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também predispõe a maior incidência de neoplasias, principalmente hematológicas, sendo esta a principal causa de mortalidade desses pacientes. 4. A complicação pulmonar mais temida na síndrome de Rendu-Osler-Weber é a hemorragia pulmonar causada por shunts intrapulmonares, mas também podemos encontrar hipoxemia e embolia paradoxal. Além disso, pode haver acometimento de SNC, TGI e fígado. No SNC, podemos encontrar a presença de aneurismas, angiomas cavernosos e malformações arteriovenosas (MAV), sendo estas últimas as mais comuns, apresentando manifestações como convulsões, déficits neurológicos e cefaleias. No TGI, podemos ter a presença de hemorragias digestivas altas, teleangiectasias, principalmente em estômago e duodeno, e, em menor porcentagem, aneurismas e MAV. O acometimento hepático é manifestado principalmente por MAV de artéria hepática com veia hepática, causando circulação hiperdinâmica, e da artéria hepática com a veia portal, culminando em hipertensão portal e encefalopatia hepática. 68. Maquinaria da dor 1. Hemograma, contagem de reticulócitos, estudo da hemoglobina pelo HPLC (HbS: 84,6%; HbF: 10,3%; HbA2: 3,5%). Sequestro esplênico, apesar de ser incomum em idade adulta. As principais complicações graves, associadas à anemia falciforme, são: acidente vascular cerebral isquêmico, o qual pode acontecer em pacientes jovens sem fatores de risco cardiovasculares; síndrome torácica aguda, que é definida pela presença de novo infiltrado radiográfico, hipoxemia e dor torácica, sendo necessário, nesse contexto, adequado suporte hemoterápico, controle álgico, oxigenoterapia e antibióticos, se necessário; sequestro esplênico, que é definido por esplenomegalia dolorosa e citopenias periféricas, sendo uma manifestação mais comum na infância do que na fase adulta; crises álgicas, ocasionadas por vaso-oclusão; necrose de papila renal, definida por dor lombar aguda, de forte intensidade e hematúria. No seguimento de pacientes com anemia falciforme, reposição de ácido fólico, o tratamento com hidroxiureia e avaliação seriada das artérias cerebrais por doppler velocimetria estão associados a melhores desfechos e à diminuição de complicações. O adequado manejo transfusional também se faz importante para a diminuição das complicações clínicas graves e do fenômeno de aloimunização. 2. Crise vaso-oclusiva intra-abdominal. Pacientes com anemia falciforme são mais susceptíveis a crises álgicas abdominais associadas a fenômenos de redução do fluxo arterial e venoso por crise vaso-oclusiva, as quais, muitas vezes, simulam abdome agudo. Entretanto, no caso em questão, a segunda laparotomia foi secundária a divertículo de Meckel, o qual não possui relação com a anemia falciforme. 69. RO-HO 1. Anemia normocítica hipocrômica, leucocitose, neutrofilia e acentuada linfopenia. 2. Anti-HIV 1 e 2. 3. Ultrassonografia de vias biliares, a qual demonstrou compressão extrínseca de vias biliares, confirmada por TC de abdome. 4. Diante das síndromes febril e consumptiva, há seis meses, e da presença de gânglio supraclavicular direito e linfonodomegalia retroperitoneal, associadas a sinal de Rosman, solicitou-se biópsia e imuno-histoquímica do gânglio supraclavicular direito, confirmando o diagnóstico final de linfoma de Hodgkin clássico do subtipo esclerose nodular. O linfoma de Hodgkin (LH) é uma doença neoplásica de células B, caracterizada pela presença de intensa inflamação pericélula neoplásica, com infiltrado pleomórfico no linfonodo acometido. Classicamente, esse tipo de neoplasia se caracteriza por linfonodomegalias e sintomas constitucionais, como perda de peso, febre e sudorese noturna. A doença possui dois picos principais de incidência, por volta dos 20-25 anos e 60-70 anos. Podem-se classificar os LH em dois grandes grupos: o clássico, que morfologicamente possui as células binucleadas de Reed- Sternberg, não apresenta os marcadores de superfície típicos das células B (CD79a, CD19, CD20 e CD22), apresenta positividade para o CD30 e CD15, e que pode ser subclassificado em quatro entidades (esclerose nodular, celularidade mista, rico em linfócitos, depleção linfocitária); o não clássico (nodular com predominância linfocitária), presença das células com núcleo em pipoca (popcorn) na análise morfológica, com presença dos marcadores típicos da célula B, negatividade para o CD30 e CD15. O tratamento dos pacientes com LH depende do grau da disseminação da