Mieloma Múltiplo

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PONTIFÍCIA UNIV
ERSIDADE CATÓLICA DO 
PARANÁ -
pucpr
ESCOLA DE MEDICINA
 
curso de medicina HEMATOLOGIA
6º PERÍODO 
2º SEMESTRE 2014
 CASO: 
13 Dia
: 04/11
PUCPR HEMATOLOGIA 
 ID- 61 anos branca viuva. 
HMA: Fratura de fêmur, bilateral, ocorrida quando estava no banho.
 Segundo os familiares não houve queda ou traumatismo. Internada.
 Há meses com dor em membros superiores em toda a sua extensão que se agrava com 
 esforço físico e que melhora parcialmente com fisioterapia e AINEs. 
 Em tratamento de dor lombar há três anos.com o diagnóstico de artrose lombar(sic).
 Emagreceu 8 kg nos últimos 2 meses.
HMP: Hipertensa há 20 anos. Colecistectomia há 10 anos. Internação por dispepsia há 5 anos. 
 Tem glaucoma. Nega DM, neoplasias, alergia, tuberculose etc..
HMF: Irmã: AVC aos 55 anos. Mãe morreu do coração. Nega casos de Tb, DM, neoplasias...
CHV: Ex tabagista de 1 cigarro ao dia por 5 anos, tendo parado há 40 anos. Nega etilismo e 
 outras drogas. Alimenta-se bem. 
QROA: nega
Exame físico: PA 140x80 mmHg FC:P:88bpm FR: 18 ipm T: 37ºC 
 Imobilizada no leito. Bom estado geral Lúcida e orientada no tempo e no espaço. 
Cabeça e pescoço: Mucosas hipocoradas e hidratadas. Pulsos carotídeos presentes e simétricos. 
 Jugulares não ingurgitadas. Tireóide palpável, sem alterações. 
Tórax: Inspeção: Dor à palpação de esterno em toda a sua extensão e em região de 
 escápula D. Percussão e ausculta normais.
Abdome: sem particularidades. 
MMSS: Dor à palpação de membros superiores em toda a extensão. 
MMII: fixadores externos em ambos. Dor à palpação de coxas.
Mamas normais. Exame neurológico: sp
Exames complementares:Hemograma: E: 3x106/uL - Hb: 9.4g/dL- VG:28,5% VCM:93fl 
 HCM:30,7pg CHCM: 33% Leucócitos:7500/uL (Seg; 78% Bt:8% Linfo:14%)
 Rouleaux eritrocitário 
VHS: 100 mm 
Na: 145 mEq/L K:3.4mEq/L Cálcio 12 mg/dL Glicose: 126 mg/dL 
Creatinina: 2.3 mg/dL β2 Microglbulina: 6.0 mg/dl Fosfatase alcalina: 72 UI(80-300) 
Dosagem de proteínas(g/dl): Alb:3.4 –Alfa 1: 0.2 –Alfa 2: 0.5 Beta: 0.7 Gama: 5.3 
Eletroforese de proteinas: Pico monoclonal na região de gamaglobulina. 
 Dosagem de Imunoglobulinas: IgG: 5.0g/dl 
 Urina de 24 horas: Proteína: 2.g Bence-Jones +
Raio X: Lesões osteolíticas em crânio, escápulas, úmeros, quadril e fêmures.
 Osteoporose de coluna vertebral, lesões osteoliticas em vários corpos vertebrais.
Medula óssea: Hipocelular. 35% de células plasmáticas.
1-O que chama a atenção nos dados de história e exame físico? 
	Fx de fêmur bilateral, dor em MMSS que melhora parcialmente com AINE, tto de dor lombar há 3 anos (dx de artrose lombar), emagrecimento de 8kg nos últimos 2 meses, HAShá 20 anos, ex tabagista.
	EF: PAS elevada, mucosas hipocoradas, imobilizada no leito, com dois fixadores externos, etc.
2-O que mostram os exames complementares? 
Hemograma mostra anemia normocítica e hipocrômica.
VHS aumentado; sódio normal; cálcio aumentado; creatinina aumentada; beta-2-microglobulina aumentada; fosfatase alcalina diminuída.
Eletroforese de proteínas: há a presença de uma paraproteína (IgG), o componente M aparece como um pico alto e com base estreita na faixa gama (pico monoclonal na região de gamaglobulina).
Urina de 24h: proteína de Bence-Jones + (as cadeias leves da imunoglobulina são pequenas o suficiente para serem filtradas pelo glomérulo e aparecerem na urina. Ganham a nomenclatura de proteína de Bence Jones).
Raio X: lesões ósseas em diversos sítios que possuem medula óssea funcionante: crânio, escápulas, úmeros, quadril, fêmur, coluna vertebral.
Medula óssea: aumento de células plasmáticas (aumento clonal de plasmócitos – “células do mieloma” – na medula óssea).
3-Qual é o diagnóstico? Que exames o confirmam? 
O diagnóstico é Mieloma Múltiplo. Os exames que confirmam são: exame de medula óssea (plasmocitose medular > 10%); eletroforese de proteínas (proteína monoclonal); urina de 24h (com proteína de Bence-Jones +); raio-x (mostrando lesões de órgãos-alvo).
*Mieloma Múltiplo: neoplasia. Faz lesões ósseas (fragilidade óssea que vai reabsorver o osso normal e deixar uma lesão osteoporótica).
4-O que é rouleaux eritrocitário e qual a sua relação com a VHS?
As paraproteínas (componente M, por ex, MM-IgG) podem anular as cargas negativas da membrana das hemácias normais, produzindo uma alteração vista como “empilhamento de hemácias”, o que é conhecido como fenômeno de rouleaux.
	*Proteína “M” monoclonal presente em 75% (Bence Jones).
5-Qual é o estadiamento internacional da doença? E qual é o estádio da paciente?
A paciente do caso se encontra no estádio II.
6-Como tratar? 
A terapia de primeira linha do MM inclui quimioterapia convencional, quimioterapia em altas doses com suporte de células hematopoiéticas (tx autólogo) e combinações de novos agentes (talidomida, lenalidomida, bortezomib).
Pacientes elegíveis para tx autólogo: idade < 70 anos, sem contraindicações (ICC, insuficiência hepática, doença pulmonar grave, ...). O pcte é tratado com um esquema de indução: dexametasona (pulsos de 40mg/dia por 4 dias mensalmente) ou dexametasona associada a talidomida na dose de 50-200mg/dia. Em seguida, o pcte recebe fator estimulador de colônia (G-CSF) para que as células tronco (CD34+) passem a circular no sangue periférico, podendo ser coletadas através da aférese. Por fim, após um esquema de condicionamento com altas doses de Melfalan, as células tronco são reinfundidas.
Pacientes não elegíveis para tx autólogo: idosos (>70 anos), pctes com comorbidades e baixo estatus de performance. O esquema consiste de um agente alquilante, o melfalan, associado a prednisona. 
Recomenda-se o uso rotineiro de bifosfonatos em todos os pctes com MM e lesões ósseas líticas ou osteopenia difusa drogas reduzem os eventos ósseos. Existem duas opções: Pamidronato ou Zolendronato