Displasia Fibrosa e Óssea

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Displasia Fibrosa Óssea e Cemento Óssea
Acadêmicos: Gabriel Fernandes Corrêa, Gabriel Schulz Guterres, Gustavo Felipe Drews, Gustavo Oening, Jaqueline Behling, 
Displasia Fibrosa Óssea
A displasia fibrosa óssea foi relatada pela primeira vez em 1891, por von Recklinghausen, quando ele descreveu pacientes com uma condição patológica do osso caracterizada por deformidades e alterações fibróticas, às quais chamou osteíte fibrosa generalizada. O termo displasia fibrosa foi introduzido pela primeira vez em 1938, por Lichtenstein e Jaffe. 
História 
É uma doença benigna caracterizada pela substituição do tecido ósseo esponjoso da medula óssea normal por tecido fibroso estruturalmente desorganizado. Os componentes ósseos normais estão todos presentes na lesão, mas não ocorre o processo de maturação dos mesmos.
O que é?
Monostótica – quando atinge um único osso;
Poliostótica – quando atinge múltiplos ossos.
Síndrome de McCune-Albright
Curiosidade:
A poliostótica quando associada a áreas de pigmentação cutânea e hiperfunção de glândulas endócrinas, recebe o nome de Síndrome de McCune-Albright.
Representa cerca de 3% dos casos, é mais comum no sexo feminino e se apresenta principalmente através de puberdade precoce.
Classificações 
Desconhecida e controversa até o momento
Porém alguns estudos recentes sugerem associação com mutação pós-zigótica do gene GNAS que codifica a subunidade estimulatória da proteína G, resultando em ativação constitutiva da adenilato ciclase, isso leva a uma superprodução de matriz óssea fibrosa desorganizada no osso, e superprodução de hormônios nas células endócrinas. 
Etiologia: 
Etiologia: 
A adenilciclase ou adenilato ciclase é uma enzima ligada à membrana celular que converte o ATP intracelular em um segundo mensageiro, o AMPc. 
A elevação da concentração de AMPc ativa uma proteína cinase AMPc dependente que ativa outras enzimas através de fosforilação, resultando em resposta celular. 
A enzima fosfodiesterase, por outro lado, regula os níveis de AMPc, pela degradação do AMPc
Etiologia: 
Basicamente o que acontece é que há sinais para ocorrer uma super-deposição de tecido ósseo fibroso, por causa dessa super deposição, não há tempo para a maturação desse mesmo material ósseo, juntamente com isso os osteoclastos continuarão a fazer seu trabalho de reabsorção óssea, e nosso corpo continuará depositando o tecido fibroso sem que tenha acontecido a maturação do mesmo. virando uma cascata catastrófica.
PÁGINAS
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É mais comum nas duas primeiras décadas de vida e afeta mais as meninas do que os meninos. Os ossos mais acometidos são os longos, como costelas, tíbia e fêmur, mas também pode haver acometimento dos ossos craniofaciais (Displasia Fibrosa Óssea Craniofacial), normalmente atingindo mais a região de Maxila e Mandíbula.
Através de um crescimento tumoral não neoplásico de evolução lenta que pode provocar diversos sintomas, a depender do seu tamanho e da região em que está localizada. Ela pode variar de um pequeno inchaço local indolor, a grandes tumorações, a depender do tempo de evolução. 
Como ela se manifesta: 
Incidência
Como ela se manifesta: 
A displasia fibrosa óssea craniofacial (DFOCF), em especial, pode se apresentar com grandes deformidades e causar complicações importantes como alterações visuais e auditivas devido à possibilidade de a lesão acometer estruturas nobres.
Se apresenta mais comumente através de uma assimetria facial, sendo comum também a presença de massa orbital ou facial, assim como má oclusão dentária, exoftalmia, restrição de movimentos oculares e obstrução nasal. 
Tende a crescer provocando desfiguração, dor, parestesia e tem potencial para invadir estruturas vitais, tais como o nervo óptico, nervo facial e o nervo olfatório, podendo provocar alterações visuais e na função olfativa, como hiposmia ou anosmia.
Como ela se manifesta: 
Quando afeta o osso temporal, o principal sintoma é a perda auditiva do tipo condutiva, que é causada pela oclusão da trompa de Eustáquio, do conduto auditivo externo e erosão ou fixação da cadeia ossicular.
Outros sintomas que podem ser referidos pelos pacientes são latejamento ou desconforto, calor no local da lesão, tontura e cefaléia que é um dos sintomas mais comuns. 
