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Patologia do Sistema Respiratório

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SISTEMA RESPIRATÓRIO
Professora Dra. Lúcia de Noronha
Mestranda Emanuele Baurakiades
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PULMÃO NORMAL
Função Cardinal:
	Troca de gases entre o ar inspirado e o sangue.
Linha média lateral desenvolve 2 projeções laterais: os brotos pulmonares.
	O broto do pulmão direito se divide em 3 ramos 
		e o esquerdo em 2 
		3 lobos à direita e 2 à esquerda
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Brônquio 
Bronquíolos 
Bronquíolos terminais
	A parte distal dos pulmões aos bronquíolos terminais é chamado de ácino.
Um ácino é composto por bronquíolos respiratórios, que originam vários alvéolos ao seu redor
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Estrutura das paredes alveolares:
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MECANISMOS DE DEFESA DO SISTEMA RESPIRATÓRIO
MOVIMENTO RESPIRATÓRIO E FLUXO DE AR
MOVIMENTO CILIAR
MUCO
MOVIMENTO PERISTLATICO DOS BRONQUIOS E BRONQUÍOLOS
MACRÓFAGOS ALVEOLARES E PNEUMÓCITOS TIPO II
TECIDO LINFÓIDE ASSOCIADO A MUCOSA
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INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA
É a incapacidade do sistema respiratório em manter:
OXIGENAÇÃO
DIFUSÃO
PERFUSÃO
 VENTILAÇÃO 
INSPIRAÇÃO 
EXPIRAÇÃO 
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ANOMALIAS CONGÊNITAS
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ATELECTASIA (COLAPSO)
Expansão incompleta dos pulmões (atelectasia Neonatal) ou Colapso de um pulmão previamente insuflado 	 áreas de ausência de ar no parênquima pulmonar
Atelectasia adquirida adultos
Atelectasia de reabsorção
Atelectasia Compressiva
Atelectasia por contração
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Atelectasia de reabsorção
Conseqüência da obstrução total das vias aéreas. Causada principalmente por excesso de secreção ou exsudato dentro de brônquios menores
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Atelectasia Compressiva
Cavidade pleural é preenchida por exsudato, tumor sangue ou ar.
- Pneumotórax hipertensivo
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Atelectasia por contração
Fibrose local ou generalizada impede o pulmão ou pleuras de total expansão
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INJÚRIA PULMONAR
Edema pulmonar
Edema pulmonar Hemodinâmico
		Aumento da pressão hidrostática
Edema pulmonar causado por injúria Microvascular
	Injuria dos capilares dos septos alveolares.
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INJÚRIA PULMONAR
SÍNDROME DA ANGÚSTIA RESPIRATÓRIA AGUDA (DANO ALVEOLAR DIFUSO)
	Pulmão de choque
	Dano difuso do capilar pulmonar 
	Rápido início de insuficiencia respiratória cianose e hipoxemia arterial grave
	
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SÍNDROME DA ANGÚSTIA RESPIRATÓRIA DO ADULTO (SARA)
doença pulmonar restritiva aguda causada por dano alveolar difuso. 
	O diagnóstico clínico da SARA depende de:
Presença de condição sabidamente desencadante de SARA;
Hipoxemia refratária;
Evidência radiográfica de um sombreamento pulmonar difuso;
Sinais clínicos de que os pulmões estão se tornando anormalmente rígidos c/ baixa complacência total .
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Estímulo lesivo no pulmão
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Fase aguda da SARA
20170006512-
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Na fase de organização da SARA os pulmões estão congestionados e a ventilação é irregular
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CONDIÇÕES ASSOCIADAS COM A SARA
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Fig 15-4
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Injúria pulmonar
Pneumonia intersticial aguda
Lesão pulmonar aguda com um curso clínico progressivo
Doença restritiva
Lesão do septo alveolar
Evolui para fibrose alveolar
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Fibrose intersticial crônica terminal: há conversão do pulmão em massa de espaços císticos separados por áreas de cicatriz colagenosa densa, denominada de “pulmão em favo de mel”.
