Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes

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TUTORIAL HEMATOLOGIA
Caso 06 – 16.09.2014
 48 anos Masculino
QP: Dores abdominais. Cansaço intenso. Urina escura.
HDA: Há 3 semanas com cansaço intenso, anemia. Dor abdominal difusa, meteorismo e aumento do número de evacuações. A urina ficou escura da cor de coca-cola(sic).
HMP: Há 1 ano tem o diagnóstico de retocolite ulcerativa. Desde então vem usando sulfasalazina diariamente.
HF: Pais falecidos. A mãe era doente do intestino(sic). 3 irmãos vivos e sadios.
Exame Físico: PA:130x70 mm/Hg FC: 120 bpm
 	Palidez intensa de pele e mucosas. Ictérico.
Sem adenopatias 
Tórax:
		Taquicardia rítmica. Sopro sistólico +++ em todo précordio.
		Pulmôes livres.
Abdome: Fígado no rebordo costal.
		 Baço a 5 cm do rebordo costal esquerdo.
Exames laboratoriais: Hemograma: Hb: 4.4 g/dl VG: 12.4% VCM: 117fl
Leucócitos: 11.600/ul( Segmentados:70% Bastonetes;6% Linfócitos 24%)
 		 Policromatofilia:++ Anisocitose +++ 
 Ponteado basófilo. Esferocitose: ++ 
Reticulócitos: 16,5% Plaquetas: 490.000/ul
Haptoglobina:<0.25g/L(1,5-2.8) Bilirubinas totais: 3.2mg/dl(Direta:0.8)
LDH:730UI/L(90-290) Ferro sérico: 60ug/dl CTFe: 350 ug/dl
Teste de Coombs direto positivo: IgG:4+/C3c:1+
Teste de Coombs indireto positivo
Crioaglutininas e Fator reumatoide negativos.
Medula óssea: Acentuada hiperplasia eritroblástica. Ferro medular normal. Ausência de células anormais
Retoscopia: compatível com o diagnóstico da doença básica
 1-Analise os dados da história e do exame físico?
	Homem, 48 anos. Apresenta dores abdominais com cansaço intenso e urina escura. Dor abdominal é difusa, com meteorismo e aumento do numero de evacuações (pode denotar diarreia? Infecção? Ser própria da RCU?). Urina escura, cor de coca-cola (pensar em doenças que cursem com aumento de bilirrubinas, como hepatite)
	Tem dx de RCU, doença do aparelho digestivo, de caráter inflamatório. Uso de sulfassalazina para tto. Mãe era doente do intestino (caráter familiar, hereditário da doença). 
	Ao exame físico taquicardia (120 bpm), palidez intensa de pele e mucosas, o que denota anemia. Icterícia, sem presença de adenopatias. Sopro sistólico +++. Fígado de tamanho “normal” e baço aumentado de tamanho. 
 2- O que mostra o hemograma? Por que há macrocitose e policromatofilia?
- HB: 4,4 – abaixo do normal (VR homem: 14 a 18)
- VCM: 117 – valor acima do normal (VR: 80-100, existe uma macrocitose).
- Leucocitose (aumento de segmentados)
- policromatofilia e anisocitose
- ponteado basófilo
- esferocitose
- reticulócitos aumentados
- plaquetas aumentadas
	A macrocitose ocorre pela reticulose acentuada e pela presença de “shift cells” na periferia em maior quantidade. 
A policromatose sugere presença de um número aumentado de eritrócitos recém-saídos da medula óssea, que se coram com um matiz azulado em meio à coloração normal, refletindo um processo regenerativo da medula (reticulocitose), característico da hemólise e perda aguda de sangue.
 3-Explique os demais exames laboratoriais. O que mostra a medula óssea?
- Haptoglobina: < 0.25g/L(1,5-2.8) -- indica redução da hemoglobina na circulação.
- Bilirubinas totais aumentadas: 3.2mg/dl(Direta:0.8)
- LDH: 730UI/L(90-290) 
-Crioaglutininas e Fator reumatoide negativos.
- Medula óssea: Acentuada hiperplasia eritroblástica. Ferro medular normal. Ausência de células anormais
- Retoscopia: compatível com o diagnóstico da doença básica
 4-Qual é o diagnóstico do paciente? Que exame confirmou? Explique o exame.
	Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes. O dx é confirmado através do teste de Coombs direto. (positivo: IgG:4+/C3c:1+). O teste de Coombs identifica a presença de anticorpos ou complemento ligados à superfície das hemácias do paciente. O exame é de simples execução, sendo que pode ser realizado em qualquer banco de sangue. Deve-se adicionar uma gota de sangue ao “soro de Coombs” e, se for detectada aglutinação macroscópica no tubo de ensaio o teste é considerado positivo. 
	O soro de Coombs é formado por anticorpos anti-himunoglubulina humana. O paciente que tiver hemácias revestidas de anticorpos terá aglutinação da amostra. O teste direto é positivo em 98% dos casos de AHAI por IgG. (cuidado! Qualquer IgG ligada à hemácia poderá fazer Coombs direto = hemotransfusão). O teste de Coombs direto pode ser repetido de uma forma mais específica, sendo que pode haver reação com C3b. Pode-se, então, repetir o exame utilizando ac’s anti-IgG humano (Coombs anti-IgG) ou anti-C3b humano (Coombs anti-C3). Na anemia imuno- hemolítica por “anticorpos quentes”, ambos os testes específicos serão positivos.
	O teste de Coombs indireto não é importante para o dx de AHAI. 
 5-Trata-se de uma doença adquirida ou hereditária? Intra ou extracorpuscular? 
	Doença adquirida, extracorpuscular. 
 6-Quais as causas mais comum desta doença e qual a causa no nosso caso?
- idiopática
- drogas (alfa-metildopa)
- LES
- colagenoses: esclerodermia
- artrite reumatoide
- RCU ( causa do caso
- leucemia linfocítica crônica
- linfoma não-Hodgkin, outras neoplasias
- infecções como TB, CMV e doença agamaglobulinemia hereditária
 7-Qual a orientação de tratamento? 
- eliminar causa subjacente
- corticosteroides: prednisolona 60 mg/dia dose inicial em adultos, diminuída gradativamente. 
- esplenectomia se caso não responsivo ou níveis não mantidos de Hb
- se falha nas medidas anteriores, realizar imunossupressão com fármacos ou anticorpos (azatioprina, ciclofosfamida, ...)
- anticorpos monoclonais
- ácido fólico deve ser administrado para compensar excesso do consumo em hemólise severa
- se anemia grave, pode ser necessária transfusão sanguínea.