Essas manifestações neurológicas se devem à compressão de estruturas adjacentes pelo tumor e variam de acordo com a região acometida, podendo haver também comprometimento do sistema nervoso central.
Barrionuevo e col. classificaram a displasia, de acordo com sua evolução, em três etapas: a primeira, latente ou assintomática; a segunda, fase sintomática; e a terceira, fase associada a complicações. Sendo que a maioria dos pacientes é diagnosticada na terceira etapa, quando já há comprometimento de outras estruturas.
A displasia fibrosa representa cerca de 2% a 3% de todos os tumores ósseos e aproximadamente 7% dos tumores ósseos benignos. 
A forma monostótica, que frequentemente cessa durante a puberdade, é a mais prevalente, representando cerca de 70% dos casos de DFO. 
O envolvimento craniofacial ocorre em 50% dos pacientes que têm a forma poliostótica e cerca de 27% dos pacientes com a forma monostótica da doença, sendo que, nessa região, os ossos mais frequentemente acometidos são maxila e mandíbula.
Como ela se manifesta: 
Porque há uma desorganização do trabeculado ósseo associada a uma interrupção na maturação do tecido, além de uma substituição do tecido ósseo normal por tecido fibroso, podendo ser considerado como um hamartoma.
Por que ela ocorre?
Qual sua aparência?
Ao exame macroscópico a lesão se apresenta bem circunscrita e de coloração pardo-esbranquiçada, tem grande variação de tamanho, sendo que as lesões maiores podem distorcer o osso e provocar fraturas patológicas.
A DFO é composta por trabéculas ósseas de formato curvilíneo, com bordas irregulares, imersas em um fundo de tecido. Podem aparecer áreas de calcificação central e a quantidade de células e de colágeno é variável. Aparentemente, o padrão histológico não muda com o tempo e não difere em crianças e adultos.
Histologia
O diagnóstico é feito através da associação dos sintomas clínicos com os exames de imagem e com a biópsia para confirmação.
Se ainda assim houver dúvidas, a angiografia cerebral ou a tomografia computadorizada podem ajudar no diagnóstico diferencial com outras patologias. A displasia fibrosa deve fazer parte do diagnóstico diferencial das lesões tumorais craniofaciais como doença de Paget, fibroma ossificante, osteoma, osteocondroma, granuloma eosinofílico, meningeoma, entre outras.
Diagnóstico
Aparência Radiográfica: Numa fase inicial a lesão aparece radiolúcida e bem definida. Em fases posteriores, transforma-se em um borrado e aparece como uma mancha radiopaca de limites mal definidos. As imagens radiológicas podem se apresentar com três padrões diferentes: o pagetóide (56%), o cístico (21%) e o esclerótico (23%). A forma pagetóide aparece alternando áreas radiodensas e transparentes; a forma esclerótica envolve preferencialmente os ossos da face e da base do crânio e se apresenta de forma homogeneamente densa; e a forma cística aparece como área radiolúcida esférica ou ovóide, circulada por limites densos.
Diagnóstico
Aparência tomográfica: A tomografia também pode apresentar três padrões distintos: um padrão cístico, onde se encontram áreas císticas ovais ou redondas com borda esclerótica (14%); um padrão esclerótico, onde são encontradas opacidades em vidro fosco e expansão óssea (29%); e um padrão misto, o mais comum (57%), onde se encontram áreas escleróticas com áreas císticas.
Segundo Antunes, caso seja realizada biópsia da lesão porvárias vezes durantes os anos de evolução, o exame jamais mostrará maturação do tecido biopsiado, fato este que confirma o diagnóstico de displasia fibrosa óssea e a difere de outras doenças com as quais possa ser confundida. A DFO deve entrar no diagnóstico diferencial de todas as lesões tumorais ósseas craniofaciais benignas e malignas.
Diagnóstico:
O tratamento é controverso, mas o principal é o manejo cirúrgico, fazendo-se ressecção da lesão, seja de forma conservadora ou radical e reconstrução da área afetada.
Recentemente foi relatada a utilização de bisfosfonatos para o tratamento clínico da DFO, com o objetivo de retardar a progressão da lesão. 
Em relação à DFOCF, que pode causar grandes deformidades estéticas e funcionais devido à proximidade da lesão com estruturas importantes, o tratamento deve ser programado de forma precisa, considerando todas as características da lesão e do próprio paciente, evitando a ocorrência de complicações e recidivas da doença.
Tratamento:
Displasia Cemento Óssea
Displasia Cemento Óssea
As displasias cemento-ósseas também pertencem ao espectro das lesões fibro-ósseas. 