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DOENÇAS PULMONARES OBSTRUTIVAS VERSUS RESTRITIVAS
Doença obstrutiva (ou doença de Vias aéreas)
Aumento da resistência ao fluxo de ar devido a uma obstrução parcial ou completa
Doença Restritiva
Causam uma complacência reduzida dos pulmões, ou seja, dificuldade de expansão com a respiração. 
Expansão reduzida do parênquima pulmonar, com diminuição da capacidade pulmonar total
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DOENÇA PULMONAR OBSTRUTIVA CRÔNICA 
(DPOC)
termo usado p/ descrever fumantes inveterados que têm tosse persistente c/ escarro, falta de ar ao exercitar-se e obstrução das vias aéreas.
Bronquite crônica, enfisema e asma freqüentem. são encontrados simultaneamente como uma doença mista. 
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DPOC
Leve inflamação crônica em todas as vias aéreas, parenquima e vasculatura pulmonar
Células inflamatórias 
		Liberam diversos mediadores (leucotrieno B4, IL-8, FNT)
			Danificam estruturas pulmonares
	Mecanismo protease-antiprotease potencializado pelo desequilíbrio oxidante-antioxidante
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Enfisema: 
Dilatação dos espaços aéreos e destruição das paredes alveolares sem cicatrização. 
Há perda do recuo elástico nos pulmões uma vez que o tecido respiratório é destruído e a área disponível para as trocas gasosas é reduzida.
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Enfisema
Dilatação anormal e permanente dos espaços aéreos distais ao bronquíolo terminal com destruição da parede sem fibrose
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Enfisema
Enfisema Centroacinar (Centrolobular)
Partes proximais ou centrais dos ácinos são afetadas enquanto os alvéolos distais são preservados
Enfisema Paracinar (Panlobular)
Ácinos estão uniformemente dilatados- associado a um deficiencia de α1-antitripsina
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Enfisema Acinar Distal (Parasseptal)
 A porção proximal do ácino está normal, mas a distal esta envolvida
Dilatação dos espaços aéreos com fibrose (Enfisema Irregular)
Ácino esta envolvido de forma irregular- associado a cicatrização
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O ácido pulmonar normal distal ao bronquíolo terminal consiste de bronquíolos respiratórios, ductos alveolares e ácinos terminais 
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Fig 15-5
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Tipos de Enfisema
Enfisema centroacinar
Enfisema panacinar
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Enfisema centriacinar
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Enfisema panacinar
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Outros tipos de Enfisema
Hiperinsuflação Compensatória (Enfisema)
Hiperinsuflação Obstrutiva
Enfisema Bolhoso
Enfisema intersticial
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Bronquite Crônica
Comum entre tabagistas e habitantes de cidades poluídas
		Pode progredir para:
		DPOC
		Cor pulmonale e uma insuficiência cardíaca
		Metaplasia e displasia atípicas do epitélio respiratório- transformação cancerosa
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Bronquite Crônica
Irritação crônica por substancias inaladas
(Tabaco, poeiras de grãos, algodão e sílica)
Infecções Bacterianas e virais exacerbações agudas 
	Hipersecreção de muco nas grandes vias aéreas
	Hipertrofia das glândulas submucosas na traquéia e nos brônquios.
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Bronquite Crônica
Bronquite Crônica
Paciente apresenta tosse persistente com produção de escarro por 3 meses, nos 2 últimos anos consecutivos
Bronquite Crônica Simples
Tosse produtiva sem evidencias fisiológicas de obstrução do fluxo de ar
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Bronquite Asmática Crônica
Vias aéreas hiperreativas com broncoespasmo e sibilação
Bronquite Obstrutiva Crônica
Fumantes desenvolvem obstrução crônica de vias aéreas com empiema associado
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Evolução da Bronquite Crônica
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Enfisema e Bronquite Crônica
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Asma 
obstrução reversível das pequenas vias aéreas. 
