltiplas disfunções orgânicas progressivas. A maioria dos pacientes apresenta uma evolução pontuada por crises álgicas recorrentes (crises vaso-oclusivas), que se iniciam a partir do momento em que os níveis de HbF fisiologicamente aumentados nos primeiros meses de vida começam a se reduzir (o que se acompanha de um aumento proporcional nos níveis de HbS). As manifestacoes clinicas sao extremamente variaveis e derivadas principalmente da oclusão vascula. Todos os orgaos do corpo podem ser afetados pela oclusão vascular, Por uma questão didática, antes de abordarmos as manifestações clínicas individuais e suas respectivas condutas pertinentes, falaremos sobre os princípios terapêuticos que deve ser cogitada em todos os casos.
Idealmente todo paciente que recebe o diagnóstico de anemia falciforme deve ser acompanhada por um médico hematologista. Diversos exames complementares devem ser rotineiramente solicitados a fim de avaliar o grau de comprometimento orgânico, servindo, inclusive, como base para comparações futuras. 
urogential; hipostenuria (perda da capacidade de concentração urina) priapismo (ereção involuntária do pênis dolorosa) e IRC
ossos; espessamento da cabeça do fêmur, oesteomelite e dores oestoarticualres
Figado; complicações hepatobiliares, crise do sequestro hepatico
urogential
cérebro; AVCi – obstrução trombótica de artérias cerebrais de médio calibre
pele; palidez, icterícia, ulceras de perna
coração; síndrome torácica aguda (evento vaso-oclusivo)
olhos; retinopatia proliferativa, glaucoma
baço; sequestro esplênico agudo represamento de sangue no interior do órgão (que acaba funcionando como uma verdadeira “esponja” de sangue,
com risco, inclusive, de ruptura e hemorragia interna fatal), resultando no processo de autoesplenectomia (menores de 5 anos). Essa perda função esplênica predispõe a sepse por bactérias encapsuladas, principalmente Streptococus pneumoniae.
 A terapia modificadora da doença que é um conjunto de quatros condutas básicas que comprovadamente diminuem a morbimortalidade da anemia falciforme, prolongando a vida do paciente, segundo evidencias.
1. profilaxia contra o pneumococo; A vacinação antipneumocócica e o uso profilático de penicilina, apesar de não interferirem diretamente no processo de afoiçamento de hemácias, reduzem de forma significativa a morbimortalidade precoce da AF. Para crianças com