Ao longo do tempo, outras terminologias foram empregadas para descrever essas lesões. Essas mudanças persistentes na terminologia refletem as dificuldades na classificação dessas lesões e na sua própria inter-relação.
Displasia Cemento Óssea
O novo consenso da Organização Mundial de Saúde de 2003 reconheceu quatro variantes dessa doença:
1. Displasia óssea periapical (displasia cemento-óssea periapical). 
2. Displasia óssea focal (displasia cemento-óssea focal). 
3. Displasia óssea florida (displasia cemento-óssea florida). 
4. Cementoma gigantiforme familiar. 
Displasia Cemento Óssea
1. Displasia Óssea Periapical (displasia cemento-óssea periapical). 
É encontrada na região de periápice dos incisivos inferiores. Predileção por mulheres da raça negra. Diagnosticada na fase adulta. Lesões assintomáticas e pequenas 
Na primeira fase, há maior quantidade de tecido conjuntivo e mineralização escassa ou inexistente. Na segunda fase, inicia-se o depósito de trabéculas delicadas de tecido mineralizado, que culmina na terceira fase com mineralização abundante.
O tratamento para essas lesões é desnecessário, e normalmente só é feiro algum tipo de intervenção quando existe erro de diagnóstico. 
Displasia Cemento Óssea
2. Displasia Óssea Focal
Menos comum, indica um único local de acometimento, acomete mais o sexo feminino por volta dos 40 anos de idade, porém dos 4 tipos é o que mais acontece em homens. Existe uma leve preferência por indivíduos da raça negra. 
Pode ocorrer em áreas dentadas e edêntulas, nesse subtipo a biópsia é necessária, embora após o diagnóstico correto o tratamento seja desnecessário. 
Displasia Cemento Óssea
3. Displasia Óssea Florida (displasia cemento-óssea florida).
Predileção grande pelo sexo feminino e da raça negra, normalmente pela meia idade, por volta dos 50 anos, sendo por volta de 90% dos casos de displasia.
A palavra "florida" foi utilizada com o intuito de retratar as manifestações extensas e espalhadas, é definida como "massas densas lobuladas, altamente mineralizadas, praticamente acelulares.
A região posterior da mandíbula é o local preferencialmente afetado, embora a região anterior também possa ser acometida, principalmente quando as lesões são múltiplas e os dentes anteriores ainda estão presentes.
As lesões são costumeiramente assintomáticas, embora em alguns casos possa haver dor ou até drenagem purulenta, mas isso costumeiramente acontece quando existe contaminação secundária.
Displasia Cemento Óssea
4. Cementoma Gigantiforme Familiar.
É uma lesão fibro-óssea benigna rara exclusiva dos ossos gnáticos (maxila e mandíbula).
Essa condição tipicamente mostra lesões multifocais em geral bilaterais, expansivas e assintomáticas em ambos os ossos gnáticos.
Parece ser uma condição hereditária autossômica dominante que mostra expressão fenotípica variável. 
Atinge igualmente homens e mulheres, e indivíduos da raça branca são muito mais afetados que os da raça negra.
Displasia Cemento Óssea
4. Cementoma Gigantiforme Familiar.
O tratamento atualmente utilizado é a cirurgia cosmética. No entanto, esse procedimento não costuma ser bem sucedido, uma vez que em geral as lesões voltam a crescer após um breve período. Um relato apresentado na literatura mostra um caso em que foi realizada a remoção completa das lesões e após 4 anos não havia sinais de recorrência.
Entretanto, na maioria dos pacientes em que as lesões são extensas e, muitas vezes, até inacessíveis, a remoção completa é impossível. 
Referências:
Referências:
CARVALHO, Wilson Andrade. Biologia Molecular dos Receptores Farmacológicos e seus Sistemas Efetores de Interesse em Anestesiologia. Rev Bras Anestesiol. 1997; 47: 2: 152 - 167. Páginas 11-14. Disponível em: .
NOVAIS, Tayse Silva. Opções de Tratamento para a Displasia Fibrosa Óssea Craniofacial. Universidade Federal da Bahia. 2012. Disponível em: .
PINTO, Gabriela Alves. Displasia Cemento-Óssea Florida: Relato de Caso Clínico. IDent. Recife, PE, 26 Abril 2012. Disponível em: . Acesso em: 27/11/2022
Displasia Fibrosa Óssea e Cemento Óssea
Acadêmicos: Gabriel Fernandes Corrêa, Gabriel Schulz Guterres, Gustavo Felipe Drews, Gustavo Oening, Jaqueline Behling, 
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