 Fatores desencadeantes: alergia ao ácaro da poeira doméstica, infecções, exposição ocupacional, drogas, gases irritantes, estresse psicológico, esforço e ar frio. 
2 tipos de asma: extrínseco (em virtude de alergia) e intrínseco (fatores constitucionais). 
Há muita coincidência entre asma com diferentes fatores desencadeantes.
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Asma
Distúrbio inflamatório crônico das vias aéreas que causa sibilação, falta de ar, rigidez torácica e tosse
	Broncoconstrição disseminada e limitação do 	fluxo de ar
	Dispnéia grave tosse e sibilação 
	Desencadeados por exercícios físicos, frio ou um alérgeno
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Asma 
Asma atópica
Infância, desencadeada por antígenos ambientais (poeira, pólem...)
Asma não atópica
Infecções do trato respiratório- vírus
Asma induzida por drogas
Aspirina
Asma ocupacional
Estimulada por fumos, poeiras orgânicas e químicas, gases e outros produtos químicos
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DOENÇAS PULMONARES RESTRITIVAS
Causam uma complacência reduzida dos pulmões, ou seja, dificuldade de expansão com a respiração. 
São caracterizadas por lesão às paredes
alveolares. Este dano leva a 3 importantes fases de reação no pulmão: 
hemorragia e alta exsudação protéica nos alvéolos (edema ativo, hemorragia alveolar e membrana hialina - SARA)
edema e inflamação intersticial (pneumonites interticiais) 
fibrose intersticial – evolução da SARA e pneumonites interticiais 
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BRONQUIECTASIA
Dilatação permanente de brônquios e bronquíolos causada pela destruição do 	músculo e tecido elástico
		Infecções necrosantes crônicas 
Tosse grave persistente; escarro de odor fétido; dispnéia e ortopnéia e ocasionalmente hemoptise letal.
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Bronquiectasia
A Bronquiectasia desenvolve-se a uma variedade de condições:
Condições hereditárias e congênitas
Fibrose cística; Síndrome de Kartagener
Condições pós-infecciosas
Pneumonia necrosante (Staphylococus aureus)
Obstrução brônquica
Tumor corpos; estranhos
Artrite reumatóide; Lúpus eritematoso Sistêmico; Pós transplante
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Bronquiectasia em um paciente com Fibrose cística
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DOENÇAS INTERSTICIAIS DIFUSAS
	 Doenças Fibrosantes
Fibrose Pulmonar Idiopática
Pneumonia Intersticial Inespecífica
Pneumonia Organizante Criptogênica
Envolvimento Pulmonar nas Doenças do Colágeno Vascular
	-Lúpus Eritematoso Sistêmico, Atrite Reumatóide
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Doenças Fibrosantes
Pneumonia Intersticial
Pneumonia Organizante Criptogênica
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Pneumoconioses
Pneumoconiose dos trabalhadores com carvão (Antracose)
Silicose
Doenças Relacionadas com o Asbesto
Placas Fibrosas; Derrames Pleurais; Fibrose intersticial; parenquimatosa (asbestose); Carcinoma de pulmão; Mesoteliomas; Neoplasias de laringe
Complicações das Terapias
Doenças Pulmonares Induzidas por drogas
Doenças Pulmonares Induzidas pela Radiação
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Doenças Fibrosantes
Pneumoconiose dos trabalhadores com carvão (Antracose)
Silicose
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DOENÇAS GRANULOMATOSAS
Sarcoidose
	Fatores Imunológicos
	Fatores Genéticos
	Fatores Ambientais
Pneumonia por Hipersensibilidade
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Tuberculose Pulmonar: 
padrão mais comum de tuberculose humana. 
O organismo M. tuberculosis é inalado nos espaços alveolares dos pulmões. 
Outros tecidos também podem ser acometidos.
O granuloma da tuberculose é denominado tubérculo. 
