resumo anemias

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Anemia Hemolítica
Definição
A anemia hemolítica é caracterizada pela morte precoce das hemácias, levando a uma diminuição da hemoglobina e a necessidade de produção aumentada de reticulócitos.
Parâmetros Laboratoriais
· Reticulócitos: aumentados (> 100.000).
· Haptoglobina: diminuída.
· Bilirrubina Indireta: aumentada.
· Desidrogenase Lática (DHL): aumentada.
Morfologia
· Esferócitos, Esquizócitos e Drepanócitos.
Tipos de Hemólise
A hemólise pode ser classificada em intravascular e extravascular.
1. Extravascular:
· Predominante no sistema reticuloendotelial (ex. esferocitose hereditária).
· Associada à esplenomegalia.
2. Intravascular:
· Predominante dentro dos vasos.
· Produtos renais envolvidos.
· Inclui microangiopatias, onde o baço não aumenta de tamanho (ex. síndrome hemolítica-úrica e púrpura trombocitopênica trombótica).
Causas da Hemólise
Intrínsecas
1. Problemas na Membrana (Membranopatias):
· Esferocitose hereditária.
· Eliptocitose hereditária.
· Hemoglobinúria paroxística noturna.
· Estomatocitose.
2. Defeitos Enzimáticos:
· Deficiência da enzima G6PD, que protege a hemácia do estresse oxidativo, resultando em hemólise por oxidação.
3. Defeitos na Hemoglobina (Hemoglobinopatias):
· Talassemia.
· Anemia falciforme.
Extrínsecas
1. Esplenomegalia: aumento do baço (ex. mielofibrose).
2. Anemias Hemolíticas:
· Autoimunes e aloimunes.
· Microangiopáticas (ex. púrpura trombocitopênica trombótica).
Anemia Falciforme
· Tipo de anemia hemolítica não autoimune.
· Hereditária, com padrão autossômico recessivo.
Esferocitose Hereditária
· Causada por alterações na membrana celular devido à deficiência de proteínas como espectrina.
Anemia Hemolítica Autoimune
· O corpo desenvolve anticorpos que destroem as hemácias, sendo predominante a hemólise intravascular.
· IgM: hemólise intravascular, geralmente associada a condições como lupus e linfomas, pode ser desencadeada por temperaturas frias.
· IgG: hemólise extravascular, frequentemente associada à esplenomegalia, leva à formação de microesferócitos e bite cells.
· Teste de Coombs Direto: positivo.
Hemólise Microangiopática
· Caracterizada por microtrombos de plaquetas e von Willebrand, resultando em hemólise das hemácias ao esbarrarem nos microtrombos.
Hemólise Hereditária
· Inclui esferocitose e eliptocitose.
· A esplenomegalia resulta da perda do formato biconcavo das hemácias, dificultando a passagem pelo baço, o que causa microfissuras e lise das hemácias.
· VCM: baixo, associando-se à microcitose.
· Deficiência de G6PD: presença de bite cells e corpúsculos de Heinz.
Principais Tipos de Anemia Hemolítica
1. Eliptose Hereditária.
2. Deficiência de G6PD.
3. Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN).