101 Hemogramas Desafios Clinicos para o Médico 2ed_pag251

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3. Síndrome do anticorpo antifosfolípide. A propedêutica diagnóstica se faz com a pesquisa do
anticoagulante lúpico, anticardiolipina e anti-β2-glicoproteína-I.
A síndrome do anticorpo antifosfolipídio (SAF) é uma doença autoimune que produz
autoanticorpos principalmente contra as plaquetas, propiciando um estado de hipercoagulação.
A síndrome pode ser idiopática ou associada a doenças reumatológicas (principalmente LES),
malignidades e drogas. Os critérios clínicos diagnósticos da SAF incluem eventos
tromboembólicos arteriais, TEV e abortamentos/perdas fetais espontâneos. Já os critérios
laboratoriais levam em conta a presença de anticorpos antifosfolipídios, como anticoagulante
lúpico, anticardiolipina e anti-β2-glicoproteína-1. O principal sítio arterial acometido é o SNC,
sendo, portanto, uma causa frequente de AVC isquêmico em pacientes com menos de 50 anos.
Outros achados frequentes são livedo reticularis, trombocitopenia e TTPa alargado. Dentre as
principais trombofilias, pode-se citar, como principal diagnóstico diferencial, a SAF.
76. Três em um
1. Anemia normocítica normocrômica, anisocitose, eosinopenia e trombocitopenia.
2. PTT. A presença de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e alterações
neurológicas corrobora a hipótese.
Outro índice que pode nos ajudar no diagnóstico de PTT, especialmente quando se leva em conta
a necessidade de plasmaférese de urgência, é o PLASMIC escore. Pacientes com mais de seis
pontos nesse escore têm elevada chance de serem portadores de PTT. O escore é definido como:
plaquetas abaixo de 30 mil, índices de hemólise presentes (reticulócitos acima de 2%, BI
aumentada, LDH elevada e haptoglobina consumida), ausência de história de neoplasia em
atividade, não realização de transplante de órgãos sólidos ou medula óssea, VCM abaixo de 90fL,
INR abaixo de 1,5 e creatinina abaixo de 2mg/dL. Cada um dos itens supracitados corresponde a
um ponto no escore.
3. A enzima ADAMTS13, a qual é relacionada à clivagem dos multímeros endoteliais do FvW. A
relação entre a produção de anticorpos contra a ADAMTS13 e a diátese microangiopática é
algo recente na prática médica, sendo relacionada à forma adquirida da PTT.
4. Plasmaférese.
Esse procedimento consiste na troca plasmática do paciente e reposição de plasma de doador
normal. Na PTT, o primeiro tratamento baseado em plasmaférese ocorreu na década de 70, com
melhor desfecho nos pacientes com a doença. A plasmaférese deve ser iniciada tão logo a
suspeita de PTT seja aventada. No manejo inicial, a corticoterapia também deve ser instituída,
especialmente quando se leva em conta o mecanismo imune na produção de anticorpos anti-
ADAMTS13. Cerca de 20% dos pacientes com PTT podem recair após resposta inicial à
plasmaférese e à corticoterapia. Nesses casos, o tratamento com rituximabe (anticorpo
monoclonal anti-CD20) pode ser útil. É importante lembrar da reposição de folato em pacientes
com hemólise. Vale ressaltar que, a partir de 2016, estudos com o medicamento caplacizumabe
têm diminuído o tempo e a gravidade da trombocitopenia.
77. Uma anemia complexa
1. Microangiopatia trombótica (MAT).
2. Anemia hemolítica autoimune (AHAI) e mieloftise (mielopatia infiltrativa). Realizou-se
mielograma, o qual demonstrou presença de células aglomeradas de grande porte com
núcleos e nucléolos evidentes.
3. Neoplasias malignas estão associadas à produção de autoanticorpos antieritrócitos,
especialmente neoplasias onco-hematológicas e tumores sólidos de origem epitelial, como
mama e pulmão. É importante ressaltar o fato de tumores sólidos malignos, especialmente
mama, pulmão, TGI e próstata, estarem, outrossim, associados à mielopatia infiltrativa. Desse
modo, conforme indica o mielograma, a paciente em questão apresenta infiltração medular
por células neoplásicas de provável origem mamária. Além disso, vale salientar que o fato de
o Coombs direto ser positivo pode estar relacionado à provável AHAI secundária à neoplasia
de mama.
Para maiores informações sobre AHAI, consultar resposta do caso 87.