O tubérculo é composto de macrófagos ativados com fibroblastos e células linfóides circundantes. 
O resultado da formação do tubérculo depende da adequação da resposta imune do hospedeiro. 
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A tuberculose pulmonar exibe diferentes padrões teciduais conforme o nível de imunidade do hospedeiro.
Tuberculose primária: a lesão pulmonar inicial permanece pequena, mas a infecção dissemina-se para os linfonodos peribronquiais.
 Quando a infecção ocorre pela 1ª vez, os organismos são inalados e proliferam nos alvéolos na periferia do pulmão (foco de Ghon).
	O complexo primário cicatriza na maioria das vezes, com desenvolvimento de imunidade contra tuberculose.
	Raramente o complexo primário evolui para a doença em pacientes com imunidade natural deficitária.
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Disseminação bronquial produz a broncopneumonia tuberculosa.
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A disseminação
hematogênica
produz
tuberculose
miliar.
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Tuberculose secundária: em adultos a tuberculose 2ária cicatriza por fibrose ao redor da massa granulomatosa de caseificação.
	Em adultos com respostas imunes inadequadas, a tuberculose 2ária progride localmente, com risco de disseminação para outros locais.
As lesões da tuberculose podem se tornar reativadas muito tempo depois da consolidação aparente.
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 DOENÇAS INTERSTICIAIS RELACIONADAS AO TABAGISMO
Pneumonia Intersticial Descamativa (PID)
Doença Intersticial Pulmonar Associada a Bronquiolite Respiratória
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DOENÇAS DE ORIGEM VASCULAR
Hipertensão
Embolia 
Infarto
Hemorragias
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	 Hipertensão Pulmonar
Secundária:
Doenças Pulmonares intersticiais ou obstrutivas Crônicas
Doença Cardíaca Congênita ou adquirida
Tromboembolismos Recorrentes
Distúrbios Auto-Imunes
Causa primária
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Alterações Vasculares na Hipertensão Pulmonar
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EMBOLIA PULMONAR
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 INFARTOS PULMONARES são tipicamente hemorrágicos como resultado da entrada de sangue a partir da circulação brônquica. Os infartos têm a forma de cunha e geralmente há uma reação pleural associada, responsável pela dor no peito experimentada em tais casos. Com o tempo, os infartos tornam-se organizados de maneira a formar uma cicatriz fibrosa. 
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Síndromes Hemorrágicas Pulmonares Difusas
Síndrome de Goodpasture
Hemossiderose Pulmonar Idiopática
Granulomatose de Wegener
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INFECÇÕES PULMONARES
Virais
Bacterianas
Fungicas
outros
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	Pneumonias Adquiridas na comunidade
Broncopneumonia Lobar/Pneumonia Lobar
	Streptococcus Pneumoniae
	Haemophilus Influenzae
	Moraxella Catarrlalis
	Staphylococcus Aureis
	Klebsiella Pneumoniae
	Pseudomonas Aeruginosa
	Legionella Pneumophila
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Doenças Virais 
As infecções
dos brônquios e
bronquíolos
são comumente
de etiologia
viral.
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Broncopneumonia ocorre quando os organismos invasores colonizam os brônquios e invadem os alvéolos. Histologicamente, há uma inflamação aguda dos brônquios, e os alvéolos contêm um exsudato inflamatório agudo. 
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Na broncopneumonia, as áreas afetadas do pulmão são firmes, sem ar e têm uma aparência cinza ou vermelho-escura. O pus pode estar presente nos brônquios periféricos. As complicações comuns incluem abscesso pulmonar, infecção pleural e sepse. 
Os organismos causadores dependem das circunstâncias que predispõem à infecção. 
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Pneumonia lobar resulta da invasão em larga escala dos espaços alveolares pelos microorganismos
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Pneumonia adquirida na comunidade: causada por bactérias Gram-positivas.
Pneumonia nosocomial: causada por bactérias Gram-negativas.
