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também predispõe a maior incidência de neoplasias, principalmente hematológicas, sendo
esta a principal causa de mortalidade desses pacientes.
4. A complicação pulmonar mais temida na síndrome de Rendu-Osler-Weber é a hemorragia
pulmonar causada por shunts intrapulmonares, mas também podemos encontrar hipoxemia e
embolia paradoxal. Além disso, pode haver acometimento de SNC, TGI e fígado. No SNC,
podemos encontrar a presença de aneurismas, angiomas cavernosos e malformações
arteriovenosas (MAV), sendo estas últimas as mais comuns, apresentando manifestações
como convulsões, déficits neurológicos e cefaleias. No TGI, podemos ter a presença de
hemorragias digestivas altas, teleangiectasias, principalmente em estômago e duodeno, e,
em menor porcentagem, aneurismas e MAV. O acometimento hepático é manifestado
principalmente por MAV de artéria hepática com veia hepática, causando circulação
hiperdinâmica, e da artéria hepática com a veia portal, culminando em hipertensão portal e
encefalopatia hepática.
68. Maquinaria da dor
1. Hemograma, contagem de reticulócitos, estudo da hemoglobina pelo HPLC (HbS: 84,6%; HbF:
10,3%; HbA2: 3,5%). Sequestro esplênico, apesar de ser incomum em idade adulta.
As principais complicações graves, associadas à anemia falciforme, são: acidente vascular
cerebral isquêmico, o qual pode acontecer em pacientes jovens sem fatores de risco
cardiovasculares; síndrome torácica aguda, que é definida pela presença de novo infiltrado
radiográfico, hipoxemia e dor torácica, sendo necessário, nesse contexto, adequado suporte
hemoterápico, controle álgico, oxigenoterapia e antibióticos, se necessário; sequestro esplênico,
que é definido por esplenomegalia dolorosa e citopenias periféricas, sendo uma manifestação
mais comum na infância do que na fase adulta; crises álgicas, ocasionadas por vaso-oclusão;
necrose de papila renal, definida por dor lombar aguda, de forte intensidade e hematúria. No
seguimento de pacientes com anemia falciforme, reposição de ácido fólico, o tratamento com
hidroxiureia e avaliação seriada das artérias cerebrais por doppler velocimetria estão associados
a melhores desfechos e à diminuição de complicações. O adequado manejo transfusional
também se faz importante para a diminuição das complicações clínicas graves e do fenômeno de
aloimunização.
2. Crise vaso-oclusiva intra-abdominal. Pacientes com anemia falciforme são mais susceptíveis a
crises álgicas abdominais associadas a fenômenos de redução do fluxo arterial e venoso por
crise vaso-oclusiva, as quais, muitas vezes, simulam abdome agudo. Entretanto, no caso em
questão, a segunda laparotomia foi secundária a divertículo de Meckel, o qual não possui
relação com a anemia falciforme.
69. RO-HO
1. Anemia normocítica hipocrômica, leucocitose, neutrofilia e acentuada linfopenia.
2. Anti-HIV 1 e 2.
3. Ultrassonografia de vias biliares, a qual demonstrou compressão extrínseca de vias biliares,
confirmada por TC de abdome.
4. Diante das síndromes febril e consumptiva, há seis meses, e da presença de gânglio
supraclavicular direito e linfonodomegalia retroperitoneal, associadas a sinal de Rosman,
solicitou-se biópsia e imuno-histoquímica do gânglio supraclavicular direito, confirmando o
diagnóstico final de linfoma de Hodgkin clássico do subtipo esclerose nodular.
O linfoma de Hodgkin (LH) é uma doença neoplásica de células B, caracterizada pela presença de
intensa inflamação pericélula neoplásica, com infiltrado pleomórfico no linfonodo acometido.
Classicamente, esse tipo de neoplasia se caracteriza por linfonodomegalias e sintomas
constitucionais, como perda de peso, febre e sudorese noturna. A doença possui dois picos
principais de incidência, por volta dos 20-25 anos e 60-70 anos. Podem-se classificar os LH em
dois grandes grupos: o clássico, que morfologicamente possui as células binucleadas de Reed-
Sternberg, não apresenta os marcadores de superfície típicos das células B (CD79a, CD19, CD20 e
CD22), apresenta positividade para o CD30 e CD15, e que pode ser subclassificado em quatro
entidades (esclerose nodular, celularidade mista, rico em linfócitos, depleção linfocitária); o não
clássico (nodular com predominância linfocitária), presença das células com núcleo em pipoca
(popcorn) na análise morfológica, com presença dos marcadores típicos da célula B, negatividade
para o CD30 e CD15. O tratamento dos pacientes com LH depende do grau da disseminação da

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