Pneumonia aspirativa: associada c/ regurgitação durante períodos de inconsciência, mas pode ser encontrada em pacientes c/ deglutição irregular em razão de doença neuromuscular.
Pneumonia atípica: inflamação do septo alveolar por células inflamatórias crônicas. 
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Pneumonias Atípicas Adquiridas na Comunidade (por vírus e Micoplasma)
	Infecções por Influenza
	Síndrome Respiratória Aguda Grave (SARS)
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Infecções pulmonares virais (pneumonites): vírus influenza, CMV, vírus do sarampo, vírus da varicela; causam inflamação do interstício pulmonar.
Pneumonias oportunistas: em pacientes imunossuprimidos.
Infecções pulmonares fúngicas: Aspergillus, histoplasmose, coccidioidomicose, esporotricose, pneumonia criptocócia; causam inflamação destrutiva.
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	Pneumonia no Hospedeiro Imunocomprometido
	Doença Pulmonar na Infecção pelo vírus da Imunodeficiencia Humana
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Complicações:
Pleurites
Empiemas
Bronquiectasias
Abscesso Pulmonar
Aspiração de Material Infeccioso
Infecção Bacteriana Primária antecedente
Embolia Séptica
Neoplasia
Diversos: penetrações traumáticas; infecções de órgãos vizinhos 
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Abscesso pulmonar bacteriano: apresenta-se como uma cavidade, tipicamente com 1 a 3 cm de diâmetro, contendo pus e circundado por fibrose e tecido pulmonar em organização
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	Pneumonia Crônica
 Histoplasmose			
Blastomicose			
 Coccidioidomicose		
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	 Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP)
PAP Adquirida
PAP Congênita 
PAP Secundária 
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	 Eosinofilia Pulmonar
	
Pneumonia Eosinofílica aguda
Eosinofilia Pulmonar Simples
Pneumonia Eosinofílica Crônica
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Tumores
Carcinomas
O fumo do Tabaco
Poluentes Industriais
Poluição do ar
Genética Molecular
Lesões Precursoras
Classificação
Carcinoma de células escamosas (25% a 40%)
Adenocarcinoma (25% a 40%)
Carcinoma de Pequenas células
(20% a 25%)
Carcinoma de grandes células (10% a 15%)
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Carcinoma de Pulmão
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Carcinoma de Pulmão
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	Síndromes Paraneoplásicas
Hormônio Antidiurético (ADH)- Hiponatremia
Hormônio Adrenocorticotrófico (ACTH)- Síndrome de Cushing
Paratormônio- Hipercalcemia
Calcitonina- Hipocalcemia
Gonatrofina- Ginecomastia
Serotonina e Bradicinina- Síndrome carcinóide
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	Tumores neuroendócrinos
-Tumores Carcinóides
 Outros Tumores
 Tumores Metastáticos 
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Pleura
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Derrame Pleural
Aumento da pressão Hidrostática
Aumento da permeabilidade Capilar
Diminuição da pressão osmótica
Aumento da pressão negativa intrapleural
Diminuição da Drenagem Linfática
	Derrame Pleural Inflamatório
	Derrames Pleurais Não-Inflamatórios
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Pneumotórax
Presença de ar ou de gás nas cavidades pleurais 
Espontâneo
Traumático
Terapeutico
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Causas de pneumotórax
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Pleurisia: resulta de infecções, apresenta um exsudato fibrinoso sobre as superfícies pleurais com uma exsudação variável de fluidos. Pode gerar empiema, espessamento da pleura e calcificação. 
Infecções virais da pleura: ocorrem por Coxsackie, ecovírus e adenovírus.
Carcinoma metastático
Mesotelioma maligno: causado pela exposição ao asbesto, é a neoplasia primária de pleura mais comum.
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Tumores pleurais
Tumores Fibrosos Solitários (localizados)
Mesoteliomas benignos ou Mesoteliomas fibrosos benignos
Mesotelioma Maligno
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Mesotelioma 
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